Nethertoni sündroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Ihtüoosi - kaasasündinud erütrodermia (lamellaarne ihtüoos) kombinatsiooni nodulaarse trikhorreksiidi tüüpi juuksekahjustusega koos atoopiaga kirjeldas esmakordselt E. V. Netherton (1958).

Mis põhjustab Nethertoni sündroomi?

Varem arvati, et haigus on nakkav. Praegu eeldatakse autosomaalselt retsessiivset pärandumisviisi. Enamasti haigestuvad naised.

Histopatoloogia

Iseloomulike tunnuste hulka kuuluvad proliferatiivne hüperkeratoos (mõnikord koos parakeratoosiga), akantoos koos spongioosiga, normaalne või paksenenud granulaarne kiht, nahapapillide hüpertroofia, rasu- ja higinäärmete suurenemine, turse ning mõõdukad kroonilised põletikulised perivaskulaarsed infiltraadid dermise ülemises kihis, mis koosnevad lümfotsüütidest ja plasmarakkudest.

Nethertoni sündroomi sümptomid

Sündides on loote nahk täielikult kaetud kuiva kollakaspruuni kolloodiumile sarnase kilega. Kirjanduses on üheks haiguse raskemaks ilminguks kirjeldatud kui "kolloidset" lootet (sün. "läikiv laps"). Mõnel juhul muutub mõnda aega eksisteerinud kolloodiumkile suurteks ketendusteks (vastsündinute lamellaarne ketendus) ja kaob varases imikueas täielikult, nahk jääb kogu eluks normaalseks. Enamasti jäävad kilest moodustunud ketendused nahale kogu eluks (lamellaarne ihtüoos).

Vanusega erütrodermia taandub ja hüperkeratoos süveneb. Kahjustus mõjutab kõiki nahavolte ja naha muutused neis on sageli selgemini väljendunud. Näonahk on tavaliselt punane, pingul ja ketendav.

Peanahk on kaetud rohkete soomustega, kõrvalestad on keerdunud, rohkete sarvjas ladestustega, sh kuulmekäikudes. Täheldatakse peopesade, jalataldade ja näo naha suurenenud higistamist ning juuste ja küünte kiiret kasvu (hüperdermotogoofia).

Küüneplaadid on deformeerunud ja paksenenud; täheldatakse peopesade ja jalataldade subunguaalset hüperkeratoosi ja difuusset keratoosi. Lamellaarse ihtüoosi iseloomulikuks sümptomiks on ka ektropioon, millega sageli kaasnevad lagoftalmos, keratiit ja valguskartus. Mõnikord täheldatakse lamellaarse ihtüoosi korral vaimset alaarengut.

Nethertoni sündroomi korral esinevad struktuurilised juuste anomaaliad võivad olla erinevat tüüpi: keerdunud juuksed; invagineeriv trihhorreksis - juuste põikisuunalised rebendid, mille korral proksimaalne segment surutakse distaalsesse; nodulaarne trihhorreksis - juuste struktuuriline deformatsioon koos sõlmede moodustumisega, mis meenutavad paksenemist bambusvarrastel. Nethertoni sündroomi korral täheldatakse juuste paksuse muutusi lamellaarse ihtüoosi ja juuksekarva lõhenemise kombinatsioonina, mis on tingitud kutiikula kahjustusest 3-10 harul (trihhorroos), samal ajal kui juuste pikkus ei ületa 5 cm. Nethertoni sündroomi kõige levinum juuksepatoloogia on trihhorreksis (nodulaarne või invagineeriv). Juuste düstroofsete muutuste tagajärjel võib tekkida fokaalne või subtotaalne alopeetsia.

Kuidas Nethertoni sündroomi ära tunda?

Nethertoni sündroomi eristatakse Leiner-Moussou desquamatiivsest erütrodermast, psoriaatilisest erütrodermast, Ritteri eksfoliatiivsest dermatiidist ja bulloosse epidermolüüsist.

Nethertoni sündroomi ravi

Ravimeetmeid viiakse läbi nagu ihtüoosi korral.