Keratoderma: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Keratoderma - dermatooside rühm, mida iseloomustab keratiniseerumise protsesside rikkumine, - ülemäärased sarvedest moodustuvad peamiselt peopesad ja tallad.

Haiguse põhjused ja patogenees ei ole täielikult välja selgitatud. Uuringud on kindlaks tehtud, et keratodermiale mutatsioonidest põhjustatud kodeerivate geenide keratiin 6, 9, 16. Patogeneesis omavad suurt tähtsust A-vitamiini vaegus hormonaalsed häired, eriti sugunäärmetele bakteriaalsed ja viirusnakkused. Need on üks pärilike haiguste ja siseorganite kasvajate (parapsoorne keratoodermia) sümptomid.

Sümptomid. Eristada hajus (keratodermiale Unna-röstsai, keratodermiale Meleda, keratodermiale Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya keratodermia ja sündroomid, sealhulgas hajus keratodermiale nagu üks peamisi sümptomeid) ja koldelise (levitatakse märkas keratodermiale Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone piirneb keratodermiale Bryuaauera-Frantseshesti lineaarne keratodermiale Fuchs jt.) keratodermiale.

Wyna-röstsaeri keratooderm (sünonüümid: peopesade ja tallate kaasasündinud ihtiüos, Wyna-röstsai sündroom) on domineeriv autosomaalne. Märgitakse paljude peopesade ja tallate (peamiselt ainult taldade) naha limaskesta liigset keratiniseerumist, mis tekib esimesel kahel eluaastal. Nahk ja patoloogiline protsess algab naha pehmete ja tallate vähese paksenemisega erüteemi õrna värvi riba kujul terve nahaga piiril. Aja jooksul ilmuvad nende pinnale siledad kollakas sarvjas kihid. Sageli langeb haavandid randmete või sõrmede tagumikule pinnale. Mõnedel patsientidel võivad tekkida pinnapealsed või sügavad praod ning on täheldatud kohalikku hüperhidroosit. Ema puhul autori poolt vaadatud onu puhul kannatas venna ja poeg kanda Wyna-Toast keratoderma.

On juhtumeid küüneinfektsioonide (paksenemine), hambad, juuksed keratodermiale Uiny-terviseks koos erinevate skeletikahjustused ja häirete siseorganite, närvisüsteemi ja endokriinsed süsteeme.

Histopatoloogia. Histoloogilises uuringus ilmneb dermise ülemise kihi esinev väljendunud hüperkeratoos, granuloos, acanthos, väikesed põletikulised infiltraadid. Diferentseeritud diagnoos. Haigus tuleb eristada teist tüüpi keratoodermast.

Keratodermiale Meleda (sünonüüm: Meleda haiguse, kaasasündinud progresseeruva akrokeratoma, palmoplantaarne keratoosi transgradientny Siemens, pärilik palmoplantaarne keratoosi progradiently kes) pärilik autosomaalne. Sellise keratoodermise vormis ilmuvad sügavate prahtude paks sarvjas kollakaspruuni värvi kihid. Kahjustuse servadel on nähtav purplepunane serv, mis on mitu millimeetrit lai. Iseloomulik on protsessi üleminek käte ja jalgade, jalgade ja jalgade tagapinnale. Enamikul patsientidel esineb lokaalne hüperhidroos. Seoses sellega pinnal peopesade ja jalataldade muutunud kergelt niiske ja kaetud mustad (kaablikanalisatsioonidega higinäärmed).

Haigus võib areneda 15-20 aastat. Naelad paksendavad, deformeeruvad.

Histopatoloogia. Histoloogilises uuringus ilmneb hüperkeratoos, mõnikord - akantoos, papillaarsete dermis - krooniline põletikuline infiltraat.

Diferentseeritud diagnoos. Keratoderma Melle tuleb eristada keratoderma Unny-Toast.

Keratoodermia Papillon-Lefevre (sünonüüm: palm -plantaarne hüperkeratoos koos periodontiidiga) on pärilik autosoomiliselt-retsessiivne.

Haigus ilmneb 2-3 aastat elus. Kliiniline pilt haigusest on sarnane Melle'iga. Lisaks iseloomulikud muutused hammaste (anomaaliad purse Alg- ja püsiva hammaste kaaries, igemepõletik, kiiresti arenev periodontiit enneaegse hammaste väljalangemist).

Histopatoloogia. Histoloogiline uurimine näitab, et epidermise, eriti sarvjaste kihtide paksenemine nahas - lümfotsüütide ja histiotsüütide rakuvälised rakuvarud.

Diferentseeritud diagnoos. Haigust tuleb eristada teistest keratoodermiatest. Sellisel juhul on tähtis eristusvõime hammaste iseloomulik patoloogia, mis ei esine päriliku hajutatud keratoodermia teistes vormides.

Mutiliruyuschaya keratodermiale (sünonüüm: Fonvinkelya sündroom, pärilik mutiliruyuschaya keratoomiproovi) - mingi hajus keratodermiale pärilik autosomaalne dominantne. See areneb teisel eluaastal, seda iseloomustavad hapniku künkad kihid peopesade nahal ja hüperhidroosiga tallad. Aja jooksul moodustuvad sõrmedes nööri-sarnased sooned, mis viib kontraktuuride ja sõrmede spontaanse amputatsiooni. Follikulaarne keratoos avaldub käte tagaküljel, samuti küünarliigese ja põlveliigese piirkonnas. Nailplaadid muutuvad (sageli klaasitüübi järgi). Kirjeldatakse hüpogonadismi, rubiin-alopeetsia, kuulmiskadude, pachyonihia juhtumeid.

Histopatoloogia. Histoloogilises uuringus ilmneb tugev hüperkeratoos, granuloos, aksantoos, dermis - väikesed põletikulised infiltraadid, mis koosnevad lümfotsüütidest ja histiotsüütidest.

Diferentseeritud diagnoos. Muude keratoodermia diferentseeriva diferentseeriva keratoodermia diferentseerumise korral tuleb kõigepealt arvesse võtta muteerumissuundumust, mis ei ole iseloomulik muude vormide suhtes. Kõigi hajutatu keratoodermia diferentse diagnostika läbiviimisel tuleb meeles pidada, et see võib olla üks paljudest pärilike sündroomide peamistest sümptomitest.

Ravi. Keratoderma üldteraapias on näidatud neotigaasi toitu. Ravimi annus sõltub protsessi raskusastmest ja on 0,3-1 mg / kg patsiendi kehakaalust. Neotigazoni puudumisel soovitatakse pikka aega manustada A-vitamiini annuses 100 kuni 300 000 mg päevas. Väline teraapia koosneb aromaatsete retinoidide, keratolüütiliste ja steroidsete ainete salvide kasutamisest.

[1], [2], [3],