Aordi koarktatsioon: sümptomid, diagnoos, ravi

Koarktatsioon aordis - kitsenemist aordi piiratud, mis viib laevad ülajäsemete hüpertensioon, vasaku vatsakese hüpertroofia ja elundi hüpoperfusioonile kõhu ja alajäseme. Sümptomid aordi coarctation sõltuvad aste kokkutõmbumine ja selle ulatus - peavalu valu rinnus, külmad jäsemed, nõrkus ja lonkamine fulminantseks südamepuudulikkuse ja šokk. Pehme müra võib kuulda kogu ahenemise kohas. Diagnoos põhineb ehhokardiograafial või CT või MR angiograafial. Aordikarrektsiooni ravi - ballooni angioplastika koos stentimise või kirurgilise korrektsiooniga. Soovitav on vältida endokardiit.

Aordi koartikatsioon on kõigi kaasasündinud südamevete seas 8-10%. See on täheldatud 10 ... 20% -l Shereshevsky-Turneri sündroomiga patsientidest. Poiste ja tüdrukute suhe on 2: 1.

Koarktatsioon areneb tavaliselt proksimaalses rinnaaordis vahetult all baas päritolu RANGLUUALUSE arteri. Kõhu aordi koartatsioon on haruldane. Coarctation defekti saab eraldada või koos muude kaasasündinud anomaaliaid (nt bikuspidalny aordiklappi, vatsakeste vaheseina defekt aordistenoosi, avatud arterioosjuha, mitraalklapi anomaaliaid, aju aneurüsm).

Füsioloogilised toimed hõlmavad rõhu suurenemisel koormus vasaku vatsakese vasaku vatsakese hüpertroofia, hüperperfusioon ülemises pooles keha, kaasa arvatud aju ja hüpoperfusioonile kõhu ja alajäseme.

[1], [2], [3], [4], [5]

Aordi koarktamise sümptomid

Aorta koarktatsioon on tõenäoliselt kaks varianti:

• isoleeritud koarktatsioon (täiskasvanu tüüp);
• aordi koarktatsioon koos avatud arteriaalse kanaliga, aordikõikumine asub enne või pärast positiivset (laste tüüpi).

Laste tüüpi koarktatsioon on kõige ebasoodsam, kuna sellega kaasneb kõrge kopsuarteri hüpertensioon. Ahenemine aordis blokeerides verevoolu südamest organitesse alumises pooles keha, tõstes seeläbi vererõhku eespool kitsenduse. See viib moodustamine funktsioone põhiseaduse - "sportlik" füüsis hästiarenenud õlavöötme samuti tekkimist kaebusi iseloomulik hüpertensioon (peavalu, ninaverejooks). Loomulikus defekti korral võib tekkida morfoloogiliste muutuste koronaararterite sekundaarse fibroelastosis endo- ja vasaku vatsakese müokardis, peaaju vereringehäirete ajuverejooks, mis alandab ka tulemused ootel kirurgilist ravi.

Märkimisväärse ahenemine vastsündinuperioodil vereringešokiga võib tekkida neerupuudulikkus (oliguuria või anuuria) ja metaboolne atsidoos, meenutades kliinikus teiste süsteemsete haiguste, nagu sepsis.

Esimesel eluaastal ei pruugi kliiniliselt ilmneda vähem väljendunud vähenemine. Aordi koarktatsiooni mittespetsiifilised sümptomid (näiteks peavalu, valu rindkeres, nõrkus ja hingeldus treeningu ajal) võivad ilmneda kui laps kasvab. Tihti esineb hüpertensioon, kuid südamepuudulikkus areneb harva pärast vastsündinute perioodi. Harva esineb aneurüsm aju ajukahjustus, mis põhjustab subarahnoidset või intrakraniaalset hemorraagiat.

Füüsilise läbivaatuse tüüpilised tulemused on ülemiste jäsemete veresoonte hüpertensioon. Reiearteri pulss on nõrk või mahajäämus, madal või märkamatu BP alajäsemetel. Vasakul on paremini kuuldav sümptomid, mille intensiivsus väljatõmmet 2-3 / 6 on. Laiendatud intertoormaalsed kateedriarterid võivad põhjustada pikenenud müra ilmnemist vahemerelises ruumis. Tüdrukud koarktatsioon saab märkida Turneri sündroom, kaasasündinud haigus, mille arengumaade lümfisõlmede turse jalgadel, tiiva voldid kaelal, ruudu rinnus, küünarvarre valgus, vahedega nibud.

Täiskasvanueas ravi puudumisel võib tekkida vasaku vatsakese südamepuudulikkus, aordipuudus, intrakraniaalne hemorraagia, hüpertooniline entsefalopaatia ja hüpertensioon.

Aordikarrektsiooni diagnoosimine

Diagnoos soovitame kliiniliste andmete alusel (sh vererõhu mõõtmist kõigis neljas jäsemed) koos röntgenülesvõte rindkerest ja EKG elundid, täpne diagnoos põhineb kahemõõtmeline ehhokardiograafia või värvi dopplerkardiografiey CT või magnetresonantsangiograafial.

Aorta koarktatsiooni kliiniline diagnoos on spetsiifiline, iseloomulikud sümptomid meelitavad tähelepanu ka esimesel uurimisel. Südamiku pindala ei muutu visuaalselt. Suhteliselt südamepuudulikkuse piire ei laiendata. Südamelihase põhjal kuuleb intensiivne süstoolne murus, kusjuures maksimaalse kuulamise punkt asub teise rinnakorvi tasandi õlaribade vahel. Reieluarteri pulss on nõrgenenud või mitte palpeeritav. Arteriaalne rõhk jalgadele on märkimisväärselt vähenenud või määramata. Kui defekt esmakordselt diagnoositakse vanuses üle 1 aasta, näitab see suhteliselt madalat raskusastet. Aordi väljendatud koarktatsioon avaldub elu esimestel kuudel ärevuse, kehakaalu suurenemise, isu puudumise tõttu. Kuna väikelastel on vererõhu mõõtmine raske, uuritakse tingimata reieluuarterite pulse ja hinnatakse selle omadusi.

EKG näitab tavaliselt vasaku vatsakese hüpertroofiat, kuid EKG võib olla normaalne. Esimeste elukuudude vastsündinutel ja lastel on EKG tõenäolisemalt näidanud Hisnia kimpude parempoolse ventrikulaarse hüpertroofia või blokeerimist vasaku vatsakese hüpertroofia korral.

Radiographically, on võimalik kindlaks teha ribade alumiste servade usurpaatidest tulenevalt järsult laienenud ja keerdunud vahemereliste arterite rõhu tõttu. Südamel võib olla kerakujuline või "aordne", munarakuline konfiguratsioon kõrgendatud tipuga. Rindadevaheliste elundite radiograafia näitab koarktatsioone "3" tähise kujul parempoolse eesmise kõhukinnisuse varju piirkonnas. Südamiku suurus on normaalne, kui südamepuudulikkus ei arene. Täpsem interkostaalneuralgia tagatiseks arterite võib uzurirovat 3-8 th ribid, kusjuures ribid silmuse madalamas süvendid ilmuvad samal ajal Uzury servad harva genereeritud kuni 5-aastastele lastele.

Aorta skaneerimisel kasutatakse ülitundlikku positsiooni. Koarktumist kinnitavad kaudsed ehhokardiograafilised tunnused - aordi poststenootiline laienemine, ventriküümide hüpertroofia ja dilatatsioon.

Südame kateteriseerimine ja angiokardiograafia on näidustatud juhtudel, kui kaasnevate südamepuudulikkuse olemus ei ole selge või on kahtlus aordikarpide vahel.

Diferentsiatiivne diagnoos viiakse läbi kõikides tingimustes koos vererõhu tõusuga. Aorta koarktatsioonist kasu näitab reieluuarterite märkimisväärset nõrgenemist või impulsi puudumist. Sarnased kliinilised tunnused võivad olla mittespetsiifilised aorto arteriit - autoimmuunhaigus, mis erineb sisekest suuremate vaskulaarsete proliferatiivsete protsessi arenedes tagajärjel väheneb veresoonte valendiku ja kõrgenenud vererõhk. Asümmeetriliste vaskulaarsete kahjustuste tõttu nimetatakse mittespetsiifilist aordo-arteriiti "erineva impulsi haiguseks".

[6], [7], [8]

Aordi koarktatsiooni ravi

Ravi operatiivne. Esimeste kuude ja eluaastate laste puhul on häire tõsine väikeste tagatiste tõttu, mistõttu on vaja varajast kirurgilist sekkumist läbi viia. Kui defekti kulg ei ole tõsine. Korrigeerimiskohas tagasivõtmise vältimiseks on parem operatsiooni edasi lükata 6-14 aastale. Kirurgiline ravi koosneb kitsendatud aordi resektsioonist ja sünteetilise plaastri paigaldamisest sellele saidile.

Vastsündinud kliiniliste ilmingute vajalikud stabiliseerimise kardiopulmonaarset häired, mis toimub tavaliselt infusiooni prostaglandiini E1 [0,05-0,10 g / (kg x min), seejärel vähendada kõige vähem efektiivne doos] avada arterioosjuha. Seejärel võib kopsuarteri veri siseneda kanali kaudu langetavasse aordisse, parandades süsteemset perfusiooni ja vältides metaboolse atsidoosi arengut. Südamepuudulikkuse raviks kasutatakse lühitoimelisi inotroope (nt dopamiini, dobutamiini), diureetikume ja O2.

Enne hüpertooniatõve korrigeerimist saab blokaatorit kasutada; tuleb vältida AKE inhibiitorite kasutamist. Pärast operatsiooni kasutatakse hüpertensiooni korrigeerimiseks blokaatoreid, AKE inhibiitoreid või angiotensiin II retseptori blokaatoreid.

Ebasoodsas tähenduses on puudus radikaalse korrektsiooni eelistatud meetod. Mõnes keskuses eelistatakse ballooni angioplastikat koos stentimisega või ilma, kuid teised eelistavad kirurgilist korrektsiooni ja jätavad balloon-angioplastia korrigeerimiseks pärast kirurgilist korrektsiooni. Eduka korrektsiooni esialgne sagedus pärast ballooni angiograafiat on 80-90%; Järgnevate kateteriseerimistega võib lapse kasvatamisel stent suureneda.

Koarkttimise korrigeerimiseks tehtavad operatsioonid hõlmavad anastomoosi lõpu otsa, aortoplastia ja plaastri resorektsiooni ja anorgaanilise anatoomia kasutamist koos vasaku subklaviaarteri plaastriga. Valik sõltub plekkide anatoomilisest osast ja keskuse eelistustest. Kirurgiline surmavus on alla 5% imikute kliiniliste ilmingute esinemissageduse ja vanemate laste puhul alla 1%. Sageli jääb jälle koarktatsioon (6-33%). Operatsiooni ajal aordi kinni pidurdamisel tekib parapleegium harva.

Kõik patsiendid, sõltumata sellest, kas defekti korrektsioon viidi läbi või mitte, peaks enne hambaravi või kirurgilist protseduuri, kus võib tekkida bakteriemia, endokardiidi profülaktika.