Pikenenud QT-sündroom täiskasvanutel ja lastel

Enamik meist on pidanud vähemalt korra elus elektrokardiogrammi tegema. Algajatele on tulemuseks millimeetrine pabeririba, millel on mitu perioodiliselt hüplevat sirget joont. Lihtsamalt öeldes on külgnevate hammaste vaheline kaugus sekundites QT-intervalli pikkus. Selle kestust mõjutavad pulss, sugu, vanus, teatud ravimite võtmine ja isegi kellaaeg. Normaalsed QT-väärtused on meestel vahemikus 320–430 ms ja naistel 320–450 ms. Intervalli peetakse pikenenud, kui need näitajad ületatakse 50 ms võrra. Pikenenud QT-sündroom (yQT) viitab vatsakeste rütmihäiretele.

Epidemioloogia

Statistika kohaselt kannatab pika QT-intervalli geneetilise sündroomi all üks inimene 3000–5000 inimese kohta. See on ligikaudu 85% kõigist patsientidest ja enam kui pooled juhtudest (60–70%) on naised. Teadlased ei välista, et omandatud haiguse juhtumid on seotud ka genotüüpide kandjatega, kellel on teatud asjaolude mõjul eelsoodumus sündroomi tekkeks.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Põhjused pikenenud QT-sündroom

Pika intervalli sündroomi põhjused võivad olla järgmised:

• Ravimimürgistus, QT-intervalli pikendavate ravimite loetelu:
  • antiarütmikumid (ajmaliin, disopüramiid, sotalool, kinidiin);
  • psühhotroopsed ravimid (kloorpromasiin, amitriptüliin);
  • β-adrenergilised agonistid (fenoterool, salbutamool);
  • arteriaalsed vasodilataatorid (fentolamiin, dihüdropüridiin);
  • antihistamiinikumid (terfenadiin, astemisool);
  • antibiootikumid (biseptool, erütromütsiin);
  • diureetikumid (furosemiid);
  • prokineetikumid (tsisapriid, metoklopramiid)
• elektrolüütide tasakaaluhäired (kaaliumi, kaltsiumi, magneesiumi puudus organismis);
• kesknärvisüsteemi patoloogiad ja vigastused (kasvaja, hemorraagia, emboolia);
• müokardiinfarkt, allergiline või nakkuslik kahjustus;
• südame-veresoonkonna haigused (hüpertensioon, kaasasündinud südamerike, südame isheemiatõbi);
• mürgistus fosfori, elavhõbeda, arseeni abil;
• pärilikkus.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Riskitegurid

Pika QT sündroomi tekke riskiteguriteks on sellised patoloogilised seisundid nagu suhkurtõbi, närviline anoreksia, obstruktiivsed kopsuhaigused, vegetatiivne-vaskulaarne düstoonia ja hüpotüreoidism. Kopsuhaigused tekivad omakorda sageli pikaajalise suitsetamise, kahjulike gaaside ja aurudega saastunud ruumides viibimise tõttu. Pika QT sündroomi soodustavad hüpotermia, alkohol, madala kalorsusega dieet ja valgudefitsiit.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Pathogenesis

Teadlased usuvad, et pika QT sündroomi patogeneesi peamiseks teguriks on südamele avalduvate sümpaatiliste mõjude tasakaalustamatus, kui ANS-i parasümpaatiline jagunemine domineerib sümpaatilise üle. Täpsemalt on sündroomi patogenees seotud vatsakeste elektrilise aktiivsuse häiretega - ajaga elektrilisest ergastusest (depolarisatsioonist) kuni müokardi elektrilise laengu taastumiseni (repolarisatsioonini). Esimesel juhul aktiveerub süda naatriumikanalite avanemise ja positiivse laenguga naatriumiioonide tungimise kaudu rakku. Sel juhul saavutab nn membraanipotentsiaal oma haripunkti. Repolarisatsiooni ajal naaseb see algsele tasemele. Sel ajal on naatriumi tee rakku suletud, kuid kaaliumiioonid saavad vabalt läbi rakumembraani väljuda, viies selle laengu algsele lähemale. Selle faasi kestuse pikenemine viib sündroomi tekkeni.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Sümptomid pikenenud QT-sündroom

Pika QT sündroomi sümptomiteks on:

• minestamine lühiajalisest (1-2 min) kuni sügavani (kuni 20 min);
• krambid, mis sarnanevad epilepsiahoogudega;
• nägemise tumenemine, nõrkus;
• valu rinnus;
• tahhükardia.

Esimesed märgid

Kanalid, mille kaudu naatriumi, kaaliumi ja magneesiumi liikumisest tingitud voolud läbivad, asuvad kardiomüotsüütides, mis on südamelihase rakk. Uuringud näitavad, et nende kanalite funktsioonid on programmeeritud geneetilisel tasandil. Praeguseks on teada 12 pika QT sündroomi geenivarianti. Neil on erinevad sümptomid, haiguse kulg, ravi ja prognoos. Kolm neist on kõige levinumad. Ühe variandi esimesteks tunnusteks on minestamine stressirohketes olukordades, füüsilise koormuse või vette sattumise korral. Teisel juhul võib vali heli põhjustada teadvusekaotust. Teine haiguse tunnus on minestamine rahulikus olekus, une ajal ja südameseiskus.

[ 20 ]

Pikenenud QT-intervall lapsel

Pikenenud QT-intervall lapsel on tüüpiline Timothy sündroomile. Selle patoloogia tunnusteks on autism, kokkukasvanud sõrmed ja varbad ning lai nina. Kui selline laps ka minestab, on see signaal kardioloogiga ühenduse võtmiseks. Teist tüüpi pikenenud intervalli sündroom on Andersoni sündroom. Selle kliiniliseks tunnuseks on kaldus lõug, madalal asetsevad kõrvad, lihaste hüperkinees, millele järgneb minestamine. Intervall noorematel lastel ei tohiks ületada 400 ms, keskealistel - 460 ms, vanematel - 480 ms. Nende näitajate ületamine viitab haigusele.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]

Vormid

Pikenenud QT sündroom jaguneb kahte tüüpi:

• kaasasündinud;
• omandatud.

Etioloogia järgi jaguneb kaasasündinud sündroom pärilikuks ja spontaansete geenimutatsioonide tagajärjel tekkinud sündroomiks. Omandatud pikenenud Qt-intervallil võib olla äge staadium, mida provotseerivad sellised tegurid nagu mürgistus eespool nimetatud ravimitega, südame-veresoonkonna haigused, ajukahjustused ja kasvajad, tromboos jne. Krooniline staadium tekib mitte ainult südamesüsteemi, vaid ka teiste organite krooniliste patoloogiate tõttu. Pikenenud Qt-intervalli sündroomi iseloomustab ka surmaga lõppeva arütmia riski aste: madal, keskmine ja kõrge.

[ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Tüsistused ja tagajärjed

Pika QT-intervalli sündroomi tagajärgede ja tüsistuste hulka kuuluvad tahhükardia, mitmesuguste südame rütmihäirete teke, mille korral elundi üksikud lihased tõmbuvad kaootiliselt ja koordineerimata kokku. See viib südame võimetuseni oma funktsioone täita ja on sageli surmaga lõppev.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Diagnostika pikenenud QT-sündroom

Pika QT-intervalli sündroomi diagnoosimise esimesed sammud on patsiendi haigusloo kogumine, instrumentaalsete uuringute läbiviimine ja korrigeeritud QT-intervalli väärtuse arvutamine spetsiaalse Bazetti valemi abil.

Kaasasündinud sündroomi diagnoosimine toimub järgmiste peamiste diagnostiliste kriteeriumide alusel: intervalli kestus üle 0,44 sekundi, minestamine, sündroomi esinemine sugulastel. Lisakriteeriumid võivad samuti aidata: aeglane pulss (lastel), kaasasündinud kurtus, muud füüsilised häired.

Vereanalüüsi laboratoorsed uuringud näitavad magneesiumi- ja kaaliumipuudust. Veri võetakse veenist hommikul tühja kõhuga. Kaasasündinud pika QT sündroomi korral tehakse geneetiline testimine genotüübi määramiseks, mis on väga oluline ravi määramiseks ja ohutu eluviisi kujundamiseks.

Patoloogia instrumentaalse diagnostika peamine meetod on elektrokardiograafia. Lisaks tavapärasele protseduurile, kui QT-sündroomi iseloomulikke sümptomeid ei esine, kasutatakse nende ilmnemise esilekutsumiseks koormus-EKG-teste. Kasutatakse ka igapäevast või Holteri EKG-monitooringut. Seade kinnitatakse kehale ja registreerib südame jõudlusnäitajaid 24 tunni jooksul.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Diferentseeritud diagnoos

Pika QT-intervalli sündroomi diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi mööduva QT-intervalli sündroomi korral ravimravi taustal, neurogeensete minestusseisundite, epilepsia, Brugada sündroomi, ventrikulaarsete arütmiate ja idiopaatiliste rütmihäirete vormidega.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ]

Ravi pikenenud QT-sündroom

Pika QT-intervalli sündroomi ravis ei ole ühtset taktikat ega protokolli ning see põhineb ravimteraapial, kasutades antiarütmikume, kirurgilisi sekkumisi ja implantaatide - südamestimulaatorite - sisseviimist.

Lisateavet ravi kohta leiate sellest artiklist.

Ärahoidmine

Kui avastatakse kaasasündinud pika QT-intervalli sündroom, hõlmavad ennetavad meetmed rünnaku esilekutsumiseks sobivate tegurite vältimist (emotsionaalne stress, füüsiline koormus, valjud helid, olenevalt sündroomi tüübist). Mõõduka kuni kõrge surmaga lõppeva arütmia riski korral manustatakse ennetavat ravi - beetablokaatorite pidev tarbimine. Madala riskiga patsiente jälgitakse pidevalt. Kõige usaldusväärsem ennetav meede on kardioverter-defibrillaatori paigaldamine koos beetablokaatoritega.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ], [ 49 ]

Prognoos

Omandatud pika QT sündroom on pöörduv pärast häireid põhjustanud tegurite kõrvaldamist. Timothy sündroomiga laste prognoos, mida ei avastata varases eluetapis, on ebasoodne - sellised lapsed ei ela 30-aastaseks. Üsna levinud surmaga lõppev tulemus - äkksurm tekib inimestel, kellel on geenitasemel patoloogia. Kahjuks jääb see probleem selles etapis lahendamata.

[ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ]