Netertoni sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 18.10.2021
Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Esmakordselt kombinatsiooni ihtüoos - ihtiozformnoy kaasasündinud erütrodermiat (plaatjate ihtüoosi) juuste kahjustusi nodulaarso tüüpi trihoreksisa koos atoopia kirjeldatud EV Netherton (1958).
Mis põhjustab Nethertoni sündroomi?
Varem usuti, et haigus on nakkav. Praegu eeldatakse autosomaalse retsessiivse pärandi tüüpi. Enamasti on naised haiged.
Gistopatoloogia
Iseloomustab proliferatiivseks hüperkeratoodi (mõnikord parakeratoos), acanthosis koos spongiosis, normaalne või paksendatud granuleeritud kihi dermaalnäsasid hüpertroofia, suurenenud rasunäärmete ja higinäärmed turse ja mõõduka kroonilise põletikuinfiltraadid perivaskulyarpye ülemises pärisnahk, mis koosneb lümfotsüüdid ja Pplasmarakkusid.
Nethertoni sündroomi sümptomid
Lapse sünni korral on loote nahk täielikult kaetud kollageeruva kuiva ja kollakaspruuni kilega. Kirjanduses kuulub "kolloidse" loote (syn "läikiva lapse") kirjeldus ühe haiguse tõsistele ilmingutele. Mõningatel juhtudel kollodiynaya film püsinud juba mõnda aega, muutub see suur lible (lamellar deskvamatsioonis vastsündinud) ja imikueas kaob täielikult naha kogu elu jääb normaalseks. Enamikul juhtudest jäävad filmist moodustunud kaalud elusaks nahaks (lamelliline ihtiüos).
Vanuses erütroderma regresseerub ja hüperkeratoos intensiivistub. Lööve haarab kõik naha voldid ja nahk muutub nendes sageli rohkem väljendusrikas. Näo nahk on tavaliselt punane, venitatud, ketendatav.
Pea karvane osa on kaetud rohkesti kaaludega, kõrvad on keerdunud, rikkalikud sarvjas kihid, sealhulgas kuulmiskanalid. Palmide, taldade, näo naha suurenenud higistamine, juuste ja küünte kiire kasv (hüperdermotoomia).
Nailplaadid deformeeruvad, paksenevad; märgistatud subunguliaalne hüperkeratoos, palmide ja tallade difuusne keratoos. Lamellaarse nihtioosi iseloomulik sümptom on ka ektropioon, millega sageli kaasneb lagoftalmus, keratiit, fotofoobia. Mõnikord on lamellaarse ihtiüosiga märgatud vaimset alaarengut.
Nethertoni sündroomi juuste struktuurilised kõrvalekalded võivad olla erinevat tüüpi: keerdunud juuksed; invaginating trihoreksis - rist purunes Welding proksimaalse segment kaugema; nodoosseid trihoreksis - struktuurne deformatsioon juuksed moodustada sõlm järgi paksendid bambusest vardad. Muutused paksusest, juuste Netherton sündroomi täheldati kombinatsioonis plaatjate ihtüoosi lõhustamine pagasiruumi juuste takistades kutiikula 3-10 oksad (trihoptilez), juustega ei ulatu pikkusega üle 5 cm. Kõige tavalisem häired karva Netherton sündroom on trihoreksis (nodoosseid või põimunud). Selle tulemusena degeneratiivsed muutused juuksed võivad tekkida alopeetsia või vahesumma.
Mis teid häirib?
Kuidas tuvastada Nethertoni sündroomi?
Netherton sündroomi diferentseerida desquamative erütrodermiat Leiner-Moussa, erütrodermiaga psoriaas, dermatiit ekfoliativnym Ritter, põiendepidermolüüs.
Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?
Nethertoni sündroomi ravi
Terapeutilised meetmed viiakse läbi nii ihtiüosiga.