Kollapsisündroom: põhjused, sümptomid, diagnoosimine

Koljusisene rõhk on rõhk aju koljuõõnes ja vatsakestes, mis moodustub ajukelmetest, tserebrospinaalvedelikust, ajukoest, rakusisesest ja rakuvälisest vedelikust ning ajuveresoontes ringlevast verest. Horisontaalasendis on koljusisene rõhk keskmiselt 150 mm H2O. Püsiv rõhu tõus koljuõõnes üle normaalsete väärtuste (üle 200 mm H2O) näitab koljusisese hüpertensiooni teket ja seda täheldatakse kõige sagedamini ajuödeemi, koljusisese sisu mahu suurenemise, koljusisesete hemorraagiate ja tserebrospinaalvedeliku ringlushäirete tagajärjel, eeldusel, et aju perfusioonirõhu säilitamisele suunatud kompenseerivad mehhanismid on häiritud. Koljusisene hüpertensioon võib põhjustada aju erinevate osade nihestust ja songasündroome.

Intrakraniaalse hüpertensiooni kõige levinumad põhjused on: suurenenud koemaht (kasvaja, abstsess), suurenenud veremaht (hüperkapnia, hüpoksia, venoosse siinuse oklusioon), tsütotoksiline turse (isheemia, ajukasvaja, hüperosmolaarne seisund, põletik), interstitsiaalne turse ( hüdrotsefaalia transependümaalse tserebrospinaalvedeliku vooluga).

Herniatsioonisündroomi põhjused

I. Koljusisese ruumi hõivavad kahjustused

1. Kasvajad (primaarsed ja metastaatilised)
2. Hematoomid (intratserebraalsed, subduraalsed, epiduraalsed)
3. Abstsessid
4. Granuloomid
5. Närvisüsteemi parasiithaigused

II. Hüdrotsefaalia

III. Koljusisesed infektsioonid

1. Meningiit
2. Entsefaliit

IV. Aju turse

1. Isheemiline
2. Mürgine
3. Kiirgus
4. Niisutades

V. Traumaatiline ajukahjustus

VI. Ägedad veresoonkonna häired (isheemia, hemorraagia, hüpertensiivne kriis, veresoonte spasmid)

VII. Aju ja seljaaju arenguhäired

VIII. Venoosne hüpertensioon

1. Ülemise või külgmise siinuse oklusioon
2. Sisemise jugulaarveeni oklusioon
3. Rasvumine
4. Ülemise õõnesveeni obstruktsioon
5. Obstruktiivne kopsuhaigus
6. Arteriovenoosne šunt

IX. Parainfektsioonilised ja autoimmuunhaigused

1. Guillain-Barre'i sündroom
2. Infektsioonid (poliomüeliit, äge lümfotsütaarne kooriomeningiit, mononukleoos, HIV-nakkus, Lyme'i tõbi)
3. Korea
4. Süsteemne erütematoosne luupus
5. Allergilised ja vaktsineerimisjärgsed reaktsioonid

X. Ainevahetushäired

1. Ureemia
2. Diabeet
3. Aneemia
4. Hüperkapnia

XI. Endokrinopaatiad

1. Hüpoparatüreoos
2. Addisoni tõbi
3. Cushingi tõbi
4. Türeotoksikoos
5. Menarhe, rasedus

XII. Toitumishäired (hüpervitaminoos A, hüpovitaminoos A)

XIII. Idiopaatiline koljusisene hüpertensioon

XIV. Mürgistused (sh ravimimürgistused) (fenotiasiinid, liitium, difeniin, indometatsiin, tetratsükliin, sinemet, kortikosteroidid jne).

I. Koljusisese ruumi hõivavad kahjustused

Koljusisese ruumi hõivavad kahjustused (kasvajad, hematoomid, abstsessid, granulomatoossed moodustised, mõned parasiithaigused) on üks sagedasemaid koljusisese rõhu tõusu põhjuseid. Kliinilised ilmingud sõltuvad koljusisese rõhu tõusu mehhanismist ja selle arengu kiirusest; protsessid, mis takistavad tserebrospinaalvedeliku väljavoolu (kasvajad, adhesioonid), võivad põhjustada koljusisese rõhu paroksüsmaalset tõusu ja avalduvad oklusiiv-hüdrotsefaalse sündroomina. Tüüpilised sümptomid: intensiivne pidev peavalu, iiveldus, oksendamine, nägemisnärvi papillide ummistus oftalmoskoopia ajal, autonoomsed häired hingamissageduse ja -rütmi, südame löögisageduse ja vererõhu häirete näol. Koljusisese rõhu ägeda suurenemise (traumaatiline ajukahjustus, kasvajad, ajuturse) korral on võimalik aju nihestus ja mõnede selle osade (kõige sagedamini tentoriaalse ja suure kuklaluu ava piirkonnas) kahjustus koos ajutüve sümptomite ilmnemisega, kardiovaskulaarse aktiivsuse ja hingamise häiretega kuni selle peatumiseni.

Obstruktiivse (mittekommunikatiivse) hüdrotsefaali põhjused: Sylviuse akvedukti stenoos; Arnold-Chiari väärareng (müelodüsplaasiaga või ilma); Dandy-Walkeri väärareng; Monroe foramen'i atresia; koljupõhja luude anomaaliad; ruumi hõivavad kahjustused (kasvajad, tsüstid); põletikuline ventrikuliit (infektsioon, hemorraagia, keemiline ärritus, tsüsti rebend).

Kommunikeeriva hüdrotsefaali põhjused: Arnold-Chiari väärareng või Dandy-Walkeri sündroom (ilma tserebrospinaalvedeliku radade blokeerimiseta); healoomulised tsüstid; pia mater'i põletik (viiruslikud ja bakteriaalsed infektsioonid, subarahnoidaalne hemorraagia koos veresoonte väärarengute või vigastustega, sh kirurgiline, ravimitest põhjustatud arahnoidiit); kartsinomatoosne meningiit.

Hüdrotsefaalia diagnostilised kriteeriumid

Ventrikulomegaalia koos suurenenud koljusisese rõhu tunnustega (peavalu, oksendamine, unisus, lihastoonuse muutused). Peamised parakliinilised meetodid koljusisese hüpertensiooni kinnitamiseks ja hindamiseks: oftalmoskoopia, tserebrospinaalvedeliku rõhu mõõtmine, kompuutertomograafia või magnetresonantstomograafia (KT) reeglina tuvastavad kergesti protsesse, mis piiravad koljuõõnes ruumi, arenguanomaaliaid ja koljusisese hüpertensiooni tunnuseid. Nendel eesmärkidel kasutatakse ka ehhoentsefalograafiat, angiograafiat ja kolju röntgenograafiat.

Muud intrakraniaalse hüpertensiooni põhjused: ajuturse (isheemiline, toksiline, närvisüsteemi kiirituskahjustus; liigne hüdratsioon); venoosne hüpertensioon (ülemise või lateraalse siinuse oklusioon; siinuse tromboos; sisemise kägiveeni ühepoolne või kahepoolne oklusioon; ülemise õõnesveeni obstruktsioon; arteriovenoosne väärareng; rasvumine; obstruktiivne kopsuhaigus); ägedad veresoonkonna häired (isheemia, hemorraagia, hüpertensiivne kriis, vasospasm); parainfektsioonid ja immunoloogilised häired (Guillain-Barré sündroom; infektsioonid nagu poliomüeliit, lümfotsütaarne kooriomeningiit; mononukleoos; HIV-nakkus, Lyme'i tõbi; Sydenhami korea; süsteemne erütematoosne luupus; vaktsineerimisjärgsed reaktsioonid); ainevahetushäired (ureemia, diabeetiline kooma, rauavaegusaneemia; hüperkapnia); endokrinopaatiad (hüpoparatüreoos; Addisoni tõbi; Cushingi tõbi; türeotoksikoos; menarhe; rasedus); toitumishäired (hüpervitaminoos A, hüpovitaminoos A); intraspinaalsed kasvajad (haruldased).

Intrakraniaalse hüpertensiooni põhjuseks võib olla idiopaatiline intrakraniaalne hüpertensioon (healoomuline intrakraniaalne hüpertensioon, pseudotumor cerebri).

Idiopaatilise intrakraniaalse hüpertensiooni diagnostilised kriteeriumid:

• Kõrgenenud tserebrospinaalvedeliku rõhk (>200 mmH2O mitterasvunud patsientidel ja >250 mmH2O rasvunud patsientidel).
• Normaalne neuroloogiline seisund, välja arvatud kuuenda kraniaalnärvi (n. abducens) halvatus.
• Tserebrospinaalvedeliku normaalne koostis.
• Ajusisese ruumi hõivavate kahjustuste puudumine.
• Kahepoolne papillödeem. Harva võib tserebrospinaalvedelikus suurenenud rõhk esineda ilma papillödeemita.

Nende patsientide tüüpilised kaebused: igapäevased peavalud (sageli pulseerivad), nägemishäired; võimalikud on nägemisvälja muutused. Enamik patsiente on ülekaalulised naised. "Pseudotuumor" võib esineda koos obstruktiivse uneapnoega.

Lisaks idiopaatilisele intrakraniaalsele hüpertensioonile tekib sekundaarne "pseudotuumor" venoosse verevoolu häire ja venoosse hüpertensiooni tagajärjel (kroonilised kõrvahaigused, kraniotserebraalne trauma, meningioom, südamepuudulikkus, kroonilised kopsuhaigused soodustavad venoosse vereringe häiret). Kavernoosse siinuse kokkusurumine (tühi turjakõõs, hüpofüüsi adenoom) võib olla sekundaarse "pseudotuumori" põhjuseks. Haigusele aitavad kaasa hüpoparatüreoos, neerupealiste puudulikkus ja östrogeeni tasakaalutus.

Diferentsiaaldiagnostika haigustega, mis võivad meenutada "pseudokasvajat": siinuse tromboos, närvisüsteemi infektsioossed kahjustused, pahaloomulised kasvajad. Pingepeavalud, migreen, kuritarvitamisest tingitud peavalud ja depressioon võivad samuti esineda koos "pseudokasvajaga". Healoomulise koljusisese hüpertensiooni diagnoosimisel on olulised nimmepunktsioon koos tserebrospinaalvedeliku rõhu mõõtmisega, neurokuvamine ja oftalmoskoopia.

Lõpuks võivad joobed mõnikord viia koljusisese hüpertensiooni tekkeni (fenotiasiinid, liitium, difeniin, indometatsiin, tetratsükliin, sinemet, kortikosteroidid, gonadotropiinid, liitium, nitroglütseriin, A-vitamiin, samuti herbitsiidid, pestitsiidid ja mõned muud ained).

Intrakraniaalse hüpertensiooni tüsistused avalduvad teatud ajuosade kahjustuse sündroomidena (kiil, song). Kolju luude jäikuse korral suurenedes võib koljusisese hüpertensiooni tagajärjel tekkida ajuosade nihkumine nende normaalsest asukohast ja mõnede ajukoe piirkondade kokkusurumine. Sellist nihet täheldatakse kõige sagedamini peanaha all, tentoriaallohu servas ja foramen magnumis. Sellistel juhtudel võib nimmefunktsiooni kahjustus põhjustada ohtlikku kiilumist ja patsiendi surma.

Aju külgmine nihkumine suure falksi protsessi all viib ühe tsingulaarse keeruse kokkusurumiseni falksi all, mida saab täheldada ühe poolkera mahu suurenemise korral. Peamised ilmingud on sisemise ajuveeni ja eesmise ajuarteri kokkusurumine, mis põhjustab venoosse väljavoolu vähenemise ja ajuinfarkti tekke tõttu veelgi suurema koljusisese rõhu tõusu.

Väikeaju tentoriumi all olevad nihked võivad olla ühepoolsed või kahepoolsed ning avalduvad keskaju kokkusurumises (nn sekundaarne keskaju sündroom).

Ühepoolne transtentoriaalne song tekib siis, kui suurenenud oimusagara põhjustab hipokampuse unkuse ulatumise tentoriaalsesse sälku. See pilt kaasneb sageli subfalxi kinnijäämisega. Teadvus on enne kinnijäämist tavaliselt halvenenud ja halveneb jätkuvalt ajutüve kokkusurumise suurenedes. Otsene surve okulomotoorsele närvile põhjustab ipsilateraalset pupilli laienemist (pupilli parasiitse innervatsiooni kadu). Mõnikord laieneb ka kontralateraalne pupill, kuna kogu ajutüve nihestus põhjustab vastasasuva okulomotoorse närvi kokkusurumise tentoriaalse sälgu servas. Kontralateraalne homonüümne hemianopsia tekib (kuid teadvuseta patsiendil seda ei saa tuvastada) ipsilateraalse tagumise ajuarteri kokkusurumise tõttu. Keskaju edasise kokkusurumise korral laienevad ja fikseeritakse mõlemad pupillid, hingamine muutub ebaregulaarseks, vererõhk tõuseb, pulss aeglustub, tekivad detserebraatsed krambid ja kardiorespiratoorse kollapsi tõttu võib saabuda surm.

Kahepoolne (tsentraalne) transtentoriaalne song tekib tavaliselt generaliseerunud ajuödeemi tagajärjel. Mõlemad ajupoolkerad kipuvad allapoole liikuma: nii vaheaju kui ka keskaju on tentoriaalse ava kaudu kaudaalselt nihkunud. Kliinilisteks ilminguteks on teadvusehäired, pupillide ahenemine ja seejärel laienemine; ülespoole suunatud pilgu häired (nelipeaaju sündroomi elemendid); ebaregulaarne hingamine, termoregulatsiooni häired, detserebratsiooni- või dekoortikaadikrambid ja surm.

Suurenenud rõhk tagumises koljulõhes võib põhjustada väikeaju ülespoole nihkumist ja selle laienemist tentoriaallohu servas või väikeaju allapoole nihkumist (sagedamini) ja selle mandlite laienemist foramen magnumis. Ülespoole nihkumine viib keskaju kokkusurumiseni (ülespoole suunatud pilgu parees, laienenud või fikseeritud pupillid, ebaregulaarne hingamine).

Väikeaju allapoole nihkumine põhjustab medulla oblongata kokkusurumist (teadvushäire puudub või tekib sekundaarselt, esineb valu kuklaluu piirkonnas, ülespoole suunatud pilgu parees ja sabanärvide halvatus koos düsartria ja neelamishäirega); täheldatakse käte või jalgade nõrkust koos püramiidtrakti kahjustuse sümptomitega ja pea all asuvate erinevate modaalsuste tundlikkuse halvenemist (foramen magnum sündroom). Üks varasemaid väikeaju song foramen magnumisse avaldumise ilminguid on kaelalihaste jäikus või pea kallutamine rõhu vähendamiseks foramen magnum piirkonnas. Hingamine peatub järsult.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Herniatsioonisündroomi variandid ja sümptomid

Aju poolkera mediaalse pinna song pöörislülide all (poolkuu song)

Sellisel juhul nihkub osa tsingulaarsest keerust vabasse pilusse, mis moodustub allpool corpus callosumi ja ülalpool falx corpora vaba serva poolt. Selle tagajärjel surutakse kokku väikesed arteriaalsed veresooned, mis varustavad nimetatud ajupiirkonda, kasvajakolde suhtes ipsilateraalset eesmist ajuarterit ja suurt ajuveeni. Seda tüüpi dislokatsiooni põhjuseks on mahulise patoloogilise protsessi olemasolu otsmikusagaras, parietaalses ja harvemini oimusagaras. Enamasti ei ole tsingulaarse keeru düsfunktsioonil väljendunud kliinilisi ilminguid.

Temporotentoriaalne herniatsioon

Oimusagara mediobasaalsete struktuuride (parahippokampaalne keerus ja selle konks) asümmeetriline nihkumine Bandti lõhesse tentorium cerebelli sälgu serva ja ajutüve vahel. Tekib dislokatsioonisündroomi järgmise etapina poolkerakujulise lokalisatsiooniga kasvajate korral. Sellega kaasneb silmamotoorika närvi kokkusurumine, tagumise ajuarteri allapoole nihkumine ja keskaju tentoriaali ava surumine vastasservale. Sel juhul ipsilateraalne pupill esialgu aheneb, seejärel järk-järgult laieneb fikseeritud müdriaasi seisundini, silm kaldub väljapoole ja tekib ptoos. Hiljem tekib vastaspoole pupilli järkjärguline laienemine ja teadvuse häirumine. Tekivad motoorikahäired, nagu tsentraalne teme- ja seejärel tetraparees. Täheldatakse vahelduvat Weberi sündroomi. Tekib oklusiivne hüdrotsefaalia. Võib esineda dekerebraalne rigiidsus.

Tserebellottentoriaalne herniatsioon

See esineb harva, märgatava rõhu suurenemisega tagumises koljulõhes (eriti väikeaju kasvajate korral) ja seda iseloomustab väikeajukoe nihkumine läbi tentoriaalava avause pilu keskmise koljulõhe sisse. Kokkusurumisele alluvad ülemised väikeaju varred, ülemine aju medullaarne velum, keskaju katuseplaat ning mõnikord ka ajuakvedukt ja subarahnoidaalsed tsisternid keskmise koljulõhe songapoolsel küljel. Kliiniliselt avaldub see kooma tekkimises, ülespoole suunatud pilgu halvatuses, fikseeritud pupillide ahenemises säilinud külgmiste okulotsefaalsete refleksidega ja oklusiivse hüdrotsefaali tunnustes.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Väikeaju mandlite herniatsioon emakakaela infundibulumisse

Väikeaju mandlite song emakakaela lehtrisse toimub kõige sagedamini subtentoriaalse ruumi mahuliste jätkete korral. Sellisel juhul nihkuvad väikeaju mandlid kaudaalses suunas ja songeeruvad foramen magnum serva ja medulla oblongata vahele, mis viib paratamatult viimase isheemiani, hingamispuudulikkuseni, südame regulatsiooni häireteni ja selle tagajärjel patsiendi surmani.