Meningotsele

Meningotseele (meningomüelotseele) on patoloogiline seisund, mis hõlmab eesmise aju songa, mis on põhjustatud kaasasündinud luukoe puudulikkusest eesmise koljulohu piirkonnas embrüonaalse arengu ajal teatud väliste (nakkus) ja sisemiste (geneetilised) põhjuste mõjul, mille tulemuseks on protovertebraalsete ajuplaatide (Kollikeri plaatide) sulgumise hilinemine, mis omakorda viib aukude moodustumiseni eesmise koljulohu alumises seinas, mille kaudu ajuaine prolapseerub. Neid songasid nimetatakse eesmisteks aju songadeks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Põhjused meningotsele

On olemas meningotseeli arengu hüpotees, mis seob meningide ja aju primaarse ektoopia esinemise primaarsete kolju defektidega, mis on tingitud kolju arengu peatumisest embrüonaalsel perioodil. Springs selgitab ajusongade ja meningotseeli teket koljuvõlvi patoloogiliste muutustega, mis tekkisid loote meningoentsefaliidi tagajärjel raseduse ajal. Klein usub, et meningotseeli põhjuseks on emakasisene hüdrotsefaalia, mis viib kolju luude lahknemiseni ja perforatsioonini looduslike avade piirkonnas.

Nagu juba märgitud, tekivad need ajukelmete prolapsi tagajärjel, mis moodustavad tserebrospinaalvedelikuga täidetud kotikese, ja seejärel, kui ava on piisavalt suur, ajukoe väljumise tagajärjel sellesse kotti. Tavaliselt toimub see prolaps läbi ava ninajuure ja kulmude piirkonnas. Ajusongad ja meningotseel jagunevad kahte tüüpi:

1. keskjoonel (nasofrontaalne);
2. asub ninajuure külgedel (nasoteliaal) ja silmakoopa sisenurgas (nasoorbitaal).

Meningotseeli esinemise kohta on mitmesuguseid "teooriaid".

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Riskitegurid

Lisaks geneetiliselt määratud meningotseelile võivad luukoe defektid kolju eesmises lohus (nagu ka kolju teistes osades) tekkida emakasisese, transplatsentaalse infektsiooni, emakasisese või sünnitrauma, samuti muude raseda naise keha negatiivselt mõjutavate ebasoodsate tegurite tagajärjel.

Olulist rolli mängivad A-vitamiini ja foolhappe metabolismi häired, kaltsiumi metabolism, samuti ioniseeriva kiirguse ja mõnede teratogeensete toksiliste ainete mõju. Kõik ülaltoodud patogeensed tegurid võivad põhjustada embrüonaalse arengu häireid primaarse ajuplaadi paigaldamise ja selle ajutorusse sulgumise perioodil, mis omakorda viib kolju väärarengute tekkeni.

[ 13 ], [ 14 ]

Pathogenesis

Luudefekt paikneb enamasti kesksagitaalses tasapinnas, harvemini kuklaluu ava piirkonnas ja kõige sagedamini otsmiku-ninakõrvalõmbluse, ninaneelu ja silmakoopa piirkonnas. Meningotseeli luudefekti läbimõõt varieerub 1–8 cm ning luukanali pikkus, millel on sisemine ja välimine ava ning milles asub songavars, võib olla kuni 1 cm.

Nasofrontaalne meningoentsefelootseel asub alati otsmikuluu pimeda ava piirkonnas ning selle kanal võib olla suunatud ette, alla või külgsuunas, mis määrab songakoti lokaliseerimise tüübid: alla- ja külgsuunas moodustavad nasoetmoidsed songad ning alla- ja väljapoole suunatud nasoorbitaalsed. Songkoti struktuur koosneb väljastpoolt sissepoole ulatuvast nahast, aju kõvadest, pehmetest ja arahnoidaalmembraanidest ning aju ainest.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sümptomid meningotsele

Meningotseeli tunnused jagunevad subjektiivseteks ja objektiivseteks. Esimesed puudutavad peamiselt ainult lapse vanemate või täiskasvanud patsiendi kaebusi kasvaja esinemise kohta songa prolapsi piirkonnas. Muid kaebusi reeglina ei ole. Selle "kasvaja" suurus võib varieeruda läätsest suure õunani, mõnikord imiteerides "teist nina". Puudutades on see moodustis pehme elastse konsistentsiga, mõnikord ulatub selle vars sügavale ninajuuresse. Turse võib pulseerida sünkroonselt südame kokkutõmmetega, suureneda pingutamisel (lapse karje või nutt) ja väheneda survel. Need tunnused viitavad seosele kasvaja ja koljuõõne vahel.

Täiendav märk eesmisest meningotseelist ja aju herniast on näo skeleti deformatsioon.

[ 20 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Meningotseeli tüsistused on tõsine nähtus, mis lõpeb tavaliselt surmaga. Nende hulka kuulub meningoeftsefaliit, mis tekib meningotseeli seina haavandumise korral. Kõige sagedamini tekivad need tüsistused aga songakoti kirurgilise eemaldamise tagajärjel. Need tüsistused on:

1. intraoperatiivne (šokk, verekaotus);
2. kohe pärast operatsiooni (meningiit, meningoentsefaliit, ajuturse);
3. hilinenud postoperatiivne (hüdrotsefaalia, koljusisene hüpotensioon, ajuturse, krambid);
4. hiline (epilepsia, vaimsed häired, intellektipuue).

Postoperatiivsete tüsistuste hulka võivad kuuluda subarahnoidaalse ruumi fistulid, tserebrospinaalvedeliku lekked, korduvad meningotseeled ja aju songad.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostika meningotsele

Diagnoos põhineb järgmistel märkidel:

1. songakoti tüüpiline asend;
2. kaasasündinud iseloom;
3. dehissentside olemasolu, mis määratakse palpatsiooni ja röntgenograafia abil.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Diferentseeritud diagnoos

Väikeste meningokeelite diferentsiaaldiagnoos on keeruline. Selliseid moodustisi tuleks eristada dermoidtsüstidest, meningioomidest, vanast organiseeritud hematoomist, aneurüsmist, retrobulbaarsest angioomist, deformeeruvast ninapolüübist ja paranasaalsete siinuste tsüstidest, süüfilise igemetest, aju ehhinokokist ning erinevatest aju- ja koljukasvajatest.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Ravi meningotsele

Kaasasündinud meningotseeli songa on haruldane haigus ja mitte kõik sellise defektiga sündinud lapsed ei läbi kirurgilist ravi, kuna mõned neist surevad varsti pärast sündi. Meningotseeli ja ajusonga ravi opereeritavatel juhtudel on ainult kirurgiline. Raviperioodid varieeruvad sõltuvalt paljudest näitajatest ja kirurgilise ravi küsimus otsustatakse igal juhul individuaalselt, võttes arvesse lapse vanust, songa tüüpi, defekti suurust ja turset, samuti tüsistuste riski.

Mõned kirurgid on seisukohal, et operatsiooni tuleks alustada elu esimestel kuudel. P. A. Herzen (1967) uskus, et last tuleks opereerida esimesel eluaastal. Ajusongade korral, millega kaasneb kiire turse kasv ja tüsistuste oht (põletik või hõrenenud kudede rebend), on vaja opereerida esimestel päevadel pärast sündi. Kui tingimused võimaldavad äraootamise taktika kasutamist, tuleks kirurgiline sekkumine läbi viia 2,5–3-aastaselt. Selles vanuses kasutatakse keerulisi plastilisi operatsioone luusiirdamise abil. Sellised kirurgilised sekkumised kuuluvad neurokirurgide pädevusse.

Prognoos

Kirurgilise ravi korral on eluprognoos soodne. Välisstatistika kohaselt võib aga isegi laitmatu kirurgilise sekkumise korral sekundaarsete tüsistuste suremus ulatuda 10%-ni.

Protsessi areng sõltub songa arengu staadiumist ja rakendatud ravist. Ravimatute vormide korral, kui songakotis asub oluline osa ajust koos elutähtsate keskustega, võib surm saabuda 5-8-aastaselt, mille põhjuseks on tavaliselt meningoentsefaliit.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ]