Enneaegne retinopaatia

Enneaegsete retinopaatia ehk vasoproliferatiivne retinopaatia (varem nimetatud retrolentaalseks fibroplaasiaks) on väga enneaegsete imikute võrkkesta haigus, mille puhul võrkkesta veresoonte võrgustik (vaskularisatsioon) ei ole sünni ajaks täielikult välja arenenud.

Normaalne võrkkesta vaskularisatsioon algab 4. raseduskuul ja lõpeb 9. kuuks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Enneaegse retinopaatia sümptomid

Enneaegsete vastsündinute retinopaatia tekib kas vastusena pikaajalisele kokkupuutele kõrge hapnikukontsentratsiooniga enneaegselt imetavatel imikutel või äärmise enneaegsuse ja väikese kehakaalu tagajärjel. Täheldatakse mitmesuguseid neovaskularisatsiooni vorme. Patoloogiline preretinaalne neovaskularisatsioon võib taanduda, kui võrkkestas toimub normaalne võrkkesta veresoonte areng, või see võib progresseeruda, põhjustades traktsiooni, eksudatiivset või regmatogeenset võrkkesta irdumist. Haigus algab tavaliselt esimese 3-6 elunädala jooksul, kuid mitte hiljem kui 10. nädalal. Armide staadiumid on täielikult välja arenenud 3.-5. elukuuks.

Enneaegsete aktiivne retinopaatia

Enneaegsete vastsündinute aktiivset retinopaatiat määravad: asukoht, suurus, staadium ja "plusshaiguse" olemasolu.

Lokaliseerimist määravad kolm tsooni, mille keskpunkt on nägemisnärvi ketas:

• 1. tsooni piirab kujuteldav rõngas, mille raadius on kaks kaugust nägemisnärvi peast kollatähnini;
• 2. tsoon ulatub kontsentriliselt 1. tsooni servast saagjakeera ninapoolse küljeni ja ajaliselt ekvaatorini;
• Tsoon 3 koosneb 2. tsooni ees asuvast poolkuu kujulisest oimuspiirkonnast.

Patoloogilise võrkkesta mõõtmed määratakse päripäeva, mis vastab kellaaegadele.

Etapid

• 1. staadium (piirjoon). Enneaegse retinopaatia esimene patognoomiline tunnus on õhukese, ebaühtlase, hallikasvalge joone ilmumine, mis on paralleelne saagjasluuga ja eraldab avaskulaarset, vähearenenud perifeerset võrkkesta vaskulariseeritud tagumisest segmendist. See joon ulatub rohkem temporaalselt perifeeria suunas ja sellest võivad ulatuda ebanormaalsed veresooned;
• 2. staadium (val). Kui enneaegse retinopaatia progresseerub, läheb piirjoon üle prominentsesse val-i, mida esindab arterioole ja veene ühendav mesenhümaalne šunt. Val-i lähenevad veresooned, mille taga on võimalik tuvastada väikeseid isoleeritud neovaskularisatsiooni alasid;
• 3. staadium (vars ekstraretinaalse fibrovaskulaarse proliferatsiooniga). Haiguse progresseerudes omandab vars fibrovaskulaarse proliferatsiooni tõttu roosaka varjundi, mis kasvab mööda võrkkesta pinda klaaskehasse. Sellega kaasneb võrkkesta veresoonte laienemine ja looklemine ekvaatori taga. Sageli esineb võrkkesta hemorraagiaid, mõnikord klaaskehasse. See staadium on iseloomulik peamiselt 35. rasedusnädalale;
• 4. staadium (subtotaalne võrkkesta irdumine) on põhjustatud fibrovaskulaarse proliferatsiooni progresseerumisest. Irdumine algab äärmisest perifeeriast ja levib neutraalsemalt. Tüüpiline vastsündinu 10. nädalale;
• 5. etapp - võrkkesta täielik irdumine.

Kuigi enneaegse retinopaatia kliinilised sümptomid tekivad mitme nädala jooksul, progresseerub haigus harva 1. staadiumist 4. staadiumisse mõne päevaga. Haiguse spontaanne taandumine toimub 80%-l enneaegse retinopaatiaga patsientidest, mõnikord ilma võrkkesta jääknähtudeta. Spontaanne taandumine on võimalik isegi mittetäieliku võrkkesta irdumisega patsientidel.

Enneaegse retinopaatia muud ilmingud

"Pluss" haigus näitab kalduvust progresseeruda ja seda iseloomustab järgmine:

• Pupilli jäikus, mis on seotud iirise olulise vaskularisatsiooniga.
• Klaaskeha hägususe teke.
• Klaaskeha hägusus.
• Võrkkesta ja klaaskeha hemorraagiate arvu suurenemine.

Kui need muutused esinevad, pannakse haiguse staadiumi kõrvale plussmärk.

„Lävihaigust“ defineeritakse kui 5 järjestikuse või 8 mittejärjestikuse meridiaani (3. staadium) ekstraretinaalset neovaskularisatsiooni I või 2 tsoonis koos „pluss“haigusega ja see on ravi alustamise näitajaks.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Enneaegsete armide retinopaatia

Ligikaudu 20%-l patsientidest progresseerub enneaegsete vastsündinute aktiivne retinopaatia armi staadiumisse, mis võib avalduda erineval määral – ebaolulisest kuni väljendunud. Põhimõtteliselt, mida väljendunud on proliferatiivne haigus involutsiooni ajal, seda hullemad on armi tüsistuste tagajärjed.

• 1. etapp: lühinägelikkus, mis on seotud peene perifeerse võrkkesta pigmentatsiooni ja klaaskeha aluse hägususega.
• 2. etapp: vitreoretinaalne fibroos oimusküljel koos kollatähni pingega, mis võib kappa-nurga laienemise tõttu viia pseudoeksotroopiani.
• 3. etapp: väljendunud perifeerne fibroos võrkkesta voldidega.
• 4. etapp. Retrolentaalne fibrovaskulaarne kude poolringi kujul, millel on mittetäielik võrkkesta irdumine.
• 5. etapp: retrolentaalne fibrovaskulaarne kude rõngas koos võrkkesta täieliku irdumisega – nähtus, mida varem tunti kui "retrolentaalset fibroplaasiat".

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Enneaegse retinopaatia diagnoosimine

Selle patoloogia korral toimuvad silmapõhja muutused algavad veresoonte proliferatsiooniga, seejärel moodustuvad fibrovaskulaarsed membraanid, tekivad hemorraagiad, eritised ja võrkkesta irdumine. Enneaegse retinopaatia algstaadiumis on võimalik haiguse spontaanne taandumine ja protsessi lakkamine mis tahes etapis.

Nägemisteravus on oluliselt vähenenud (valguse tajumiseni), irdumise korral elektroretinogramm puudub. Diagnoos pannakse anamneesi, oftalmoskoopia tulemuste, ultraheliuuringu, elektroretinograafia ja visuaalsete esilekutsutud potentsiaalide registreerimise põhjal.

Kliinilistest sümptomitest sõltuvate diferentsiaaldiagnostikate hulka kuuluvad retinoblastoom, vastsündinute hemorraagiad, koljusisene hüpertensioon, võrkkesta arengu kaasasündinud anomaaliad, eriti perekondlik eksudatiivne vitreoretinopaatia (Criswick-Schapensi tõbi), mida iseloomustab võrkkesta vaskularisatsiooni häire, klaaskeha fibroossed muutused ja võrkkesta irdumise sagedane teke. Perekondliku eksudatiivse vitreoretinopaatia tekke eest vastutav geen lokaliseerub 11. kromosoomis ql3-23 piirkonnas.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Enneaegse retinopaatia ravi

Enneaegse retinopaatia ravi varases staadiumis ei ole tavaliselt vajalik. Hilisemates staadiumides kasutatakse antioksüdante, angioprotektoreid ja kortikosteroide olenevalt kliinilistest ilmingutest. Aktiivse võrkkesta neovaskularisatsiooni ravi hõlmab lokaalset krüoteraapiat või laserit ja fotokoagulatsiooni. Võrkkesta irdumisega silmades on krüoteraapia, laseri ja fotokoagulatsiooni mõju lühiajaline. Võrkkesta irdumise kirurgilise ravi valik sõltub irdumise tüübist ja ulatusest (vitrektoomia või selle kombinatsioon sklerotoksiliste operatsioonidega).

1. Enneaegsetel sündinutel esineva "lävi" retinopaatia korral on soovitatav avaskulaarselt vähearenenud võrkkesta ablatsioon krüo- või laserkoagulatsiooni abil. Tulemus on soodne 85% juhtudest; ülejäänud juhtudel tekib võrkkesta irdumine vaatamata ravile.
2. Vitreoretinaalne operatsioon võrkkesta veojõu eemaldamise korral on sageli ebaefektiivne.