Chiari-Frommeli sündroom

Chiari-Frommel'i sündroom on krooniline galaktorrea, amenorröa ja kasvav suguorganite hüpotroofia. See patoloogia pikka aega oli seotud sünnijärgsete tagajärgedega. Hiljem leiti haigus ka nullpatsientidel: tugevast stressist tingitud sündroom, hüpofüüsi pahaloomulised tuumorid ja ka pärast hormonaalsete preparaatide pikaajalist manustamist.

[1], [2]

Põhjused chiari-Frommeli sündroom

Sündroomi täpne põhjus pole täielikult teada. Chiari-Frommel'i sündroomi üks põhjus on prolaktiini vabanemine mikroskoopiliste hüpofüüsi kasvajate (mikroadenoomid) rakkudes. Kuid haigus võib olla põhjustatud hüpotalamuse või hüpofüüsi kahjustusest, mis mõjutab prolaktiini produktsiooni.

[3], [4], [5], [6],

Pathogenesis

Selle sündroomi patogenees on seletatav prolaktiini tootmise funktsionaalse puudulikkusega. Selline rike võib ilmneda raseduse tõttu (hüpofüüsi laktootroofide loomuliku suurenemise tõttu), mis on tingitud hüpofüüsi kasvajast. Kiirendada haiguse arengut järgmistel teguritel:

• pikk laktatsiooniperiood;
• raskekujuline rasedus (koos abielulõhega, koos geestoosiga);
• hormonaalsete kontratseptiivide pikaajaline kasutamine.

Enamik teadlasi leiavad, et Chiari-Frommel'i sündroom on hüpotalamuse kahjustus koos järgnevate endokrinoloogiliste häiretega. Samuti ei ole välistatud võimalus, et hüpotalamus avaldab kasvajaprotsessi.

[7], [8], [9]

Sümptomid chiari-Frommeli sündroom

Esimesed Chiari-Frommel'i sündroomi sümptomid võivad ilmneda 17-35-aastaselt. See esineb tihtipeale pärast rinnaga toitmise lõppu, kui naine avastab laktoomia (ebanormaalne piima sekretsioon) ja amenorröa (menstruatsiooni puudumine). Samuti võib sündroom esineda ilma rasedusega seotud.

Enamikul juhtudel tekib patsiendil sümptomeid, mis viitavad kahjustusele päevtsefaal-tsoonis:

• kehakaalu muutus (ühel või teisel viisil);
• peavalu;
• pearinglus, väsimus;
• gopopigmentatsioon peripapillaarset Nännipiha;
• juuste kasvu suurenemine;
• menstruatsiooni katkestamine;
• unehäired;
• meeleolu ebastabiilsus;
• hüpergidroos;
• seksuaalsoovi nõrgenemine jne

Arstlikul läbivaatusel esineb paljunemisorganite atroofia erineval määral, sealhulgas limaskestade ja endomeetriumi hõrenemist. Mõnel patsiendil pole visuaalseid muutusi.

[10], [11], [12]

Tüsistused ja tagajärjed

Chiari-Frommeli sündroom areneb põhilise regulatiivse lingi - hüpotalamuse - lagunemise tagajärjel. Need raku struktuurid, mis vastutavad regulatiivsete hormoonide tootmise eest, hävitatakse. See juhtub siis, kui puudub loogiline hüpofüüsi funktsiooni langus. Selle tulemusena kontrollimatu hüpofüüsi üleproduktsioon prolaktiin - hormoon, mis aktiveerib imetamist. Millised on nende rikkumiste tagajärjed?

• Östrogeenide tootmise samaaegne vähenemine.
• FSH- ja LH-toodete rünnak.
• Igakuise tsükli tõrge ilma ovulatsioonita.
• Atroofilised protsessid munasarjades ja välistes suguelundites.
• Muutused käitumises, psüühikas ja neurovegetatiivses süsteemis.

Kõik need tagajärjed on omavahel seotud ning varem või hiljem põhjustavad sellist tüsistust nagu viljatus - lapse võimetus lapsega varjata.

[13], [14], [15], [16], [17]

Diagnostika chiari-Frommeli sündroom

Sellise haiguse diagnoosimine nagu Chiari-Frommel'i sündroom põhineb mitmel teguril:

• patsiendi intervjuu käigus saadud teabe (näiteks hiljutise raseduse või abordi kohta);
• haiguse iseloomulike tunnustega;
• täiendavate uuringute tulemuste kohta.

Instrumentaalne diagnoos on radiograafilise uuringu läbiviimine või Türgi saduli MRI (hüpofüüsi ja hüpotalamuse asukoht). Samuti võib välja kirjutada vaagnaelundite ja piimanäärmete ultraheli.

Laboratoorseteks uuringuteks on tupe ja emakakaela seintelt eemaldatavate tsütoloogiliste ja histoloogiliste analüüside analüüs. Lisaks annavad patsiendid verest verest hormoonide hulka FSH, LH, prolaktiini, östradiooli, progesterooni, vabastavad hormoonid.

Chiari-Frommel'i sündroomi diagnoos tehakse, kui prolaktiini hulga suurenemine tuvastatakse samaaegselt organismi hormonaalse tausta üldise vähenemisega. Lisamärkused peaksid olema:

• limaskudede atroofia;
• ovulatsiooni puudumine;
• Türgi saduli suurenemine või kasvajate esinemine läheduses asuvas tsoonis.

[18], [19], [20]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentseeritud diagnoosimisel kasutatakse sellist haigust nagu fibrotsüstiline mastopaatia. Pikaajalise laktatsiooniga nägemisfunktsioonide halvenemise korral võib kahtlustada kasvajaprotsessi ajus (näiteks hüpofüüsi adenoom).

Ravi chiari-Frommeli sündroom

Chiari-Frommel'i sündroom on ravi suhteliselt edukas. Ravi kava sõltub otseselt faktorist, mis käivitas haiguse arengu.

Kui hüpotaalamuse rakkude kahjustus tekib patoloogiat, toimub ravi hormoonide sisaldavate preparaatidega. Kerge kerge atroofiaga sündroomi pikaajalisel käigul muutub ravi keerukamaks ja kombineeritumaks.

Chiari-Frommel'i sündroomist tulenev viljatus ei allutata eraldi ravile, sest pärast hüpofüüsi-hüpotalamuse funktsiooni normaliseerumist viljeldav funktsioon taastub end ise.

Täiustatud juhtudel võib olla vajalik teatud ravimite elukestvaks kasutamiseks.

Selle haigusega diagnoositud patsientidel on järgmised ravimeetodid.

Ravimid, mis inhibeerivad prolaktiini produktsiooni:

• Bromokriptiin on dopamiini retseptorite stimulaator. Ravimit määratakse 5-10 mg päevas, ravi kestus - kuni 8 kuud. Ärge kasutage bromokriptiini madalat vererõhku, kui teil on arütmia. Ravim on kokkusobimatu alkohoolsete jookide vastuvõtmisega.

Hormoonid:

• Puregon on rekombinantne folliikuleid stimuleeriv hormoon. Ravimit kasutatakse individuaalse skeemi järgi subkutaansete ja intramuskulaarsete süstide vormis. Puregon'i kasutamine võib olla ainult arsti järelevalve all, kuna munasarjade hüperstimulatsiooni tekke oht on suur;
• Menogon on inimese menopausiline gonadotropiin, mis sisaldab FSH ja LH-d. Menogoni ei kasutata östrogeenist sõltuvate kasvajate korral. Ravimi keskmine annus on 1-2 ampulli päevas. Arst määrab annuse, jälgides munasarjade reaktsiooni ravile.

Munasarjade hormoonid sisaldavad preparaadid:

• Estrogeel on östradiooli sisaldav geel. Ravimit rakendatakse kõhupiirkonna nahale koguses 2,5 g üks kord ööpäevas. Ärge kasutage östrogeenist sõltuvate neoplasmide esinemisel;
• Krinon on vaginaalne preparaat koos progesteroonisisaldusega. Tavaliselt kasutage Krinoni 1 annust kindlal päeval tsükli jooksul vastavalt individuaalsele skeemile.

Vitamiinid ja komplekspreparaadid reproduktiivfunktsiooni säilitamiseks:

• Aevit - sisaldab A ja E suurte annustega vitamiine. Võtke üks kapsel üks kord päevas kohe pärast sööki. Ravi kestus määratakse arsti poolt. Ravimit ei soovitata türotoksikoosiks ega patsientidel, kellel on suurenenud trombemboolia tekke tõenäosus.
• E-vitamiin Zentiva on antioksüdantravim, mis reguleerib seksuaalset sfääri. Tavaliselt määratakse 1 kapsel 400 mg päevas. E-vitamiini pikaajaline kasutamine suurtes annustes võib kahjustada kilpnäärme hormoonide metabolismi.

Chiari-Frommel'i sündroomi füsioteraapia võib hõlmata järgmist:

• B-vitamiinide kompleksiga endonasaalne elektroforees on efektiivne protseduur, mis lihtsustab aju ja silmamuna tagumise pinna ravimite kasutamist;
• transkeemiline ravi on füsioteraapia meetod, mida kasutatakse sageli funktsionaalse kesknärvisüsteemi häirete leevendamiseks. See võib hõlmata selliseid protseduure nagu elektriline öine neelamine, transkraniaalne elektroanalgeesia, amplituudteraapia, transderaapia ionisatsioon;
• galvaaniline krae - madalpinge alalisvoolu kasutamine.

Füsioteraapiat ei kasutata tõestatud kasvajaprotsessides ajus.

Homöopaatia on efektiivne seksuaalfunktsiooni ravi ja toetus ilma valjata kõrvaltoimeteta. Arsti otsustada võib määrata järgmisi homöopaatilisi ravimeid:

• Tsüklodinoon - füto-ravimite kombinatsioon, mis normaliseerib hormonaalset tausta organismis. Tavaliselt võetakse 40 kapslit, või 1 tablett üks kord päevas hommikul enne hommikusööki. Ravi minimaalne pidev ravi on 90 päeva. Enne ravimi kasutamist peate tagama, et selle komponentidele pole allergiat.
• Ovariamiin on östrogeenitaolise toimega tsütamiin. Ravimit võetakse arsti poolt välja kirjutatuna, 1 kuni 9 tabletti päevas. Ravi kestus - 2 nädalat. Ovariamiini võtmisel ei ole täheldatud kõrvaltoimeid.
• Ovarium compositum on homöopaatiline süstelahus, mida kasutatakse aktiivselt hüpofüüsi-munasarjade seas esinevate ebaõnnestumiste korral. Ravimit manustatakse intramuskulaarselt, 1 ampulli, üks kuni kolm korda nädalas.
• Climakt Hel - sublingvaalsed tabletid, mis aktiveerivad lisandite funktsiooni ja normaliseerivad hüpotaalamuse ja hüpofüüsi esiosa tööd. Võtke 1 tablett kolm korda päevas. Ravimil on praktiliselt mingeid vastunäidustusi (ainus vastunäidustuseks on allergia);
• Conium plus - homöopaatilised mitmekomponentsed graanulid, mida kasutatakse alamenvalt (keelte all) 8 tk. Kuni 5 korda päevas. Ravi kestus - kuni 2 kuud. Vastunäidustused: vanus kuni 18 aastat, kalduvus allergiatele.

Kasvajaprotsesside tuvastamisel hüpofüüsi korral on ette nähtud kirurgiline ravi. Kirurgilist sekkumist saab täiendada kiiritusravi, radioaktiivse joodi, koobalti jne kasutuselevõtmisega.

Pärast operatsioonijärgset perioodi on näidustatud hormoonasendusravi ja vajadusel metaboolsete protsesside taastamine.

Alternatiivset ravi, mis on sõltumatu ravi tüüp, koos Chiari-Frommyl sündroomiga ei kasutata. Siiski võib seda edukalt kombineerida arsti poolt väljapandud peamise raviga, tingimusel et täidetakse kõiki selle retsepte. Tuleb meeles pidada, et mõned ravimtaimed võivad mõjutada hormonaalset tausta, nii et nende vastuvõtuga peab kindlasti arst nõustuma.

• Haiguse alguses võib aidata võrdset segu puhastatud kõrvitsaseemneid, naturaalset mee ja seesamiseemneid, maapähkli ingveri juurtega ja primaarse taimega. Segu võetakse 4 korda päevas 1 tl.
• Hüpofüüsi süsteemis esinevate talitlushäirete korral on 10% vea infusioon väga kasulik, mida saab apteeki osta. Ravim lahjendatakse vees 10 tilga ravimiga 100 ml vees.
• Chiari-Frommeli sündroomiga aitab aidata helikopteri infusioon oliiviõlis, mida kasutatakse nina siirdamiseks. Samuti on hea ülevaade 10% alkohoolse hemlocki Tinktuura, mis võetakse suu kaudu, alustades 1 tilga ja kohandades annust järk-järgult kuni 40 tilka, lisades iga päev 1 tilka. Pärast 40 päeva hakkab vähendama 1 tilka, vähendades järk-järgult annust miinimumini.
• Chiari-Frommeli sündroomi eelised toovad infusiooni mägine tuhale, salvei, valeriaanile, plantainile ja melissale. Iga komponent peaks võtma 1 spl. L, vala keeva veega ja jooma enne 100-milliliitrit sööki.
• Samuti on soovitatav lisada kummeli, saialille, punakasmahtu, goritsveti ja kaunviljade teelihlasid. Seda jooki tuleb tarbida pool tundi enne sööki.

Taimne ravi tähendab järgmiste taimede regulaarset kasutamist jookide valmistamisel:

• Leonurus - rohi, millel on tugev kardiotooniline ja reguleeriv toime;
• Valerian - risoom, millel on terapeutilised neuroregulatoorsed ja vasodilatumatud omadused;
• sidrunibalm - lehed, millel on kapillaarse stimuleeriva, spasmolüütilise omadusega omadus. Vähendab silelihaste toonust;
• Jõgi - mitmekesine terapeutiline efekt. Toimib rakusisese protsessi katalüsaatorina, reguleerib ainevahetust;
• Humalate koonused - taim, millel on neurotropiline toime. Reguleerib ainevahetusprotsesse;
• viirpuu viljad - flavonoidide, orgaaniliste hapete, karotinoidide, rasvhapete, glükosiidide jms rikastatud taim;
• vili - vähendab veresoonte seinte läbilaskvust, leevendab põletikku ja turset, taastada elutähtsate elundite funktsioon;
• Passiflora on troopiline taim, mida on edukalt kasutatud menopausi ja menstruaaltsükli häirete raviks.

Prolaktiini tootmine on lahutamatult seotud progesterooni sisaldusega veres. Seetõttu on arsti nõusolekul progestageense toimega taimedest valmistatud preparaate. Need on maitsetaimed nagu vaarika lehed, meditsiiniline mansett, püha vitex, aiakas kamm, goose goat.

Ärahoidmine

Chiari-Frommel'i sündroomi spetsiifilist ennetamist ei ole, sest haiguse patogeneesis ei ole veel täielikult uuritud. Üldised ennetusmeetmed võivad olla hüpofüüsi-hüpotalamuse süsteemi sekundaarse hüperfunktsiooniga esmaste häirete tekkimise võimalik mõju.

Sellega seoses on ennetusmeetmed järgmised:

• tüsistuste ennetamine raseduse ja sünnituse ajal;
• organismi stressirohke stressi vältimine, kodus ja tööl positiivse psühholoogilise keskkonna loomine;
• kaitse kõigi võimalike käärsoolekahjustuste eest;
• hormonaalsete tõrgete ennetamine.

Kahjuks ei ole meetmeid prolaktiini esmase ületootmise ennetamiseks.

[21], [22], [23]

Prognoos

Haiguse prognoos sõltub hormooni prolaktiini patoloogilise sünteesi põhjusest ja valitud ravimeetodist. Seega, hormonaalsete häirete edukal korrigeerimisel läheb sündroom läbi ilma jälgi ja naine võib rasestuda ja sünnitada last. Mõnel juhul võib hormonaalsete ravimite kasutamine kesta kogu elu.

Kasvajaprotsesside tuvastamisel hüpofüüsi korral sõltub prognoos ainult operatiivse ja taastava ravi efektiivsusest.

Ülalkirjeldatud ravimeetodeid, mis ühendavad blokeeriv toime östrogeenide ja imetamine fizioprotsedury reguleerimise ajuripatsi-hüpotalamuse sidumise juhtima püsivad paranemine selle haigusega patsientidel kui Frommelya-Chiari sündroom.

[24], [25], [26], [27]