Hüpotalamuse prepubertaalne hüpogonadism: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Hüpotalamuse prepuberaalse hüpogonadismi võib täheldada hüpotaalamuse piirkonna orgaaniliste muutuste puudumisel. Sellisel juhul eeldatakse, et kaasasündinud, võib-olla pärilik patoloogia. Olemas on ka struktuurseid hüpotalamuse kahjustusega ja ajuripatsi vars koos kraniofarüngioom, sisemine vesipea, kasvajaliste protsessidega mitmesugust tüüpi, kaasa arvatud leukeemia, granuloomide (eosinofiilse granuloomi, histiotsütoos X-, sarkoidoos, tuberkuloos) ning entsefaliit, mikrotsefaalia, Friedreichi ataksia, demüelinisatsioonihaiguste.

Hüpotalamuse prepubertaalse hüpogonadismi patogenees

Hüpofüüsi ja seksuaalsete näärmete rikkumine on tingitud LH vabanemisteguri puudulikkusest või halvenenud sekretsioonist.

Hüpotalamuse prepubertaalse hüpogonadismi sümptomid

Kuni 5-6-aastased patsiendid ei tähelda patoloogiat. 6.-7. Eluaastal on poistel väikesed suguküpsed ja munandid, peenis. Krüptotsüüt on sageli avastatud. Rõhk on asetatud "eunuchoid kõrge kasvu", lihasnõrkus, asteenilised põhiseadus, konkreetsed muutused hammaste (lõikehambad suur mediaalne labidas-kujuline külgmised lõikehambad on puudulikult arenenud silmahambad on lühikesed ja nüri). Märgitakse kuivat pehmet nahka kahvatu pigmentatsiooniga. Noortel pole kunagi akneid. Väga kõverad juuksed pea koos karvase naha puudumisega. Tulevikus areneb günekomastia. Poisid on tavaliselt suletud, kergesti haavatavad ja sageli on tüdrukutele iseloomulik käitumine märgitud.

Tütarlapsetes hüpotalamuse hüpogonadismi prepuberatiivne hüpogonadism ilmneb normaalse puberteedi puudumise, primaarse amenorröa puudumisest. Eunuchoid täheldatud osakaal keha, naha palju akne, vähene naha juuksed paksud juuksed peas, sageli vitiligo, hüpoplaasia välissuguelundite, rinna-, emaka- infantiilne proportsioonid. Vaimne areng on normatiivis. Tüdrukuid iseloomustab alaväärsuse tunnetus, häbelikkus, laitmatu iseloom, kerge pahameel, pisaratumatus.

Hüpotalaamse prepubertaalse hüpogonadismi diferentseeritud diagnoos

Hüpotalamuse hüpogonadismist ajal puberteedieelseid tuleks eristada haiguste Babiński - Fröhlich, ajuripatsi kżżbus sisese kasvu infantilism tüüpi Lorena - Levi vormist hüpotalamuse ülekaalulisus Hüpogonadismiga sündroom Laurence - Moon - Bardet - Biedli, Prader - Willi, primaarne Hüpopituitarismiga alates vormid esmane haiguskolle munandite poistel, tüdrukutel Turneri sündroomi. Rasvumine, lühike kasv, kaasasündinud väärarengute, retinitis pigmentosa, vaimne alaareng, et välistada diagnoosi Puberteedieelsete hüpogonadismist.

Gonadotropiinidele reaktsioon ühe süsti LH-(LHRH) on oluliselt häiritud või puududa, näidates, et puudub eelnev (endogeenne) stimulatsioonile LHRH. Kui uuesti kasutuselevõttu LHRH põhjustab "Pidu" Gonadotropiinide ja seal on normaalne või isegi ülereageerimist diagnoos esmane Hüpopituitarismiga kõrvaldada ja vastupidi, kinnitas diagnoosi Puberteedieelsete hüpogonadismist. Poisid peaks olema diferentsiaaldiagnoosile ja Kallmanni sündroom (maitsmis- suguelundite düsplaasia), milles sümptomeid puberteedieelsetel hüpotalamuse hüpogonadismist koos anomaalse või hyposphresia, värvipimedus, kurtus.

Hüpotalaamse prepubertaalse hüpogonadismi ravi

Sugu steroide kasutatakse sekundaarsete seksuaalomaduste arendamiseks ja säilitamiseks. Praegu töötatakse välja meetod L-vabastamistegurite analoogide kasutamise raviks.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]