Teatud tüüpi autoimmuunhepatiiti on selgelt kindlaks põhjused seotud teiste tuntud aineid, nagu tienüül- happe (diureetikum) või haigusi, nagu hepatiit C ja D. Üldiselt on ereda kliiniline pilt patsientidel autoimmuunhepatiiti tundmatu etioloogiaga, teda iseloomustab kõrge aktiivsusega transaminaaside ja y-globuliin; histoloogiliste muutustega maksakoe näitavad suurem aktiivsus kui on tegu tuntud etioloogiate ja vastuseks kortikosteroidide parem.
