naha papillaarne pigmentdüstroofia (must akantoos)

Acanthosis nigricans'i (papillaarselt pigmenteerunud nahadüstroofia) iseloomustab hüperkeratoos, hüperpigmentatsioon ja naha, kaenlaaluste ja teiste suurte voltide papillomatoos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Põhjused must akantoos

Acanthosis nigricans'i tekkes mängivad rolli pärilikud tegurid, endokriinsed haigused, rasvumine ja pahaloomulised kasvajad.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Pathogenesis

Histoloogiliselt on epidermises näha väljendunud papillomatoos, hüperkeratoos, kerge akaptoos ja pigmendi kogunemine naha kõikides kihtides; dermises - väljendunud papillomatoos, veresoonte laienemine; papillaarses kihis - mõõdukas perivaskulaarne lümfoidne infiltraat.

Sümptomid must akantoos

Haigusel on järgmised kliinilised vormid: healoomuline (juveniilne); ei ole seotud endokriinsete, pärilike haiguste ja kasvajaprotsessiga; seotud endokriinsete ja pärilike haigustega; pahaloomuline (paraneoplastiline), esineb inimestel, kellel on siseorganite kasvajad, ja pseudoakantoos.

Dermatoos avaldub lapsepõlves, esmased kliinilised tunnused on kõikidele haiguse tüüpidele ühised. Dermatoosile on iseloomulik hüperpigmentatsioonipiirkondade ilmnemine, naha hüperkeratoos peamiselt kaenlaalustes, kubeme-reieluu ja tuharatevahelistes voltides, põlve- ja küünarnukivoltides, samuti kaela külgpindadel, naba ümbruses jne. Nahk on kuiv, pruunika värvusega, seejärel muutub mustaks, selle muster intensiivistub, reljeef muutub karedamaks, suureneb voltimine ja tekivad papillomatoossed moodustised. Võib esineda keratoosi peopesadel ja jalataldadel, mitmeid fibroome, pigmendilaike nagu tedretähnid. Juuksed ja küüned on sageli düstroofsed. Subjektiivseteks aistinguteks on sügelus, naha pinguldus.

Healoomuline (juveniilne) vorm tekib varases lapsepõlves või noorukieas ja püsib kogu elu. Nahakahjustuste kliiniline pilt on sarnane eespool kirjeldatule.

Acanthosis nigricans võib olla seotud endokriinsete häiretega (hüpotüreoos, insuliiniresistentne suhkurtõbi, Addisoni tõbi, Cushingi tõbi).

Paraneoplastiline vorm areneb täiskasvanutel ja seda iseloomustavad väljendunud naha muutused eriti intensiivse hallikasmusta hüperpigmentatsiooniga, naha tekstuuri karestamine ja väljendunud papillomatoossed kasvud. Raviprotsess hõlmab seedetrakti ja tupe limaskesta. Märgitakse käte ja jalgade seljapindade kahjustusi, kuid vastavalt Hopfi akrokeratoosi tüübile.

15–20% juhtudest eelnevad nahamanifestatsioonid vähi kliinilistele ilmingutele mitu aastat; 60–65% juhtudest ilmnevad need samaaegselt vähi sümptomitega ja 20–25% juhtudest pärast pahaloomulise kasvaja avastamist.

Pseudoakantoos areneb rasvunud naistel endokriinsüsteemi, eriti munasarjade talitlushäirete taustal, aga ka kuuma kliima mõjul. Papilloomsed kasvajad on nõrgalt ekspresseeritud või puuduvad üldse.

Diagnostika must akantoos

Acanthosis nigricans'i üksikute vormide vahel tehakse diferentsiaaldiagnoos. Diagnoos ei ole keeruline ja põhineb kliinilisel ja histoloogilisel pildil.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Ravi must akantoos

Papillaarselt pigmenteerunud nahadüstroofia (acanthosis nigricans) ravi on sümptomaatiline. Healoomulise vormi korral on ette nähtud vitamiinravi ja üldised tugevdavad ravimid. Rasketel juhtudel aitavad aromaatsed retinoidid, tsütostaatikumid jne.

Paraneoplastilise vormi korral on näidustatud kasvaja eemaldamine, mille järel nahaprotsess taandub. Välispidiselt kantakse peale 1-2% salitsüülhapet sisaldavat salvi ja pehmendavaid kreeme.