Itenko-Cushingi tõve diagnoosimine

Itenko-Cushingi tõve diagnoos põhineb kliinilisel, radioloogilisel ja laboratoorsetel andmetel.

Röntgen-uuringute meetodid on diagnoosimisel väga olulised. Nende abil selgub erineva raskusastme luustiku osteoporoos (95% patsientidest). Türgi saduli suurus võib kaudselt iseloomustada hüpofüüsi morfoloogilist seisundit, selle suurust. Hüpofüüsi mikroadenoomidel (umbes 10% kõigist juhtudest) suureneb sadul. Mikroadenoomide tuvastamiseks kasutatakse arvutit ja magnetresonantstomograafiat (60% juhtudest) ja kirurgilist adenomektoomiat (90% juhtudest).

Neerupealiste näärmete röntgenülevaated viiakse läbi mitmesuguste meetoditega: hapniku-suprasarentgenograafia, angiograafia, arvuti ja magnetresonantstomograafia. Suprarentgenografiya toimunud pneumoperitoneum tingimused on soodsaim võimalus visualiseerida neerupealised, kuid on sageli raske hinnata tõtt oma kasvu, kuna nad on ümbritsetud paksu rasvkoes. Neerupealiste angiograafiline uuring, millega üheaegselt määratakse neerupealiste veenides võetud verd hormoonide sisaldus, annab usaldusväärset teavet nende näärmete funktsionaalse seisundi kohta. Ent see invasiivne meetod ei ole Isenko-Cushingi tõvega patsientidele alati ohutu.

Kombineeritud tomograafia abil on neerupealiste visualiseerimine võimalik kindlaks määrata nende kuju, suurus ja struktuur. Sellel meetodil on suur potentsiaal ja raskekujuliste patsientide korral võib neid riske rakendada, ja muudel meetoditel on vastunäidustatud. Isenko-Cushingi tõvega on neerupealiste hüperplaasia leitud enam kui pooled juhtudest. Kompuutertomograafia võimaldab selgitada paksuse või perifeerias ühe- või mitmekordne neerupealiste adenoomid (sekundaarne makroadenomatoz) suurus 0,3-1 cm. Juhul kui neerupealised ei suurene, on suurenenud tiheduse ühe või mõlema neerupealised.

Ultraheli-tomograafia on lihtne, mitteinvasiivne neerupealiste uuring, kuid seda meetodit ei saa alati usaldusväärselt tuvastada näärmete laienemist nende hüperfunktsiooniga.

Kui radioisotoop pildindusega toota pilte radioisotoop kohaldatud neerupealiste meetodit kasutades intravenoosset manustamist 19-jodo-kolesterooli märgistati ¹³¹ I. Radioisotope lahtrisse visualiseerimine neerupealiste hüperplaasia täpsustama neid puhul kahesuunalist Cushingi haiguse suurenenud kogunemine isotoobi .. Juhul kasvajad ( glyukosterom), kujutise ainult eesnäärme, kusjuures kasvaja vastandina neerupealiste atroofia.

Hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi funktsiooni uurimiseks kasutatakse radioimmuunseid meetodeid hormoonide sisalduse määramiseks veres ja uriinis. Itenko-Cushingi tõvega suureneb kortisooli ja ACTH sisaldus veres ja nende sekretsiooni rütm on rikutud (hormoonide taseme öösel puudub). Kortikosooli tootmine neerupealiste näärmetega patsientidel suureneb 4-5 korda, võrreldes tervete inimestega.

Enimkasutatud kliinikus sai määratluse päevas eritumist uriiniga 17-hydroxycorticosteroids (ACS-17) - kortisool, kortisoon, ja nende metaboliitide ja neutraalseid 17-ketosteroidideks (17-KS) - dehüdroepiandresterooniga, androsteroon ja etioholanolona. Itenko-Cushingi tõve korral on alati suurenenud 17-ACS-i uriiniga eritumine. Määramine fraktsioonid 17-ACS patsientidel ajuripatsi Cushingi näitas, et sisu Vaba kortisooli uriiniga on oluliselt kõrgem kui tervetel kontrolli. Sisu 17-KS neerupealiste hüperplaasia kas kõrgendatud või on normi piires, suurenenud testosteroonitase naistel.

17-ACSi sisaldus uriinis määratakse enne ja pärast AKTH, methopürooni, deksametasooni ja CRH manustamist. Isenko-Cushingi tõvega patsientidel suureneb ACTH, methopürooni ja CRH kasutuselevõtt 17-ACS-i eritumisega võrreldes algtasemega 2-3 korda, erinevalt neerupealiste koorega kasvajatega patsientidest. Deksametasooni test põhineb tagasiside mehhanismi põhimõttel põhineva ACTH sekretsiooni inhibeerimisega kortikosteroidide suure kontsentratsiooni tõttu veres. Deksametasooni tuleb määrata 2 mg iga 6 tunni järel 2 päeva jooksul. Itenko-Cushing'i haiguse puhul täheldati 17-ACS-i eritumist vähem kui 50% ja kasvajaid ei muutunud.

Itenko-Cushingi tõve diferentseeritud diagnoos. Eristusdiagnoos tuleks Cushingi sündroomi põhjustatud kasvaja neerupealise koores (corticosteroma) või kasvajad, mis toodavad CRF-laadset ainet või düsplaasia neerupealiste täheldatud noorukieas ja noorelt; Funktsionaalse hüperkortisolismi dispituitarism murdeeas, noorukieas rasvumise ja voolab hüpertensioon, venitusarmid, ainevahetuse ja naised - rikkudes menstruaaltsükli. Funktsionaalset hüperkortikismi võib täheldada alkoholismi ja raseduse ajal.

Cushingi sündroomi kliinilised ilmingud haigus ei erine, nii diagnoosimiseks nende haiguste on suure tähtsusega ja skaneerimise röntgenileiu uuringud neerupealiste, samuti funktsionaalseid teste CRF, CRH, metopironom ja deksametasooni. Röntgeni- ja radioisotoopide meetodid võimaldavad määrata kasvaja paiknemist, mis on oluline kirurgilise ravimeetodi jaoks. Proovid AKTH metopironom, deksametasooni ja CRH ei muuda sisu 17-ACS uriinis, nagu hormoonid kasvaja tooted ei sõltu hüpotaalamuse-ajuripatsi suhe.

Kõige raskem on neerupealiste ja ekstrapütotsüütide lokaliseerimisega kaasnevate kasvajate põhjustatud sündroomi diagnoosimine. Mõnikord võimaldab röntgen-meetod tuvastada ühe või teise lokaliseerimise kasvu, näiteks kesknärvisüsteemi ja kopse.

Cushingi tõbi, eristatakse hüperkortisolismi, mida on täheldatud noores eas. Kirjeldatud niinimetatud tavaliste vormidega, mida iseloomustab sõlmeline düsplaasia neerupealiste ning vähendab sekretsiooni ACTH. Juhtiv ilmingud haiguse peaks sisaldama väljendunud osteoporoosi, lühike kasv, aeglane seksuaalse arengu, luuline vanus lag tegelikust. Uurimise käigus hüpotalamuse-ajuripatsi-neerupealise süsteemi uuringud näitasid kõrget Kortisooli plasma päevasel ajal ja vähendatud sisaldusega ACTH, mingit reaktsiooni sissejuhatuses adrenokortiliste ACTH, deksametasooni ja metopirona näidates autonoomse hormoonide sekretsiooni neerupealise koores. On soovitatav, et selle sündroomi vorm on seotud kaasasündinud defektiga.

Alates tõve ja sündroomi Cushingi ka vaja eristada funktsionaalset hüperkortisolismi, mis esineb patsientidel rasvumine, juveniilne dispituitarism, rasedad ja kannatavatele inimestele krooniline alkoholism.

Cushingi haigus on erinevad ja noorukieas ja noorte dispituitarism avaldub düsfunktsiooni hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi. Seda iseloomustab veelgi rasvumist, roosa, õhuke jutid, hüpertensioon, sageli mööduvad. Striad ja hüpertensioon võivad kaotada spontaanselt või kaalulangusena. Erinevalt Itenko-Cushingi haigusest on patsiendid alati normaalsed või suure kasvu. Selle haigusega luu struktuuris ei muutu, skeleti diferentseerumist ja kasvu kiirendatakse. Kõik see näitab levimus anaboolsed protsessid dispituitarism, samas haiguse ja Cushingi sündroom, mis kujunesid noorukieas, domineerib kataboolse protsessid: kasvupeetus ja luustiku arengut, viivitus luustumise "kasvu tsoonid" atroofia lihaste süsteem. Kui täheldatakse dispituitarism normaalne või veidi suurenenud kortisooli sekretsioon, ei suurene uriini kortisooli sisaldus muutumatuks ning langes ACS-17 manustades ravimit väikeses annuses deksametasooni (8mg ravimi 2 päeva).

Täiskasvanutel on vaja diferentseerida Itenko-Cushingi haigusest tingitud sümptomite kompleksi, mida iseloomustavad ülekaalulisus ja striae. Kehakaalu märkimisväärse suurenemise tagajärjel halveneb süsivesikute ainevahetus patsientidel ja tekib hüpertensiooni sündroom. Tuleb rõhutada, et selle haiguse korral ei leita osteoporoosi, erinevalt Itenko-Cushing'i haigusest, kunagi leitud. Diagnoosi koostamisel on ülitundlikkusfunktsiooni määratlemisel otsustav tähtsus. Patsientide ülekaalulisuse korral suureneb neerupealiste koorega kortisooli sekretsiooni päevane kiirus 1,5-2 korda, võrreldes normaalse kehamassiga tervete inimestega. Kuid väikeses uuringus deksametasooniga on normaalne reaktsioon, mis koos teiste sümptomitega välistab Itenko-Cushing'i haiguse. Ülekahju hüperkortismi nimetatakse ka reaktiivseks, nagu näiteks rasvumisega, normaliseerub neerupealiste funktsioon.

Kui rasedus on tavaliselt suurendanud hüpofüüsi-neerupealise süsteemi funktsiooni. On näidatud, et hüpofüüsi keskmine osakaal, mis ei ole piisavalt täisväärtuslik täiskasvanutel, suureneb raseduse ajal ja ACTH sekretsioon suureneb. Hüperkortisoosi sümptomid rasedatel naistel ei ilmne, kuna kortisooli ületav annus on transkortiini valku siduvate glükokortikoidide suurenenud sekretsiooni tõttu. Väga harva pärast sünnitust võib täheldada hüperkortsismi puudulikke ilminguid, mis reeglina võivad taanduda iseseisvalt.

Kroonilise alkoholismi korral tekib Itenko-Cushingi tõve kliiniliste ilmingutega nn vale hüperkortikatsioon. Sellistel juhtudel on hüperkortikismi esilekutsumine seotud maksafunktsiooni kahjustusega ja hormoonide väärkohtlemisega. Lisaks sellele on võimalik, et alkoholi metaboliidid võivad põhjustada neerupealise koorega funktsiooni stimuleerimist ja muutma biogeensete aju amiinide kontsentratsiooni, mis on seotud AKTH sekretsiooni reguleerimisega hüpofüüsi kaudu. Alkoholi ärajätmisega kaasneb mõnikord hüperkoortisuse sümptomite vähenemine.

[1], [2], [3], [4]