Parietaalne meningioom

Parietaalne meningioom ehk parietaalne meningioom on kasvaja, mis pärineb keskmise kõvakesta modifitseeritud meningoteliaalrakkudest ja kinnitub kõvakesta sisemisele kihile ajukoore parietaalsete lobide (lobus parietalis) kohal. Enamik seda tüüpi kasvajaid (80–90%) on healoomulised.

Epidemioloogia

Meningioomid moodustavad 37,6% kõigist primaarsetest KNS-i kasvajatest ja 53,3% mitte-pahaloomulistest koljusistest kasvajatest; mitu meningioomi esineb vähem kui 10% juhtudest. Need on kõige sagedasemad 40–60-aastastel täiskasvanutel ja lastel avastatakse neid harva. Need kasvajad esinevad naistel kolm korda sagedamini kui meestel.

II astme meningioomid moodustavad kuni 5–7% juhtudest, III astme meningioomid aga 1–2%.

Parietaalne meningioom on üsna haruldane diagnoos.

Põhjused parietaalsed meningioomid

Meningioomi peetakse kõige levinumaks primaarseks intrakraniaalseks kasvajaks, see moodustub aju ämblikuvõrgu (arachnoidea mater encephali) patoloogiliselt ülekasvanud meningoteliaalrakkudest. [ 1 ]

Tavaliselt tekivad meningioomid spontaanselt, mis tähendab, et põhjused on teadmata.

Arvatakse, et ajukasvajad, sealhulgas intrakraniaalsed meningioomid, tekivad rakkude jagunemise kiirust (valgu kasvufaktorite tõttu) ja raku apoptoosi protsessi, kasvaja supressorgeenide jne kromosomaalsetest kõrvalekalletest ja defektidest (mutatsioonid, aberratsioonid, splaissing, amplifikatsioon või kadu). Arvatakse, et ka kasvaja supressorgeenid tekivad rakkude jagunemise kiirust (valgu kasvufaktorite tõttu) ja raku apoptoosi protsessi reguleerivate geenide kromosomaalsetest kõrvalekalletest ja defektidest (mutatsioonid, aberratsioonid, splaissing, amplifikatsioon või kadu).

Näiteks geneetiline häire, näiteks 22q kromosoomi kaotus, põhjustab perekondlikku sündroomi, 2. tüüpi neurofibromatoosi, mis põhjustab lisaks paljudele meningioomide juhtudele ka teiste ajukasvajate sagenemist.

Meningioomid jagunevad kolmeks astmeks: healoomulised (I aste), atüüpilised (II aste) ja anaplastilised ehk pahaloomulised (III aste). Eristatakse ka meningioomide histoloogilisi variante: kiulised, psammomatoossed, segatüüpi jne.

Riskitegurid

Praeguseks on ainus tõestatud tegur, mis suurendab meningioomide tekke riski, kokkupuude ioniseeriva kiirgusega (kiirgus) pea piirkonnas (eriti lapsepõlves).

Samuti leidsid nad seose seda tüüpi kasvaja tekke ja rasvumise vahel, mida teadlased omistasid insuliini ja insuliinilaadse kasvufaktori (IGF-1) suurenenud signaaliülekandele, mis pärsivad rakkude apoptoosi ja stimuleerivad kasvaja kasvu.

Mõned teadlased on täheldanud meningioomide suurenenud riski inimestel, kelle töö on seotud pestitsiidide ja herbitsiidide kasutamisega.

Pathogenesis

Ämblikuvõrgu meningoteliaalrakud pärinevad germinaalkoest (mesenhüümist); nad moodustavad tihedaid rakkudevahelisi kontakte (desmoose) ja loovad korraga kaks barjääri: tserebrospinaalvedeliku ja närvikoe vahel ning tserebrospinaalvedeliku ja vereringe vahel.

Neid rakke vooderdavad ämbliku ja pehme ajumembraan (pia mater encephali), samuti ämbliku vaheseinad ja sidemed, mis läbivad subarahnoidaalset ruumi – ruumi, mis on täidetud tserebrospinaalvedelikuga ämbliku ja pehmete ajumembraanide vahel.

Ümbrisega meningoteliaalsete rakkude suurenenud proliferatsiooni molekulaarne mehhanism ja sporaadilise meningioomi moodustumise patogenees on halvasti mõistetav.

Healoomuline kasvaja (I astme meningioom), millel on selgelt eristuv ümar kuju ja alus, mille rakud ei kasva ümbritsevasse ajukoesse, vaid tavaliselt kasvab kolju sees ja avaldab fokaalset survet külgnevale või alumisele ajukoele. Kasvajad võivad kasvada ka väljapoole, põhjustades kolju paksenemist (hüperostoos). Anaplastiliste meningioomide korral võib kasv olla invasiivne (levib ajukoesse).

Histoloogilised uuringud on näidanud, et paljudel seda tüüpi kasvajatel on kõrgeima proliferatiivse aktiivsusega piirkond. Ja on olemas hüpotees, mille kohaselt meningioomid moodustuvad teatud neoplastiliselt transformeeritud rakukloonist, mis levib läbi ajumembraanide.

Sümptomid parietaalsed meningioomid

Parietaalse piirkonna meningioomi esimesi märke on raske märgata, kuna peavalud on mittespetsiifilised sümptomid ja ei esine kõigil ning kasvaja ise kasvab aeglaselt.

Kui sümptomid ilmnevad, sõltub nende iseloom ja intensiivsus meningioomi suurusest ja asukohast. Lisaks peavalule ja pearinglusele võivad need avalduda epileptiformsete krampidena, nägemiskahjustusena (ähmane nägemine), jäsemete nõrkusena, sensoorsete häiretena (tuimus), tasakaalukaotusena.

Vasaku parietaalse meningioomi tekkimisel kogevad patsiendid: unustamist, ebakindlat kõnnakut, neelamisraskusi, parempoolset motoorset nõrkust koos ühepoolse lihashalvatusega (hemiparees) ja lugemisprobleeme (aleksia).

Parempoolne parietaalne meningioom, mis võib tekkida parempoolsete parietaalsete lobide ja pehme dura (asub dura all) vahele, avaldub esialgu peavalude ja jäsemete kahepoolse nõrkusena. Kasvaja lähedal olev turse ja/või kasvajamassi kokkusurumine parietaalses piirkonnas võib põhjustada kahelinägemist või nägemise ähmastumist, tinnitust ja kuulmislangust, haistmismeele kadu, krampe ning kõne- ja mäluprobleeme. Suurenenud kokkusurumise korral tekivad ka mõned parietaalsete lobide kahjustuste sümptomid, sealhulgas parietaalse assotsiatsioonikoore defitsiit koos tähelepanu- või tajuhäiretega; astereognoos ja orientatsiooniprobleemid; ning kontralateraalne apraksia – raskused keerukate motoorsete ülesannete täitmisel.

Kumer ehk konveksitaalne parietaalne meningioom kasvab aju pinnal ja enam kui 85% juhtudest on healoomulised. Sellise kasvaja tunnuste hulka kuuluvad peavalud, iiveldus ja oksendamine, motoorne aeglustumine ning sagedased lihaskrambid partsiaalsete krampide kujul. Meningioomiga kokkupuutuva koljuluu piirkonnas võib esineda erosiooni või hüperostoosi (kolju paksenemist) ning kasvaja põhjas on sageli kaltsifikatsioonitsoon, mida defineeritakse kui parietaalsagara kaltsifitseeritud meningioomi.

Tüsistused ja tagajärjed

Kasvaja suurenemine ja selle rõhk võivad põhjustada koljusisese rõhu suurenemist, kraniaalnärvide kahjustusi (koos erinevate neuroloogiliste häirete tekkega), parietaalse keeru nihkumist ja kokkusurumist (mis võib põhjustada psüühikahäireid).

Metastaasid on III astme meningioomide puhul äärmiselt haruldane tüsistus.

Diagnostika parietaalsed meningioomid

Nende kasvajate diagnoosimine hõlmab patsiendi põhjalikku anamneesi ja neuroloogilist läbivaatust.

Vajalikud on vere- ja tserebrospinaalvedeliku testid.

Kasvaja avastamisel mängivad peamist rolli instrumentaalsed diagnostikavahendid: aju-KT kontrastainega, aju-MRI, MP-spektroskoopia, positronemissioontomograafia (PET-uuring), ajuveresoonte KT-angiograafia. [ 2 ]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos hõlmab meningoteliaalset hüperplaasiat, ajutuberkuloosi, glioomi, schwannoomi, hemangioperitsütoomi ja kõiki intrakraniaalseid mesenhümaalseid kasvajaid.

Ravi parietaalsed meningioomid

Parietaalse meningioomi ravi eesmärk on vähendada aju kokkusurumist ja eemaldada kasvaja.

Aga kui kasvaja ei põhjusta sümptomeid, ei vaja see kohest ravi: spetsialistid jälgivad selle "käitumist" perioodiliste MRI-uuringutega.

Intrakraniaalsete meningioomide korral kasutatakse keemiaravi harva, kui kasvaja on III astme või on kordunud. Samadel juhtudel tehakse kiiritusravi stereotaktilise radiokirurgia ja intensiivsusmoduleeritud prootonraviga.

Medikamentoosne ravi ehk ravimite kasutamine võib hõlmata: kasvajavastase aine, näiteks hüdroksüuurea (hüdroksükarbamiid) kapslites võtmist; kasvajavastase hormooni sandostatiini süstimist. Võib manustada immunoteraapiat alfa-interferooni (2b või 2a) preparaatide manustamisega.

Mõnede sümptomite leevendamiseks on välja kirjutatud ka ravimeid: tursete korral kortikosteroide, krampide korral krambivastaseid ravimeid jne.

Kui meningioom põhjustab sümptomeid või suureneb, on sageli soovitatav kirurgiline ravi – kasvaja subtotaalne resektsioon. Operatsiooni käigus võetakse histoloogiliseks uuringuks kasvajarakkude proovid (biopsia), et kinnitada kasvaja tüüpi ja ulatust. Kuigi meningioomi täielik eemaldamine võib ravida, pole see alati võimalik. Kasvaja asukoht määrab selle eemaldamise ohutuse. Ja kui osa kasvajast jääb alles, ravitakse seda kiiritusraviga.

Meningioomid korduvad mõnikord pärast operatsiooni või kiiritust, seega on regulaarsed (iga ühe kuni kahe järel) aju magnetresonantstomograafia (MRI) või kompuutertomograafia (CT) uuringud ravi oluline osa.

Ärahoidmine

Meningioomide teket ei ole võimalik vältida.

Prognoos

Parietaalse meningioomi kõige usaldusväärsem prognostiline tegur on selle histoloogiline aste ja kordumise esinemine.

Kui I astme meningioomide 10-aastane üldine elulemus on hinnanguliselt peaaegu 84%, siis II astme kasvajate puhul on see 53% (III astme meningioomide korral on see surmaga lõppev). Healoomuliste meningioomidega patsientidel on kordumise määr viie aasta jooksul pärast sobivat ravi keskmiselt 15%, atüüpiliste kasvajate puhul 53% ja anaplastiliste kasvajate puhul 75%.