Stevensi-Johnsoni sündroom

Stevensi-Johnsoni sündroom on toksiline-allergiline haigus, mis on bulloosse erüteemi multiformse eksudatiivse vormi pahaloomuline variant.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Põhjused Stevensi-Johnsoni sündroom

Haiguse võimalikeks põhjusteks on sageli ravimid (antibiootikumid, sulfoonamiidid, valuvaigistid, barbituraadid jne). Haigus võib tekkida ka teiste allergeenide tõttu. Praegu usub enamik dermatolooge, et multiformse eksudatiivse erüteemi ning Stevens-Johnsoni sündroomi ja Lyelli sündroomi aluseks on toksilised-allergilised reaktsioonid. Kliiniliselt ja patogeneetiliselt ei ole nende erinevus kvalitatiivne, vaid kvantitatiivne. Sellisel juhul on antigeeni-antikeha reaktsioon suunatud keratinotsüütidele, mille tulemusel moodustuvad vereseerumis ringlevad immuunkompleksid, IgM ja C3 komplemendi komponent ladestuvad epidermise basaalmembraanile ja dermise ülemisele osale.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Sümptomid Stevensi-Johnsoni sündroom

Haigusele on iseloomulik kiire algus koos väljendunud üldiste sümptomitega( kõrge palavik, artralgia, müalgia).Seejärel, mõne tunni või 2-3 päeva pärast, ilmnevad naha ja limaskestade kahjustused.

Kere, üla- ja alajäsemete, näo ja suguelundite nahal ilmuvad hajutatud ümarad erüteemilised-ödeemilised karmiinpunase värvusega laigud perifeerse tsooni ja süvenenud tsüanootilise keskmega, läbimõõduga 1 kuni 3–51 cm. Sellised lööbe elemendid meenutavad multiformse eksudatiivse erüteemi löövet. Seejärel moodustuvad paljude nende keskel õhukeseinalised lõtvad villid seroosse või hemorraagilise sisuga. Ühinedes saavutavad villid tohutu suuruse. Avanedes jätavad nad maha mahlased erkpunased valulikud erosioonid, mille servades on villide katte fragmendid ("epidermise krae"). Kerge puudutuse mõjul epidermis "libiseb" (positiivne Nikolsky sümptom). Erosiooni pind kattub aja jooksul kollakaspruunide või hemorraagiliste koorikutega.

Suuõõne ja silmade limaskestal esineb hüpereemiat, turset, tekivad lõtvad villid, mille avanemisel tekivad valulikud suured erosioonid. Huulte punane äär on järsult paistes, hüpereemiline, veritsevate pragudega ja kaetud koorikutega. Sageli esineb blefarokonjunktiviidi sümptomeid kuni panoftalmiani, kusiti, põie ja ülemiste hingamisteede limaskesta kahjustusi. Tõsised üldised nähud (palavik, halb enesetunne, peavalud jne) kestavad 2-3 nädalat.

Tüsistused ja tagajärjed

Selle taustal tekivad sageli kopsupõletik, kõhulahtisus, neerupuudulikkus ja muud tüsistused.30% juhtudest on täheldatud surmaga lõppevat tulemust.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika Stevensi-Johnsoni sündroom

Veres täheldatakse leukotsütoosi, eosinopeeniat, suurenenud erütrotsüütide settimist (ESR), bilirubiini, uurea ja aminotransferaaside taseme tõusu, plasma fibrinolüütilise aktiivsuse muutusi proteolüütilise süsteemi aktiveerimise tõttu ja valgu koguhulga vähenemist albumiinide tõttu.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diferentseeritud diagnoos

Diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi pemfiguse, Lyelli sündroomi jne korral.

[ 20 ]

Ravi Stevensi-Johnsoni sündroom

Kortikosteroide määratakse annuses 1 mg/kg patsiendi kehakaalu kohta (prednisoloonina), kuni saavutatakse väljendunud kliiniline efekt, millele järgneb annuse järkjärguline vähendamine kuni täieliku ärajätmiseni 3-4 nädala jooksul. Kui suukaudne manustamine on võimatu, määratakse kortikosteroidid parenteraalselt. Samuti võetakse meetmeid antigeenide ja ringlevate immuunkomplekside inaktiveerimiseks ja eemaldamiseks organismist, kasutades enterosorbente, hemosorptsiooni, plasmafereesi. Endogeense mürgistussündroomi vastu võitlemiseks manustatakse parenteraalselt 2-3 liitrit vedelikku päevas (soolalahus, hemodees, Ringeri lahus jne), samuti albumiini ja plasmat. Samuti määratakse kaltsium, kaalium, antihistamiinikumid ja nakkusohu korral laia toimespektriga antibiootikumid. Väliselt kasutatakse kortikosteroidkreeme (lorinden C, dermovate, advantan, triderm, tselestoderm garomütsiiniga jne), metüleensinise 2% vesilahuseid, gentia violetti.