Hepatoblastoom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Hepatoblastoom on haruldane kasvaja, mis mõjutab alla 4-aastaseid lapsi, olenemata soost; vanematel lastel ja täiskasvanutel areneb see äärmiselt harva.

Hepatoblastoomi esimesteks sümptomiteks on kõhu mahu kiire suurenemine, millega kaasneb isutus, lapse aktiivsuse vähenemine, palavik ja harvadel juhtudel kollatõbi. Hepatoblastoomi ilmingute hulka kuuluvad ka kiirenenud puberteet kasvaja poolt erituva ektoopilise gonadotropiini tõttu, tsüstatioonuuria, hemihüpertroofia ja neeruadenoomid.

Seerumi alfafetoproteiini tase on oluliselt kõrgenenud. Visuaalsed uuringumeetodid näitavad maksas mahulist moodustist, külgnevate organite nihkumist normaalsest asendist ja mõnikord kaltsifikatsioonikoldeid. Maksa angiogrammidel ilmnevad primaarse maksavähi tunnused - kasvaja difuusne pletriit, mis püsib venoosses faasis, rikkalik vaskularisatsioon, kontrastaine akumuleerumise kolded ja ähmased kontuurid.

Hepatoblastoomi histoloogilised tunnused peegeldavad embrüonaalse maksa arengu etappe, seega täheldatakse mõnikord teratoidseid muutusi. Tavaliselt on hepatoblastoom lootetüüpi kasvaja, mille embrüonaalsed rakud paiknevad atsiinustes, pseudorosettides või papillaarsetes struktuurides. Sinusoidid sisaldavad hematopoeetilisi rakke. Segatüüpi epiteel-mesenhümaalse kasvaja korral leitakse primitiivset mesenhüümi, osteoidi ja aeg-ajalt kõhrekude, rabdomüoblaste või epidermoidseid koldeid.

On kindlaks tehtud seos käärsoole perekondliku adenomatoosse polüpoosi ja hepatoblastoomi vahel. Võimalikud on ka muud kombinatsioonid; 11. kromosoomis on tuvastatud geen, mis on seotud hepatoblastoomi ja teiste embrüonaalsete kasvajatega. Tsütogeneetilised uuringud on näidanud kromosomaalseid kõrvalekaldeid.

Eduka maksaoperatsiooni korral on prognoos tavaliselt parem kui hepatotsellulaarse kartsinoomi korral; 36% patsientidest elab 5 aastat või kauem.

Samuti on kirjeldatud maksa siirdamise juhtumeid.

[ 1 ]