Kaasasündinud südame defektid

Kaasasündinud südamehaigused on üks kõige sagedasemaid kõrvalekaldeid, mis jäävad kolmandaks pärast kesknärvisüsteemi ja luu-lihaskonna häirete kõrvalekaldeid. Kaasasündinud südamehaigusega laste sündimus kõigis maailma riikides on 1,4 kuni 1,4 vastsündinu 1000 vastsündinu kohta. Kaasasündinud südamerikefunktsioonide esinemissagedus elussündide korral on 0,7-1,2 1000 vastsündinu kohta. Sarnase esinemissagedusega vigu esineb sageli erinevates ninoloogilises struktuuris patsientidega, kes sisenevad kardioloogiasse (nt interatriaalse vaheseina väike defekt ja Fallot tetraloogia). Selle põhjuseks on lapse tervise või elu erinevad ohud.

Kaasasündinud südamerike defektide diagnoosimise ja ravi probleemid on lastel kardioloogias väga olulised. Terapeudid ja kardioloogid ei tunne reeglina seda patoloogiat piisavalt sellepärast, et valdav enamus lastel täiskasvanud vanuses läbib kirurgilist ravi või sureb ilma õigeaegse piisava hoolduse saamiseta. Kaasasündinud südamehaiguse põhjused on ebaselged. Kõige haavatavam periood on 3-7 rasedusnädalat, st südame struktuuride paigaldamise ja moodustamise aeg. Väga tähtsad on teratogeensed keskkonnategurid, ema ja isa haigused, infektsioonid, eriti viirushaigused, samuti vanemate alkoholism, narkootikumide tarvitamine, ema suitsetamine. Kaasasündinud südamerikke on palju kromosomaalseid haigusi.

ICD kood 10

Q20. Südamekambritest ja liigestest kaasasündinud väärarengud (väärarendid).

Kaasasündinud südamehaiguste ellujäämise tegurid

Anatoomorfoloogiline raskus, s.o patoloogia tüüp. Erinevad järgmised prognostilised rühmad:

• Kaasasündinud südamehaiguse suhteliselt soodsa tulemuse: arterioosjuha, vatsakeste vaheseina defekti (VSD), Kodade vaheseina defekti (ASD), kopsuarteri stenoos; Nende puudustega on loomuliku suremuse määr esimesel eluaastal 8-11%;
• Fallot tetraloogia, looduslik suremus esimesel eluaastal - 24-36%;
• keerulised kaasasündinud südamerekked: vasaku vatsakese hüpoplaasia, kopsuarterius, kopsuarteri tüvi; looduslik suremus esimesel eluaastal - 36-52% kuni 73-97%.

1. Patsiendi vanus defekti ilmnemise ajal (hemodünaamiliste häirete kliiniliste tunnuste ilmnemine).
2. Teiste (ekstrakardioossete) väärarengute esinemine, kolmandas laste suremusest tingitud suremus 90% -ni.
3. Kehakaal sündi ja enneaegsust.
4. Lapse vanus defekti korrigeerimise ajal.
5. Hemodünaamiliste muutuste tõsidus ja määr, eelkõige - kopsu hüpertensiooni määr.
6. Kardioloogilise sekkumise tüüp ja variant.

[1], [2], [3], [4], [5]

Loomulikult kaasasündinud südamehaigused

Ilma kirurgilise ravita ei kaasne kaasasündinud südame defektid erinevalt. Näiteks vanuste laste 2-3 nädalat hüpoplastilise südame vasakut sündroom, atreesia või kopsuarteri (puutumatu kodade vahesein) on haruldane, tänu kõrgele varajane suremus nendes voomade. Kaasasündinud südamehaiguste kogu suremus on suur. Esimese nädala lõpuks sureb 29% vastsündinuid esimesel kuul - 42%, esimesel aastal 87% lastest. Võttes arvesse kardiokirurgilise hoolduse tänapäeva võimalusi, on võimalik teostada operatsiooni vastsündinutega peaaegu kõigis kaasasündinud südamerikke. Kuid mitte kõik kaasasündinud südamerikega lapsed vajavad kirurgilist ravi kohe pärast patoloogia avastamist. Operatsiooni ei näidata väikeste anatoomiliste häirete korral (23% -l lastel, kellel on UPU muutused südames kahtlaselt mööduvad) või raske südamepuudulikkuse korral.

Võttes arvesse ravi taktikat, on kaasasündinud südamehaigustega patsiendid jagatud kolmeks rühmaks:

1. patsiendid, kelle jaoks on vajalik ja võimalik teha kaasasündinud südamehaiguste operatsioon (umbes 52%);
2. patsientidel, kellel ei ole näidustatud operatsiooni ebaoluliste hemodünaamiliste häirete tõttu (umbes 31%);
3. patsiendid, kelle jaoks on kaasasündinud südamehaiguste korrigeerimine võimatu, samuti somaatilise seisundi talumatus (umbes 17%).

Enne arsti, kes kahtlustab kaasasündinud südamehaigust, on järgmised ülesanded:

• UPU esinemist näitavate sümptomite tuvastamine;
• diferentsiaaldiagnostika läbiviimine muude haigustega, millel on sarnased kliinilised ilmingud;
• ekspertiisi (kardioloog, kardioloog) kiireloomulise konsulteerimise vajalikkuse küsimuse otsus;
• patogeneetiline ravi.

Seal on rohkem kui 90 kaasasündinud südamehaiguste ja paljude nende kombinatsioonide variante.

Sünnikaal sümptomid

Vanematega intervjueerides on vaja selgitada lapse staatiliste funktsioonide ajastust: kui ta hakkas istuma iseseisva võrevoodi sisse, kõndige. See on vajalik, et teada saada, kuidas laps kaalus juurde esimesel eluaastal, südamepuudulikkus ja hüpoksia samaaegne südamehaigused, millega kaasneb väsimus, "laisk" halb imemiseks ja lisaks kaalu. Defektid vereringes oleva väikese ringi hüpervoleemiaga võivad kaasneda sageli pneumoonia ja bronhiit. Kui te kahtlustate, et viga tsüanoos peaks selgitama ajastus tsüanoos (sünnihetkel või esimese kuue elukuu jooksul), mitte mingil juhul ilmuda tsüanoos, selle lokaliseerimine. Lisaks sellele, kui defektidega tsüanoos alati polycythemia mis võivad olla seotud häiretega kesknärvisüsteemis, nagu palavik, hemipareesi, halvatus.

Põhiseadus

Keha muutmine juhtub mõne vea korral. Seega kaasneb aordi koarktatsiooniga "sportliku" ehitise moodustumine, kusjuures õlavöötme areng on valdav. Enamikul juhtudest iseloomustab kaasasündinud südamerikefekte vähenenud toitumine, sageli kuni 1 kraadi hüpotroofiat ja / või hüpopartaati.

Siniset tüüpi kaasasündinud südamerikke iseloomustavad sümptomid on näiteks "trummipulgad" ja "kellaklaas".

[6], [7], [8], [9], [10]

Nahakatted

Vaginaalse halvatusena - naha lõtvusega, tsüanoosiga lõhenemistega - naha difuusne tsüanoos ja nähtavad limaskestad, mille domineerib akrotsüanoos. Siiski iseloomustab terminaalsete falangeete rikas "karmiinpunane" värv kõrgele kopsu hüpertensioonile, millega kaasnevad vasakule ja paremale verega hälbed.

Hingamiselundkond

Hingamisteede muutused peegeldavad tihtipeale pulmonaalse verevoolu suurenemist ja ilmnevad düspnoe varajastes staadiumites, hingelduse nähud.

Kardiovaskulaarsüsteem

Uurimise ajal asub "kuppel", mis asub bisternaalselt või vasakult. Palpatsioon - süstoolse või diastoolse treemor, patoloogiline südamelöögisagedus. Korralikult muutke südame suhteline igavus. Ausklatsiooni korral - millises südame tsükli faasis kuulatakse, müra, selle kestus (milline süstooli osa, diastool võtab), müra muutlikkus keha asukoha muutmisel, müra juhtivus.

Vererõhu (BP) muutused CHD-ga on haruldased. Seega iseloomustab aordi koarktatsioone käte vererõhu suurenemine ja jalgade märkimisväärne alanemine. Kuid sellised vererõhu muutused võivad esineda ka vaskulaarse patoloogia, eriti mittespetsiifilise aordoarteriiti puhul. Viimasel juhul on BP oluline asümmeetria paremal ja vasakul käel paremal ja vasakul jalgadel. Vererõhu langus võib olla tingitud häiritud hüpovoleemiaga, näiteks aordi stenoosiga.

Seedetrakt

CHDga on võimalik maksa tõus, südamepuudulikkuse (tavaliselt mitte rohkem kui 1,5-2 cm) tõttu tekkinud põrn. Verejooksu soolkonna veenipõletik, söögitoru võib kaasneda oksendamine, sagedamini füüsilise koormusega ja kõhuvalu (maksakapsli laienemise tõttu).

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Kaasasündinud südamehaiguste klassifikatsioon

Kaasasündinud südamevea klassifikatsioonid on erinevad.

10. Klassi haiguste rahvusvaheline klassifikatsioon. Kaasasündinud südamehaigused kuuluvad jaotisesse Q20-Q28. Laste südamehaiguste klassifikatsioon (WHO, 1970) USA-s SNOP-i (süstemaatiline patoloogia nomenklatuur) ja Rahvusvahelise Kardioloogia Seltsi ISC-koodidega.

Klassifikatsioon kaasasündinud südame defekte ja veresoonte (WHO, 1976), mis sisaldab "Kaasasündinud anomaaliad (sünnidefekte)" osa pealkirjastatakse "Kõrvalekalded südame pirn ja sulgemise ebanormaalsust südame vaheseina", "muud kaasasündinud südame anomaaliad", "muud kaasasündinud anomaaliaid vereringe."

Ühtse klassifikatsiooni loomine kujutab endast teatavaid raskusi seoses suure hulga kaasasündinud südamehaiguste tüüpidega ja klassifitseerimise aluseks olevate põhimõtete erinevusega. Kardiovaskulaarhaiguste teaduskeskus. A.N. Bakuleva koostas klassifikatsiooni, milles kaasasündinud südamehaigused jagunevad rühmadesse, võttes arvesse anatoomilisi tunnuseid ja hemodünaamilisi häireid. Kavandatav klassifikatsioon on praktiliseks kasutamiseks mugav. Selles klassifikatsioonis jagatakse kõik UPUd kolme rühma:

1. PPS on arteriovenoosse šuntiga kahvatu, st verd verest vasakult paremale (DMZHP, DMP, avatud arteriaalne kanal);
2. Sinise tüüpi IPN koos veno-arteriaalse ventilatsiooniga, st vere juhtimine paremale vasakule (põhilaevade täielik üleviimine, Fallot tetraloogia);
3. CHD ilma tühjenemiseta, kuid ventrikulaarse väljutamise takistus (kopsuarteri stenoos, aordi koarktatsioon).

Siiski on veel kaasasündinud südame defektid, mis ei vii nende hemodünaamilistesse omadustesse üheks loetletud kolme rühma. Need on südamefaktoonid ilma verdeta ja ilma stenoosita. Nende hulka kuuluvad eelkõige sisaldama kaasasündinud mitraalklapi ja trikuspidaalklapp, trikuspidaalklapp väärareng Ebsteini korrigeeritud ülevõtmise suur laevade. Koronaarlahenduste tavalisteks väärarenguteks on ka vasaku koronaararteri ebanormaalne kõrvalekalle kopsuarterist.

[21], [22], [23], [24], [25]

Kaasasündinud südamehaiguste diagnoosimine

Kaasasündinud defektide diagnoosimisel on olulised kõik uurimismeetodid: anamneesi kogumine, objektiivsed andmed, funktsionaalsed ja röntgenoloogilised meetodid.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32],

Elektrokardiograafia

EKG on oluline juba kaasasündinud südame defektide diagnoosimise algfaasis. Kõik standardse elektrokardiogrammi parameetrid on olulised.

Südamestimulaatori omaduse muutus ei ole suguküpsete defektide puhul tüüpiline. Südame löögisagedus muutub peaaegu alati hüpoksia ja hüpoksieemiaga kaasasündinud südamerike. Südame löögisageduse regulaarsus muutub harva. Eelkõige südame rütmihäired võimalik ASD (ekstrasüstolid iseloomuliku) väärarenguid Trikuspidaalklapi Ebsteini (paroksismaalse tahhükardia).

Südamelihase elektrilise telje kõrvalekalletel on teatud diagnostiline väärtus. Parema vatsakese uuesti laadimiseks on iseloomulik südame elektrilise telje paremale patoloogiline kõrvalekalle (DMZHP, DMPP, Fallot tetraloogia jne). Südame elektrilise telje patoloogiline kõrvalekalle vasakule on tüüpiline avatud arteriaalse voolu korral, mittetäielik atrioventrikulaarse kommunikatsiooni vorm. Sellised muutused EKG-s võivad olla esimesed sümptomitega seotud defektide kahtlusega seotud sümptomid.

Võib muutuda intraventrikulaarsel juhtivusel. Mõned intraventikulaarsete blokaadide variandid esinevad teatud südamefaktorites. Niisiis, olemasolu ASD tavaliselt üsna puudulik blokaadi õige kimbu sääre blokaad, ja anomaalia trikuspidaalklapp Ebsteini - täielik blokaad õige kimbu sääre blokaad.

[33], [34], [35], [36], [37], [38],

Röntgenuuring

Röntgenülevaade peab toimuma kolmes projektsioonis: otsene ja kaks kaldu. Hinnake kopsu verevoolu, südame katete seisundit. See meetod kaasasündinud südamehaiguste paiksel diagnoosimisel on tähtis koos teiste uurimismeetoditega.

Ehhokardiograafia

Echokardiograafia (EchoCG) on enamasti otsustavaks meetodiks sellise patoloogia lokaalseks diagnoosimiseks kui kaasasündinud südamehaigus. Siiski tuleks subjektiivsuse element nii palju kui võimalik kustutada.

[39], [40], [41], [42], [43], [44], [45]

Phonokardiograafia

Phonokardiograafia on nüüd kaotanud oma diagnostilise tähtsuse ja võib austikatsioonandmetes teha ainult mõningaid selgitusi.

Angiograafia

Süvavõrestike angiograafia ja kateteriseerimine viiakse läbi, et määrata rõhk, vere küllastus hapnikuga, intrakardiaalsete heidete suund, anatoomiliste ja funktsionaalsete häirete liik.

[46], [47], [48], [49], [50]