Stevens-Johnsoni sündroom

Stevens-Johnsoni sündroom on toksiline-allergiline haigus, mis on bulloosse multiformse eksudatiivse erüteemi pahaloomuline variant.

[1], [2], [3], [4], [5]

Põhjused stevens-Johnsoni sündroom

Selle haiguse võimalikud põhjused on sageli ravimid (antibiootikumid, sulfoonamiidid, analgeetikumid, barbituraadid jne). See haigus võib tekkida teiste allergeenide korral. Praegu usuvad paljud dermatoloogid, et multiformne eksudatiivne erüteem ja Stevens-Johnsoni sündroom ja Lyelli sündroom on toksiline-allergiline reaktsioon. Kliiniliselt ja patogeneetiliselt on nende erinevus ebakvaliteetne, kuid kvantitatiivne. Reaktsioon antigeen-antikeha, mis on suunatud keratinotsüüdid moodustamaks ringleva immuunkomplekse seerumi IgM ladestumist ja täiendada komponendi WS piki basaalmembraani epidermise ja pärisnaha ülemises kihis.

[6], [7], [8], [9],

Sümptomid stevens-Johnsoni sündroom

Haigust iseloomustab vägivaldne sündmus koos väljendunud tavaliste nähtustega (kõrge palavik, artralgia, müalgia). Seejärel mõne tunni või 2-3 päeva järel on naha ja limaskestade kahjustused.

Nahal pagasiruumi, ülemise ja alumise jäsemed, nägu, genitaalid tunduvad ümardatud levitatakse eritemato edematous spot-lilla värvi uppunud ääreala ja sinakas keskus läbimõõduga 1 kuni 3-51 cm. Need elemendid meenutavad lööve lööve eksudatiivsete multiformne erüteem. Seejärel kesklinnas paljud neist Õhukeseseinaline moodustatud ikka mulli seroosne või hemorraagiline sisu. Mullid, mis ühinevad, jõuavad suurte suurustega. Avamisel, kui nad lahkuvad mahlane helepunane valusad erosioon, mille servad on fragmendid rehvi põis ( "epidermaalse krae"). Kerge puudutusega mõjutab epidermise "slaidid" (Nikolski positiivne sümptom). Erosiooni pind aja jooksul on kaetud kollakaspruuni või hemorraagilise koortega.

Suu limaskestal on silmad märgistatud hüperemeedia, tursega, esinevad lõtvunud mullid, pärast mille avamist moodustuvad valusad suured erosioonid. Punapealne õlavard on teravalt ödeem, hüperemia, verejooksu pragud ja kaetud koortega. Sageli esineb blefarokonjunktiviidi nähtusi kuni panoftalmia, ureetra limaskesta, põie ja ülemiste hingamisteede kahjustused. Rasked levinud nähtused (palavik, halb enesetunne, peavalu jne) kestavad 2-3 nädalat.

Tüsistused ja tagajärjed

Selle taustal tekivad sageli kopsupõletik, kõhulahtisus, neerupuudulikkus ja muud tüsistused. 30% juhtudest täheldatakse letaalset toimet.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostika stevens-Johnsoni sündroom

Veres tähistatud leukotsütoosist hypoeosinophilia, suurenenud erütrotsüütide settereaktsiooni, määra suurenemist bilirubiini, uurea, transaminaaside, muutused plasma fibrinolüütilist aktiivsust tingitud proteolüütilise süsteemi aktiveeritavusest, vähendades kogusummas valgu arvelt albumiiniga.

[15], [16], [17], [18], [19]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentseeritud diagnoos viiakse läbi pemfiigus, Lyelli sündroom jne.

[20]

Ravi stevens-Johnsoni sündroom

Kortikosteroidid manustada kiirusega 1 mg / kg patsiendi kehakaalu (poolest prednisoloon), et saavutada kliinilist toimet väljendatakse koos järgneva kitseneb täieliku tühistamise 3-4 nädalat. Kui suukaudne manustamine ei ole võimalik, tuleb kortikosteroide manustada parenteraalselt. Samuti on tegevusi, mille eesmärgiks on inaktiveerida ja eemaldada antigeene ja tsirkuleerivaid immuunkomplekse organismilt, kasutades enterosorbente, hemosorbtsiooni, plasmaperesi. Selleks, et võidelda endogeensed mürgistusest sündroom manustatakse 2-3 liitrit vedelikku päevas parenteraalselt (soolalahus gemodez, Ringeri lahus ja teised.) Nagu ka albumiini plasmas. Andke ka kaltsiumi, kaaliumi, antihistamiinikumide ettevalmistamine infektsiooni ohu korral - laialdane antibiootikum. Väliselt kasutada kortikosteroidide kreemid (Lorinden C dermoveyt, Advantan triderm, tselestoderm koos garomitsinom jt.), 2% vesilahused -WIDE metüleensinist gentsiaivioleta.