Sjogreni sündroom

Sjögreni sündroom - suhteliselt tavaline autoimmuunhaigus sidekoe, mõjutavad peamiselt keskealiste naiste ja arendab umbes 30% patsientidest, kellel selline autoimmuunhaiguste nagu RA, SLE, skleroderma, vaskuliit, segatüüpi sidekoe haigus, Hashimoto tõbi, primaarne biliaartsirroos ja autoimmuunne hepatiit . Selgitada geneetiliste tegurite haigused (eriti antigeenide HLA-DR3 kaukaasia primaarse Sjögreni sündroom).

Sjogreni sündroom võib olla teiste autoimmuunhaiguste tõttu primaarne või sekundaarne; Sjogreni sündroomi taustal on samaaegselt võimalik reumatoidartriidiga sarnanevat artriidi areng, samuti erinevate eksokriinsete näärmete ja muude elundite katkestamine. Haiguse äratundmise aluseks on Sjogreni sündroomi erisümptomid: silma kahjustused, suuõõne ja süljenäärmed, autoantikehade avastamine ja histopatoloogiliste uuringute tulemused. Ravi on sümptomaatiline.

[1], [2], [3]

Sjogreni sündroomi põhjused

Seda esineb parenchymal infiltratsiooni süljeeritust, lacrimal ja muud eksokriinnäärmed CD4 ⁺ T-lümfotsüütide koos väikese koguse B-lümfotsüüdid. T-lümfotsüüdid tekitavad põletikulisi tsütokiine (sh interleukiin-2, gamma-interferoon). Seedetraktirakud on samuti võimelised tootma tsütokiine, mis kahjustavad ekskretoorseid radasid. Lakiaalsete näärmete epiteeli atroofia viib sarvkesta ja konjunktiivi (kuiv keratokonjunktiviit) kuivaks. Lümfotsütaarne infiltratsiooni ja proliferatsiooni parotiidnäärmest juha rakud põhjustavad valendiku ahenemisega, ning mõnedel juhtudel - teket kompaktne rakustruktuure nimetatakse myoepithelial saari. Kuivaks, atroofia limaskestal submucosa seedetrakti ja hajus infiltratsiooni lümfotsüüdid ja Pplasmarakkusid võib viia arendada välja vastavad sümptomid (nt düsfaagia).

[4], [5]

Sjogreni sündroomi sümptomid

Sageli on see haigus, mida esialgu iseloomustab silmade ja suu kahjustus; mõnikord on Szignreni sündroomi sümptomid ainsad. Rasketel juhtudel tekib epiteeli fragmentide (keratitis filiformis) eraldumine , mis võib põhjustada nägemise halvenemist , raske sarvkesta kahjustus . Süljeerituse vähendamine (kserostoomia) põhjustab närimise, neelamise, sekundaarse kandidoosi infektsiooni, hammaste kahjustuse ja süljevoolikonstruktsioonide moodustumise rikkumist. Lisaks on Sjogreni sündroomi võimalikke sümptomeid, nagu näiteks lõhna ja maitse tajumise võime vähenemine. Samuti on võimalik välja töötada kuiv nahk, limaskesta nina, kõri, neelu, bronhide ja tupe. Hingamisteede kuivus võib põhjustada köha ja kopsuinfektsioonide tekkimist. Samuti on alopeetsia areng. Kolmandikul patsientidest on parotidest koosneva süljenäärme suurenemine, mis tavaliselt on tihe konsistentsiga, ühtlane kontuur ja on mõnevõrra valus. Kroonilise parotiitide korral suureneb parotiidi ninaverevalu.

Artriit areneb ligikaudu kolmandikul patsientidest ja sarnaneb reumatoidartriidiga patsientidega.

Samuti võib olla teisi sümptomeid Sjögreni sündroom: generaliseerunud lümfadenopaatia, Raynaud 'fenomen, Kopsukoe- (tihti, kuid vaid harvadel juhtudel rasked), vaskuliit (harvadel juhtudel kaasamine perifeersete närvide ja kesknärvisüsteemi või arengule nahalööve, sealhulgas purpur), glomerulonefriit või mitu mononeuriiti. Kahjustustes võib areneda neerutorukesi atsidoos, kontsentratsioonivõime funktsiooni, interstitsiaalne nefriit ja neerukivide moodustumist. Psevdolimfom sagedus, pahaloomulised kasvajad, sealhulgas Waldenstrom'i makroglobulineemia nehodzhkinskihlimfom ning patsientidel Sjögreni sündroom on 40 korda suurem kui tervetel. See asjaolu nõuab nende tingimuste hoolikat jälgimist. Samuti on võimalik krooniliste haiguste hepatobiliaarsüsteemi, pankreatiit (eksokriinsele koe kõhunäärme sarnaneb süljenäärmed), fibroosne perikardiit.

Sjogreni sündroomi diagnoosimine

Sjögreni sündroomi tuleb kahtlustada patsiendil, kellel on oksendamine, kuivad silmad ja suu, suurenenud süljenäärmed, purpura ja tubulaarne atsidoos. Sellised patsiendid vajavad täiendavat uurimist, sealhulgas silmaarst, süljenäärmeid ja seroloogilisi teste. Diagnoos põhineb 6 kriteeriumil: silmade, suuõõne muutuste, oftalmoloogiliste uuringute muutused, süljenäärmete kahjustused, autoantikehade esinemine ja iseloomulikud histoloogilised muutused. Diagnoosimine on tõenäoline, kui on 3 või enam kriteeriumit (sealhulgas objektiivsed kriteeriumid) ja need on usaldusväärsed, kui 4 või enam kriteeriumit on täidetud.

Kseroftalmiumi sümptomiteks on kuivad silmad vähemalt 3 kuud või kunstlikke pisaraid vähemalt 3 korda päevas. Läbipaistva lambi valguses on võimalik kontrollida ka silmade kuivust. Xerostoomiat diagnoositakse süljenäärme suurenemisega, igapäevaste suuõõne episoodidega vähemalt 3 kuud, igapäevase vedeliku kasutamisega, et hõlbustada neelamist.

Silmade raskusastme hindamiseks kasutatakse Schirmeri testi, milles 5-minuti jooksul pärast ärritust vabanenud pisaravedeliku kogus on hinnanguliselt paigutatud filtripaber ribale alumiste silmalaugude all. Noore vanuse korral on riba niisutatud osa pikkus tavaliselt 15 mm. Enamikus Sjogreni sündroomiga patsientidel on see vähem kui 5 mm, ehkki ligikaudu 15% -l võib olla valesti positiivne ja 15% -l on vale-negatiivsed reaktsioonid. Väga spetsiifiline test on silmade värvimine, kui need on sisse viidud silmatilkadega, mis sisaldavad Bengali roosa lahust või Lissamiini rohelist lahust. Selle diagnoosi kasuks peegelduva lambipirni valguses uurides näitab fluorestseeruva rebenenud kile rebenemise aeg vähem kui 10 sekundit.

Süljenääre kaotusega kinnitas ebanormaalselt madal süljetoodangu (alla 1,5 ml 15 minutit), mida mõõdetakse otsese avastamise või stsintigraafia ptyalography süljenäärmed, kuigi need uuringud kasutatakse harvem.

Seroloogiline kriteeriumid on piiratud tundlikkuse ja spetsiifilisuse ja nende hulka kuuluvad antikehade määramisel antigeeni, Sjögreni sündroom (Ro / SS-A) või tuuma antigeeni (tähistatud kui La või SS-B), antinukleaarne antikehad või antikehade gammaglobuliinivaba. Reumatoidfaktor esineb seerumis üle 70% patsientidest, 70% tõusnud erütrotsüütide settereaktsiooni, 33% - aneemia, ja rohkem kui 25% - leukopeenia.

Ebaselge diagnoosi korral on vaja läbi viia limaskestade väikeste süljenäärmete biopsia. Histoloogilised muutused hõlmavad suurte lümfotsüütide kogunemist atsinaarkoe atroofiaga.

[6], [7], [8], [9], [10]

Sjogreni sündroomi ravi

Sjögreni sündroomi patogeneetiline ravi pole siiani välja töötatud. Kui te silmi kuivate, kasutage spetsiaalseid silmatilku - kunstlikke pisaraid, mis vabastatakse ilma retseptita ja maetakse 4 korda päevas või vastavalt vajadusele. Kui nahk ja tupp kuivad, kasutatakse määrdeaineid.

Kui kuivaks suu limaskesta kasulikud ühtlasena päev väikeste lonksudena jooki vedelal närimine sugarless närimiskumm ja lehe tehissüljel asendajad, mis sisaldavad karboksümetüültselluloosi suuvee. Lisaks tuleb välja jätta ravimid, mis vähendavad süljeerumist (antihistamiinid, antidepressandid, antikoliinergilised ravimid). Hambaarsti ettevaatlik suuhügieen ja korrapärane järelevalve on vajalikud. Vormitud betonised tuleb kohe eemaldada, ilma et kahjustataks süljenäärme koed. Seedetrakti äkilisest tõusust tingitud valusündroomi on kõige parem ära hoida sooja kokkusurumise ja analgeetikumide tõttu. Raviks Sjögreni sündroom pilokarpiiniks (oral 5 mg 3-4 korda päevas) või tsevimelinom vesinikkloriid (30 mg) võib stimuleerida süljeeritus, kuid need ravimid on vastunäidustatud nurga glaukoom ja bronhospasm.

Mõningatel juhtudel, kui märke osalemist sidekoe protsessi (nt väljatöötamise ajal väljendunud vaskuliit või siseelunditesse) raviks Sjögreni sündroom on glükokortikoidide manustamine (nt prednisoloon, 1 mg / kg suukaudselt 1 kord päevas) või tsüklofosfamiid (p.o. 5 mg / kg 1 kord päevas). Artralgia vastab hästi hüdroksüklorokviini (suukaudselt 200 ... 400 mg üks kord ööpäevas) ravile.

Mis on Sjogreni sündroomi prognoos?

Sjogreni sündroomi iseloomustab krooniline kurtus, surm võib tuleneda kopsude nakkustest ja sagedamini neerupuudulikkuse või lümfoomi tõttu. Selle seos muu sidekoe patoloogiaga halvendab prognoosi.