Pancosta vähk

Onkoloogid diagnoosivad Pancoasti vähki, kui pahaloomuline kasvaja – primaarne kopsukartsinoom – tekib kopsu ülaosas (apex pulmonis), tungides lähedalasuvatesse struktuuridesse või avaldades neile survet.

Pennsylvania ülikooli (USA) radioloogiaprofessor Henry Pancoast, kes kirjeldas seda neoplasmi eelmise sajandi esimesel kolmandikul, defineeris seda kopsu apikaalse (ülemise) kasvajana.

Selle patoloogia teine nimetus on Pancoasti sündroomiga kopsu tipuvähk.

Epidemioloogia

Kõigist onkoloogilistest kopsuhaigustest moodustab Pancoasti vähk mitte rohkem kui 5%. Seda esineb noortel harva ja enamik patsiente on vanuses 40+. Ja need on põhimõtteliselt suitsetavad mehed ja naised.

Näiteks Ühendkuningriigis diagnoositakse kopsuvähki igal aastal ligikaudu 44 500 inimesel, samas kui USA-s (riiklike tervishoiuinstituutide andmetel) diagnoositakse seda enam kui 200 000 inimesel. Kõige levinum kasvaja tüüp on mitteväikerakuline, mis moodustab üle 80% juhtudest.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Põhjused Pancoast vähk

Kuigi kopsuvähk võib esineda ka neil, kes pole kunagi suitsetanud, seostavad onkoloogid selle tekke peamisi põhjuseid – vähemalt 85% juhtudest – suitsetamisega. Ja nad selgitavad seda asjaoluga, et suitsetajad hingavad suitsuga regulaarselt sisse ligi kakssada mürgist ja enam kui neli tosinat kantserogeenset ainet. Kopsud kannatavad samamoodi ka nn passiivse suitsetamise all, see tähendab, et keegi suitsetab ja tema ümber olevad inimesed hingavad sisse kantserogeene – polütsüklilisi aromaatseid süsivesinikke – sisaldavat sigaretisuitsu.

[ 4 ], [ 5 ]

Riskitegurid

Pulmonoloogid võtavad pahaloomuliste kopsukasvajate tekke riskitegureid arvesse nagu formaldehüüdi, radooni, õhus oleva asbestitolmu, tööstuslike gaasiliste heitmete, autode heitgaaside jne agressiivne mõju kopsukoele.

Samuti võivad geneetilise eelsoodumuse (kromosomaalsed kõrvalekalded) korral tekkida kopsude pahaloomulised kasvajad, sealhulgas Pancoasti sündroomiga kopsu tipu vähk.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenesis

Pancoasti kasvaja patogeneesi määravad nii selle lokaliseerimine kui ka külgnevad struktuurid, mis on mõjutatud.

Tekkides kopsu tipus – ülemises rindkere avas ja rangluualuse arteri poolt moodustatud ülemise kopsuvao (superior sulcus) piirkonnas, levivad need bronhogeensed kasvajad järk-järgult ülemistesse ribidesse, luuümbrisesse ja rindkere selgroolülidesse; põhjustades sümpaatiliste rindkere närvide, kaela tähtganglioni, õlapõimiku (plexus brachialis) tüvede ja närvijuurte kokkusurumist.

Neoplasmi rõhu all kitsenevad subklavia veresoonte ja lümfisoonte valendikud.

Histoloogia järgi on Pancoasti kasvajad lamerakk-kartsinoomid (kuni 45–50% juhtudest), adenokartsinoomid (36–38%), diferentseerumata suurerakulised kartsinoomid (11–13%) ja väikerakulised kartsinoomid (2–8%).

[ 9 ], [ 10 ]

Sümptomid Pancoast vähk

Selliseid tavalisele kopsuvähile iseloomulikke sümptomeid nagu verise rögaga köha ja hingamisraskused (düspnoe) Pancoasti vähi algstaadiumis tavaliselt ei täheldata nende kasvajate perifeerse asukoha tõttu. Ja Pancoasti vähi sümptomite järjestus viib sageli diagnostiliste vigadeni.

Fakt on see, et Pancoasti kasvaja esimesed sümptomid, mis levivad rindkere seina ja õlapõimikusse, avalduvad valuna õlas ja küünarnukis, kiirgudes kasvaja küljel küünarvarre, kaela, rinnaku, kaenlaaluse ja abaluu piirkonda. Ja varsti tekkiv poole neljanda ja viienda sõrme paresteesia, käe siseküljel esinev lihasnõrkus (atroofia) viitab närvide kokkusurumisele kasvaja poolt. Tegelikult on see kliiniliste tunnuste kogum kopsuvähi Pancoasti sündroom või Pancoast-Tobiase sündroom.

Haiguse progresseerumisel ja rindkere närvide sümpaatiliste tüvede ja kaela tähtganglioni kasvajalise muutumise ilmnemisel ilmneb Bernard-Horneri sündroom - ülemise silmalau osalise allavajumisega (ptoos), sama silma pupilli ahenemisega (mioos), silmamuna süvenemisega orbiidile (enoftalmos) ja higistamise peaaegu täieliku lakkamisega (anhidroos) näo ipsilateraalsel küljel.

Muide, seda sündroomi täheldatakse 25% -l patsientidest, kellel on mediastiinumis lokaliseeritud kopsukasvaja, mis diagnoositakse mediastiinumi vormina kopsuvähina. Kuid röntgenülesvõte näitab selgelt, et see kasvaja asub trahheobronhiaalpuus, mis on tavaliselt esimene, mis patoloogilises protsessis osaleb.

[ 11 ], [ 12 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Kuna Pancoasti vähk diagnoositakse sageli liiga hilja ja sellise kasvaja proliferatiivne aktiivsus on kõrge, on selle tagajärgi ja tüsistusi – metastaase – lihtsalt võimatu vältida.

Nagu eksperdid märgivad, avastatakse selliseid kasvajaid staadiumis T3 - IIIa või IIIb (vastavalt pahaloomuliste kasvajate TNM klassifikatsioonile) ja kui patoloogilises protsessis osalevad selgroolülid, närvitüved või veresooned, tõuseb kasvaja staadiumisse T4.

Esiteks mõjutavad metastaasid külgnevaid struktuure, piirkondlikke lümfisõlmi (supraklavulaarseid, rindkere- ja mediastiinumi lümfisõlmi), luid ja aju. Mõnede andmete kohaselt tekivad ajumetastaasid 24–55% juhtudest; 36% - kaugemad.

Kui kasvaja kasvab selgroolülidesse (mis esineb 10–15% patsientidest), võib see põhjustada seljaaju kokkusurumist ja parapleegiat – alakeha ja mõlema jala halvatust.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Diagnostika Pancoast vähk

Pancoasti vähi diagnoosimine varases staadiumis on äärmiselt keeruline: kliiniline pilt ja patsiendi kaebused ei ole pahaloomuliste kopsuhaiguste puhul tüüpilised.

Instrumentaalne diagnostika aitab kaasa järgmistele meetoditele:

• rindkere röntgen;
• rindkere kompuutertomograafia (KT);
• magnetresonantstomograafia (MRI):
• kogu keha positronemissioon-kompuutertomograafia (PET-KT).

Varases staadiumis on Pancoasti vähki röntgenpildil raske tuvastada selge visualiseerimise puudumise ja lähedalasuvate struktuuride suure varjude hulga tõttu. Rindkere röntgenülesvõte võib paljastada kopsude tipu asümmeetria (väike pleura paksenemise ala ühe kopsu apikaalses tsoonis); koemassi suurenemine; 1-3 roide või osa selgroolülide kahjustus.

Pancoasti kartsinoomi defineeritakse rindkere kompuutertomograafial patoloogilise koeformatsiooni olemasolu järgi ülemise rindkere ava ja ülemise kopsuvao piirkonnas ning selle tungimise järgi rindkere seina, selgroogu, veresoontesse, närvidesse või kopsudevahelisse ruumi.

Kuid MRI on soovitatav, et saada täielikum pilt kasvajarakkude lokaalsest levikust ja närvilõpmete kaasatuse ulatusest.

Täpse diagnoosi seadmiseks kasutatakse lümfisõlmede uurimiseks ka endoskoopilist mediastinoskoopiat. Ja kui supraklavikulaarsete lümfisõlmede puhul on tunda palpeeritavat lümfisõlmede kartsinoomi, tehakse nende peennõela transdermaalne aspiratsioon.

Kasvaja diagnoosi kinnitamiseks ja selle staadiumi täpseks hindamiseks tehakse transtorakaalse peennõela aspiratsioonibiopsiaga saadud biopsia (kasvajarakud). Mõnel juhul võib kasvaja histoloogiliseks uurimiseks olla vajalik endoskoopiline või avatud torakotoomia.

[ 18 ], [ 19 ]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos peaks eristama Pancoasti kasvajat järgmistest haigustest: Hodgkini lümfoom ja lümfoom, pleura mesotelioom, kopsu ehhinokokktsüst, kilpnäärme kartsinoom ja adenoidtsüstiline kartsinoom, mediastiinumi desmoidsed kasvajad, rinnavähk, samuti skaleeni lihaste ja emakakaela ribide sündroomid.

Ravi Pancoast vähk

Positiivse tulemuse – kasvaja kasvu peatumise ja taandarengu, lokaalsete ja kaugete ägenemiste vähenemise ning elulemuse suurenemise – tagab ravi induktsioonkeemiaravi ja kiiritusravi abil ning sellele järgnev kirurgiline ravi – kahjustatud struktuuride eemaldamise operatsioon.

Pancoasti vähi keemiaravi tüübid:

• enne operatsiooni – teatud keemiaravi ravimite kombinatsioon kiiritusraviga 5-6 nädala jooksul;
• Pärast kopsu, kahjustatud külgnevate kudede või ülemiste ribide osalist või täielikku eemaldamist (mis viiakse läbi pärast keemiaravi ja kiiritusravi kuuri) – viimane operatsioonijärgne keemiaravi.

Keemiaravi režiimides kasutatakse tsütostaatilist ravimit tsisplatiini (platinotiini) koos teiste kasvajavastaste ravimitega, eriti etoposiidi ja vindesiiniga (eldisiiniga).

Näiteks intravenoosselt manustatud tsisplatiin on plaatina derivaat; ravim on efektiivne, kuid nagu kõik vähivastased tsütostaatikumid, põhjustab see palju kõrvaltoimeid ja negatiivseid tagajärgi. Pancoasti vähi keemiaravi kõige levinumad tagajärjed on üksikasjalikult kirjeldatud järgmistes publikatsioonides:

• Keemiaravi kopsuvähi korral
• Kõrvaltoimed pärast keemiaravi

Pancoasti vähi kiiritusravi režiimid hõlmavad tavaliselt 45 Gy/27 fraktsioone 5-6 nädala jooksul, millele järgneb operatsioon (4-6 nädalat hiljem).

Sellisel juhul on kirurgilise ravi vastunäidustused metastaasid, supraklavikulaarsete ja mediastiinumi lümfisõlmede kahjustused, enam kui pooled

Selgroolülide, hingetoru ja söögitoru kehad.

Opereerimatu Pancoasti kasvajaga patsientidele manustatakse palliatiivset ravi.

Ärahoidmine

Pancoasti sündroomiga kopsuvähi ja apikaalse kopsuvähi tekkeriski vähendamiseks on kõige olulisem ennetav meede suitsetamisest loobumine.

[ 20 ], [ 21 ]

Prognoos

Nagu teiste pahaloomuliste kasvajate puhul, sõltub Pancoasti vähiga patsientide prognoos otseselt haiguse staadiumist. Bernard-Horneri sündroomi sümptomite esinemist peetakse halvaks prognostiliseks teguriks.

Viimaste aastakümnete jooksul on Pancoasti sündroomiga apikaalse kopsuvähiga patsientide elulemus märkimisväärselt paranenud.

Pärast induktsioonkeemiaravi ja sellele järgnevat operatsiooni on 33–40% juhtudest (teistel andmetel 54–72%) keskmine elulemus viis aastat ja tüsistuste esinemissagedus varieerub vahemikus 10–28%.

Peaaegu 75% patsientidest elab edasi kaks aastat.

[ 22 ], [ 23 ]