Aordne stenoos: üldine teave

Aordi stenoos on aordiklapi vähenemine, mis piirab verevoolu vasakust vatsakest küljest süstoolist aordi kasvavas osas. Aordi stenoosi põhjused hõlmavad kaasasündinud kahepoolse aordiklapi, kaltsifikatsiooniga idiopaatilist degeneratiivset skleroosi ja reumaatilist palavikku.

Ilma ravita progresseeruv aordne stenoos viib lõpuks klassikalise triaadiga - sünkoop, stenokardia ja füüsilise koormusega düspnoe; võimalik südamepuudulikkus ja arütmia. On iseloomulik väikese amplituudiga ja hilinenud tipuga pulmonaalne arterite pulss, samuti väljutusvõime üha vähenev müra. Diagnoos tehakse füüsilise läbivaatuse ja ehhokardiograafia abil. Asümptomaatiline aordi stenoos sageli ei vaja ravi. Progresseeruva raske aordi stenoosiga või laste kliiniliste sümptomite ilmnemisega kasutatakse balloonvalvulotoomia; näidatakse täiskasvanu klapi asendamist.

[1], [2], [3], [4], [5]

Statistika

Aortilise stenoosi levimus on erinevate autorite järgi 3-4-7%. Vananedes sagedus defekti suureneb, moodustades 15-20% tänavatel üle 80 aasta, kusjuures eluea pikenemine elanikkonnast esinemissagedust see defekt elanikkonnast kasvab. Mees domineerib sugu (2.4: 1), kuid vanemas vanuserühmas domineerivad naised. Aordistenoos klassifitseerub päritolu kaasasündinud ja omandatud, ruumala kahjustuste - isoleeritud ja ühendati, lokaliseerimine - klapile supravalvular, poddklapanny või indutseeritud kardiomüopaatia.

Aordi stenoosi põhjused

Aordi skleroos, valude struktuuri paksenemine fibroosil ja kaltsifikatsioonil (esialgu ilma stenoosita) on eakate aordi stenoosi kõige sagedasemad põhjused; aastatel on aordikirurgiline skleroos progresseerunud vähemalt 15% -l patsientidest. Aordlik skleroos on ka kõige sagedasem aordi stenoosi põhjus, mis viib kirurgilise ravi vajaduseni. Aordistlik skleroos sarnaneb arterioskleroosiga, koos lipoproteiinide sadestumisega, ventiilide aktiivse põletiku ja kaltsifikatsiooniga; riskifaktorid on samad.

Aordi stenoosi kõige sagedasem põhjus alla 70-aastastel patsientidel on kaasasündinud kahepoolne aordi ventiil. Kaasasündinud aordi stenoos on avastatud 3-5-l 1000 elussündi kohta, sagedamini poistel.

Arengumaades on kõige sagedasem aordi stenoosi põhjus reumaatiline palavik kõigis vanuserühmades. Supravalvular aordistenoosi põhjustab juuresolekul kaasasündinud membraani või hüpoplastilise ahenemine eespool siinuste of Valsalva, kuid on haruldane. Sporaadiline variant supravalvular aordistenoosi koos iseloomuliku näojoonte (kõrge ja lai otsaesine, hüpertelorism, strabism, ülespööratud nina, pikk soon nina all, laia suuga, hambad düsplaasia, lihav põsed, micrognathia, madala asetusega kõrvad). Juhul kui seda anomaaliat seostatakse idiopaatiline hüperkaltseemia varases arengustaadiumis, see vorm tuntakse Williams sündroom. Subvalvulaarsete aordistenoosi põhjustab juuresolekul kaasasündinud või kiulise membraani tsükkel lokaliseeritud allapoole aordiklappi; on ka haruldane.

Aordi regurgitatsiooni võib kombineerida aordi stenoosiga. Ligikaudu 60% -l patsientidest vanemad kui 60-l, kellel on märkimisväärne aordi stenoos, esineb ka mitraaltsükli kaltsifikatsioon, mis võib põhjustada märkimisväärset mitraalreguritatsiooni.

Aordi stenoosi tagajärjel suureneb järk-järgult vasaku vatsakese hüpertroofia. Märkimisväärne vasaku vatsakese hüpertroofia põhjustab diastoolne düsfunktsioon ja progresseerumist võib viia vähendamist kokkutõmbumise, isheemia või fibroos, millest igaüks võib põhjustada süstoolse düsfunktsiooni ja südamepuudulikkus (HF). Laienev vasaku vatsakese õõnsuse toimub ainult müokardi kahjustuse (nt müokardiinfarkti). Patsiendid, kellel aordistenoosi kannatavad sageli veritsus seedetraktist või teiste alade (Gade sündroom, hepatorenaalsündroomi), kui suurel määral traumatization in ahenenud klapid suurendab tundlikkust von Willebrandi faktorit aktiveerimisele metallproteaas ja plasmakliirens võib suurendada trombotsüütide. Seedetrakti verejooks võib olla ka angiodíasplasia tagajärg. Sellistel patsientidel esineb sagedamini hemolüüsi ja aordi dissekteerimist.

Mis põhjustab aordi stenoosi?

[6], [7],

Aordi stenoosi sümptomid

Kaasasündinud aordi stenoos lakkab tavaliselt asümptomaatiliselt, vähemalt 10-20 aastat, pärast mida aordi stenoosi sümptomid võivad hakata kiiresti liikuma. Kõikides vormides põhjustab progresseeruv aordne stenoos ilma ravita lõpuks treeningu, stenokardia ja õhupuuduse (niinimetatud SAD-triada) minestamine. Teised aordi stenoosi sümptomid võivad hõlmata südamepuudulikkust ja arütmiat, sealhulgas ventrikulaarset fibrillatsiooni, mis põhjustab äkilist surma.

Harjutus on arenev, sest südame funktsionaalne seisund ei võimalda kehalise aktiivsuse vajalikul tasemel verevarustust. Baroreptorite või vatsakeste fibrillatsiooni muutunud reaktsioonide tõttu muutub kehavigastusteta hägusus. Stenokardia pinged ilmnevad ligikaudu kahel kolmandikul patsientidest. Umbes kolmandikust on koronaararterite oluline ateroskleroos, pool koronaararteritest on terved, kuid vasaku vatsakese hüpertroofia tõttu esineb isheemiat.

Nähtavaid aordistenoosi mitte. Sümptomite hulka palpatsiooni muutust pulssi unearteri ja perifeersete arterite: amplituud väheneb, on lahknevus vasaku vatsakese kontraktsioonid {pulsus parvus et tardus) ja täiustatud vasaku vatsakese kontraktsiooni (seni push Südametoonid I ja II Südametoonid sumbumine) tingitud hüpertroofia. FIELD palpatsioon palpatsioon vasaku vatsakese kokkutõmbumise ei muutu enne arengut süstoolne düsfunktsioon südamepuudulikkusega. IV kombatav Südametoonid, mis on kergemini märgatavad peal ja süstoolse närvitsema müra kattub aordi stenoos ja paremini määratletud vasakul ülemises sternaalse piiri võib mõnikord olla määratletud rasketel juhtudel. Süstoolne vererõhk võib olla kõrge minimaalse või mõõduka aordistenoosi siiski suurenedes väheneb tõsidusest aordistenoosi.

Auskultatsiooni normaalse S1, et S2 on ühe-, sest sulgemise kohta aordiklappi venitatakse tõttu fusion aordi (A) ja kopsu (P) komponendid S või (rasketel juhtudel) A puudub. Kui gravitatsioon tõuseb, nõrgestab S1 ja võib lõpuks kaob. Mõnikord kuuldava S ₄. Kaasasündinud kahepoolmelise AK-i tõttu võib ajutine stenoos põdevatel patsientidel ilmneda, kui klapi lukud on jäigad, kuid mitte täielikult kinnitatud. Klikkimine ei muutu koormuskatsete ajal.

Auskultatsiooni järeldused on järgmised kasvav alandamise väljasaatmise müra, mida saab kuulata parim stetoskoop diafragma vasakul ülemises sternaalse piiri, kui patsient istub, ettepoole kaldub. Müra on tavaliselt läbi paremal rangluu ja nii karotiidarterid (vasak sageli kõvemini paremal), ja on raske või hõõrudes heli. Eakatel patsientidel vibratsiooni nesmykayuschihsya tops kaltsineeritud aordiklappi voldikuid võib luua rohkem high-valju "Kujerrus" või muusikaliste tümpanomeetrias tipus süda, leevendamisele või puudumisel müra parasternaalses regioon (Gallavardena fenomen), seega simuleerides mitraalregurgitatsioon. Müra pehmem kui stenoos on vähem väljendunud, kuid progresseerumist stenoos tugevneb pikem ja saavutab maksimumi kell hilja süstoli (st kasvufaasis pikeneb ja väheneb - lühem). Mis langust vasaku vatsakese kokkutõmbumise kriitiliste aordistenoosi müra väheneb ja võivad kaduda, enne kui ta suri.

Müra aordistenoosi tavaliselt võimendatakse proovide ajal täidisena vasaku vatsakese (näiteks tõste jalad, kükitades pärast ventrikulaarsed ekstrasüstolid) ja väheneb efekti, vähendab mahtu vasaku vatsakese (Valsalva manöövrit) või suurendades järelkoormust (isomeetrilise käepigistusel). Need dünaamilised meetmed on vastupidine mõju müraga seotud hüpertroofiline kardiomüopaatia, mis teistel asjaoludel, võib meenutada, müra aordi stenoos.

Aordi stenoosi sümptomid

Aordi stenoosi diagnoosimine

Aordi stenoosi esinev diagnoos pannakse kliiniliselt ja kinnitatakse ehhokardiograafia abil. Kahe mõõtmelise transstoraalse ehhokardiograafia abil kasutatakse aortaptilise ventiili stenoosi ja selle võimalikke põhjuseid. See uuring kvantitatiivselt määrata vasaku vatsakese hüpertroofia ja ulatusest diastoolne või süstoolne düsfunktsioon, samuti tuvastada seotud rahutu klapi (aordi tagasivool, mitraalklapi patoloogia) ja komplikatsioonidega (nt endokardiit). Doppleri ehhokardiograafia kasutati kvantifitseerida stenoosi astmele mõõtes ala aordiklappide voolukiirus ja supravalvular süstoolse rõhu gradient.

Valvepiirkond 0,5-1,0 cm või gradient> 45-50 mm Hg. Art. Tõestatud raske stenoos; pindala <0,5 cm ja gradient> 50 mm Hg. Art. - kriitilise stenoosi kohta. Gradient võib olla aordi regurgitatsioonist ülehinnatud ja alahinnatud vasaku vatsakese süstoolse düsfunktsiooniga. Voolukiirus läbi aordiklappide <2-2,5 m / s kohalolekul klapi lupjumine võib viidata astmega aordi skleroos kui mõõdukas aordistenoosi. Aordiklapi skleroos progresseerub sageli aordi stenoosiks, seega on vajalik hoolikas jälgimine.

Südame kateteriseerimine viiakse läbi selleks, et teha kindlaks, kas südame isheemiatõbi on stenokardia põhjus või kui uuringu kliiniliste ja ehhokardiograafiliste tulemuste vahel esineb lahknevus.

Tehke EKG ja rindkere röntgenuuring. EKG näitab muutusi, mis on iseloomulikud vasaku vatsakese hüpertroofiale, koos isheemiliste muutustega T- laine STv segmendis või ilma. Rindkere röntgenograafiaga võib avastada aordiklapi kaltsifikatsiooni ja südamepuudulikkuse märke. Vasaku vatsakese mõõtmed on tavaliselt normaalsed, kui puudub terminaalne süstoolne düsfunktsioon.

Aordi stenoosi diagnoosimine

[8], [9], [10]

Aordi stenoosi ravi

Patsiendid, kellel puuduvad kliinilised ilmingud ja maksimaalne süstoolne gradient <25 mm Hg. Art. Ja klapipiirkonnas> 1,0 cm on madal surmavus ja väike üldine kirurgilise sekkumise oht järgmise kahe aasta jooksul. Sümptomite süvenemise aastane kontroll toimub ehhokardiograafia abil (gradiendi ja ventiili piirkonna hindamiseks).

Sümptomaatilised patsiendid, kelle gradient on 25-50 mm Hg. Art. Või klapipiirkonnas <1,0 cm on järgnevatel aastatel suurem risk kliiniliste ilmingute tekkeks. Selliste patsientide juhtimise lähenemisviisid on vastuolulised, kuid enamik neist näitavad ventiili asendamist. See operatsioon on kohustuslik raske asümptomaatilise aordi stenoosiga patsientidele, kellel on vaja CABG-i. Kirurgilist ravi saab määrata järgmistel juhtudel:

• arteriaalse hüpotensiooni areng stressitesti ajal;
• LV väljutusfraktsioon <50%;
• mõõdukas või raske valvulaarne kaltsifikatsioon, maksimaalne aordikiirus> 4 m / s ja tipp aordi kiiruse kiire tõus (> 0,3 m / s aastas).

Ventrikulaarsete rütmihäiretega patsientidel ja LV raske hüpertroofiaga sageli tehakse kirurgilist ravi, kuid efektiivsus on vähem selge. Soovitused patsientidel, kellel ei ole nende riikide sagedasemat jälgimist sümptomite progresseerumise, vasaku vatsakese hüpertroofia, kalded, ventiili pindala ja narkomaania ravi vajadusel. Ravimite piirdub peamiselt b-blokaatorid, mis aeglustavad südame löögisageduse ja seeläbi parandada pärgarteri verevoolu ja diastoolset täidise patsientidel stenokardia või diastoolne düsfunktsioon. Eakatele patsientidele on ette nähtud ka statiinid, mis peatavad aordikirurgia põhjustatud aorditsooni. Muud ravimid võivad olla kahjulikud. Eeltugevust vähendavate ravimite (nt diureetikumid) kasutamine võib vähendada vasaku vatsakese täitmist ja vähendada südame funktsionaalset seisundit. Allergilisust vähendavad vahendid (näiteks AKE inhibiitorid) võivad põhjustada arteriaalset hüpotensiooni ja vähendada koronaartooset. Nitraadid - valides narkootikume stenokardia kuid kiire nitraadid võivad indutseerida ortostaatiline hüpotensioon ja (mõnikord) minestus, kuna vatsakese kaudu praktiliselt piiratud emissiooni ei saa kompenseerida järsk vererõhu. Naatriumnitroprussiidiga kasutati vähendamise vahendit järelkoormust dekompenseeritud südamepuudulikkuse mõne tunni jooksul enne klapivahetusoperatsioonile, kuid kuna see ravim võib avaldada sama efekti kui nitraadid ja kiire, siis tuleb kasutada väga hoolikalt kontrollida.

Kliiniliste ilmingutega patsiendid peavad asendama ventiili või ballooni valvulotoomiat. Ventiili asendamine on näidustatud peaaegu kõigile, kes võivad taluda kirurgilist sekkumist. Mõnikord saate kasutada oma kopsuventiili, mis tagab optimaalse toimimise ja vastupidavuse; Sellisel juhul asendatakse kopsuarteri klapp bioproteesiga (Rossi operatsioon). Mõnikord võib patsientidel, kellel esineb samaaegselt tugev aordiajuristung bikustüpse ventiili taustale, asendada aordiklapi (ventiili plast). Haigusravi preoperatiivne hindamine on vajalik, et vajaduse korral saaks ühe operatsiooni ajal teha CABG ja ventiili asendust.

Balloon valvotomy kasutatakse peamiselt lastele ja noortele, kellel on kaasasündinud aordi stenoos. Vanematel patsientidel, balloon valvuloplasty viib sagedaste restenoos, aordi tagasivool, insult ja surm, kuid see on vastuvõetav, kuna ajutine sekkumine hemodünaamiliselt ebastabiilsetel patsientidel (oodates operatsiooni) ja patsientidel, kes ei talu operatsiooni.

Aordi stenoosi ravi

Aordi stenoosi prognoos

Aordi stenoos võib progresseeruda aeglaselt või kiiresti, nii et dünaamiline seire on vajalik aegade muutuste tuvastamiseks, eriti eakatel eakatel patsientidel. Selliste patsientide korral võib voolu oluliselt vähendada ilma kliiniliste sümptomitega.

Üldiselt on ligikaudu 3-6% patsientidest, kellel puudub normaalne süstoolse funktsiooni sümptomaatiline sümptomatoloogia, tekkivad kliinilised sümptomid või vasaku vatsakese väljavoolu vähenemine 1 aasta jooksul. Indikaatorid ebasoodsaid tulemusi (surm või sümptomite kirurgilist ravi vajav) kuuluvad ventiili pindala <0,5 cm2, tipp määr aordiklappide 4> m / s, kiire kasv piigi aordi kiiruse (> 0,3 m / s) ja mõõduka või raske valvulaarne kaltsifikatsioon. Keskmine elulemus ilma ravita on ligikaudu 5 aastat pärast stenokardia tekkimist, 4 aastat pärast sünkoopi tekkimist ja 3 aastat pärast südamepuudulikkuse tekkimist. Aordiklapi asendamine vähendab sümptomeid ja parandab ellujäämist. Kirurgilise ravi risk suureneb patsientidel, kes vajavad samaaegselt aortokoronaarset manöövrit (CABG) ja vasaku vatsakese vähenenud süstoolse funktsiooni saavaid patsiente.

Ligikaudu 50% surmastest esineb äkki. Sel põhjusel peaksid patsientidel, kellel esineb aordikirurgia kriitiline gradient, operatsiooni ooteaeg piirata oma tegevust, et vältida ootamatut surma.

Aordiskleroos suurendab tõenäoliselt müokardi infarkti riski 40% võrra ja võib põhjustada stenokardia, südamepuudulikkuse ja insuldi tekkimist. Põhjuseks võib saada haiguse kulgu enne arengus aordistenoosi või samaaegne düslipideemia, endoteeli düsfunktsioon, ja selle all oleva süsteemne või lokaalne põletik, mis põhjustab klapi skleroos ja pärgarterite haigus.