Sündinud südamedefektid

Kaasasündinud südamerikked on ühed levinumad arenguhäired, olles pärast kesknärvisüsteemi ja lihasluukonna anomaaliaid kolmandal kohal. Kaasasündinud südameriketega laste sündimus on kõigis maailma riikides vahemikus 2,4–14,2 juhtu 1000 vastsündinu kohta. Kaasasündinud südamerikete esinemissagedus elussündide seas on 0,7–1,2 juhtu 1000 vastsündinu kohta. Sama esinemissagedusega rikked on kardioloogiaosakondadesse vastuvõetud patsientide nosoloogilises struktuuris sageli erinevalt esindatud (näiteks väike kodade vaheseina defekt ja Falloti tetraloogia). See on tingitud lapse tervisele või elule avalduva ohu erinevast astmest.

Kaasasündinud südamerikete diagnostika ja ravi probleemid on laste kardioloogias äärmiselt olulised. Terapeudid ja kardioloogid ei ole selle patoloogiaga reeglina piisavalt kursis, kuna valdav enamus puberteedieas lastest läbib kirurgilise ravi või sureb ilma õigeaegse ja piisava ravita. Kaasasündinud südamerikete põhjused on ebaselged. Kõige haavatavam periood on 3.-7. rasedusnädal, see tähendab aeg, mil südame struktuurid ladestuvad ja moodustuvad. Suur tähtsus on teratogeensetel keskkonnateguritel, ema ja isa haigustel, infektsioonidel, eriti viirusnakkustel, samuti vanemate alkoholismil, narkootikumide tarvitamisel ja ema suitsetamisel. Paljud kromosoomhaigused on seotud kaasasündinud südameriketega.

RHK 10 kood

Q20. Südamekambrite ja nende ühenduste kaasasündinud anomaaliad (väärarengud).

Kaasasündinud südamerikete ellujäämisfaktorid

Anatoomiline ja morfoloogiline raskusaste ehk patoloogia tüüp. Eristatakse järgmisi prognostilisi rühmi:

• suhteliselt soodsa tulemusega kaasasündinud südamerikked: avatud arterioosjuha, vatsakeste vaheseina defekt (VSD), kodade vaheseina defekt (ASD), kopsuarteri stenoos; nende defektide korral on loomulik suremus esimesel eluaastal 8–11%;
• Falloti tetraloogia, loomulik suremus esimesel eluaastal on 24–36%;
• keerulised kaasasündinud südamerikked: vasaku vatsakese hüpoplaasia, kopsu atresia, ühine arteriaalne tüvi; loomulik suremus esimesel eluaastal - 36-52% kuni 73-97%.

1. Patsiendi vanus defekti ilmnemise ajal (hemodünaamiliste häirete kliiniliste tunnuste ilmnemine).
2. Muude (ekstrakardiaalsete) arenguhäirete esinemine suurendab suremust kolmandikul kaasasündinud südamehaigusega lastest 90%-ni.
3. Sünnikaal ja enneaegsus.
4. Lapse vanus defekti parandamise ajal.
5. Hemodünaamiliste muutuste raskusaste ja aste, eriti kopsuhüpertensiooni aste.
6. Südamekirurgia tüüp ja variant.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Kaasasündinud südamerikete loomulik ajalugu

Ilma kirurgilise ravita kulgevad kaasasündinud südamerikked erinevalt. Näiteks 2-3 nädala vanustel lastel täheldatakse harva hüpoplastilist vasaku südame sündroomi või kopsu atresiat (terve kodade vaheseina korral), mis on seotud selliste defektide kõrge varajase suremusega. Kaasasündinud südamerikete üldine suremus on kõrge. Esimese nädala lõpuks sureb 29% vastsündinutest, esimeseks kuuks 42% ja esimeseks eluaastaks 87% lastest. Arvestades südamekirurgia tänapäevaseid võimalusi, on vastsündinul võimalik opereerida peaaegu kõiki kaasasündinud südamerikkeid. Kuid mitte kõik kaasasündinud südameriketega lapsed ei vaja kirurgilist ravi kohe pärast patoloogia avastamist. Kirurgilist ravi ei ole näidustatud väiksemate anatoomiliste kõrvalekallete (23%-l kaasasündinud südamerikke kahtlusega lastest on südame muutused mööduvad) ega raske ekstrakardiaalse patoloogia korral.

Ravi taktikat arvesse võttes jagatakse kaasasündinud südameriketega patsiendid kolme rühma:

1. patsiendid, kellel on kaasasündinud südamerikete operatsioon vajalik ja võimalik (umbes 52%);
2. patsiendid, kellel ei ole väiksemate hemodünaamiliste häirete tõttu kirurgilist sekkumist näidustatud (umbes 31%);
3. patsiendid, kellel kaasasündinud südamerikete korrigeerimine on võimatu, samuti need, kes on oma somaatiliste seisundite tõttu opereerimatud (umbes 17%).

Arst, kes kahtlustab kaasasündinud südameriket, seisab silmitsi järgmiste ülesannetega:

• kaasasündinud südamehaiguse esinemisele viitavate sümptomite tuvastamine;
• diferentsiaaldiagnostika läbiviimine teiste sarnaste kliiniliste ilmingutega haigustega;
• spetsialisti (kardioloog, südamekirurg) kiireloomulise konsultatsiooni vajaduse otsustamine;
• Patogeneetilise ravi läbiviimine.

Kaasasündinud südamerikkeid on üle 90 tüübi ja palju nende kombinatsioone.

Kaasasündinud südamerikete sümptomid

Vanemate intervjueerimisel on vaja selgitada lapse staatiliste funktsioonide arengu aega: millal ta hakkas iseseisvalt võrevoodis istuma, kõndima. On vaja välja selgitada, kuidas laps esimesel eluaastal kaalus juurde võttis, kuna südameriketega kaasneva südamepuudulikkuse ja hüpoksiaga kaasneb suurenenud väsimus, "laisk" imemine ja kehv kaalutõus. Kopsuvereringe hüpervoleemiaga rikked võivad kaasneda sagedased kopsupõletikud ja bronhiidid. Tsüanoosiga rikke kahtluse korral on vaja selgitada tsüanoosi ilmnemise aega (sünnist alates või esimese kuue elukuu jooksul), millistel asjaoludel tsüanoos ilmneb ja selle lokaliseerimist. Lisaks esineb tsüanoosiga rikketel alati polütsüteemia, millega võivad kaasneda kesknärvisüsteemi häired, nagu hüpertermia, hemiparees, halvatus.

Kehaehitus

Kehatüübi muutused esinevad väheste defektidega. Seega kaasneb aordi koarktatsiooniga "atleetliku" kehatüübi teke, kus domineerib õlavöötme areng. Enamasti iseloomustab kaasasündinud südamerikkeid toitumise vähenemine, sageli kuni I astme hüpotroofia ja/või hüpostatuur.

Võivad tekkida sellised sümptomid nagu "trummipulgad" ja "kellaklaasid", mis on tüüpilised tsüanootiliste kaasasündinud südamerikete korral.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Nahk

Kahvatu tüübi defektide korral on naha kahvatus, tsüanoosiga defektide korral naha ja nähtavate limaskestade difuusne tsüanoos, kus domineerib akrotsüanoos. Kõrge pulmonaalhüpertensiooni korral, millega kaasneb vere vasakust paremale šunteerimine, on aga iseloomulik ka terminaalsete falangide rikkalik "vaarika" värvus.

Hingamissüsteem

Hingamisteede muutused peegeldavad sageli suurenenud kopsuverevoolu seisundit ja avalduvad varases staadiumis õhupuuduse ja düspnoe tunnustena.

Kardiovaskulaarsüsteem

Uuringu käigus määratakse "südame küür", mis asub bisternaalselt või vasakul. Palpeerimisel - süstoolse või diastoolse treemori olemasolu, patoloogiline südameimpulss. Löökpillid - suhtelise südametuimuse piiride muutus. Auskultatsioonil - millises südametsükli faasis müra kuuldakse, selle kestus (millises süstooli, diastooli osas see asub), müra muutlikkus kehaasendi muutumisel, müra juhtivus.

Vererõhu muutused kaasasündinud südamerikete korral on haruldased. Seega iseloomustab aordi koarktatsiooni vererõhu tõus kätes ja vererõhu oluline langus jalgades. Sellised vererõhu muutused võivad aga esineda ka veresoonte patoloogiate korral, eriti mittespetsiifilise aortoarteriidi korral. Viimasel juhul on võimalik vererõhu oluline asümmeetria paremas ja vasakus käes ning paremas ja vasakus jalas. Vererõhu langus võib esineda raske hüpovoleemiaga defektide korral, näiteks aordistenoosi korral.

Seedesüsteem

Kaasasündinud südamehaiguse korral võivad maks ja põrn südamepuudulikkuse korral venoosse ummistuse tõttu suureneda (tavaliselt mitte rohkem kui 1,5-2 cm). Mesenteeriliste veresoonte ja söögitoru venoosse ummistusega võib kaasneda oksendamine, sagedamini füüsilise koormuse ajal, ja kõhuvalu (maksakapsli venituse tõttu).

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kaasasündinud südamerikete klassifikatsioon

Kaasasündinud südamerikke on mitu klassifikatsiooni.

Rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon, 10. revisjon. Kaasasündinud südamerikkeid klassifitseeritakse osades Q20-Q28. Laste südamehaiguste klassifikatsioon (WHO, 1970) USA-s kasutatavate SNOP (Süstemaatiline patoloogianomenklatuur) koodide ja Rahvusvahelise Kardioloogiaühingu ISC koodide abil.

Kaasasündinud südame- ja veresoonkonna defektide klassifikatsioon (WHO, 1976), mis sisaldab jaotist „Kaasasündinud anomaaliad (väärarengud)” pealkirjadega „Südame bulbus cordis'e anomaaliad ja südame vaheseina sulgemise anomaaliad”, „Muud südame kaasasündinud anomaaliad”, „Muud vereringesüsteemi kaasasündinud anomaaliad”.

Ühtse klassifikatsiooni loomine tekitab teatud raskusi kaasasündinud südamerikete tüüpide suure hulga ja klassifikatsiooni aluseks olevate põhimõtete erinevuste tõttu. A. N. Bakulevi nimeline südame-veresoonkonna kirurgia teaduskeskus töötas välja klassifikatsiooni, milles kaasasündinud südamerikked jagatakse rühmadesse, võttes arvesse anatoomilisi tunnuseid ja hemodünaamilisi häireid. Kavandatud klassifikatsioon on mugav praktiliseks kasutamiseks. Selles klassifikatsioonis jagunevad kõik kaasasündinud südamerikked kolme rühma:

1. Kahvatu tüüpi kaasasündinud südamehaigus arteriovenoosse šundiga, st verevooluga vasakult paremale (VSD, ASD, avatud arterioosjuha);
2. Sinise tüübi kaasasündinud südamehaigus venoarteriaalse šundiga, st verešundiga paremalt vasakule (suurte veresoonte täielik transpositsioon, Falloti tetraloogia);
3. Kaasasündinud südamehaigus ilma eritiseta, kuid vatsakestest väljutamise takistusega (kopsuarteri stenoos, aordi koarktatsioon).

Samuti on kaasasündinud südamerikkeid, mis oma hemodünaamiliste omaduste poolest ei kuulu ühtegi ülaltoodud kolmest rühmast. Need on südamerikked ilma vere šunteerimise ja stenoosita. Nende hulka kuuluvad eelkõige: kaasasündinud mitraal- ja trikuspidaalklapi puudulikkus, Ebsteini trikuspidaalklapi arenguanomaalia ja suurte veresoonte korrigeeritud transpositsioon. Levinud koronaararterite arengudefektide hulka kuulub ka vasaku koronaararteri ebanormaalne päritolu kopsuarterist.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Kaasasündinud südamerikete diagnoosimine

Kaasasündinud südamerikete diagnoosimisel on olulised kõik uurimismeetodid: anamneesi kogumine, objektiivsed andmed, funktsionaalsed ja radioloogilised meetodid.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Elektrokardiograafia

EKG on oluline juba kaasasündinud südamerikete diagnoosimise algstaadiumis. Oluline on hinnata kõiki standardse elektrokardiogrammi parameetreid.

Südamestimulaatori omaduste muutused ei ole kaasasündinud südamerikete puhul tüüpilised. Südame löögisagedus suureneb kaasasündinud südamerikete korral peaaegu alati hüpoksia ja hüpokseemia tõttu. Südame rütmi regulaarsus muutub harva. Eelkõige on südame rütmihäired võimalikud ASD korral (mida iseloomustab ekstrasüstoolia), Ebsteini trikuspidaalklapi arengu anomaaliatega (paroksüsmaalse tahhükardia hood).

Südame elektrilise telje kõrvalekalle omab teatud diagnostilist väärtust. Parema vatsakese ülekoormuse korral on iseloomulik südame elektrilise telje patoloogiline kõrvalekalle paremale (VSD, ASD, Falloti tetraloogia jne). Südame elektrilise telje patoloogiline kõrvalekalle vasakule on tüüpiline avatud arteriaalse verevoolu korral, mis on atrioventrikulaarse kommunikatsiooni mittetäielik vorm. Sellised muutused EKG-s võivad olla esimesed märgid, mis tekitavad kahtluse kaasasündinud südamerikete suhtes.

Võimalikud on muutused intraventrikulaarses juhtivuses. Teatud südamerikete korral esinevad mõned intraventrikulaarsete blokaadide variandid. Seega on ASD korral üsna tüüpiline Hisi kimbu parema haru mittetäielik blokaad ja Ebsteini trikuspidaalklapi anomaalia korral Hisi kimbu parema haru täielik blokaad.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ]

Röntgenuuring

Röntgenuuring tuleb teha kolmes projektsioonis: otse- ja kahes kaldprojektsioonis. Hinnatakse kopsuverevoolu ja südamekambrite seisundit. See meetod kaasasündinud südamerikete lokaalses diagnostikas on oluline koos teiste uuringumeetoditega.

Ehhokardiograafia

Ehhokardiograafia (EchoCG) on enamikul juhtudel otsustav meetod kaasasündinud südamerikete paikseks diagnoosimiseks. Siiski tuleks subjektiivsuse element võimaluse korral välistada.

[ 39 ], [ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Fonokardiograafia

Fonokardiograafia on praeguseks kaotanud oma diagnostilise tähtsuse ja saab anda auskultatsiooniandmetele vaid mõningaid selgitusi.

Angiograafia

Südameõõnsuste angiograafia ja kateetri abil tehakse rõhk, vere hapnikuküllastus, südamesisese voolu suund ning anatoomiliste ja funktsionaalsete häirete tüüp.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ]