Nahamuutused skleroderma korral

Sklerodermia (dermatoskleroos) on kollagenooside rühma kuuluv haigus, mille puhul domineerivad fibroskleroosi ja vaskulaarsed häired, näiteks oblitereeriv endarteriit koos laialt levinud vasospastiliste muutustega, mis tekivad peamiselt nahas ja nahaaluses koes.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Sklerodermia naha muutuste põhjused ja patogenees

Sklerodermia põhjused ja patogenees ei ole täielikult teada. Päästikutegurite hulka kuuluvad viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid, stress, trauma jne. Praegu peavad paljud teadlased sklerodermiat autoimmuunhaiguseks. Sidekoe komponentide vastaste autoantikehade tuvastamine, T-lümfotsüütide sisalduse vähenemine koos B-lümfotsüütide taseme tõusuga ja kõigi klasside immunoglobuliinide kontsentratsiooni suurenemine viitab haiguse autoimmuunsele tekkele.

Autoimmuunprotsesside tagajärjel tekib sidekoe kollageeni progresseeruv häire: mukoidne ja fibrinoidne turse, fibrinoidne nekroos, hüalinoos ja skleroos. Nii piiratud kui ka süsteemse sklerodermiaga patsientidel on täheldatud kollageeni biosünteesi ja küpsemise kiirenemist nahas. Lisaks pole vähetähtsad mikrotsirkulatsiooni häired ja muutused vere omadustes. Sklerodermia perekondlike juhtude esinemine, fokaalse sklerodermia seos antigeenidega HLA-B18, B27, A1 ja BW40 kinnitavad pärilikkuse rolli sklerodermia patogeneesis. Sklerodermia tekkes mängib olulist rolli närvisüsteemi, endokriinsüsteemi ja teiste organite seisund.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Histopatoloogia

Piiratud ja süsteemse sklerodermia korral on naha morfoloogilised muutused sarnased. Turse staadiumis täheldatakse dermise ja veresoonte seinte kollageeni turset ja homogeniseerumist koos lümfotsüütide infiltratsiooniga.

Tihendusstaadiumis on nähtav epidermise ja naha papillaarse kihi atroofia. Iseloomulik on kollageenikimpude sulandumine dermises koos hüalinoosi tunnustega. Rasunäärmed ja higinäärmed puuduvad või on atroofilised. Iseloomulikud on veresoonte seina paksenemine ja limase turse, veresoonte valendiku järsk ahenemine hüpertrofeerunud endoteelirakkude tõttu, nende seinte skleroos. Rakuline infiltratsioon on nõrgalt väljendunud ja seda esindavad lümfotsütaarsed-histiotsütaarsed elemendid.

Atroofia staadiumis on naha ja selle jäsemete kõigi kihtide väljendunud atroofia.

Sklerodermia naha muutuste sümptomid

Sklerodermia kliinilises kulges on 3 etappi: turse, tihenemine, atroofia. Naastuline sklerodermia esineb kõikjal maailmas. See mõjutab peamiselt naisi, harvemini mehi ja lapsi. Kahjustused paiknevad kerel, üla- ja alajäsemetel, kaelal. Sklerodermia algab ühe või mitme kergelt paistes ümmarguste või ovaalsete lillaka värvusega täppide moodustumisega, mille läbimõõt on 5-15 cm või rohkem. Need muutused vastavad turse staadiumile. Aja jooksul laikude keskpunkt pakseneb, erüteem muutub nõrgalt väljendunuks või kaob ning kahjustus omandab valge värvuse kollaka varjundiga. Samal ajal jääb perifeerne tsoon tsüanootiliseks sirelilise rõnga kujul. Mõnikord haarab tihenemine nahaaluse koe ja lihased ning saavutab kõhrelise konsistentsi. Kahjustuse pind muutub siledaks, nahk omandab elevandiluu värvi, on vahase läikega, juuksed, higi ja rasueritus puuduvad. Mõne kuu või aasta jooksul võib kahjustus perifeerse kasvu tõttu suureneda. Subjektiivsed aistingud puuduvad. Seejärel saabub haiguse kolmas etapp - atroofiaetapp, mille käigus tihendus järk-järgult lahustub, nahk muutub õhemaks nagu siidpaber, koguneb kergesti voldiks ja vajub aluskudede atroofia tõttu sisse.

Haruldased ja atüüpilised naastulise sklerodermia vormid on sõlmeline (väljendunud tihendusega, kahjustused paisuvad), bulloos-hemorraagiline (ilmuvad hemorraagilise sisuga villid) ja nekrootiline (koehaavandid jäävad pärast villide teket).

Lineaarne sklerodermia läbib oma arengus samu etappe kui naastuline sklerodermia, erinedes ainult kahjustuste konfiguratsiooni poolest. Kahjustused paiknevad piki sagitaalset joont otsmikul, ulatudes ninaseljani ja meenutades sügavat armi pärast mõõgahoopi. Kuid kahjustusi võib leida ka teistest nahapiirkondadest. Sellisel juhul ei piirdu atroofia ainult nahaga, vaid levib aluslihastesse ja luudesse, deformeerides nägu. Lineaarne sklerodermia esineb sageli koos Rombergi näo hemiatroofiaga. See vorm on lastel sagedasem.

Pindmine piiratud sklerodermia - valgete laikude haigus (lichen sclerosus) esineb naistel tavaliselt kaela, rindkere ülaosa või suguelundite nahal. Haigus algab väikeste (kuni 5 mm läbimõõduga) lumivalgete laikude ilmumisega, mida sageli ümbritseb roosakas-lilla halo ja mis hiljem muutuvad pruuniks. Laikude keskosa vajub sisse, sageli on näha komedoone ja hiljem areneb atroofia.

Piiratud sklerodermia korral võib samal patsiendil täheldada erinevate vormide kombinatsiooni. Seotud haiguste hulka võivad kuuluda südame-veresoonkonna, närvisüsteemi, endokriinsüsteemi ja lihasluukonna kahjustused.

Süsteemne sklerodermia mõjutab peamiselt naisi, palju harvemini mehi ja lapsi. Seda iseloomustab naha ja siseorganite sidekoe süsteemne häire. Haigus algab tavaliselt prodroomperioodiga (halb enesetunne, nõrkus, liiges- ja lihasvalu, peavalu, subfebriilne temperatuur). Päästikuteks on sageli stress, hüpotermia või trauma. Eristatakse süsteemse sklerodermia akrosklerootilist ja difuusset vormi. CREST-sündroomi eritumist peetakse paljude dermatoloogide sõnul ilmselt õigustatuks.

Akrosklerootilise vormi korral on tavaliselt kahjustatud näo, käte ja/või jalgade distaalsete osade nahk. Enamikul patsientidest on esimeseks nahasümptomiks veresoonte spasmi tõttu sõrmede distaalsete falangide kahvatus või punetus. Nahk muutub pingesse sattunuks, läikivaks ja omandab valkja või sinakasroosa varjundi. Märgitakse naha tsüanootset värvumist ja tuimust. Vajutamisel jääb pikaks ajaks auk (tiheda turse staadium). Aja jooksul, keskmiselt 1-2 kuu pärast, areneb haiguse teine staadium - tihenemise staadium. Nahk muutub higi ja rasuerituse tõttu külmaks, kuivaks, selle värvus omandab vana elevandiluu varjundi, pinnal tekivad telangioktaasia kolded ning hüpo- ja hüperpigmentatsioon. Sõrmede liikumine on piiratud, võib tekkida sõrmede kontraktuur.

Kolmandas staadiumis (atroofiastaadiumis) täheldatakse naha hõrenemist ja käelihaste atroofiat, mille tagajärjel sõrmed meenutavad "Madonna sõrmi". Mõnedel patsientidel tekivad pikaajalised mitteparanevad troofilised haavandid. Näo kahjustuse korral täheldatakse maskitaolist nägu, suuava ahenemist, teravat nina ja suu ümber paelakujulisi voldid. Sageli on kahjustatud ka limaskestad, sageli suuõõnes. Turse staadiumile järgneb tihendusstaadium. Keel muutub fibrootseks ja kortsuliseks, muutub jäigaks, mis raskendab kõnet ja neelamist.

Süsteemse sklerodermia difuusse vormi korral täheldatakse nahakahjustuste üldistumist ja siseorganite kaasamist patoloogilisse protsessi. Sellisel juhul algab haigus kehast, seejärel levib näo ja jäsemete nahale.

Süsteemne sklerodermia põhjustab sageli CREST-sündroomi (kaltsinoos, Raynaud' sündroom, ösofagopaatia, sklerodaktüülia, telangiektaasia, lihasluukonna kahjustused (artralgia, polüartriit, liigeste deformatsioon, kontraktuurid, osteoporoos, osteolüüs), seedetrakti (kõhupuhitus, oksendamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, sekretoorse ja motoorse funktsiooni vähenemine), neurasteenilisi ja psühholoogilisi häireid (neurotsirkulatoorne düstoonia, peopesade ja jalataldade hüperhidroos), troofilisi häireid (juuste väljalangemine, küüned).

Sklerodermia klassifikatsioonid

Sklerodermiat on kahte vormi - piiratud ja süsteemne, millest mõlemal on kliinilised variandid. Enamik dermatolooge peab neid dermise muutusi ühe protsessi ilminguks. Need haigusvormid põhinevad ühel või väga sarnasel patoloogilisel protsessil, fokaalse sklerodermia korral piirduvad need üksikute nahapiirkondadega ja süsteemse vormi korral üldistuvad nii naha kui ka teiste organite suhtes. Lisaks on piiratud ja süsteemse sklerodermia korral naha histoloogiline pilt ühtlane.

Piiratud sklerodermia jaguneb naastuliseks, lineaarseks ja täpiliseks (valgete laikude haigus ehk samblike skleroosiks).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Diferentsiaaldiagnoos

Piiratud sklerodermiat tuleks eristada vitiligoost, leeprast, atroofilisest samblikest ja vulva krauroosist.

Süsteemset sklerodermiat tuleks eristada dermatomüosiidist, Raynaud' tõvest, täiskasvanute Buschke skleredeemist, sklerodermiast ja vastsündinute skleredeemist.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Sklerodermia nahamuutuste ravi

Esiteks on vaja kõrvaldada provotseerivad tegurid ja kaasuvad haigused. Piiratud sklerodermia ravis kasutatakse sageli antibiootikume (penitsilliin), antifibrootilisi aineid (lidaas, ronidaas), vasoaktiivseid aineid (ksantinoolinikotinaat, nifedipiin, aktovegiin), vitamiine (grupid B, A, E, PP), malaariavastaseid ravimeid (delagüül, resokviin). Füsioterapeutiliste protseduuride hulka kuuluvad madala intensiivsusega laserkiirgus, hüperbaariline hapnikuga varustamine, parafiini manustamine, fonoforees lidaasiga. Välispidiseks kasutamiseks on soovitatavad kortikosteroidid ja trofismi parandavad ravimid (aktovegiin, troksevasiin). Süsteemse vormi korral paigutatakse patsiendid haiglasse. Lisaks ülaltoodud ravimitele on ette nähtud süsteemsed glükokortikosteroidid, a-penitsillamiin, kuprenil. Neotigasooni kasutamisel on täheldatud head toimet.