Äge neerupealiste puudulikkus

Äge neerupealiste puudulikkus on sündroom, mis tekib neerupealise koore hormoonide tootmise järsu vähenemise või täieliku lakkamise tagajärjel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Ägeda neerupealiste puudulikkuse põhjused

Esimese 3 eluaasta lastel võib neerupealiste anatoomilise ja füsioloogilise ebaküpsuse tõttu tekkida äge neerupealiste puudulikkus isegi väiksemate eksogeensete tegurite (stress, ägedad hingamisteede viirusnakkused, nakkushaigused jne) mõjul. Ägeda hüpokortitsismi tekkega kaasnevad sellised seisundid nagu neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsioon, krooniline neerupealiste puudulikkus, kahepoolne neerupealiste hemorraagia, sealhulgas Waterhouse-Friderichseni sündroom meningokoktseemia korral.

Ägedat neerupealiste puudulikkust täheldatakse autoimmuunse adrenaliidi, neerupealise veeni tromboosi, kaasasündinud neerupealiste kasvajate, tuberkuloosi, herpese, difteeria, tsütomegaloviiruse, toksoplasmoosi ja listerioosi korral. Ägedat hüpokortitsismi võivad põhjustada antikoagulantidega ravi, adrenalektoomia, äge hüpofüüsi puudulikkus ja glükokortikosteroidide ärajätmine. Vastsündinuperioodil on hüpokortitsism neerupealiste sünnitrauma tagajärg, tavaliselt tuharseisus sünnituse ajal.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Ägeda neerupealiste puudulikkuse patogenees

Ägeda neerupealiste puudulikkuse korral, glüko- ja mineralokortikoidide sünteesi puudumise tõttu, kaob naatriumi- ja kloriidioonid, väheneb nende imendumine soolestikus, mis viib dehüdratsioonini ja vee sekundaarse üleminekuni rakuvälisest ruumist rakku. Järsu dehüdratsiooni tõttu väheneb ringleva vere maht ja tekib šokk. Kaaliumi kontsentratsioon vereseerumis, rakkudevahelises vedelikus ja rakkudes suureneb, mis viib müokardi kontraktiilsuse häireni.

Glükokortikoidide puudumisel tekib hüpoglükeemia, maksas ja lihastes vähenevad glükogeeni varud. Iseloomulik on neerude filtreerimis- ja reabsorptsioonifunktsioonide langus.

Waterhouse-Friderichseni sündroomi korral tekib bakteriaalne šokk, mis põhjustab ägedat veresoonte spasmi, nekroosi ja hemorraagiat neerupealiste ajukoores ja medullas. Neerupealiste kahjustused võivad olla fokaalsed ja difuussed, nekrootilised ja hemorraagilised.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse sümptomid

Ägeda neerupealiste puudulikkuse esmased sümptomid: adünaamia, lihaste hüpotoonia, reflekside pärssimine, kahvatus, isutus, vererõhu langus, tahhükardia, oliguuria, erineva intensiivsusega mittelokaliseeritud kõhuvalu, sh ägeda kõhu sündroom. Ravimata hüpotensioon progresseerub kiiresti, ilmnevad mikrotsirkulatsiooni häirete tunnused akrotsüanoosi, naha "marmoreerimise" näol. Südamehelid on summutatud, pulss on niiditaoline. Esineb oksendamist ja sagedast lahtist väljaheidet, mis viib ekssikoosi ja anuuriani.

Kliiniline pilt, sealhulgas kooma, areneb üsna äkki, mõnikord ilma igasuguste prodromaalsete nähtusteta (kahepoolne verejooks erineva päritoluga neerupealistes, glükokortikosteroidide võõrutussündroom). Addisoni tõbi (fulminantne vorm) avaldub palju harvemini ja neerupealiste puudulikkuse tsentraalsed vormid avalduvad äärmiselt harva. Ägeda hüpokortitsismiga nakkushaiguse taustal kaasneb raske tsüanoos, õhupuudus, krambid ja mõnikord ka petehhiaalne lööve nahal.

Kroonilise neerupealiste puudulikkuse dekompensatsiooni iseloomustab järkjärguline, nädala või pikema aja jooksul naha pigmentatsiooni suurenemine, üldine nõrkus, isutus, iiveldus, sagedane oksendamine, kõhuvalu. Tekib adünaamia, raske depressioon, väsimus ja süveneva kardiovaskulaarse puudulikkusega patsient langeb koomasse.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse diagnoosimine

Neerupealiste puudulikkuse teke on tõenäoline igal ägedalt haigel lapsel, eriti varases eas, millega kaasnevad šoki, kollapsi ja nõrga täidisega kiire pulsi sümptomid. Haigus on võimalik ka lastel, kellel esinevad alatoitluse, arengupeetuse, hüpertermia, hüpoglükeemia ja krampide tunnused.

Kroonilist neerupealiste puudulikkust iseloomustab hüperpigmentatsioon ekstensorlihaste ja suurte voltide piirkonnas, välistel suguelunditel, kõhu valgejoonel ja nibudel. Diferentsiaaldiagnostikat tehakse sooleinfektsioonide, mürgistuse, erineva päritoluga kooma, kõhuõõne organite ägedate kirurgiliste haiguste ja püloruse stenoosi korral. Regurgitatsioon ja oksendamine alates esimestest elupäevadest on võimalikud disahharidaasi puudulikkuse, glükoosi-galaktoosi malabsorptsiooni, hüpoksilise, traumaatilise või nakkusliku päritoluga kesknärvisüsteemi patoloogia ja soolade raiskava adrenogenitaalse sündroomi korral. Suguelundite ebanormaalne ja eriti hermafrodiitne struktuur peaks alati olema põhjuseks neerupealise koore kaasasündinud düsfunktsiooni erinevate variantide välistamiseks. Vasopressoritega infusioonravi ebaefektiivsus ägedate haigustega lastel viitab tavaliselt kriisi neerupealisele iseloomule.

Kahtlustatava ägeda neerupealiste puudulikkuse minimaalne diagnostiline testimine hõlmab seerumi elektrolüütide (hüponatreemia, hüpokloreemia, hüperkaleemia) määramist. Kiire elektrolüütide analüüsi kohaselt on hüponatreemia ja hüperkaleemia iseloomulikud mineralokortikoidide puudulikkusele ning isoleeritud hüponatreemia võib olla üks glükokortikoidide puudulikkuse ilmingutest.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse iseloomulikuks hormonaalseks profiiliks on seerumi kortisooli ja/või aldosterooni taseme langus, samuti seerumi 17-hüdroksüprogesterooni taseme langus. AKTH tase on primaarse hüpokortitsismi korral kõrgenenud ja sekundaarse hüpokortitsismi korral madalam. Lisaks on igapäevases uriinis täheldatud madalat 17-OCS ja 17-KS taset.

EKG-l hüperkaleemia korral - ventrikulaarne ekstrasüstool, P-laine jagunemine, kahefaasiline T-laine esimese negatiivse faasiga. Neerupealiste ultraheli näitab hemorraagia või hüpoplaasia olemasolu.

[ 10 ], [ 11 ]

Diferentsiaaldiagnostika

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi erineva päritoluga kooma seisundite, kõhuorganite ägedate kirurgiliste haiguste korral.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Ägeda neerupealiste puudulikkuse ravi

Ägeda neerupealiste puudulikkuse ravi toimub intensiivravi osakonnas. Hüpoglükeemia ja soolakaotuse korrigeerimiseks manustatakse 0,9% naatriumkloriidi ja 5% glükoosilahust - alla 1-aastastele lastele suhtega 1:1, üle 1-aastastele lastele - füsioloogilist lahust, mis sisaldab 5% glükoosi. Samal ajal manustatakse vees lahustuvat hüdrokortisooni preparaati intravenoosselt tilguti teel annuses 10-15 mg/kg kehakaalu kohta päevas. Pool päevasest annusest võib manustada korraga, seejärel jaotatakse pool annusest ühtlaselt kogu päeva peale.

Tuleb meeles pidada, et naatriumi sisaldavate ravimite liigne manustamine koos mineralokortikoidide suurte annustega võib kaasa aidata aju- ja kopsuödeemi, arteriaalse hüpertensiooni ja koljusisese hemorraagia tekkele. Sellega seoses on vajalik hoolikas vererõhu ja naatriumioonide kontsentratsiooni jälgimine vereplasmas.

Glükoosi ebapiisav manustamine glükokortikosteroidide suurte annuste taustal aitab kaasa metaboolse atsidoosi tekkele.

Ägeda neerupealiste puudulikkuse erakorraline abi

Ekssikoosi väljendunud kliiniliste tunnuste korral on esmalt vaja läbi viia infusioonravi vanusega seotud päevase vajaduse mahus. Infusioonilahuste (0,9% naatriumkloriidi lahus ja 5–10% glükoosilahus – vahekorras 1:1, plasma, albumiin 10%) manustamise kiirus sõltub arteriaalse rõhu väärtustest ja šoki korral hemodünaamiliste häirete korral varieerub see vahemikus 10–20 kuni 40 ml/(kg/h) või rohkem, vajadusel kombineerides vasopressoreid ja inotroopseid toetavaid ravimeid: mesaton 10–40 mcg/kg/h min), dobutamiin või dopamiin 5–8 mcg/(kg/h min) kuni 15 mcg/(kg/h min) väikelastel, samuti epinefriin – 0,1–1 mcg/kg/h min).

Raske atsidoosi korral (pH <7,2) manustatakse naatriumvesinikkarbonaadi lahust (võttes arvesse BE-d) happe-aluse tasakaalu parameetrite kontrolli all. Ägeda neerupealiste puudulikkuse korral on kaaliumi sisaldavate infusioonilahuste manustamine vastunäidustatud. Niipea kui suukaudne rehüdratsioon on võimalik, lõpetatakse infusioonravi.

Hüdrokortisoonsuktsinaadi (Solu-Cortef) algannus on 10-15 mg/kg, prednisolooni - 2,5-7 mg/kg.

Esimesel päeval toimub ravi vastavalt järgmisele skeemile:

• 10% glükoosilahus - 2-4 ml/kg (glükeemia tasemel <3 mmol/l);
• 0,9% naatriumkloriidi lahus - 10-30 ml/kg;
• hüdrokortisoon intravenoosselt (50 mg 50 ml 0,9% naatriumkloriidi lahuses): 1 ml/h - vastsündinud, 2 ml/h - eelkooliealised lapsed, 3 ml/h - koolilapsed;
• hüdrokortisoon intramuskulaarselt (2-3 süsti): 12,5 mg - alla 6 kuu vanustele lastele, 25 mg - 6 kuust kuni 5 aastani, 50 mg - 5-10-aastastele patsientidele, 100 mg - üle 10 aasta vanustele.

Teisel päeval:

• hüdrokortisooni manustatakse intramuskulaarselt - 50-100 mg (2-3 süsti);
• deoksükortikosteroonatsetaat (deoksükortoon), intramuskulaarselt üks kord - 1-5 mg.

Üleminek intravenoosselt manustamiselt intramuskulaarsele on võimalik kohe pärast mikrotsirkulatsioonihäirete kadumist. Seejärel, ägeda neerupealiste puudulikkuse kliiniliste ja laboratoorsete tunnuste puudumisel, vähendatakse annust 30–50%, vähendades samaaegselt süstide sagedust – iga 2–3 päeva järel kuni säilitusannuseni, millele järgneb üleminek enteraalsetele ravimitele samaväärsetes annustes. Prednisolooni kasutamisel määratakse enteraalne mineralokortikoid 9-fluorokortisoon vanusele vastavates annustes kohe pärast oksendamise lakkamist. Hüdrokortisooni manustamisel määratakse 9-fluorokortisoon tavaliselt alles pärast hüdrokortisooni säilitusannuse saavutamist. Waterhouse-Friderichseni sündroomi korral on neerupealiste puudulikkus reeglina mööduv, hoolimata seisundi raskusest, ja mineralokortikoidide puudust ei esine, seetõttu kasutatakse 1–3 päeva jooksul ainult glükokortikosteroide, keskendudes hemodünaamika seisundile.

Kroonilise hüpokortitsismi asendusravi viiakse läbi eluaegselt: prednisoloon 5–7,5 mg päevas, fludrokortisoon (kortineff) 50–100 mcg päevas (hüpertensiooni ja/või hüpokaleemia puudumisel).

[ 18 ]