Nevus Becker täiskasvanutel ja lastel

Pigmenteeritud karvkatte sünnimärgil (epidermine nevus) on teine nimi - Beckeri nevus pärast Ameerika dermatoloogi William Beckerit, kes kirjeldas haigust esmalt 20. Sajandi lõpus.

Epidemioloogia

Mõnede andmete kohaselt on selle patoloogia levik dermatoloogiliste haigustega patsientidel vahemikus 0,52 kuni 2%; 0,5% juhtudest on need alla 25-aastased meessoost patsiendid. [1]

Meeste ja naiste suhe on teiste allikate järgi umbes 1: 1 - 5: 1.

Põhjused nevus Becker

Eksperdid usuvad, et Beckeri nevus on üks juhuslikult esinevatest ja harva esinevatest epidermaalsete melanotsüütide  nimedest, st pigmendi massist nahal. Samuti määratletakse seda kui mitte-vormilist melanoosi või Beckeri gamartoomipigmenti.[2]

Millised on selle patoloogia tekkimise konkreetsed põhjused, on praegu teadmata.

Becker nevus võib tekkida lapsel või teismelisel, sellisel defektil sündivad mõned lapsed. Ja võib-olla on see tingitud geeni anomaaliast, mida pole veel identifitseeritud. [3]Sageli seostatakse teiste kaasasündinud haigustega.[4], [5], [6], [7]

Epidermaalsete melanotsüütide nevus tekib epidermaalsete rakkude, melanotsüütide ja juuksefolliikulite suurenenud proliferatsiooni tõttu. Tõsi, kuidas see ka juhtub, kuigi keegi ei saa täpselt seletada.

Kuna noorukieas (puberteedi algusega) täheldatakse suurenenud karvakasvuga sünnimärgi suurenemist ja tumenemist, eeldatakse, et veres ringlevad meessuguhormoonid (androgeenid) osalevad nende esinemises. [8]

Riskitegurid

Teadmata täpset päritolu, ei ole dermatoloogid kindlaks määranud seda tüüpi nevuside ilmnemise riskitegureid. Kuid paljude arvates on peamine tegur pärilik. Kuigi mõnede uuringute tulemuste kohaselt moodustavad perejuhtumid 0,52-2% kõigist mitteametlikust melanoosist diagnoositud patsientidest. 

Geneetika rõhutab võimalust, et heterosügootsed isikud eksisteerivad mitme põlvkonna jooksul koos patoloogia ilminguga tingimusel, et homotsügootsete rakkude kloon moodustub pikaajalise somaatilise mutatsiooni tulemusena.

Pathogenesis

Samuti on ebaselge Beckeri melanoosi patogenees, mis kuulub kaasasündinud melanotsüütilise nevi kategooriasse . Nagu juba mainitud, võib pigmendi kõrvalekalde hormoonist sõltuv olla, mis võib olla seotud androgeeniretseptorite ekspressiooni lokaalse suurenemisega nahas.

Ja Becker nevuse määramine  naha hüperpigmentatsioonile  võimaldab kaaluda selle seost naha pigmendi melaniini sünteesi rikkumisega epidermise basaalkihi dendriitrakkude (melanotsüütide) poolt.

Sümptomid nevus Becker

Sünnil või hiljem ilmuvad Beckeri nimme esimesed märgid ülakeha nahale selgelt määratletud helepruuni sünnimärgina - õlgadel, rinnal või seljal, mõnikord mujal, kuid ainult ühel küljel. Muid sümptomeid ei täheldata.

Vanuse tõttu muutub kohv tumedamaks, näidates progressiivset hüperpigmentatsiooni ja nahk oma piirides on paksem. Lisaks kasvab kohapeal palju juukseid (seda nimetatakse hüpertroosiks). Mõnikord ilmneb kahjustatud nahale akne.

Tavaliselt mõjutab see ainult nahka, kuid võib esineda kaasasündinud samaaegseid ipsilateraalseid kõrvalekaldeid, see tähendab, samal küljel, kui see on. Sellistel juhtudel räägime nn Beckeri nevuse sündroomist.

Beckeri nevuse sündroom võib ilmneda: [9], [10]

• silelihaskoe hamartoom (kasv);
• rinna- või rinnanäärme lihaste hüpoplaasia (alaareng);
• ekstra nippli olemasolu;
• rasvkoe hüperplaasia väljaspool rinna;
• lapse, õla või käe hüpoplaasia;
• hemivertebra (kaasasündinud lülisamba kõverus);
• rinnaku ja ribide pundumine (mida nimetatakse ka tuvi rinnaks0;
• nahaaluse rasvkoe düstroofia;
• suurenenud neerupealised.

Tüsistused ja tagajärjed

Nevus Becker - healoomulise iseloomu kujunemine; pikaajalised mõjud sünnimärgi pahaloomuliste kasvajate vormis registreeriti meditsiinilistes allikates ainult mõnel patsiendil.[11]

Lihas-skeleti ja muud kõrvalekalded on seotud kaasasündinud Beckeri Nevuse sündroomiga.

Diagnostika nevus Becker

Üldjuhul piirdub diagnoosimine koi kahjustatud piirkonna kliinilise uuringuga, kasutades  dermatoskoopiat.

Täpsema teabe saamiseks vt -  Moolide diagnoos

Kui arstil tekib kahtlusi sünnimärgi hea kvaliteedi osas, võetakse biopsia ja võetakse koeproovi histoloogiline uurimine.

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaalne diagnostika hõlmab põletikulist hüperpigmentatsiooni, silelihaste kudede kaasasündinud hamartoma, geneetiliselt määratud McCune-Albrighti sündroomi ja kaasasündinud kõrvalekaldeid, nagu hiiglaslik melanotsüütiline nevus. [12]

Ravi nevus Becker

Praeguseks on enamiku Becker nevuse juhtude positiivne ravi võimatu ja arstiabi taktika on iga patsiendi jaoks välja töötatud individuaalselt.

Kuna Beckeri nevus loob kosmeetilisi probleeme, mis vähendavad patsientide elukvaliteeti, võib teha kosmeetilise kirurgilise ravi: neviini eemaldamine rubiinlaseriga või fraktsionaalne jahvatamine neodüümlaseriga. [13], [14], [15], [16]Sellise ravi efektiivsust tasakaalustab siiski kõrge retsidiivide tase.

Naistel kasvavate juuste eemaldamine on palju lihtsam ja turvalisem, näiteks kasutades väliseid vahendeid epileerimiseks. Kirjeldatud on ravi kasvajavastase ainega Flutamide. [17]Ja et sünnimärgid veelgi tumedamaks muutuksid, peate neid kaitsma otsese päikesevalguse eest.

Ärahoidmine

Selle patoloogia jaoks ei ole ennetavaid meetmeid.

Prognoos

Kahjuks ei ole Bevker'i süütele pillide jaoks salve, kuid ta ei liigu. Nii et prognoos ei ole lohutav.