Ureeteri anomaaliad

Kusejuhade anomaaliad on urogenitaalsüsteemi suhteliselt levinud haigus. Need moodustavad 13,4% neerude ja kusejuhade väärarengutest.

Kusejuhade anomaaliate klassifikatsioon põhineb sellistel tunnustel nagu nende arv, asukoht, kuju ja struktuur. Tänapäeval on üldtunnustatud 1978. aastal toimunud 2. üleliidulisel uroloogide kongressil vastu võetud klassifikatsioon:

• neerude arvu anomaaliad (aplaasia, kahekordistumine, kolmekordistumine jne);
• neerude asendi anomaaliad (retrovaalne kusejuha, retroileaalne kusejuha, kusejuha ava ektoopia);
• neerude kuju anomaaliad (korgitseri-kujuline, rõngakujuline kusejuha);
• neerude struktuuri anomaaliad (neerude hüpoplaasia, neuromuskulaarne düsplaasia, sh akalaasia, megaureeter, hüdroureteronefroos, divertikuli klapid, ureterotseele).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vormid

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kusejuhade arvu anomaaliad

Kusejuha aplaasia (agenees) on äärmiselt haruldane anomaalia. Kahepoolne anomaalia esineb tavaliselt koos kahepoolse neeru ageneesiga, harvemini kahepoolse multitsüstilise neeruga, see on eluga kokkusobimatu.

Kusejuha duplikatsioon on kuseteede kõige levinum kaasasündinud anomaalia. Sel juhul kogub üks kusejuha uriini neeru ülemisest poolest ja teine alumisest. Tavaliselt on ülemine pool väiksem ja koosneb keskmiselt ainult kahest või kolmest tupetükist. Kusejuha duplikatsioon võib olla täielik (kusejuha dupleks) või mittetäielik (kusejuha fissus). Mittetäielik kusejuha duplikatsioon tekib siis, kui mesonefraalne kanal (enne metanefrogeense blastemaga ühinemist) jaguneb enneaegselt harudeks. See jagunemine võib alata kusejuha kõige distaalsemas või kõige proksimaalsemas osas.

Täielik duplikatsioon toimub kahe mesonefroosjuha moodustumise tõttu ühel küljel, mis on suunatud metanefrogeense blastema poole. Meyer-Weigerti seaduse kohaselt siseneb kusejuha ülemisest poolest põide alumises pooles ja mediaalsemalt (ektoopiline kusejuha) võrreldes alumist poolt tühjendava kusejuhaga (ortotoopiline kusejuha). Duplikatsiooni korral läbivad mõlemad kusejuhad tavaliselt ühte fastsiaalkihti. Seda tüüpi anomaaliat on üksikasjalikult kirjeldatud neerude arvu anomaaliate osas. Kusejuhade kolmekordistumine on äärmiselt haruldane.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Kusejuhade asukoha anomaaliad

Retrokavalne ureter on suhteliselt haruldane väärareng (0,21%), mille puhul parem ureter (ülemine ja osaliselt keskmine kolmandik) ümbritseb spiraalselt alumist õõnesveeni L3-4 tasemel. Retroiiliakaalne ureter on äärmiselt haruldane anomaalia, mille puhul ureter asub ühise ehk välise niudeveeni taga. Ekskretoorne urograafia näitab tavaliselt ureetri ülemise kolmandiku J-kujulist painutust, mis on tingitud retrokavalse segmendi obstruktsioonist, ja ainult retrograadne ureterograafia suudab tuvastada S-kujulist painutust. Kavograafia ei anna lisateavet, uro-vasaalse konflikti avastamisel aitavad kaasa ka kompuutertomograafia ja magnetresonantstomograafia. Vajadusel võib kompuutertomograafia olla retrograadse ureterograafia alternatiiviks. Spiraal-KT võimaldab visualiseerida ureetri kulgu. Need anomaaliad avalduvad ureterohüdronefroosi tekkes. Ravi eesmärk on taastada urodünaamika, toimimata ureetri retrokavalse ehk retroiileaalse osa toimimist. Seda tehakse nii avalikult kui ka laparoskoopiliselt.

Kusejuha ava ektoopia on anomaalia, mis seisneb ühe või kahe kusejuha ava asukohas põies või ekstravesikaalselt.

ME Campbell (1970) leidis 19 046 lapse lahkamisel 10 juhul kusejuhaava ektoopiat (0,053%). 80% juhtudest on ektoopia seotud kusejuha kahendumisega. Kliiniline pilt sõltub ektoopilise ava sisenemiskohast ja kusejuha seisundist. Kusejuha ava sisenemisega kusitisse, tuppe, emakasse, välistesse naise suguelunditesse kaasneb kontrollimatu uriinileke säilinud urineerimise taustal. Kusejuha sisenemine põide kusitise sulgurlihase kohal, seemnepõiekesesse, seemnejuhasse, soolde ei kaasne uriinilekkega ja sellel ei pruugi olla iseloomulikke sümptomeid või ei pruugi kaasneda sisemiste suguelundite pikaajalised põletikulised haigused.

Enamasti on ektoopia seotud ureterohüdronefroosiga. Tuleb märkida, et ultraheli ja ekskretoorne urograafia võimaldavad diagnoosida ainult ureterohüdronefroosi. MSCT ja MRI aitavad diagnoosi panna isegi neerufunktsiooni järsu languse korral. Kirurgiline ravi. Ureterotsüstostoomia terminaalse kusejuha striktuuri korral. Hemi- või nefrektoomia neerude ja kusejuha terminaalsete muutuste korral.

[ 11 ], [ 12 ]

Kusejuhade struktuuri ja kuju anomaaliad

Korgitser- ehk rõngas-ureeter on äärmiselt haruldane anomaalia. ME Campbell leidis selle vaid kahel korral 12 080 lapse lahkamise käigus. See avaldub ureetri spiraalse pöörlemisena neeru ümber rohkem kui ühe pöörde ulatuses, samuti hüdronefroosina. Sellega kaasneb ureetri ühenduskoha ahenemine.

Kusejuha hüpoplaasia esineb tavaliselt koos vastava neeru või selle poole hüpoplaasiaga neeru multitsüstilise düsplaasia korral. Kusejuha on õhuke, vähendatud läbimõõduga toru. Mõnes kohas võib see olla ummistunud.

Kusejuha stenoos ei ole haruldane. Enamasti lokaliseeruvad stenoosid ureterovaagna ühenduskohas, vesikoureteraalses segmendis (VUS) ja harvemini niudesoole veresoontega ristumiskohas. Kaasasündinud ja omandatud striktuure ei ole tavaliselt võimalik kliiniliselt ega histoloogiliselt eristada. Ravi on kirurgiline ja neerufunktsiooni säilimise korral on selle eesmärk urodünaamika taastamine. Terminaalsete muutuste korral tehakse nefrektoomia.

Kusejuha klapid on uroteliaalmembraani duplikaadid. Mõnikord koosnevad klapitaolised voldid kõigist kusejuha seina kihtidest. Tavaliselt lokaliseeruvad need kusejuha perivaagna-, vaagna- ja perivesikaalosas. Anomaalia on suhteliselt haruldane, esinedes võrdselt mõlemal sugupoolel, nii paremal kui ka vasakul. See avaldub uriini väljavoolu häirena neerust koos ureterohüdronefroosi tekkega. Ravi on tavaliselt kirurgiline.

Kusejuha divertikuli on õõnes moodustis, mis ühendub kusejuha valendikuga ja asub peaaegu alati alumises kolmandikus. See on haruldane. Seda võib olla mitu. Divertikuli seinas on vaid kaudselt samad elevandid kui kusejuhas. Kusejuha divertikuli diagnoos põhineb ekskretsiooni urogrammi andmetel, mis näitavad sfäärilist või sakkulaarset varju kusejuha vaagnaosas.

Ureterotseel on kusejuha intravesikaalse segmendi tsüstiline laienemine. See on distaalse kusejuha seinte arenguhäire, mis avaldub intravesikaalse osa laienemisena, mis tsüstilise eendumisena ulatub põieõõnde ja takistab uriini läbimist. Ureterotseeli sein on kaetud põie limaskestaga ja koosneb kõigist kusejuha seina kihtidest. Seestpoolt on tsüstiline moodustis vooderdatud kusejuha limaskestaga.

Ureterotseel on levinud arenguhäire (1,6% kõigist neeru- ja kusejuhade anomaaliatest). See võib olla ühe- või kahepoolne. Väga levinud on ühe dubleeritud kusejuha ureterotseel. Ureterotseeli põhjusteks on distaalse kusejuha neuromuskulaarse aparaadi alaarenenud areng koos ahenenud avaga. Laste uroloogias on 80% kõigist ureterotseelidest emakavälised, täiskasvanute praktikas aga ortotoopilised ureterotseelid sagedasemad, kuna emakavälised ureterotseelid häirivad uriini väljavoolu neerust suuremal määral, mis viib parenhüümi surmani. Seetõttu on selliste patsientide arv laste uroloogiahaiglates ülekaalus.

Ortotoopiline ureterotseele ei pruugi pikka aega urodünaamikat häirida ja seetõttu ei vaja korrigeerimist. Selle defekti diagnoosimine tänapäeval ei ole keeruline. Kõige sagedamini tuvastatakse ureterotseele ultraheli abil, vajadusel saab kasutada ekskretoorset urograafiat, retrograadset tsüstograafiat VUR-i tuvastamiseks, kompuutertomograafiat, MSCT-d, MRI-d ja magnetresonantsurograafiat. Seejärel tehakse ekskretoorne urograafia laskuva tsüstograafiaga. Röntgenülesvõtetel on märgatav ümar kontrasti suurenemine põies kusejuha ühinemiskohas. MSCT ja MRI-ga on selgelt eristatav ka ümar õõnsus, mis ulatub põie luumenisse.

Ureterokeeli ravi probleemi kohta on kaks seisukohta. Esimene on avatud operatsioonide puhul, teine pooldab endoskoopilist dissektsiooni. Plastilised operatsioonid võivad olla järgmised:

• üheastmeline ureterotsüstostoomia ureterokeelist lahtilõikamisega isegi praktiliselt mittetoimiva neeru või selle poole korral;
• püelo- või uretero-ureterostoomia neerufunktsiooni säilimisega koos ureterotseele ekstsisiooniga (dissektsiooniga) või ilma;
• heminefrektoomia koos ureterotseele ekstsisiooniga (dissektsiooniga) või ilma.

Seda taktikat järgib enamik laste urolooge. Peamine argument "avatud" operatsioonide kasuks on VUR-i suur tõenäosus (30%) pärast ureterotseele endoskoopilist dissektsiooni, eriti selle ektoopilise asukoha korral. Endoskoopilise dissektsiooni pooldajad, mille esimesena pakkus välja I. Zielinski (1962), nõustuvad VUR-i tõenäosusega. VUR-i puhul pakuvad nad välja rekonstruktiivseid operatsioone, mille vajadus tekib kolmandikul patsientidest. Sellisel juhul on endoskoopiline dissektsioon ravi esimene etapp, mis võimaldab saavutada UUT-i laienemise teatavat vähenemist, hõlbustades järgnevat plastilist kirurgiat. Urodünaamiliste häirete ja obstruktsiooni kliiniliste ilmingute puudumine 52,38% patsientidest võimaldab dünaamilist vaatlust ilma kirurgilise korrektsioonita.

Neeru- ja ureetraarterite anomaaliad osutuvad sageli ureetrahüdro- ja hüdronefroosi, neerukasvajate, urolitiaasi ja ägeda püelonefriidi tekke soodustavaks teguriks. Samal ajal on selliste patsientide diagnoosimisel ja ravimisel märkimisväärseid raskusi, kuna mõningaid defekte võib ekslikult pidada haiguseks ja vastupidi. Kõik see võib viia diagnostiliste ja ravivigade tekkeni. Lisaks mõjutavad enamik anomaaliaid ravitaktikat ja raskendavad kirurgilisi sekkumisi.

Tänapäeval on tänu mitteinvasiivsete ja minimaalselt invasiivsete diagnostikameetodite ning erinevate endoskoopiavõimaluste kasutuselevõtule võimalik mitte ainult määrata defekti tüüpi kaudsete tunnuste põhjal, vaid ka uurida detailselt tekkinud patoloogilisi protsesse, samuti hinnata naaberorganite seisundit, nende seost ebanormaalselt arenenud neerude ja emaka kuseteedega. On ilmne, et neerude ja emaka kuseteede anomaaliate kontseptsioonid on uues arengujärgus. Kaasaegsed ravitaktikad erinevad 5-10 aastat tagasi üldiselt aktsepteeritud taktikatest. Neerude ja emaka kuseteede anomaaliate kõrge esinemissagedus ning avatud kirurgiliste sekkumiste keerukus nende taustal tekitas vajaduse uute minimaalselt invasiivsete ravimeetodite kasutuselevõtu järele.

[ 13 ], [ 14 ]