Seksuaalse arengu rikkumise sümptomid

Suguarengu kaasasündinud patoloogia põhiliste vormide kliinilised tunnused

Kliinilised vormid konkreetse haiguse üksuste, tuleb alati meeles pidada, et vahel tihedalt paigutatud skaalal etappidel embrüogeneesis tüüpi patoloogia võib esineda vahe liiki, nii eraldi laager märke naabruses vorme.

Kaasasündinud patoloogia põhilised kliinilised tunnused.

1. Gonadide moodustumise patoloogia: täielik või ühepoolne puudumine, nende diferentseerituse rikkumine, mõlema soo üksikute sugurakkude struktuuride olemasolu, sugurakkude degeneratiivsed muutused, mittenõueteta munandid.
2. Inglise genitaalide teket soodustavad patoloogiad: Mülleri ja volfi läbikäikude tuletiste üheaegne esinemine, sisemise genitaalide puudumine, gonaadi põranda vastuolu sisemise genitaalide struktuuriga.
3. Välise suguelundite kujunemise patoloogia: nende struktuuri mittevastavus geneetilise ja sugurakuga soo, sugulisel teel määratletud struktuuri või väliste suguelundite vähearenemisega.
4. Sekundaarsete seksuaalomaduste arengu rikkumine: teiseste seksuaalomaduste areng, mis ei vasta geneetilisele, gonaadiumi või tsiviilsele sugu, sekundaarsete seksuaalomaduste puudumine, puudulikkus või enneaegne areng, menarhe puudumine või viivitus.

Kliinilises praktikas eristuvad järgmised seksuaalse arengu emakasisest katkestamise peamised nosoloogilised vormid.

Agoniseerivad gonadid on gonade arengu puudumine. Vastavalt seadustele embrüogeneesi patsiendid esialgu puududa sugunäärmete säilitavad mülleriaani struktuuriga (emakas, torud tupe) ja naissoost ( "neutraalne") tüüpi struktuuri välissuguelundite. Põhjuseks agenees sugunäärmete võib olla kas kromosoomanomaaliad (puudumise või häirimist struktuuri üks sugukromosoomide), ja iga hävitavad tegurid (mürgistus, kiiritamine), takistades migratsiooni gonocytes esmane neeru piirkonnas ning moodustati sugunäärmete normaalsetel karüotüüp. Kui analüüsi põhikomponendid sugunäärmete sex agenees, põrand võib olla geneetiline või ebakindel, kas mees või naine; suguhormoonid ja hormonaalsed sugu puuduvad; naiste somaatiline, tsiviil- ja psühholoogiline sugu.

Kliiniliselt eristada kahte tüüpi sugunäärmete agenees: "puhas" agenees ilma nähtava somaatiliste kromosoomanomaaliad ja deformatsioonide ja Turneri sündroom, geneetiliselt ettemääratud patoloogia SUGUKROMOSOOMIGA defektid ja mitmekordne somaatiliste deformatsioonid.

"Pure" gonad agenesis. Kõik haige rühmad, olenemata geneetilistest, on naissoost sugutoidud, mis määratakse vastavalt välise genitaalide struktuurile. Seksuaalne kromatiin on nii negatiivne kui ka positiivne (tavalise või väikese Barri keha arvuga). Karüotüüp - 46, XY; 46, XX; mosaiigilised variandid. Gonadid puuduvad, nende asukohas leidub sidekoe ahelaid. Sisemine suguelundid on algeline emakas ja torud, infantiilne tupp. Välised suguelundid on naised, infantiilsed. Sekundaarsed seksuaalomadused ei arene iseenesest. Kasv - normaalne või kõrge, ilma somaatiliste väärarenguteta - seega mõiste "puhas". Puberteedieas, ravimata, moodustuvad euchinodal tunnused. Somaatilised kõrvalekalded puuduvad. Patsiendid konsulteerivad arstiga alles hilises puberteedieas, kuna puuduvad sekundaarsed seksuaalomadused ja menstruatsioon. On pöördumatu esmane viljatus. Skeleti diferentseerumine langeb veidi vanusepiirini. Ravita jäänud patsientidel võib hüpotaalamuse reguleerimise häirete ilmnemisel väljenduda nii rasvumise kui ka ammendumisena. Esimene toimub sagedamini ilma troofiliste häireteta. On akromegaoliseerimise, mööduva arteriaalse hüpertensiooniga seotud tunnuseid.

Ravi teostatakse naissuguhormoonide (östrogeenide või progestiinid ja östrogeenide) imitatsioon naiste seksuaalse tsüklit, pikaajalise, kuna noorukieas (11-12 aastat) ja selle ajal fertiilses aastat. Kestuse ajal on eelistatud suukaudne teraapia (skeemid on toodud allpool). Ravi takistab arengut eunuchoid keha proportsioonid, viib väljendunud feminisatsioonist seksuaalse arengu ja sekundaarsete sugutunnuste, solvava esilekutsutud menstruatsiooni, seksuaalelu lahtrisse, takistab arengut hüpotalamuse häired.

Syndrome Shereshevsky-Turner (CST) - somaatilise arenguga iseloomulike defektidega esinevate gonade ageneesi või düsgeneesi ja stunted. Suguelundite kromatiin on sagedamini negatiivne või Barra keha vähese sisaldusega, mõnikord ka väiksemate või laiendatud suurustega. Karüotüüp - 45, X; 45, X / 46, XX; 45, X / 46, XY, X-kromosoomi struktuurne defekt, sugurakud sageli puuduvad, nende asemel - sidekoe kiud. Sündroomi mosaiikides on vähearenenud (düsgeeneetiline) gonadakud (munasarjad või munandid). Sisemine suguelundid - algeline emakas ja torud, tupp. Välised suguelundid on naised, infantiilsed, mõnikord koos klitoriga hüpertroofiaga.

Viimane peaks alati olema murettekitav testosterooni elementide olemasolu kohta sapipõletikes, mis kujutab endast vähiriski. Paljudel juhtudel esinevad vulvises kahtlased muutused. Tavaliselt puuduvad ravita patsientide sekundaarsed seksuaalomadused. Somaatilise arengu kõige iseloomulikumad väärarengud on sagedusega vähenevalt (oma andmed): lühike kasv - 98%; üldine düsplastilisus - 92%; barrel rinnus - 75%; piimanäärmete puudumine, nipelite lai vahemaa - 74%; Kaela lühendamine - 63%; madal karvakasv kaelal - 57%; kõrge "gooti" maitse - 56%; kaela pteriogoidi voldid - 46%; aurikeede deformatsioon - 46%; lühenemine metakarpalnõste ja metatarsaalsete luudega, aplasia phalanx - 46%; küünte deformatsioon - 37%; küünarnuki liigeste vääraretus - 36%; mitu pigmendi mooli - 35%; mikrognatism - 27%; lümfisestus - 24%; ptoos - 24%; epicanthus - 23%; südame defektid ja suured anumad - 22%; vitiligo - 8%.

Skeleti diferentseeritus puberteediealistel aegadel on vanusepiirist märkimisväärselt maha jäänud, siis hakkab see muutuma ja vastab või ületab tegelikku vanust puberteediperioodiks.

Shereshevsky-Turneri sündroomiga patsientide füüsilise arengu stimuleerimine algab anaboolsete steroidide kasutamisel enneaegse vanusega. Tuleb rõhutada, et mõned neist patsientidest, eriti need, kellel on kromosoomide MOSAIIKSUS 45, X / 46, XY ja mõnel patsientidel karüotüüpi 45X, sageli isegi enne ravi alustamist, on omadused virilismi välissuguelundite. Shereshevsky-Turneri sündroomi, östrogeenide ja androgeenidega patsientide tundlikkus on suur. Kasutamine anaboolsed steroidid valdavaid spetsialiste androgeense aktiivsusega võib suurendada või välimuse märke virilatsioonini.

See funktsioon määrab vajadust rangelt anaboolseid steroide füsioloogilistes annused: methandrostenolone (Nerobolum, dianabol) - 0,1-015 mg päevas 1 kg kehakaalu kohta suukaudset manustamist, kursustel 1 kuu katkendlikult 15 päevaks; nerobolil - 1 mg 1 kg kehamassi kohta ühe kuu jooksul lihasesiseselt (igakuine annus jagatakse pooleks ja võetakse kasutusele 15 päeva pärast); retaboliil või siloboliin - 1 mg 1 kg kehamassi kohta üks kord kuus intramuskulaarselt. Anaboolsete steroidide ravimisel peavad patsiendid regulaarselt günekoloogilist kontrolli. Kui on olemas androgeenimise tunnused, on ravi katkestused pikemad. Kui püsivad viirimise tunnused, anaboolsete steroidide kasutamine tühistatakse.

Spontaanne arengut naine sekundaarsete sugutunnuste, viljakuse menarhe ja Turneri sündroom on haruldane, ja ainult siis, kui levimus MOSAIIKSUS klooniga 46, XX. Sellistel juhtudel tekivad düsgeenilised munasarjad hormonaalsete ja generatiivsete funktsioonide erineva kahjustusega. Gonad-ageneesiga loomulikult puuduvad nii hormonaalsed kui ka generatiivsed funktsioonid. Seetõttu on peamiseks abivahendiks östrogeeni asendusravi, mis väikese kasvu korral määratakse puberteedieelselt (mitte varem kui 14-15 aastat) ja seda tehakse kogu sünnitusajastul. Esialgse raviperioodi vältel määratakse östrogeenid väikestes annustes epifüüsi kasvupiirkondade raputamiseks. Sõltuvalt seksuaalarengu hilinemisest on võimalik kaks ravivõimalust. 1. - terava alaarengu östrogeenide manustada pika aja (6-18 kuud) ilma katkestuseta et suurendada proliferatiivsete protsesside müomeetrium, endomeetrium epiteeli tupe arengu sekundaarsete sugutunnuste. Pärast sellist östrogeenset preparaati saab jätkata tavapärase variandina - tsüklilist östrogeeniravi, mis simuleerib normaalset seksuaalset tsüklit. 2nd - seksuaalse arengu mõõduka hilinemisega patsientidel võib ravi alustada kohe östrogeenide tsüklilise manustamisega. Eramu ja piimanäärmete piisava arengu ning regulaarselt indutseeritud menstruatsioonide ilmnemisega võib östrogeene kombineerida gestagenidega. Viimastel aastatel on edukalt kasutatud kombineeritud östrogeeni-progestageeni preparaate koos sünteetiliste progestiinidega (infecondiin, bisekuriin, mitte-ovilon ja rgevidoon).

Ravi saavutada feminiseerumine fenotüübi arengut naine sekundaarsete sugutunnuste sageli kaovad kraurozopodobnye muutused häbe on esilekutsutud menstruatsiooni, on võimalik suguakti.

Gonadal düsgenees. Tõeline hermaphroditism (mõlema sugurakkhaju sündroom) - mõlema soo suguhaiguste esinemine ühel inimesel. Seks kromatiin on sageli positiivne. Karüotüüp - valitseb 46, XX, mõnikord - mosaiigilised variandid, harvemini - 46.XY. Sugunäärmete mõlemast soost või eraldi asetsevat ühelt poolt munasarjas teiselt - Egg (nn külgsuunalist hermaphroditism kujul tõene) või kohalolekul koe ja munasarja ja munandi ühe sugunäärmete (ovotestis). Sise- ja välised suguelundid on biseksuaalsed. Sekundaarsed seksuaalomadused on sageli naised, sageli spontaansed menstruatsioonid.

Ravi. Pärast kodaniku sugu valimist - kirurgiline ja vajadusel hormonaalne korrigeerimine. Sageli täheldatakse gonadi naissoost funktsionaalset levimust, mistõttu on otstarbekam valida naissoost sugu. Toodetud eemaldades meessugunäärmed (sugunäärmete erinevatesse asukoha) või eemaldamisega ovotestisa (lahkuv sugunäärmete isaste elemendid kõhuõõnde vastu ohtlikuks vähk) ja seejärel - plastikust rekonstrueerimine välissuguelundite haarava tüübist. Ravi östrogeeniga, säilitades samal ajal munasarja kude, ei ole vajalik. See määratakse ainult kastreerimise korral vastavalt tavalisele skeemile. Kui mees valitakse, eemaldatakse gonaadi ja emaka naissoost osa, peenis sirgendatakse ja võimaluse korral on kusejuhe plastiline. Kui munandite osa androgeenide funktsioon on ebapiisav, kasutavad sugurakud toetavat androgeenravi. Gonadiarse kahepoolse sündroomi sündroomi puhul ei ole kirjeldatud tõelisi viljakuse juhtumeid.

Ravi sõltub soo valikust ja see määrab kindlaks spontaanse arengu tunnused. Munasarjade eunhhoidse tüübi düsgeneesi korral on suurem osa sündinud patsientidest naissoost. Kirurgiline korrektsioon seisneb munandite eemaldamises kõhuõõnde ja vajadusel välise genitaalide feminiseerivast korrektsioonist; küsimus eemaldamist munandite esineda vaid suurendada nende androgeense aktiivsusega murdeeas või juuresolekul pahaloomulise muutuse (vastavalt meie andmetel oli disgenetichnyh munandid kasvajad on väga sage ja esineb 30% juhtudest). Patsiendid läbivad östrogeeni asendusravi kogu sünniperioodi vältel, et arendada sekundaarseid naissoost seksuaalomadusi, et saada indutseeritud menstruatsiooni, et tagada seksuaalelu võimalus valitud valdkonnas. Pikaajalise östrogeenravi tulemused kinnitavad nende patsientide suurt tundlikkust östrogeenide suhtes. Androidi tüübis tõusevad mõned patsiendid sünnist nagu poisid, teised nagu tüdrukud. Selles vormis on kõige otstarbekam valida meessoost tsiviil sugu. Kirurgiline korrektsioon sellistel juhtudel seisneb eemaldamist munandid kõhuõõnest, plastist rekonstrueerimine genitaalidel isaste tüüpi õgvendamiseks peenisest kusiti Plasty.

Annuse noorukieas olevate munandite düsgeneesi androidi korral ei ole androgeenide asendusravi üldiselt vajalik. Patsiendid on steriilsed munandite hermeetilise aparaadi sügava kahjustuse tõttu. Täiskasvanueas, eriti seksuaalelust elavatel patsientidel, on mõnikord vaja täiendavat androgeeni manustamist, et suurendada seksuaalse potentsiaali. Enamik neist patsientidest on võimeline normaalseks seksuaaleluks. Näidustest lähtudes võib ravida kooriongonadotropiini (1000-1500 ühikut 2 korda nädalas lihasesiseselt 15-20 süsti kohta). Vajadusel korratakse ravikuuri.

Kui kasvaja muutub munandites, peate kastreerima. Sellistel juhtudel on kasulikum valida naissoost sobiva kirurgilise ja hormonaalse korrigeerimisega.

Pöörde vormis olevate patsientide osad on määratud sünnituse järel, naised, osad - mehed. Selle valik sõltub väliste suguelundite struktuuri teatavate tunnuste esinemisest, mis annaks seksuaalsele tegevusele soodsamaid võimalusi. Kuid erinevalt androidi vormist on piiriülestel juhtudel parem naissoost valida, kuna patsiendid on tavaliselt madalad. Valides Viimasel hädavajalikku kastreerimist, plastist feminized välissuguelundite ja östrogeeni, valides mees - eemaldamist munandid kõhuõõnest maskuliniseerumist plastist ja Kooriongonadotropiini ravi. Androgeeni ravi indikaatorid, kestus ja intensiivsus sõltuvad kliinilistest andmetest.

Sündroom Rokitansky-Kuster-Mayer - kaasasündinud aplaasia tupe ja emaka geneetilisel ja sugunäärmete naissoost haarava välissuguelundite ja naissoost sekundaarse sugutunnuste. Väljakujunemise patogeneetiline alus on mülleride derivaatide embrüonaalne invutatsioon. Põhjus pole veel välja selgitatud, kuid võib eeldada, et embrüonaalseid munasarjaid saab eraldada antimüleerovimi hormoonile sarnase peptiidist. Munasarjad, vaatamata kinnituse nende ovulatoorsed võimsust, sageli omadused sündroom Stein-Leventhal mõnikord on kalduvus migreeruda seinad vaagna ja isegi kubeme kanal, nagu munandid. Enamasti diagnoositakse seda sündroomi puberteediaastal, kuna menarhe ei esine naiste suguelundite normaalse arengu tõttu.

Ravi - kunstliku tupe moodustamine, et tagada seksuaalelu võimalus. Loomulikult ei saa menstruatsioonil ja rasedusel olla seda patoloogiat põdevaid patsiente, kuna neil ei ole emaka.

Klinefelteri sündroom on vormis kromosomaalne kaasasündinud patoloogia seksuaalsel arengul, mis on kindlaks tehtud viljastumisel. Diagnoositakse tavaliselt ainult puberteediajal. Seda iseloomustab viljatus, mõõdukas hüpogonadism ja vanusega sündivate tubulaaride progresseeruv hüalinoos koos munandite bakteritsiidsete elementide degeneratsiooniga. Sugukromatiin on positiivne, mõnel patsiendil on ühes või enamas kaks või rohkem tuharest. Karüootüüp - 47.XXY; 46, XY / 47, XXY; 48.XXXY. Gonad on väiksema suurusega, tihendatud munandid, tavaliselt asuvad munandikotti. Histoloogiliselt - hüalinoos mitmesuguste astmeliinide tuubulites, degeneratsioon või puudumine (täiskasvanud patsientidel) germinaalsete elementidega. Meeseliigi suguelundid, normaalse suurusega eesnäärmevähk või veidi vähenenud. Välised suguelundid on mehed. Peenis on normaalsuuruses või arengus veidi tagasihoidlik. Müeloom on moodustatud õigesti. Müeloomid paiknevad munandikotkudes, harvem kergekaalu kanalis, mis on väiksema suurusega. Sekundaarsed seksuaalomadused ei ole piisavalt arenenud, karvane on napp, enamasti naissoost. Rohkem kui pooledel patsientidel on tõeline günekomastia. Patsientide kasv on keskmisest suurem. Skeleti diferentseerumine vastab vanusele või veidi vanusepiirangust. Patsientide intellekt on sageli vähenenud ja selle rikkumine suureneb proportsionaalselt täiendavate X-kromosoomide arvuga karüotüüpides.

Klinefelteri sündroomiga patsientide ravi on vajalik ainult androgeeni vähese häire korral koos impotentsusega. Enamikul juhtudel saate teha ilma hormonaalset ravi. Arvestades nende patsientide vähenemist kudede tundlikkuses androgeenide suhtes, tuleks neid ravimeid vastavalt näidustustele kasutada piisavates annustes. Mõnede aruannete kohaselt on koerte sensibilisuse tõstmiseks androgeenide suhtes soovitav neid kombineerida kooriongonadotropiiniga. Tuleb meeles pidada, et kõrgendatud endogeensed gonadotropiinidele peetakse üheks põhjuseks progresseerumist hyalinosis Seemnejuhade torukesed nendel patsientidel, seega on raviks inimese kooriongonadotropiini kursused peab olema lühike ja kasutatud annused - väike.

Mittetäieliku virilatsioonini sündroom - iseloomustab juuresolekul nii munandid, anatoomiliselt korrektse kujuga, mis on paigutatud lisa-: kubeme kanalid sageli - välispinna avade või split munandikott (suured häbememokad). Seksuaalne kromatiin on negatiivne. Karütüüp - 46.XY. Sisemine suguelundid on mehed (epididymis, vas deferens, seemne vesiikulid). Eesnäärme Mülleri derivaadid ja puudumiseni (antimyullerova aktiivsuse munandid salvestatud embrüogeneesi). Välise genitaaliaga biseksuaal koos variantidega, mis sarnanevad naisega ja on mehelikumad. Peenis on vähe arenenud, ureetra avaneb urogenitaalses siinus, on rohkem või vähem väljendunud pime vaginaalne protsess. Selle sündroomi puudulik maskuliiniseerumine sõltub nii embrüogeneesis kui puberteediast munandite ebapiisavast androgeense aktiivsusest. Samuti on olemas andmed sihtkudede ebapiisava tundlikkuse kohta erineva raskusega androgeenidele.

Sündroom munandivähk feminisatsioonist (Sihtlaenu) iseloomustab tuimus tkaney- "sihtmärgid" patsientide geneetiliste ja sugunäärmete androgeenide meessoost, hea tundlikkus östrogeenide. Patogeneetilised sisuliselt sündroomi või häireks on vähene retseptorite reaktsiooni rakendusüksustega "sihtmärgid" androgeenide, samuti kudede defekti 5a-reduktaasi ensüümi, mis konverteerib testosterooni aktiivseks vormiks - 5a-dihüdrotestosterooni. Sündroomi patogeneesis on oluline ka absoluutne androgeeni puudus. See erineb mittetäieliku maskuliiniseerumise sündroomist puberteedieas fenotüübi feminiseerumise ilmingute järgi. Seksuaalne kromatiin on negatiivne. Karüotüüp - 46, XY. Sugunäärmete - munandid moodustatud anatoomiliselt õige sageli elama lisa-: kubeme kanal või "häbememokad huulte," kuid mõnikord kõhuõõnde. Sisemise genitaale esindavad epididymis, vas deferens. Eesnäärmevähk puudub. Välissuguelundite naine struktuur, mõnikord alatoitumise "kliitor" ja süvendamine vestibüül tüübist kuse sinus. On rohkem või vähem väljendunud pime vaginaalne protsess. Kõigil munandite feminiseerumise sündroomiga patsientidel on sünnist alates naissoost kodanikkond.

Kliiniliselt võib seda rühma, sõltuvalt feminiseerumise tõsidusest, jagada kahte vormi.   

1. Täielik (klassikaline), mida iseloomustab hea areng naine sekundaarsete sugutunnuste (keha, rinnad, hääl), siis puudub sekundaarne keha karvad ( "alasti naised"), väline naiste suguorganite, üsna sügav, "pimedad" vagiina.
2. Mittetäielikud - koos interseksuaalse füüsikaga, naiste tüüpi juuksed, rinnanäärmete vähene arendamine, välise genitaalide mõõdukas maskuliniseerumine, lühike vagina.

Kui täisvorm (STFp) tundlikkus androgeenide ei ole seetõttu embrüonaalses arengus, vaatamata juuresolekul androgenoaktivnyh munandid, välissuguelundite on naissoost ( "neutraalne") struktuuri. Antimyullerova jäänud aktiivsuse munandid, nii Mülleri kanalid on vähendatud ning moodustanud derivaadid Wolffian torukesed - munandimanusekoed, seemnejuha, seemnepõiekeste. Sünni juures naissoost lapse korrusel STFp kahtlemata, kuid mõningatel juhtudel munandid tuvastamise kubeme songa või poolitatud "suur häbememokad" soovitab diagnoosi. Puberteet vaatamata neerupealiste normaalse aktiivsuse pubarche ei esine, seksuaalse keha karvad on täiesti puududa. Samal ajal rinnad on hästi arenenud, on see näitaja muutub hääldatakse naiselik tunnused. Kui munandid on kõhuõõnes, arengule patoloogia arvasin, et see tekib ainult puberteet, sest menstruatsiooni puudumine ja seksuaalse keha juuksed. Taktikat korrigeeriv teraapiat STFp on biopsia ja ventrofixation nii munandid (eemalda neid ainult Vähi puhul biopsia leidude vältimiseks arengut postcastration sündroom ning vajadust hormoonasendusravi), kuigi olemasolevaid enamasti lühendatud tupe - rakenduslikke colpopoiesis.

Puudulikul kujul (STFn) enne puberteeti sündroom kliiniliselt eristamatu mittetäieliku masculinization: polovoneopredelennoe struktuuri välissuguelundite puudumine emakas, lühendatud tuppe, munandid kubeme kanal (vähemalt - kõhus ja häbememokad huulte). Kuid puberteet, koos arengu seksuaalse keha karvad (emased, mõnikord veidi suurem) feminiseerumine arvud tunduvad teket piimanäärmed. Nagu kõik juhtumid hermaphroditism asutamine sex sünnihetkel on raske, kuid see on tavaliselt väike, nii et see on raske eeldada, funktsionaalne realiseerimiseks täiskasvanueas kui STFn masculinization välissuguelundite. Seetõttu on enamikul juhtudel valitud naissoost korrektsioonisuund. Munasarjad on vanentsepteeritavad puberteediks. Kui puberteet avaldub nende soovimatu androgeense põhjustava süvendamine hääl ja liigne karvakasv, siis eemaldatakse naha alla kõhu-, kus nad olid varem fikseeritud.

Neerupealiste koorega kaasasündinud viriliseeriv düsfunktsioon (adrenogenitaalsündroom) tüdrukutes

Idiopaatiline kaasasündinud ekstrafetalnaya virilismi välissuguelundite tüdrukutel - mingi patoloogia, etioloogia ei ole selge, kuid see võib eeldada patogeneetilised mõju androgeenide (allikas ebakindel) moodustamise välissuguelundite ajavahemikus 12. Ja 20. Nädalal loote elu. Geneetilised ja sugunäärmete sex - emane, normaalselt arenenud emakas, vaid välissuguelundite - seksuaalselt määramata.

Puberteedieas on naistel õigeaegselt sekundaarsed seksuaalomadused, menarhe rünnak, naised viljavad. Rehabilitatsioon koosneb välistest suguelunditest feminiseerivast plastikust. Hormonaalsed parandused ei ole vajalikud.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]