Kahjutustatud munasarjade sündroom

Munasarjade primaarne munasarjade hüpofunktsioon on nn ammendatud munasarjade nn sündroom. Iseloomustamiseks käesoleva patoloogiliseks seisundiks ajendanud paljusid termineid :. "ennetähtaegne menopausi", "enneaegne menopaus", "enneaegne munasarjade puudulikkus" jne Vastavalt VP Smetnik termin "vaesestatud munasarjade sündroomiga" on kõige sobivam, kui viidet munasarjade geneesi haigus ja protsessi pöördumatus.

Epidemioloogia

Aegunud munasarjade sündroom on patoloogiliste sümptomite (amenorröa, viljatus, peavalu, liigne higistamine jne) kompleks. See on üsna haruldane haigus, nagu oleks see sagedus veel kindlaks määramata. Umbes 37-38-aastastel naistel esineb varem normaalseid menstruatsiooni ja generatiivseid funktsioone.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Põhjused kahjustatud munasarjade sündroom

On tõestatud, et selle haiguse, nii keskkonna- kui ka päriliku haiguse tagajärjel on oluline osa teguritel. Üle 80% patsientidest näitas ebasoodsad tegurid isegi ajal loote areng, pre- ja puberteetlik perioodid: tokseemia raseduse ja extragenital patoloogiat ema, kõrge indeks infektsiooni lapsepõlves. Genealoogiliste andmete analüüs näitas, et 46% -l juhtudest olid esimese ja teise sugupõlve sugulastel menstruaalfunktsiooni ja suhteliselt sageli varajase menopausi (38-42aastased) rikkumised. Ilmselt vastu defektsed genoomi eksogeensed mõjud (infektsioon, mürgitus, stress jne) võib soodustada munasarja folliikulite atreesia seade. 

Sugukromatiini vahemikus 14-25%. Enamikul patsientidest on normaalne naissoost karüotüüp 46 / XX ja kromosoomide mosaiikide komplekt on harva leitud. Munasarjade funktsiooni varajase ammendumise üheks põhjuseks võivad olla geenimutatsioonid, mis pärinevad või tekivad de novo. Ei ole välistatud autoimmuunhaiguste tekkimise võimalust. Lõppkokkuvõttes on haiguse patogenees seotud germinaalsete munasarjarakkude enne ja pärast pueretat hävitamisega.

Väsinud munasarjade sündroomi patoloogiat

Ega hõivatud munasarjade sündroomi puhul on iseloomulikud hüpoplastilised munasarjad. Need on väikesed (1,5-2x0,5x1-1,5 cm), mis kaaluvad mitte rohkem kui 1-2 g. Sellised munasarjad on korralikult vormitud, nad eristavad selgelt kortikaalset või aju kihti, kuid esimeses kihis esinevate esmaste folliikulite arv on järsult vähenenud. Need folliikulid kestavad tavaliselt 5-15 aastat reproduktiivset elu. Olemasolevad primaarsed folliikulid läbivad normaalse kasvu ja arengu.

Nad jõuavad küpse graafi vesiikli staadiumisse ja on ovulatsiooniga moodustunud enamasti täis kollase ja seejärel valge keha. Täiskasvanud graafi vesiikulite staadiumis ei ulatu folliikulid, nagu füsioloogilistes tingimustes, tsüstiline ja seejärel kiuline atresia. Munasarjade reproduktiivse funktsiooni lõppedes on neis leitud steriilne koorik koos atroofse interstitsiaalse koega, kuna selle rakkude ja folliikulite saatus on seotud. Viimase kadumisega kaasneb interstitsiaalse koe rakkude arvu järsk vähenemine.

[7], [8], [9], [10], [11]

Sümptomid kahjustatud munasarjade sündroom

Reeglina ilmnevad menstruatsioonid ammendunud munasarjade sündroomiga patsientidel aeglaselt, menstruatsiooni ja generatiivseid funktsioone ei rikuta 12-20 aasta jooksul. Haigus algab kas  amenorröaga või oligopesomenoreiga, mis kestab 6 kuud kuni 3 aastat. Pärast 1-2 kuud pärast menstruatsiooni lõppu tekib pea kuumuse välk, siis nõrkus, peavalud, väsimus, südamehaigused ja töövõime vähenemine. Rasva metabolismi häireid ei peeta reeglina. Kõik patsiendid, kellel on õige kehas oleva ammendunud munasarjade sündroom. Antropomeetria näitab naissoost fenotüüpi. Rinnanäärmete hüpoplaasi pole täheldatud. Günekoloogiline uurimine näitab teravat emaka hüpoplaasiat, limaskestade östrogeense vastuse vähenemist ja "õpilase" sümptomi puudumist.

Diagnostika kahjustatud munasarjade sündroom

Uuringus munasarjafunktsioonile näitas selle järsk langus: sümptomi "pupilli" on alati negatiivne, colpocytologic uuring (CI) lähemal 0-10% uurimuses lima (IP) Käesoleva basaal- ja parabasaalsete rakkude tupeepiteelis. Rektaalne temperatuur on monofaasiline.

Pneumopüroskoopia või ultraheli skaneerimisega on emakas ja munasarjad järsult vähenenud. Neid andmeid võib kinnitada ka laparoskoopiaga, kus väikesed kortsutunud munasarjad on kollakad, kollakad kehad puuduvad, follikule pole poolläbipaistvad. Munasarja biopsia proovide histoloogilisel uurimisel ei leia folliikulid.

Hormonaalsed uuringud näitavad, et östrogeenide tase (tavaliselt madalam kui varases follikulaarses faasis) on madal. Gonadotroopsete hormoonide määramisel esines FSH-i märkimisväärne tõus, mis on sama vanuse tervetel naistel 3 korda kõrgem kui ovulatoorne ja 15-kordne hormooni baasväärtus. LH-i sisaldus ammendunud munasarjade sündroomiga patsientidel jõuab ovulatsiooni tipu tasemele ja luteiniseeriva hormooni basaalse sekretsiooni tasemele 4 korda kõrgemal tasemel. Prolaktiini tase on tervetel naistel vähenenud 2 korda võrreldes selle sisaldusega. Progesterooniproov kõigil patsientidel on negatiivne, mis peegeldab endomeetriumi ebapiisavat östrogeenset stimulatsiooni. Kõigil patsientidel on östrogeen-progestageeniproovide taustal paranenud tervislik seisund ja menstruaal-sarnase reaktsiooni ilmnemine 3-5 päeva pärast selle lõpetamist. Need andmed näitavad selgelt munasarjade hüpofunktsiooni ja endomeetriumi tundlikkuse ja funktsionaalse aktiivsuse säilimist.

Klomifeeni proov (100 mg 5 päeva jooksul) ei põhjusta munasarjade funktsiooni stimuleerimist. MCH (menopausis inimese gonadotropiin) või HG (kooriongonadotropiin) kasutuselevõtmisega ei aktiveerita ka aktiveerimist.

Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi reservseisundi määramiseks viiakse läbi test LH-RG-ga (100 mikrogrammi iv). Kasutuselevõtuga LH-RH on suurenenud algselt kõrgenenud FSH ja LH tase, mis näitab, et säilitamine reservi võimalusi hüpotalamuse-ajuripatsi süsteemi vaesestatud munasarjade sündroomiga.

Aju elektrilise aktiivsuse uurimisel ammendunud munasarjade sündroomiga patsientidel täheldatakse alfa-rütmi vähenemist. Mõnel neist on EEG häired, mis on iseloomulikud hüpotaalamuse tuumade patoloogiale. Analüüsides kolju ja Türgi saduli selgelt väljendunud muutuste radiograafiaid ei leitud.

Test östrogeenidega võimaldab määrata gonadotropiliste hormoonide sekretsiooni häirete patogeneetilisi mehhanisme. Tulemused näitavad töökorda ning tagasiside mehhanismi vahel hüpotaalamuse-hüpofüüsi suguhormoonid ja struktuurid on täheldatud pärast östrogeenide manustamine regulaarsel vähenemine gonadotropiin taset. Östrogeenide kasutuselevõtuga täheldatakse ajutegevuse elektrilise iseloomu taastumist isegi suhteliselt pikk haiguse suund. Mõne patsiendi puhul võib sama autorite sõnul olla munasarjade funktsiooni vähenemine tingitud LH-RG-d tekitavate hüpotalamuse struktuuride suurenenud neurohormonaalsest aktiivsusest. Selle põhjuseks on ilmselt retseptori mehhanismide tundlikkus östrogeenide ja teiselt poolt gonadotroopsete hormoonide suhtes.

Vastavalt GP root patsientidel primaarse munasarjahäiret koos suurenenud gonadotropiinidele näitas taseme alandamist dopamiini (DA) veres ning veidi kõrgemal - serotoniini (CT). DA / ST suhe on 1.

Seega diagnoosi vaesestatud munasarjade sündroom põhineb esinemise amenorröa sisse viljakas eas naistel, viljatus, "looded" soojuse pea, liigne higistamine. Üks peamisi diagnostilisi kriteeriume vaesestatud munasarjade sündroomiga on tegemist olulise suurenemisega tasemete gonadotropiinidele, eriti FSH, järsku vähenemist östrogeeni, suuruse vähendamist emakas ja munasarjad, ja nende puudumine folliikulite. Progesteroon ja proovi stimuleeriv munasarjade funktsioon koos klomifeeniga, MCH ja HG on negatiivsed. Haiguse eripära on östrogeenravi taustal patsientide üldise seisundi paranemine.

[12], [13], [14], [15]

Diferentseeritud diagnoos

Ammendunud munasarjade sündroom tuleb eristada haigustest, millel on sarnane sümptomatoloogia. Hüpofüüsi kasvajate väljajätmiseks on peamisteks meetoditeks kraniograafia, samuti oftalmoloogiline ja neuroloogiline uuring.

Erinevalt väsinud munasarjade sündroomi põdevatel naistel on hüpogonadotroopse hüpogonadismi patsientidel vähene gonadotropiinide sisaldus, vasomotoorseid häireid pole. Munasarjade funktsiooni stimuleerivate ainete (gonadotropiinid, klomifeen) kasutamisel on täheldatud selle aktiveerimist, mida ei täheldatud ammendunud munasarjade sündroomiga patsientidel. Laparoskoopiaga on munasarjad väikesed, kuid folliikulid näitavad läbi; neid leidub ka munasarja biopsia proovide histoloogilises uurimises.

Vaesestatud munasarjade sündroomiga tuleb eristada sündroomi resistentne või ravile raskesti munasarja-, mis on iseloomustatud ka primaarse või sekundaarse amenorröa, viljatus, normaalseks arenguks sekundaarsete sugutunnuste, hüpergonadotroopne seisukorras mõõduka hüpoöstrogenismiga. See sündroom on haruldane. Morfoloogiliselt on selle sündroomi puhul munasarjad hüpoplastsed, kuigi need on õigesti moodustatud: kortikaalsed ja aju kihid on selgelt eristatavad; ajukoores piisav arv esialgseid folliikuleid ja üksikud väikesed laagerduvad folliikulid 1-2 rida granuloosrakke. Õõnsust ja atreemseid folliikuleid, kollaseid ja valgeid kehasid praktiliselt ei esine. Interstitsiaalne kude sisaldab rohkem rakke kui näiteks hüpogonadotroopne hüpogonadism.

Oletame haiguse autoimmuunse olemust gonadotropiinide retseptorite antikehade moodustumisega. Kirjeldatakse primaarse ovaariumi puudulikkuse idiopaatilist vormi koos FSH kõrge taseme ja folliikulite esinemisega munasarjas. Sümptomid on heterogeensed.

[16], [17]

Ravi kahjustatud munasarjade sündroom

Ammendatud munasarjade sündroomi ravi seisneb suguhormoonide asendusravi. Esialgse või pikaajalise amenorröaga peaks see algama östrogeenimisega. Mikrofooliin 0,05 mg päevas 21 päeva jooksul koos seitsmepäevaste vaheaegadega. Reeglina toimub pärast esimest kurssi menstruaalreaktsioon. Pärast 2-3 mikrofolliini või teiste östrogeenide kasutamist võite lülituda kombineeritud östrogeeni-progestiini sisaldavate preparaatidega nagu bisekuriin (novovalon, rigevidoon, Ovidon). Vegetatiivsed sümptomid (kuumad hood, higistamine) hoitakse kiiresti, üldine heaolu paraneb. Ravi tuleb teha minimaalse annusega, millel on positiivne mõju. VP Smetniku arvates on tavaliselt üks neljandik nende ravimite tabletidest piisav, ei tohiks menstruaalreaktsiooni otsida, vaid püütakse ainult vähendada vegetovaskulaarsete häirete raskust. Ravi tuleb läbi viia loodusliku menopausi vanuseni. Kevadkuudel on näidatud vitamiinravi kursused. Primaarse munasarjade rünnakuga patsientide ravi on teatud tüüpi ateroskleroosi, müokardi infarkti ja osteoporoosi ennetamine.

Ärahoidmine

Ammendunud munasarjade sündroomi ennetamine seisneb selliste ebasoodsate tegurite nagu raseduse toksemia ja ekstragenaatilise patoloogia emituses, lapsepõlves esinevate nakkushaiguste vältimises. On vaja arvesse võtta geneetilisi tegureid.

[18], [19], [20], [21], [22]