Histiotsütoos X nahk: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Histiotsütoos X (sün.: histiotsüütiline medullaarne retikuloos, pahaloomuline retikulohistiotsütoos). Langerhansi rakkude histiotsütoosid on rühm, mis hõlmab Letterer-Siwe tõbe, Hand-Schüller-Christiani tõbe, eosinofiilset granuloomi, kaasasündinud iseparanevat retikulohistiotsütoosi ja määramata rakkude histiotsütoosi.

Haruldane progresseeruv süsteemne mononukleaarse-histiotsütaarse süsteemi haigus, millega kaasneb atüüpiliste histiotsüütide ja teiste mononukleaarsete fagotsüütide neoplastiline proliferatsioon. Haiguse kulg on äge, keskmise elueaga kuni 6 kuud. Täheldatakse hepatosplenomegaaliat, luuüdi infiltratsiooni, suurenenud lümfisõlmi, kollatõbe, palavikku ja aneemiat. H. Rappaport (1966) eristab pahaloomulise histiotsütoosi kahte kliinilist vormi: vistseraalset vormi, millega kaasneb vereloomeorganite varajane haaratus, ja nahavormi, mida täheldatakse ligikaudu 10% juhtudest.

Nahavormi kliinilisteks tunnusteks on naastulaadne erüteem või mitmed papulid pruunikast kuni lillani, kalduvusega verejooksu ja haavandumise tekkele, nahaalused sõlmed, mis meenutavad erüteemi nodosumi omasid, lillad ja mida mõnikord täheldatakse haiguse algstaadiumis.

Patomorfoloogia. Nahk sisaldab valdavalt fokaalset polümorfset infiltraati, mis lokaliseeritud sel viisil perivaskulaarselt ja perifollikulaarselt. Suurem infiltraat hõivab dermise sügavaid osi ja nahaalust rasvkudet. Tsütoloogilised tunnused on väga erinevad. Eristatakse järgmisi proliferatiivsete rakkude rühmi: atüüpilised neoplastilised histiotsüüdid - suured mullikujuliste või hüperkromaatiliste, sageli lobulaarsete tuumadega, mis sisaldavad nukleoole, ja basofiilse pürrolinofiilse tsütoplasmaga; makrofaagid erineva konfiguratsiooniga tuumadega, mis sisaldavad oma tsütoplasmas arvukalt erütrotsüüte erütrofagotsütoosi, rakujääkide, trombotsüütide, hemosideriini ja lipiide sisaldavate komplekside tagajärjel; hästi diferentseerunud histiotsüüdid on suured ovaalsed või piklikud rakud eosinofiilse tsütoplasma ja mullikujulise tuumaga, mis sisaldavad fagotsüteeritud erütrotsüüte ja muid inklusioone. Ülaltoodud vormide hulgas on arvukalt üleminekurakke. Sageli täheldatakse nekroosi. Lisaks histiotsüütidele sisaldavad infiltraadid neutrofiilseid ja eosinofiilseid granulotsüüte, plasmarakke, lümfotsüüte, hiidrakke, sageli veidra kujuga, meenutades retikulosarkoomi rakke. Väikesed mittefagotsütaarsed rakud kahvatu tsütoplasma ja hüperkromaatiliste tuumadega on identsed niinimetatud prohistiotsüütidega, kuigi nende struktuur pole selgelt määratletud. Nahaaluses rasvkoes on sageli täheldatud fokaalsete lipogranuloomidega pannikuliidi pilti. Histokeemiliselt määratakse paljudes rakkudes mittespetsiifilise esteraasi aktiivsus difuusselt või graanulite kujul. Ultrastruktuuriliselt tuvastatakse histiotsüütides spetsiifilisi moodustisi "reketite" kujul, mis võivad olla histiotsütoosi X usaldusväärseks diagnostiliseks markeriks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]