Gastrinoom

Kõhunäärmekasvajaga seotud kaksteistsõrmiksoole haavandite ebatavaliselt rasket kulgu täheldati juba 1901. aastal, kuid alles 1955. aastal identifitseeriti see kombinatsioon iseseisva sündroomina, mida nimetati ulcerogeenseks haavandiliseks diateesi sündroomiks (või seda kirjeldanud autorite sõnul Zollinger-Ellisoni sündroomiks).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Põhjused gastrinoomid

Praegu on teateid ligikaudu 500 patsiendist, kellel on tõestatud haavandilise sündroomi kasvajaline iseloom. Haigus põhineb hüpergastrineemial. Viimane põhjustab mao parietaalrakkude funktsiooni pidevat stimuleerimist. Mao hüpersekretsioon väga kõrge vesinikkloriidhappe kontsentratsiooniga põhjustab enamiku sündroomi ilmingutest ja eelkõige seedetrakti limaskesta haavandumist.

Kõige sagedamini lokaliseerub haavand kaksteistsõrmiksoole postbulbaarses osas, kuigi seda täheldatakse söögitorust kuni iileumini. Peaaegu veerandil patsientidest on mitu haavandit. Nende kordumiskalduvus on seotud ka mao hüpersekretsiooniga, isegi pärast vagotoomiat ja mitut maooperatsiooni (anastomoosi peptilised haavandid). Haiguse teine tunnus on tüsistuste suurem esinemissagedus kui tavalise peptilise haavandi korral: verejooks, perforatsioon, stenoos. Peaaegu kõigil patsientidel on tugev valusündroom. Peensoole ülemiste osade pH muutused maost pärit happelise sisu massilise sissevoolu tõttu põhjustavad kõhulahtisuse teket ning pankrease ja sooleensüümide inaktiveerimine põhjustab steatorröad.

[ 4 ]

Sümptomid gastrinoomid

Haavandilise sündroomi sümptomite kompleks võib olla mao antrumi G-rakkude hüperplaasia tagajärg, mida nimetatakse pseudo-Zollingeri-Ellisoni sündroomiks. Üle 60% gastrinoomidest on pahaloomulised, millest enamik metastaseerub. Ligikaudu 40%-l patsientidest on gastrinoomi osa I tüüpi mitme endokriinse neoplaasia sündroomist. Kõige sagedamini avastatakse kõrvalkilpnäärme adenoome.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Diagnostika gastrinoomid

Maomahla uuring määrab suuresti gastrinoomi diagnoosi. Haavandilise sündroomiga patsientidele on iseloomulik 12-tunnine öine vesinikkloriidhappe sekretsioon - üle 100 mEq ja tunnipõhine basaal - üle 15 mEq.

Teine näitaja on tunnise basaalsekretsiooni ja histamiini poolt stimuleeritud HCl tunnise sekretsiooni suhe, mis enamikul patsientidest ületab 0,6. Eriti diagnostilise tähtsusega on immunoreaktiivse gastriini sekretsioon. Kui selle tase on üle 300 ng/ml, on gastrinoomi tõenäosus suur.

Radioloogiliselt avastatakse lisaks ühe või teise lokalisatsiooniga haavandile alati ka mao limaskesta jämedad voltid, mis on põhjustatud selle hüperplaasiast ja suurest mao sisu hulgast. Gastrinoomide paikseks diagnoosimiseks võib kasutada angiograafilist meetodit, kuid see on efektiivne veidi enam kui pooltel patsientidest. Gastrinoomide eripäraks on nende sageli mitmekordne esinemine ja ektoopiline paiknemine, tavaliselt mao ja kaksteistsõrmiksoole seinas, kõhunäärme lähedal.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ravi gastrinoomid

Zollingeri-Ellisoni sündroomi ravi on kirurgiline. Sõltumata gastrinoomi avastamisest või eemaldamisest peetakse eelistatud operatsiooniks gastrektoomiat, mille eesmärk on efektororgani elimineerimine, kuna kunagi ei ole kindlust kasvajakoe täieliku eemaldamise või metastaaside puudumise osas. Gastrinoomi medikamentoosne ravi on ebaefektiivne. Antatsiidide ja antikolinergiliste ravimite kasutamine leevendab ainult sümptomeid. Hiljuti on heade tulemustega kasutatud histamiini H2-retseptori antagonisti metiamiidi.