Kalju ja vaagna kanalite süsteemi kasvajad

Neeruvaagna ja tupplehtede süsteemi kasvajad arenevad uroteelist ning on valdavas enamuses erineva pahaloomulisuse astmega vähid; need on 10 korda haruldasemad kui neeruparenhüümi kasvajad.

Neeruvaagna ja kusejuha kasvajad tekivad ülemiste kuseteede üleminekuepiteelist; need on tavaliselt eksofüütsed papillaarsed kasvajad.

Epidemioloogia

Need kasvajad on suhteliselt haruldased ja moodustavad 6–7% neerukasvajatest. Valdav enamus neist (82–90%) on siirderakuline kartsinoom; lamerakk-kartsinoomi täheldatakse 10–17%, adenokartsinoomi vähem kui 1% juhtudest. Esinemissageduse aastane suurenemine on umbes 3%, mis võib olla tingitud halvenenud keskkonnatingimustest, kuigi see võib olla ka diagnostika paranemise tulemus.

Mehed haigestuvad 2-3 korda sagedamini kui naised, esinemissageduse tipp on 6.-7. elukümnendil. Lapsepõlves on need kasvajad äärmiselt haruldased. Tupplehtede ja vaagna kasvajaid diagnoositakse 2 korda sagedamini kui kusejuha kasvajaid. Kusejuhas lokaliseerudes on kõige sagedamini mõjutatud selle alumine kolmandik. Kasvaja moodustised võivad olla üksikud, kuid sagedamini registreeritakse multifokaalset kasvu. Ülemiste kuseteede kahepoolset kahjustust täheldatakse 2-4% juhtudest, kuid see areneb peamiselt Balkani nefropaatiaga patsientidel - selle haiguse riskiteguril.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Põhjused tsekaalseid kasvajaid

Neeruvaagna ja kusejuha, aga ka põiekasvajate põhjused on suures osas teada. On kindlaks tehtud keskkonnategurite mõju, mille mõju võib oluliselt edasi lükkuda. Nende hulka kuuluvad kokkupuude aniliinvärvide ja beeta-naftüülamiinidega. Esinemissagedus suureneb sel juhul 70 korda ja keskmine ajavahemik kokkupuute algusest kuni kasvaja tekkeni on umbes 18 aastat.

Fenatsetiini sisaldavate valuvaigistite süstemaatiline kasutamine aastakümnete jooksul koos nefropaatia tekkega suurendab selliste kasvajate riski 150 korda ning kasvaja ilmnemiseni kuluv aeg võib kesta kuni 22 aastat. Haiguse arengus on silmapaistval kohal Balkani endeemiline nefropaatia: mehed ja naised, kes tavaliselt töötavad põllumajanduslikus tootmises Rumeenias, Bulgaarias ja endise Jugoslaavia riikides, põevad seda võrdselt sageli; haiguse latentsusperiood on kuni 20 aastat; esinemissageduse tipphetk saabub 5.-6. elukümnendil. Haiguse risk selles endeemilises piirkonnas on 100 korda suurem; kasvajaid esineb 40%-l Balkani nefropaatia all kannatavatest inimestest. 10% juhtudest on kasvajad kahepoolsed, enamik neist on halvasti diferentseerunud üleminekurakkude kartsinoom.

Nende kasvajate tekke oluline soodustav tegur on kokkupuude orgaaniliste lahustite, naftatoodete ja autode heitgaasidega. Hiljutised uuringud on näidanud, et linnaelanikel on suurem haigestumise risk kui maapiirkondade elanikel; linnas on kõige haavatavamad autojuhid, autoremondimehed ja liikluspolitseinikud. Suitsetamine suurendab haigestumise riski meestel 2,6–6,5 korda ja naistel 1,6–2,4 korda võrreldes mittesuitsetajatega. Võib esineda seos kasvajate tekke ja ülemiste kuseteede seina krooniliste põletikuliste protsesside vahel.

Neeruvaagna ja tupesüsteemi kasvajate patomorfoloogilised tunnused

Kasvajad on kõige sagedamini (82–90%) papillaarsed kasvajad, millel on kõrge (30%), keskmise (40%) ja madala (30%) diferentseerumisastmega üleminekurakulise kartsinoomi struktuur, sageli mitmekeskuselise kasvuga. 60–65% kasvajatest paikneb neeruvaagnas, 35–40% kusejuhas (15% ülemises ja keskmises kolmandikus ning 70% alumises kolmandikus). Histoloogilise tüübi järgi eristatakse uroteliaalset, lamerakk-, epidermoidvähki ja adenokartsinoomi.

Kasvajad metastaseeruvad lümfogeenselt neerupedikuli, parakavaalsete (paremal), paraaortaalsete (vasakul), retroperitoneaalsete, vastavate periureteraalsete, niude- ja vaagnasõlmedesse. Lümfisõlmede haaratus on äärmiselt ebasoodne prognostiline märk, samas kui lümfogeensete metastaaside suurus, arv ja lokaliseerimine mõjutavad haiguse tulemust vähe. On olemas seisukoht, et implantatsioonimetastaasid võivad tekkida mööda kusejuhat põide, kuid tõenäolisem on intramuraalne lümfogeenne rada. Kasvajad on keemia- ja kiiritusravi suhtes tundetud ning neil on ebasoodne prognoos.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Sümptomid tsekaalseid kasvajaid

Enamik patsiente teatab täielikust makrohematuuriast koos ussitaoliste trombide väljutamisega. Hematuuria võib esialgu olla valutu, kuid trombide poolt kusejuha sulgumise korral võib sellega kaasneda kahjustatud poolel neerukoolikutele sarnane valuhoog, mis trombide väljutamisel lakkab. Pidev tuim valutav valu on märk kroonilisest uriini väljavoolu takistusest koos hüdronefroosi tekkega. Sellisel juhul võib neeruvaagna ja tasside valendikusse sattuva verejooksuga kaasneda hematohüdronefroos koos neeruvaagna ja tasside tamponaadiga verehüüvete poolt ning ägeda püelonefriidi teke.

Neerukasvajate puhul kirjeldatud klassikaline sümptomite triaad (hematuuria, valu, palpeeritav mass), samuti isutus, nõrkus, kaalulangus ja aneemia viitavad kaugelearenenud kasvajale ja haiguse halvale prognoosile. Kirjanduse andmetel ei pruugi 10–25%-l patsientidest olla mingeid kliinilisi sümptomeid.

Vormid

Kliiniline klassifikatsioon loodi kahjustuse sügavuse, vähiprotsessi levimuse ja raskusastme hindamiseks. Nagu parenhüümsete kasvajate puhul, kasutatakse rahvusvahelist klassifikatsioonisüsteemi TNM.

T (kasvaja) - primaarne kasvaja:

• Ta on papillaarne mitteinvasiivne kartsinoom.
• T1 - kasvaja kasvab subepiteliaalsesse sidekoesse.
• T2 - kasvaja kasvab lihaskihti.
• TZ (vaagna) - kasvaja kasvab perivaagna koesse ja/või neeruparenhüümi.
• T3 (kusejuha) - kasvaja kasvab periureteraalsesse koesse.
• T4 - kasvaja kasvab külgnevatesse organitesse või neeru kaudu paranefriilisse koesse.

N (nodnlus) - piirkondlikud lümfisõlmed:

• N0 - piirkondlikes lümfisõlmedes metastaase ei ole.
• N1 - metastaasid ühes lümfisõlmes 2–5 cm, mitmed suurused mitte üle 5 cm.
• N3 - metastaasid lümfisõlmedes, mille läbimõõt on üle 5 cm.

M (metastaasid) - kauged metastaasid:

• M0 - kauged metastaasid puuduvad.
• Ml - kauged metastaasid.

[ 11 ]

Diagnostika tsekaalseid kasvajaid

Neeruvaagna ja kusejuha kasvajate diagnoosimine põhineb kliinilistel, laboratoorsetel, ultraheli-, röntgen-, magnetresonantsi-, endoskoopilistel ja morfoloogilistel andmetel.

Neeruvaagna ja tupesüsteemi kasvajate laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud

Kõige sagedasemad ja püsivamad tunnused on erineva intensiivsusega mikrohematuuria, sellega kaasnev valeproteinuuria ja atüüpiliste rakkude tuvastamine uriinisettes. Leukotsütuuria ja bakteriuuria viitavad põletikulise protsessi lisandumisele ning hüpoisostenuuria ja asoteemia viitavad neerude üldise funktsiooni langusele. Korduv massiline makrohematuuria võib põhjustada aneemiat. Äärmiselt ebasoodne prognostiline tunnus on kiirenenud ESR.

Neeruvaagna ja tupesüsteemi kasvajate ultrahelidiagnostika

Kasvaja kaudseteks tunnusteks on uriini väljavoolu häire ilmingud hüdronefroosi, püelektaasi ja hüdronefroosi kujul neeruvaagna kahjustuse korral ning ureterohüdronefroos kusejuha kaasamise korral. Vaagna-noa süsteemi laienemise taustal saab tuvastada eksofüütilisele kasvajale iseloomulikke parietaalse täidise defekte. Vaagna ja noa pildi puudumisel suureneb uuringu informatiivsus ravimi poolt esilekutsutud polüuuria taustal pärast 10 mg furosemiidi manustamist.

Endoluminaalsed ultraheliuuringud on viimasel ajal diagnostikas olulist rolli mängima hakanud, täiendades oluliselt endoskoopilisi uuringuid. Skaneeriva anduri, mis meenutab kusejuha kateetrit, saab mööda kusejuhat vaagnasse viia. Parietaalse täidise defekti ilmnemine koos muutustega aluskudedes võimaldab mitte ainult diagnoosida kasvajat, vaid ka selgitada seina sissetungi olemust ja sügavust.

Neeruvaagna ja tupesüsteemi kasvajate röntgendiagnostika

Röntgenuuringuid kasutatakse traditsiooniliselt laialdaselt ülemiste kuseteede kasvajate diagnostikas. Papillaarseid kasvajaid on ülevaatepildil näha ainult nende kaltsifikatsiooni korral, tavaliselt nekroosi ja põletiku taustal. Ekskretsiooni urogrammidel on nende kasvajate sümptomiks parietaalse täidise defekt otse- ja poolkülgprojektsioonis piltidel, mida tuleks eristada röntgenläbipaistvast kivist. Ultraheliuuring on selles osas hindamatu väärtusega. Papillaarsele kasvajale on iseloomulik kivi puudumine ultrahelis ja täidise defekt urogrammil.

Kompuutertomograafia

Kompuutertomograafia on neeruvaagna ja kusejuha papillaarsete kasvajate diagnostikas üha olulisem, eriti multispiraalse kompuutertomograafia (KT) kasutuselevõtuga. Selles mängivad hindamatut rolli mitte ainult kahtlustatava kahjustuse tasemel tehtud kontrastlõiked, vaid ka võimalus luua ülemiste kuseteede kolmemõõtmelisi kujutisi ja nn virtuaalne endoskoopia, mis võimaldab digitaalsete röntgenpildi töötlemise tehnoloogiate abil luua pildi ülemiste kuseteede antud segmendi (tupplehed, neeruvaagnad, kusejuha) sisepinnast.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Magnetresonantstomograafia

Selle meetodi eelisteks on võimalus detailselt analüüsida kujutisi tiheda ja vedela keskkonna piiril, mis on neeruvaagna täidisdefektide hindamisel väga efektiivne. Väga demonstratiivse ja kasuliku diagnostilise teabe saamine ülemiste kuseteede papillaarsete kasvajate kohta võimaldab vältida retrograadset püeloureterograafiat, mis on tulvil põletikulistest tüsistustest.

Endoskoopilised uuringud

Kaasaegne endoskoopiline diagnostika õhukeste jäikade ja painduvate ureteropüroskoopide abil üld- või spinaalanesteesias võimaldab uurida vaagna, kusejuha, põie ja kusiti sisepinda ning enamikul juhtudel näha ka kasvajat. Kasvajat katva ja seda ümbritseva limaskesta seisundi põhjal on võimalik visuaalselt hinnata kasvajaprotsessi staadiumi. Spetsiaalsete instrumentide abil on võimalik teha kasvaja biopsia, samuti väikeste pindmiste kasvajate korral elundit säilitavat ravi - vaagna ja kusejuha seina elektrokirurgilist resektsiooni koos kasvaja eemaldamisega tervete kudede sees spetsiaalsete miniatuursete silmuste abil (endoskoopiline elektroresektsioon).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Morfoloogilised uuringud

Tsentrifuugitud uriinisette tsütoloogiline uurimine võib paljastada üleminekurakulise kartsinoomi iseloomulikke atüüpilisi rakke. Endoskoopia käigus saadud biopsiaproovide histoloogiline uurimine võib kasvaja tuvastada.

Ravi tsekaalseid kasvajaid

Lisaks endoskoopilisele elektroresektsioonile, mis on võimalik ainult väikeste pindmiste kasvajate korral ja suurtes meditsiiniasutustes, mis on varustatud spetsiaalse endoskoopilise ja endoskirurgilise varustusega, on ülemiste kuseteede papillaarsete kasvajate peamiseks ravimeetodiks kirurgia: neer ja kusejuha eemaldatakse kogu pikkuses ning kusepõis resekteeritakse vastava kusejuha suudme ümbert, eemaldades fastsia ja piirkondlikud lümfisõlmed. Operatsiooni ulatus on seotud kasvaja võimaliku allapoole levikuga tütarkasvajate moodustiste kujul mööda kusejuhat. Kui kusepõies on tütarkasvajaid, eemaldatakse need endoskirurgiliselt. Kiiritus- ja keemiaravi on nendel patsientidel ebaefektiivsed.

Neeruvaagna ja -tupete kasvajatega patsientide meditsiiniline läbivaatus

Ülemiste kuseteede papillaarsete kasvajate tõttu nefroureterektoomia ja põie resektsiooni läbinud patsientide kliiniline läbivaatus peab lisaks kliinilisele läbivaatusele, kliinilisele vere- ja uriinianalüüsile hõlmama tingimata tsüstoskoopiat iga 3 kuu tagant esimesel aastal pärast operatsiooni, iga 6 kuu tagant teisel ja kolmandal aastal ning seejärel üks kord aastas kogu elu jooksul. Endoskoopiliste uuringute eesmärk on põie tütarkasvajate õigeaegne avastamine ja eemaldamine, mis võivad tekkida üsna hilja pärast nefroureterektoomiat.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]