Äge neerupealiste puudulikkus

Äge neerupealiste puudulikkus on sündroom, mis tekib neerupealise koorega hormooni tootmise järsu vähenemise või täieliku lõpetamise tagajärjel.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Ägeda neerupealiste puudulikkuse põhjused

Lastel esimese 3 eluaastatel tingitud anatoomiliste ja füsioloogiliste Ebaküpsuse neerupealiste ägeda neerupealiste puudulikkuse võib ilmneda kokku puutudes isegi väikesed välisteguritest (stress, SARS, nakkushaigused jne). Areng ägeda hypocorticoidism kaasas seisundite nagu kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia, krooniline neerupealiste puudulikkus, kahepoolse neerupealiste verevalum, sealhulgas Waterhouse-Friderichsen sündroomi meningokokkeemia.

Äge neerupealiste puudulikkus täheldatud autoimmuunne adrenalite, neerupealise veeni tromboos, kaasasündinud neerupealise kasvajad, tuberkuloos, herpes, difteeria, tsütomegaloviirus, toksoplasmoosi. Listerioos. Ägeda gipokortitsizm võib viia antikoagulantravi, adrenalektoomiat, äge ajuripatsi puudulikkus, kaotamist glükokortikosteroidid. Vastsündinuperioodil gipokortitsizm - neerupealiste üldised tagajärjel trauma on tavaliselt sünnihetkel tuharseisus.

[7], [8], [9]

Ägeda neerupealiste puudulikkuse patogenees

Ägeda neerupealiste puudulikkus puudumise tõttu glüko ja mineralokortikoidid sünteesi vahel kadus naatriumi ja kloriidi ioonid, vähendades nende imendumist soolestikus, mis viib dehüdratsiooni ja sekundaarse ülekande vett rakuvälises ruumis rakku. Seoses raske dehüdratsiooniga väheneb tsirkuleeriva vere maht ja tekib šokk. Kaaliumisisaldus vereseerumis, rakkudevahelises vedelikus ja rakkudes suureneb ja põhjustab müokardi kontraktiilsuse rikkumist.

Glükokortikoidide puudumisel tekib hüpoglükeemia, glükogeeni ladestumine maksas ja lihastes väheneb. Neerude filtreerimise ja reabsorptsioonifunktsioonide iseloomulik vähenemine.

Kui sündroom Waterhouse-Friderichsen arendades bakteriaalse šoki, mis viib ägedate vaskulaarsete spasm, nekroos ja veritsev ajukoore ja medullaarsed kihtide neerupealised. Neerupealiste kahjustused võivad olla fokaalne ja difuusne, nekrootiline ja hemorraagiline.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Esmaste sümptomite ägeda neerupealiste puudulikkuse: nõrkus, lihaste hüpotoonia, mahasurumine reflekside kahvatumine, anoreksia, vererõhu langus, tahhükardia, oliguuria, mitte-lokaliseeritud kõhuvalu erineva intensiivsusega, sealhulgas akuutne kõhu sündroom. Ilma ravita kiiresti progresseeruv hüpotoonia, on märke Mikrotsirkulatoorsed häired kujul akrotsüanoos "marmor" nahka. Südameliigendid on kurdid, impulss on keermestatud. Seal on oksendamine, sagedane nõrk väljaheide, mis põhjustab eksisikoosi ja anuuria tekkimist.

Kliiniline pilt laiendada kuni kooma piisavalt äkki, mõnikord ilma prodromaalset nähtused (kahepoolne neerupealiste hemorraagia erineva geneesiga või võõrutussündroomi glükokortikoidide). Märkimisväärselt vähem esineb lisaisoni haigus (fulminantne vorm), väga harva - neerupealiste puudulikkuse keskmised vormid. Äge gipokortitsizm taustal nakkushaiguse arendamisega seotud teravate tsüanoos, hingeldus, krampide ja mõnikord - petehhiaalsed lööve nahal.

Sest dekompensatsioonile kroonilise neerupealiste puudulikkus iseloomustab järkjärguline, üle nädala või rohkem, suurenenud naha pigmentatsiooni, üldine nõrkus, isutus, iiveldus, oksendamine sageneb, valu kõhus. Arenenud adünaamia, väljendunud depressioon, prostradiaator ja südame-veresoonkonna puudulikkuse suurenemine satub patsient kooma.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Neerupealiste puudulikkuse tekkimine on tõenäoliselt igasuguses ägeda haigusega lapses, eriti varases eas, millel on šokk, kokkuvarisemine, sagedane nõrga täitmise pulss. Haigus on võimalik lastel, kellel on alatoitluse tunnused, arengujärgselt maha jäänud, hüpertermia, hüpoglükeemia ja krambid.

Kroonilist neerupealiste puudulikkust iseloomustab hüperpigmentatsioon ekstensori ja suurte voldikute piirkonnas, välistest suguelunditest piki valge kõhu joont, areola. Eristusdiagnoos viiakse läbi soolenakkushaigusi, mürgistuste, koomas riikides erineva geneesiga, ägeda kirurgilise haiguste kõhuõõne, pyloric stenoos. Regurgitation ja oksendamise esimestel elupäevadel on võimalik, kui disaccharidase defitsiit, glükoosi-galaktoosi imendumishäire, KNS patoloogia Hüpoksilise, traumaatiline või nakkusliku päritoluga solteryayuschey kujul adrenogenitaalse sündroom. Suguelundite vale ja veelgi hermafrodiaalne struktuur peaks alati olema vabandus, et välistada erinevate neerupealiste koorega kaasasündinud düsfunktsioonide variante. Infusioonravi ebaefektiivsus vasopressorite kasutamisel ägeda haigusega laste puhul näitab tavaliselt kriisi ülepõletikku.

Ägeda neerupuudulikkuse kahtluse korral on minimaalne diagnostiliseks uuringuks seerumi elektrolüütide (hüponatreemia, hüpokloreemia, hüperkaleemia) määramine. Hüponatreemiga ja hüperkaleemia vastavalt Kiiranalüüsi- elektrolüütide tüüpiline mineralokortikoidne ja hüponatreemia võib eraldada üks ilminguid glükokortikoidi puudulikkuse tõttu.

Tüüpiline hormonaalsed profiil ägeda neerupealiste puudulikkuse: vähendades kortisooli tase ja / või seerumi aldosterooni ja taseme 17 oksiprogesterona seerumit. ACTH-i sisaldus suureneb primaarse hüpokortsismi korral ja vähenenud - sekundaarsetel. Lisaks sellele iseloomustab igapäevast uriini 17-ACS-i ja 17-CS madal tase.

EKG-l koos hüperkaleemiaga - ventrikulaarne ekstrasistoliya, hamba P lõikamine, kahefaasiline hammas T esimese negatiivse faaga. Neerupealiste ultraheli näitab hemorraagiate esinemist või hüpoplaasiat.

[10], [11]

Diferentsiagnostika

Erinev diagnoos viiakse läbi erinevate geenide koomaaspektidega. Kõhuõõne ägedad kirurgilised haigused.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Ägeda neerupealiste puudulikkuse ravi

Ägeda neerupealiste puudulikkuse ravi viiakse läbi intensiivravi osakonnas. Korrigeerimiseks ja hüpoglükeemia kaotuse manustada naatriumkloriidi soola 0,9% ja 5% glükoosilahust - lastele kuni 1 aasta vahekorras 1: 1, laste vanemad kui üks aasta - soolalahusega, mis sisaldas 5% glükoosi. Samal ajal tilgutatakse vees lahustuvat hüdrokortisoonipreparaati intravenoosselt annuses 10-15 mg / kg kehamassi kohta päevas. Saate korraga sisestada pool päevaannusest, seejärel jaotada pooled annust kogu päeva jooksul ühtlaselt.

Tuleb meeles pidada, et liigne manustamine preparaadid, mis sisaldavad naatriumi, kombinatsioonis suurtes annustes mineralokortikoidid saab edendavad ajuturse, pulmonaalhüpertensiooni intrakraniaalses hemorrhages. Selles osas on vajalik vererõhu ja naatriumioonide kontsentratsiooni hoolikas jälgimine vereplasmas.

Ebapiisav glükoosi süstimine glükokortikosteroidide suurte annuste taustal soodustab metaboolse atsidoosi arengut.

Ägeda neerupuudulikkuse häireabi

Eksisikoosi ekspresseeritud kliiniliste tunnustega on kõigepealt vaja infusioonravi teha vanusega seotud päevase vajaduse mahus. Sissejuhatuses infusioonikiiruses lahused (0,9% kloriidi ja 510% glükoosilahust Naatrium - 1: 1, plasma, albumiin 10%) vahendatud vererõhu väärtusi ja hemodünaamiline šokk häireid vahemikus 10-20 kuni 40 ml / (kghch) ja ühenduvus, vajaduse korral vasopressiivset ja inotroopsest narkootikume toetada: mezaton 10-40 ug / kghmin), dobutamiini või dopamiini 5-8 g / (kghmin) 15 g / (kghmin) väikelaste samuti epinefriin - 0,1-1 ug / kg / min).

Raskekujulise atsidoos (pH <7,2) korral kontrollitakse happe-aluse seisundi näitajate abil naatriumvesinikkarbonaadi lahust (BE puhul võetakse arvesse). Ägeda neerupuudulikkuse korral on igasugune kaaliumit sisaldav infusioonikeskkond vastunäidustatud. Niipea, kui on suu kaudu rehüdratatsiooni võimalus, peatatakse infusioonravi.

Hüdrokortisoon-suktsinaadi (Solu-Kortef) alguspäevane annus on 10-15 mg / kg, prednisoloon 2,5-7 mg / kg.

Esimesel päeval toimub töötlemine vastavalt järgmisele skeemile:

• 10% glükoosilahus - 2-4 ml / kg (glükeemia tase <3 mmol / l);
• 0,9% naatriumkloriidi lahus - 10-30 ml / kg;
• intravenoosselt hüdrokortisoon (50 mg 50 ml 0,9% naatriumkloriidi lahuses): 1 ml / h - vastsündinutele, 2 ml / h - lasteaiad, 3 ml / h - koolilapsed;
• hüdrokostiooni intramuskulaarselt (2-3 süsti): 12,5 mg lastele kuni 6 kuud, 25 mg 6 kuud kuni 5 aastat, 50 mg patsientidel 5-10 aastat, 100 mg täiskasvanutel 10 aasta jooksul.

Teisel päeval:

• hüdrokortisooni manustatakse intramuskulaarselt - 50-100 mg (2-3 süstimist);
• deoksükortikosteroonatsetaat (deoksükortoon), intramuskulaarselt üks kord - 1-5 mg.

Üleminek intravenoosselt intramuskulaarseks manustamiseks on võimalik kohe pärast mikrotsirkulatsiooni häirete kadumist. Järgnevalt puudumisel kliinilised ja laboratoorsed ägeda neerupealiste puudulikkuse, vähendatakse doosi 30-50%, vähendades samas süstimist kordsus - iga 2-3 päeva järel kuni Säilitusannuste järgneb üleviimine enteraalseks preparaatidega ekvivalentdooside. Kui kasutatakse prednisolooni, määratakse doositasemed kohe pärast oksendamise lõppu enterokromadokortikoidi 9-fluorokortisooni. Kui manustatakse hüdrokortisooni, kirjutatakse 9-fluorokortisoon tavaliselt välja pärast hüdrokortisooni säilitusannuse saavutamist. Waterhouse-Friderikseni sündroomiga, hoolimata haigusseisundi raskusest, neerupealiste puudulikkusest reeglina. Mööduv ja puudub mineralokortikoidi puudus, seega kasutatakse ainult glükokortikosteroide 1-3 päeva jooksul, keskendudes hemodünaamika seisundile.

Asendusraviks kroonilise hypocorticoidism läbi elu prednisoloon 5-7,5 mg / päevas, fludrokorti (Florinef) 50-100 mg / päevas (puudumisel hüpertensioon ja / või hüpokaleemia).

[18]