Meningocele

Meningokel on patoloogiline seisund, mis viitab esmasele ajukahele, mis on põhjustatud luu kudede kaasasündinud puudusest eesmise kühvli piirkonnas embrüonaalse arengu perioodil teatud väliste (infektsioonide) ja sisemiste (geneetiliste) põhjuste mõjul, mille tagajärjeks on vanasõna sulgemine. Aju plaadid (Kolliker-plaadid), mis viib aukude moodustumiseni eesmise kraniaalse fossa alumises seinas, mille kaudu aju aine prolapseerub. Neid herniaid nimetatakse eesmiseks ajukaheks.

[1], [2], [3], [4]

Põhjused meningokel

On olemas hüpotees meningokleeli arengust, mis seob peaaju ja peaaju esmase ektoopia esinemise kolju esmaste defektide kaudu, mis on tingitud kolju tekkimise peatamisest embrüonaalsel perioodil. Vedrud selgitavad ajuheina ja meningokleede patoloogiliste muutuste algust, mis on tingitud meningoentsefaliidist, mis kandus raseduse ajal lootele. Klein usub, et meningokleeli põhjuseks on emakasisene hüdrofaatia, mis põhjustab kolju luude ja selle perforatsioonide lahknevusi looduslike aukude piirkonnas.

Nagu juba mainitud, moodustavad nad prolapsist, esimesest meningest, moodustades tserebrospinaalvedelikuga täidetud kotti ja siis, kui avaus on piisavalt suur, ja sattudes sellesse kotti ja ajukoes. Tavaliselt toimub see prolaps läbi nina ja glabella juure. Ajuidid ja meningokleed jagunevad kahte tüüpi:

1. asub keskjoonel (nosholobnye);
2. asub nina (nasolattice) ja orbiidi sisemise nurga (naso-orbitaal) külgedel.

Meningokleeli esinemise kohta on erinevaid "teooriaid".

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Riskitegurid

Lisaks geneetiliselt kindlaksmääratud meningokleele võivad luu defektid eesmise kraniaalse fossa (nagu ka teiste koljuosade) esineda emakasisese, transplatsentaalselt emainfektsiooni, emakasisene või sünnituskahjustuse tagajärjel, samuti muud kahjulikud tegurid, mis kahjustavad keha. Rase naine.

Olulist rolli mängib A-vitamiini ja foolhappe metabolismi, kaltsiumi metabolismi, samuti ioniseeriva kiirguse ja mõnede teratogeensete toksiliste ainete rikkumine. Igaüks neist patogeensetest teguritest võib põhjustada embrüonaalse arengu katkemist perioodil, mil primaarne peaaju laminaat aju tuubis suleti ja suleti, mis viib seejärel kraniaalse defekti tekkeni.

[13], [14]

Pathogenesis

Enamikel juhtudel on luudefekt keskel sagitaalsel tasapinnal, harvemini okcipitaalses piirkonnas ja kõige sagedamini nina ninaõmbluse, nina-näärme ja orbiidi piirkonnas. Luudefektide läbimõõt meningokelil varieerub vahemikus 1 kuni 8 cm ja luu kanali pikkus, millel on sisemine ja välimine ava, kus paikneb herniala, võib olla kuni 1 cm.

Nasolate meningoencephalocele asub alati eesmise luu pimedas avamispiirkonnas ning selle kanalit saab suunata ettepoole, alla või külgsuunas, mis põhjustab herniaalse paari lokaliseerumise tüüpe: nasolatalniasid allapoole ja külgsuunas ning nasalorrheale allapoole ja väljapoole. Herniaalse struktuuri struktuur koosneb naha sisemisest küljest, kõvade, pehmete ja arachnoidsete meningide ja aju sisust.

[15], [16], [17], [18], [19]

Sümptomid meningokel

Meningokleeli tunnused on jagatud subjektiivseteks ja objektiivseteks. Esimene puudutab peamiselt ainult lapse vanemate või täiskasvanud patsiendi kaebusi kasvaja esinemise kohta herniase prolapse piirkonnas. Muud kaebused reeglina ei teki. Selle "kasvaja" suurus võib varieeruda läätse teraviljast suurele õunale, mõnikord jäljendades "teist nina". Puudutades on pehme elastse konsistentsi moodustumine, mõnikord ulatub selle jalg nina sügavale. Paisumine võib pulseeruda südamelähedaselt südame kontraktsioonidega, samal ajal väheneb (lapse nutmine või nutmine), suureneb ja kui survet rakendatakse. Need märgid viitavad kasvaja ühendumisele koljuõõnde.

Täiendav märk aju eesmisest meningokeelist ja herniatest on näo skeleti deformatsioon.

[20]

Tüsistused ja tagajärjed

Meningokleeli tüsistused - kohutav nähtus, mis tavaliselt lõpeb surmaga. Nende hulka kuuluvad meningepsefaliit, mis esineb meningokleeli seina haavandumise ajal. Kuid enamik neist tüsistustest tuleneb herniase kirurgilisest eemaldamisest. Need komplikatsioonid on:

1. intraoperatiivne (šokk, verekaotus);
2. järgmine operatsioonijärgne meningiit (meningiit, meningoentsefaliit, aju turse);
3. hilinenud operatsioonijärgne toime (hüdrokefaal, intrakraniaalne hüpotensioon, aju turse, krambid);
4. hilinenud (epilepsia, vaimsed häired, intelligentsuse vähenemine).

Subarahnoidaalse ruumi, vedeliku, meningokleeli kordumise ja ajuhüvede fistuleid võib seostada operatsioonijärgsete tüsistustega.

[21], [22], [23], [24]

Diagnostika meningokel

Diagnoos põhineb järgmistel sümptomitel:

1. tüübikoti tüüpiline asend;
2. kaasasündinud iseloom;
3. palpeerimise ja radioloogia abil kindlaks määratud dehiscentside olemasolu.

[25], [26], [27], [28], [29], [30], [31],

Diferentseeritud diagnoos

Väikeste meningokleede puhul on raske diagnoosida. Sellised koosseisud tuleks eristada dermoidsetest tsüstidest, meningioomidest, vanadest organiseeritud hematoomidest, aneurüsmidest, retrobulbaarsetest angioomidest, nina nina deformeerumisest ja paranasaalsete ninaosade tsüstidest, süüfilisest kummist, aju ehhinokokist, erinevatest ajukasvajatest ja koljuist.

[32], [33], [34]

Ravi meningokel

Kaasasündinud hernia meningokel on haruldane haigus ja mitte kõik lapsed, kes on sündinud sellise defektiga, läbivad kirurgilise ravi, sest mõned neist surevad kohe pärast sündi. Meningokleeli ja ajuheia ravi operatiivsetel juhtudel on ainult kirurgiline. Ravi tingimused varieeruvad sõltuvalt paljudest indikaatoritest ning kirurgilise ravi küsimus otsustatakse igal üksikjuhul eraldi, võttes arvesse lapse vanust, tüüritüüpi, defekti ja turse suurust ning tüsistuste ohtu.

Mõned kirurgid on seisukohal, et operatsioon peaks algama elu esimestel kuudel. PA Herzen (1967) uskus, et last peaks tegutsema esimesel eluaastal. Aju tormiga, millel on kiire turse kasv ja komplikatsioonide (nõrgenenud koe põletik või rebenemine) oht peab toimuma esimestel päevadel pärast sündi. Kui tingimused võimaldavad kasutada ootamatut taktikat, tuleb operatsioon teostada 2,1-aastaselt või 2-3-aastasena. Selles vanuses kasutatakse luu siirete abil keerulist plastilist kirurgiat. Sellised kirurgilised sekkumised on neurokirurgid.

Prognoos

Kirurgilise ravi korral on elu prognoos soodne. Kuid välisstatistika kohaselt võib isegi veatu operatsiooniga kaasneda suremus teisestest tüsistustest 10% -ni.

Protsessi kujunemine sõltub sihiku arengu staadiumist ja rakendatavast ravist. Ravimatute vormide korral, kui on olemas oluline osa aju, kus elutähtsad keskused on sarvekoores, võib surm tekkida 5-8-aastaselt, reeglina on see põhjustatud meningoentsefaliidist.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]