Pikaajalise QT intervalli sündroom täiskasvanutel ja lastel

Enamik meist on vähemalt üks kord oma elus olnud elektrokardiogrammi. Sest teadmatu inimene on tema tulemuseks millimeeterpaberi lint, millel on mitu sirget joont, mis perioodiliselt hüppab. Lihtsustatud vahekaugus külgnevate hammaste vahel sekundites on intervalli qt pikkus. Selle kestust mõjutavad südame löögisagedus, sugu, vanus, teatud ravimite tarbimine, isegi kellaaeg. Normaalväärtused qt asuvad meeste vahemikus 320-430 ms ja naistel 320-450 ms. Intervall peetakse pikemaks, kui neid näitajaid ületatakse 50 ms. Pikkade intervallide sündroom qt (yQT) tähistab ventrikulaarset arütmiat.

Epidemioloogia

Statistiliste andmete kohaselt kannatab pikaajalise intervalli qt geneetilise sündroomi üks inimene kuni 3-5 000-ni. Elanikkonnast. See on ligikaudu 85% kõigist patsientidest ja üle poole juhtudest (60-70%) kuulub naissoost. Teadlased ei välista, et omandatud haiguse juhtumid on seotud ka genotüüpide kandjatega, kellel on sündroomi kujunemisel teatud asjaolude mõju.

[1], [2], [3], [4], [5],

Põhjused pikaajalise QT-intervalli sündroom

Pikendatud intervalli sündroomi põhjused võivad olla järgmised:

• narkootikumide mürgistus, narkootikumide nimekiri, mis pikendab intervalli qt:
  • antiarütmikumid (amialiin, disopüramiid, sotalool, kinidiin);
  • psühhotroopne (aminaasiin, amitriptüliin);
  • β-adrenomimeetikumid (fenoterool, salbutamool);
  • arteriaalsed vasodilataatorid (fentolamiin, dihüdropüridiin);
  • antihistamiin (terfenadiin, astemisool);
  • antibiootikumid (biseptool, erütromütsiin);
  • diureetikumid (furosemiid);
  • prokineetikumid (tsisapriid, metoklopramiid)
• elektrolüütide tasakaalu rikkumine (kaaliumi, kaltsiumi, magneesiumi puudumine kehas);
• kesknärvisüsteemi patoloogia ja trauma (turse, hemorraagia, emboolia);
• müokardi infarkt, allergiline või nakkushaigus;
• südame-veresoonkonna haigused (hüpertensioon, kaasasündinud südamehaigus, healoomulised haiged);
• mürgitus fosforiga, elavhõbe, arseen;
• pärilikkus.

[6], [7], [8], [9]

Riskitegurid

Riskifaktoritega üksikjuhul piklikule intervalli QT sündroom hõlmab selliseid patoloogilisi seisundeid nagu diabeet, anorexia nervosa, obstruktiivne kopsuhaigus, düstoonia, hüpotüreoidismi. See omakorda tekib kopsuhaigusi tihtipeale pikaajalise suitsetamise taustal, mis on saastunud kahjulike gaaside ja aurudega. Edendab pikenenud intervalli qt hüpotermia, alkoholi, madala kalorsusega dieedi, valgufitsiidi sündroomi.

[10], [11], [12], [13], [14], [15],

Pathogenesis

Pikliku intervalli qt teadlased oluline tegur patogeneesis sündroom nimetatakse tasakaalu mõistvalt mõju südamele kui parasümpaatilise ANS osakonna mõistvalt domineerib. Detailne patogeneesis sündroomi häirega vatsakese elektrilise aktiivsuse - aeg elektriline erutus (depolarisatsiooni) taastada Elektrilaeng infarkt (repolarisatsioonifaasi). Esimesel juhul südame aktiveerimine tuleneb naatriumikanalite avanemisest ja naatriumioonide läbitungimisest positiivse laenguga rakkudesse. Seega saab niinimetatud membraanipotentsiaal tipptaseme. Repolariseerimise ajal naaseb ta esialgsele tasemele. Sel ajal on naatriumraku suund suletud, kuid kaaliumiioonid võivad vabalt väljuda läbi rakumembraani väljapoole, viies oma laeng lähemale algsele. Selle faasi kestuse pikenemine toob kaasa sündroomi tekkimise.

[16], [17], [18], [19]

Sümptomid pikaajalise QT-intervalli sündroom

Pikaajalise intervalli qt sündroomi sümptomid on järgmised:

• lühike (1-2 min) kuni sügav (kuni 20 min) sünkoop;
• epilepsiapõletikega sarnased krambid;
• pimedus silmis, nõrkus;
• valu rinnus;
• tahhükardia.

Esimesed märgid

Kanalid, mille kaudu voolavad voolud naatriumi, kaaliumi, magneesiumi liikumise tõttu, on kardiomüotsüütides - südamelihase rakk. Uuringud näitavad, et nende kanalite funktsioonid on programmeeritud geneetiliselt. Praeguseks on pikkade intervallide sündroomi qt geenivariantide 12 varianti. Neil on erinevad sümptomid, haiguse käik, ravi ja prognoos. Enamasti on neist kolm. Ühe võimaluse esimesed tunnused on minestamine stressist tingitud olukordades, kehaline aktiivsus, vee sisenevad. Teisel juhul võib valju heli põhjustada teadvuse kadu. Teine tõendus haiguse kohta on minestamine rahulikus olekus, une ajal, südamepuudulikkus.

[20]

Pikendatud intervall qt lapsel

Lühema intervalliga qt on lapsele iseloomulik Timoteose sündroom. Tõendid selle patoloogia kohta on autism, sulatatud sõrmed ja varbad, lai nina. Kui selline laps ikka juhtub ja minestatakse, siis on see signaal pöörduda kardioloogi poole. Teise tüüpi pikenenud intervalli sündroom on Andersoni sündroom. Selle kliiniline tunnus on lõugitud lõug, madalate kõrvade kõrgus, lihaste hüperkineesia, millele järgneb sünkoop. Intervalli suurus väikelastele ei tohiks ületada 400 ms, keskmine intervall 460 ms, vanem üks - 480 ms. Nende näitajate ületamine osutab haigusele.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Vormid

Pikliku intervalli qt sündroom jaguneb kahte tüüpi:

• kaasasündinud;
• omandatud.

Etioloogiaga kaasasündinud sündroom jaguneb pärilikuks ja esineb spontaansete geenimutatsioonide tagajärjel. Omandatud pikliku QT intervalli võib olla samm äge muidugi provotseeritud teguritest nagu mürgistused eespool narkootikumid, haiguste veresoonkond, trauma ja ajukasvajate, tromboos ja teised. Krooniline etapis tekib tänu kroonilise patoloogiate, mitte ainult mugavalt süsteemi, kuid teiste asutused. Samuti eristavad pikendatud intervalli qt sündroomi seoses surmaga lõppenud arütmiatega: madal, keskmine ja kõrge.

[27], [28], [29], [30]

Tüsistused ja tagajärjed

Tagajärjed ja tüsistused sündroom pikliku QT intervalli on arendada tahhükardia, erinevaid südame rütmihäired, kus üksikute keha kokkutõmme korrapäratult ja ebajärjekindlalt. See viib südame suutmatuseni täita oma ülesandeid ja on tihtipeale surmaga lõppev.

[31], [32], [33], [34], [35]

Diagnostika pikaajalise QT-intervalli sündroom

Esimesed sammud pikliku intervalli qt sündroomi diagnoosimisel on patsiendi anamneesi väljaselgitamine, instrumendi uuringute läbiviimine ja intervalli qt korrigeeritud väärtuse arvutamine, kasutades Bazetta erilist valemit.

Kaasasündroomsi sündroomi diagnoosimine toimub järgmiste peamiste diagnostiliste kriteeriumide alusel: intervalli pikkus ületab 0,44 s, sünkoop, sündroomi esinemine sugulastel. Samuti võib abi aidata: aeglane pulss (lastel), kaasasündinud kurtus ja muud füüsilised häired.

Laboratoorsed vereanalüüsid näitavad magneesiumi ja kaaliumi puudust. Veri võetakse veenist hommikul tühja kõhuga. Pikendatud intervalli qt kaasasündinud sündroomi korral viiakse läbi geneetilised uuringud selle genotüübi määramiseks, mis on väga oluline ohutu eluviisi ravi määramiseks ja moodustamiseks.

Instrumentaalse patoloogia diagnostika peamine meetod on elektrokardiograafia. Lisaks tavapärasele protseduurile, kui sündroomi kõneldavad sümptomid puuduvad, peab QQT kasutama EKG-de testimist, et vältida nende välimust. Kasutage ööpäevast või Holteri EKG jälgimist. Seade on korpusel fikseeritud ja 24 tunni jooksul registreerib südame jõudlust.

[36], [37], [38], [39]

Diferentseeritud diagnoos

Eristusdiagnoos pikliku intervalli QT sündroom, mis viidi läbi mööduva uQT ravi ajal uimastitevaheliste minestamine neurogeenne milline, epilepsia, Brugada sündroom, vatsakeste arütmia, idiopaatiline vormid rütmihäired.

[40], [41], [42], [43], [44], [45]

Ravi pikaajalise QT-intervalli sündroom

Raviks sündroomi pikliku ava ei ole ühe qt taktikat või protokolli ning põhineb ravimi teraapiat antiarütmikumid, kirurgia, kasutuselevõtu implantaadid - südamestimulaatorid. 

Rohkem üksikasju ravi kohta loe käesolevas artiklis.

Ärahoidmine

Tuvastamisel kaasasündinud sündroom pikliku intervalli qt tõkend on vältida mõju tegurid, mis võivad vallandada rünnaku (emotsionaalne stress, füüsiline stress, valju müra, sõltuvalt liigist sündroom). Keskpaiga ja kõrge eluohtlikku rütmihäireid läbiviimine ennetav ravi - beetablokaatorid püsiva määramisest. Madala riskiga patsiente jälgitakse pidevalt. Kõige usaldusväärsem ennetusmeetmed on südame-defibrillaatori paigaldamine koos beetablokaatoritega.

[46], [47], [48], [49],

Prognoos

Laiendatud intervalli qt omandatud sündroom on pöörduv pärast häirete põhjustanud tegurite kõrvaldamist. Timoteose sündroomiga laste, kes ei tuvastata elu varases staadiumis, prognoos on ebasoodne - sellised lapsed ei ela kuni 30 aastat. Üsna tihti surmav tulemus - äkiline surm tekib inimestel, kellel on geenitasemel patoloogia. Kahjuks pole see probleem praeguses etapis lahendatud.

[50], [51], [52], [53], [54]