ACTH ektoopilise tootmise sündroomi ravi

Ektoparise tootmise sündroomi ravi ACTH võib olla pathogeneetiline ja sümptomaatiline. Esimene on kasvaja eemaldamine - ACTH allikas ja neerupealise koorega funktsiooni normaliseerimine. ACTH ektoopilise tootmise sündroomi ravimeetodi valik sõltub kasvaja asukohast, kasvajaprotsessi ulatusest ja patsiendi üldisest seisundist. Radikaalne kasvaja eemaldamine on patsiendi jaoks kõige edukam raviviis, kuid sageli ei saa seda teha ektopiaalse tuumori hilinenud lokaalse diagnoosi ja laialdase kasvajaprotsessi või ulatusliku metastaaside tõttu. Kasvaja töövõimetuse korral kasutatakse radioteraapiat, kemoterapeutilist ravi või nende kombinatsiooni. Sümptomaatiline ravi on suunatud patsientide metaboolsete protsesside kompenseerimisele: elektrolüütide tasakaaluhäire kõrvaldamine, proteiini düstroofia ja süsivesikute ainevahetuse normaliseerumine.

Enamik kasvajaid, mis põhjustavad ektoopilise AKTH produktsiooni sündroomi, on pahaloomulised, seetõttu pärast nende kiiret eemaldamist määratakse kiiritusravi. M.O. Tomer et al. Kirjeldas 21-aastasel patsiendil hingamisteede kartsinoomist põhjustatud hüperkortikumi kiiret kliinilist arengut. Uuringu tulemused võimaldasid välistada AKTH hüpersekretsiooni hüpofüüsiallika allikat. Rindkesta kompuutertomograafia kasutamisel leiti keskküsimustes kasvaja. Enne neerupealise koorega funktsiooni vähendamise toimet töödeldi metoksü-metanooniga (750 mg iga 6 tunni järel) deksametasooni (0,25 mg 8 tunni pärast). Operatsioon eemaldas proteesiga kasvaja massiga 28 g. Pärast operatsiooni määrati kesknärvisisene väikerakendus annuses 40 Gy 5 nädala vältel. Ravi tulemusena oli patsiendil kliiniline ja biokeemiline remissioon. Kirurgiliste ja kiiritusmeetodite kombinatsioonid kasvajate vahel peetakse paljude autorite poolt parimaks ebatüüpiliste kasvajate raviks.

AKTH-i ektoopiliste toodete sündroomi keemiaravi on üsna piiratud. APUD kasvajate ja AKTH-dest sekreteerivate kasvajate spetsiifiline üldine kasvajavastane ravi pole veel välja töötatud. Ravi võib teostada individuaalselt ja sõltub kasvaja asukohast. FS Marcus jt kirjeldas Isenko-Cushingi sündroomi ja metastaasidega mao kartsinoidiga patsienti. Kasvajavastase kemoteraapia kasutuse taustal normaliseeris patsient AKTH-i sisu ja hüperkortikismi märkimisväärset kliinilist paranemist.

Kasvajavastane ravi emakavastase AKTH produktsiooni sündroomiga patsientidel võib mõnikord põhjustada surma. FD Johnson teatas kahelt patsiendilt primaarse aphidoomi, maksa väikerakulise kartsinoomi ja hüperkortikumi kliiniliste ilmingutega. Kasvajavastase kemoteraapia käigus (intravenoosne tsüklofosfamiid ja vinkristiin) nad surid 7. Ja 10. Päeval pärast ravi alustamist. Lisaks on SD Cohbe et al. Informeeriti sellest patsiendist, kelle rinnavähk oli ektoparise AKTH produktsiooni sündroomiga. Kohe pärast keemiaravi määramist suri ka patsient. Leiti, et ektopiinkasvajaga patsientidel ja kortikosteroidide liias tekib tuumorivastaste ravimite korral nn kartsinoidide kriis. Selle võimalik põhjus võib olla kemikaalide talumatus hüperkortsismi taustal.

AKTH-e ektoopilise tootmise sündroomi all kannatavate patsientide ravi ei ole otseselt kasvajaga seotud mõju. Selle sündroomi kliinilised sümptomid ja patsiendi seisundi raskus sõltub hüperkortikismi määrast. Seetõttu on tähtsaks raviprotseduuriks neerupealise koorega funktsiooni normaliseerimine. Selleks kasutatakse kirurgilist meetodit - kasutatakse kahesuunalist täielikku adrenalaktoomiat või ravimeid - neerupealiste koorega biosünteesi blokaatorid.

Patsientidel, kellel on AKTH ektoopilise tootmise sündroom, on haiguse raskusastme tõttu neerupealiste näärmete kirurgiline eemaldamine eluohtlik. Seetõttu kasutavad enamus patsiente neerupealise koorega hormooni biosünteesi ravimi blokeerimist. Ravet, mille eesmärk on normaliseerida neerupealise koorega funktsiooni, kasutatakse ka kasvaja kirurgilise eemaldamise või kiiritusravi ajal. Kui ACTH ektoopilise tootmise sündroomi radikaalsete meetodite rakendamine on võimatu, pikendavad ravimid, mis blokeerivad kortikosteroidide biosünteesi, patsientide eluea pikenemist. Nende hulka kuuluvad metopiroon, elliptiin või oriteen ja mamomiit (glutetidiid), kloriidan (o'r'DDD) või trilostaan. Neid kasutatakse nii Itenko-Cushing'i haiguse korral kui ka ACTH-e ektoopilise tootmise sündroomiga patsientidel. Metopürooni kasutatakse annuses 500-750 mg 4-6 korda päevas, päevaannus 2-4,5 g. Orimeten inhibeerib kolesterooli muutmist pregnenolooni. Sellel ravimil võivad esineda kõrvaltoimed: see omab sedatiivset toimet, põhjustab söömishäireid ja nahalööbeid. Selle tulemusena on ravimi annus piiratud 1-2 g päevas.

Edukam ravi on kombineeritud ravi metopürooni ja orimetreeniga. Närvide funktsiooni oluline vähenemine saavutatakse ja ravimite toksiline toime väheneb. Nende annus valitakse sõltuvalt patsiendi tundlikkusest.

Koos kasvaja ja neerupealise koorega funktsiooni mõjutamisega ilmneb emakavälise AKTH produktsiooni sündroomiga patsientidel sümptomaatiline ravi. Selle eesmärk on normaliseerida elektrolüütide häired, valgu katabolism, steroid-suhkurtõbi ja muud hüperkortikismi ilmingud. Hüpokaleemia ja hüpokaleemilise alkaloosi normaliseerumiseks kasutatakse veroshpirooni, mis aitab vähendada kaaliumi eritumist neerude kaudu. Seda manustatakse annuses 150-200 mg päevas. Veroshpirooni manustamisel manustatakse patsiendile mitmesuguseid kaaliumi preparaate ja piiratakse soola. Edematoorset sündroomi manifestatsioonidega tuleb ettevaatlikult määrata diureetikumid - furosemiid, brinaldix ja teised kombinatsioonis veroshpironi ja kaaliumpreparaadiga. Kaaliumisisaldust sisaldavad tooted on näidatud ka proteiinisarnase düstroofia vähendamiseks - retaboliil annuses 50-100 mg iga 10-14 päeva järel.

Hüperglükeemia ja glükosuuriaga patsientidel esineb sageli ka hüpoglükeemilise ravi määramist. Steroidse diabeedi raviks kõige sobivamad ravimid on biguaniidid, eriti silubiin-retard. Dieedil ei peaks olema seeditavaid süsivesikuid.

Hüperkortsismi tagajärjel on patsientidel luu osteoporoos, sagedamini lülisamba osa. Tõsine valu sündroom, mis on seotud närvide pigistamise ja sekundaarsete radikulaarsete ilmingutega, koputab sageli patsiente voodisse. Osteoporoosi vähendamiseks on ette nähtud kaltsiumi ja kaltsitriini preparaadid (kaltsitoniin).

Kardiopulmonaarse puudulikkuse korral kasutatakse südameglükosiide ja digitaalpreparaate. Pidades silmas hüpokaleemia, hüpertensiooni ja proteiini düstroofiaga seotud steroidkardiopaatiat, on vajalik isoptiin, panangiin, kaaliumorotaat. Püsiva tahhükardia korral on näidatud korordoon, kardaanum, alfa-blokaatorid.

Septilised komplikatsioonid hüperkortikut põdevatel patsientidel on keerulised, seetõttu on vajalik antibiootikumide ja antibakteriaalsete ainete varajane kasutamine laia spektriga. Kuna sagedased juuresolekul kuseteenakkused eesmärgil otstarbekas sulfoonamiidid (ftalazol, Bactrim) ja nitrofuraaniga derivaadid (furadonina, furagin).