Naha muutused sklerodermas

Skleroderma (dermatoskleroz) - haigus sidekoest levimus rühma fibroseroossed vaskulaarsete häirete ja sklerootiliseks tüüpi oblitereeriva endarteritis ühise Vasospastilise muutusi, arendades peamiselt ja sidekoehaigused.

[1], [2], [3],

Skledererma nahakahjustuste põhjused ja patogenees

Sklerodermia põhjused ja patogenees pole täielikult mõistetud. Põlemistegurid on viiruslikud, bakteriaalsed infektsioonid, stress, trauma jne. Praegu peetakse paljude teadlaste sklerodermat autoimmuunhaiguseks. Autoantikehade tuvastamiseks komponentides sidekoest sisalduse vähendamisega T-lümfotsüütide poolt taseme tõstmiseks B-lümfotsüüdid, kontsentratsiooni suurendamiseks immunoglobuliinide kõikide klasside näitamiseks autoimmuunne haiguse patogeneesi.

Selle tulemusena autoimmuunsete protsesside progresseeruv korratus kollageeni sidekoes: limased ja fibrinoidsest turse, fibrinoidnekroosiga ja hyalinosis sclerosis. Biosünteesi kiirenemine ja kollageeni küpsemine nii piiratud kui ka süsteemse sklerodermiaga patsientidel on leitud. Peale selle mängivad olulist rolli mikrotsirkulatsiooni häired ja muutused vere omadustes. Juuresolekul perekondlik juhtudel skleroderma, ühendusena lokaliseeritud skleroderma antigeenidega HLA-B18, B27, A1 ja BW40 rolli kinnitamiseks pärilikkus patogeneesis skleroderma. Skleroderma tekkimisel mängib olulist rolli närvisüsteemi, endokriinsüsteemi ja muude organite seisund.

[4], [5], [6], [7]

Gistopatoloogia

Piiratud ja süsteemse sklerodermaga naha morfoloogilised muutused on sarnased. Edema faasis on täheldatud dermaalse kollageeni ja lümfotsüütide infiltratsiooniga veresoonte turse ja homogeniseerimist.

Konsolideerimise etapis on nähtav epidermise ja naha papillaarse kihi atroofia. Iseloomulik on kollageeni talade sulandumine dermises koos hüalinoosi märketega. Rasvhapete ja higi näärmed puuduvad või on atroofilised. Hüpertrofeerunud endoteelirakkude, nende seinte skleroos, hüpertroofiliste endoteelirakkude iseloomulik paksenemine ja limaskesta paistetus, veresoonte luumenuse järsk vähenemine. Rakuline infiltratsioon on halvasti ekspresseeritud ja on esindatud lümfotsüütiliste-histiotsüütidega.

Atroofia staadiumis täheldatakse naha ja selle lisandite kõigi kihtide väljendunud atroofiat.

Skleroderma nahamuutuste sümptomid

Sklerodermia kliinilises kulgis on 3 staadiumit: turset, tihenemist, atroofiat. Täiskasvanu sklerodermia esineb kõigis maailma piirkondades. Enamasti on naised haigeid, mehed ja lapsed on haruldasemad. Sagedused paiknevad pagasiruumis, ülemistel ja alajäsemetel, kaelal. Scleroderma algab ühe või mitme, pisut paistetud ümmarguse või ovaalse täppidega violetse-generaalse värvi läbimõõduga 5-15 cm või rohkem. Need muutused vastavad turseetapile. Aja jooksul muutub lehtede keskosa tihedamaks, erüteem muutub vähem väljendunudks või kaob ning fookus muutub valgeks kollaka värvusega. Sellisel juhul jääb perifeerne tsoon tsüanootseks lillarõnga kujul. Mõnikord hõõrdub tihendus nahaalune rasv ja lihased ning saavutatakse kõhre konsistents. Põranda pind muutub siledaks, nahk omandab elevandiluu värvi, vahajas sära, juuste, higi ja salonismi puuduvad. Mõnede kuude või aastate jooksul võib perifeerse kasvu tõttu suureneda haavandi kontsentratsioon. Subjektiivsed tunded puuduvad. Siis tuleb kolmas haiguse staadiumist - atroofia etapp, mille jooksul tihendi järkjärgult resorbeerub, naha vedeldab nagu pehmepaberi, see on kergesti kokkupandud volditud kraanikausside tingitud nahaaluste kudede atroofia.

Haruldase ja ebatüüpiliste skleroderma hulka sõlmeline naastu (koos väljendunud tihendus taskud vybuhayut), villiline-hemorraagilise (avaldub mulli hemorraagilise sisuga), kärbumiste (pärast mulli jääb haavandub kude).

Selles arengus esinev lineaarne sklerodermia läbib samu etappe kui naastud, mis erinevad ainult fookuste konfiguratsioonist. Sagedused paiknevad piki sagitaaljoont pikisuunas, otse ninaotsa, lähevad nina tagaküljele ja sarnanevad sügavale armule pärast palli mõju. Haavasid võib esineda teistes nahapiirkondades. Samas ei piirdu atroofia nahaga, vaid ulatub ka alumiste lihaste ja luudega, deformeerides nägu. Sageli on lineaarne sklerodermia kombineeritud Rombergi näo hemiaatroofiaga. See vorm on lastel sagedamini levinud.

Surface piiratud sklerodermia - haigus valged laigud (samblikud sclerosus) esineb tavaliselt naised pas kaelanaha, rindkere või genitaale. Haigus algab väikese (kuni 5 mm läbimõõduga) lumevalge värvusega täpid, mida tihti ümbritseb roosakas lilla visk, mis hiljem pruuniks muutub. Kohtade keskpunkt jääb, kamadoonid on sageli nähtavad, atroofia areneb hiljem.

Piiratud sklerodermaga võib sama patsient omada erinevate vormide kombinatsiooni. Samaaegsetest haigustest võib kahjustada kardiovaskulaarset, närvisüsteemi ja endokriinsüsteemi ning luu-lihassüsteemi.

Süsteemne sklerodermia mõjutab peamiselt naisi, palju vähem - meestel ja lastel. Iseloomulik naha ja siseorganite sidekoe süsteemne disorganiseerumine. Haigus algab tavaliselt prodromaalse perioodiga (halb enesetunne, nõrkus, lihasevalu ja peavalu, subbebrilli temperatuur). Põlemistegurid on sageli stress, hüpotermia või trauma. Süsteemse sklerodermia akrosklerootilised ja hajuvad vormid on olemas. Paljude dermatoloogide arvates on CREST-sündroomi eraldamine õigustatud.

Akrosklerootilises vormis mõjutab tavaliselt näo, käte ja / või jalgade distaalsete osade nahk. Enamikel patsientidel on esimese naha sümptomiks veresoonte spasmi tõttu sõrmede distaalse falangeerimise blantimine või punetus. Nahk muutub rasvaseks, läikivaks, omandab valkjas või tsüanoetiliselt roosa varju. Naha tsüanoetiline värvus, tuimus. Pikka vajutades säilivad kaevukesed (tiheda ödeemi staadium). Aja jooksul keskmiselt 1-2 kuud areneb haiguse teine etapp - tihenemise staadium. Nahk muutub külmaks, kuivaks higi ja kaela tõttu, selle värvus omandab vana elevandiluu varju, pinnal on telangioktaasi fookus ja hüpogeenne ja hüperpigmentatsioon. Sõrmede liikumine on piiratud, võib sõrmede kontraktuur olla.

Kolmandas etapis (etapp atroofia) tähistatud naha õhenemine ja atroofia lihased küljest põhjustab sõrmede meenutavad "sõrmed Madonna".) Mõned patsiendid arendada kroonilise paranematuks haavandid. Kui nägu on kahjustatud, on sellel maskiga sarnane nägu, suuõõne aurustumine, nina teravus ja suu kaudu tsüstitaoline voldik. Sageli mõjutavad limaskestad, sageli suu. Turseetappi pilkatakse tihendamise sammuga. Keel on kiuline ja kortsus, muutub jäigaks, mis muudab kõne ja neelamise keeruliseks.

Süsteemse sklerodermia difusioonvormis on täheldatud naha kahjustuse üldistamist ja siseorganite kaasamist patoloogilises protsessis. Sellisel juhul algab haigus koorikuga, seejärel levib näo ja jäseme nahale.

Süsteemse sklerodermia tekivad tavaliselt CREST-sipdrom (lupjumine, Raynaud 'sündroom, ezofagopatiya, acroscleroderma, telangiektaasiat tähistatud lüüasaamisega lihasluukonna (liigesevalu, artriit, liigeste deformatsioon, kontraktuurid, osteoporoos, osteolüüs), seedetraktis (puhitus, oksendamine, kõhukinnisus või kõhulahtisus, sekretoorse ja motoorse funktsiooni), neurootiline ja psüühikahäired (cardiopsychoneurosis, liighigistamine peopesade ja jalataldade) troofilise häired (juuste väljalangemine, küünte).

Sklerodermia klassifikatsioon

Skleroderma on kahte tüüpi - piiratud ja süsteemne, millest igal on kliinilised variandid. Enamik dermatolooge näeb neid dermaatilisi muutusi kui ühe protsessi ilmingut. Nende haigusvormide südames on ühe või väga sarnane patoloogiline protsess, mis piirneb naha üksikute osadega fookuses sklerodermas ja üldistatud nii naha kui ka teiste organite suhtes - süsteemses süsteemis. Lisaks sellele on piiratud ja süsteemse sklerodermaga naha histoloogiline pilt ühtlane.

Piiratud sklerodermia on jaotatud plekidesse, lineaarsed ja silmatilkad (valge spot-haigus või sklerotroofne leukeen).

[8], [9], [10], [11]

Diferentseeritud diagnoos

Piiratud sklerodermat tuleb eristada vitiligost, leeprast, punase tasapinnalise samblist atroofilisest vormist, kraurosis vulva.

Süsteemne sklerodermia tuleb eristada dermatomüosiidist, Raynaud 'tõvest, täiskasvanu Busca skleroosist, vastsündinute skleroosi ja skleremeemiatest.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Skleroderma nahakahjustuste ravi

Esiteks on vaja kõrvaldada faktoreid ja kaasuvad haigused. Ravis lokaliseeritud skleroderma sageli kasutatavate antibiootikumide suhtes (penitsilliin), antifibrootilised ained (lidasa, ronidaza), vasoaktiivsetele narkootikume (xantinol nikotinaat, nifedipiini, aktovegin), vitamiinid (rühmad B, A, E, PP), malaariaravimid (delagil, rezohin). Füsioteraapiat kasutatakse madala intensiivsusega laserkiiritamist, ülerõhu hapnikuga varustamine, parafiini vannid, fonoforeesil koos Lydasum. Väliselt soovitada kortikosteroide, narkootikumid, et parandada trofismiks (aktovegin, troksevazin). Süsteemne patsientide haiglaravi vorm. Määrata ka teisi, kui ülalnimetatud narkootikumid, süsteemsed kortikosteroidid ja penitsillamiin, kuprenil, hea efekti Märgitakse kasutamisest neotigazon.