Tõeline pemfigus: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Tõsi pemphigus (vill-) (sünonüüm: akantolüütiline pemphigus) - raske kroonilise korduva autoimmuunhaigus naha ja limaskestade, mis põhineb morfoloogilised akantolüüsi protsessi - rikkumiseni seoseid epidermi rakkudes. Mullid tekivad akantsoolis. Immuunsüsteemi häirete mehhanism ei ole täielikult kindlaks tehtud.

Kõikide rahvuste inimesed kannatavad puzyrchatka, kuid juudi rahvuse inimesed kannatavad sagedamini. Haigus on sageli ka Vahemere rahvaste (kreeklased, araablased, itaallased jt) hulgas Ida-Indias. Võimalik, et sellist sageli esinevat pemfüüsi esineb mõnes kodakondsuses lubatud abielud. Enamik teaduskirjandust pemfiigi probleemi kohta näitab selle naiste hulgas esinevat dermatoosi levimust.

Tõeline pemfiguse põhjused ja patogenees

Hoolimata arvukatest uuringutest, etioloogia ja patogenees pemphigus on teadmata. On mitmeid teooriaid selgitada haiguse esinemist :. Theory viivitus kloriidid, mürgine päritolu teooria, teooria tsütoloogilisi hälbeid neurogeenne päritolu teooria, endokriinseid teooria, päritolu ensüümi teooria autoimmuunse päritoluga, jne Kuid paljud olemasolevad teooriad on aegunud ja on ainult ajalooline väärtus.

Praegu olemasolevate immunoloogiliste andmete põhjal on pemfigus autoimmuunhaigus, kuigi immuunsüsteemi häirete põhjused selles patoloogias jäävad ebaselgeks. Võimalik, et immuunsüsteemi muutus esineb eksogeensete tegurite mõjul immuunsüsteemi geneetiliste tunnuste juuresolekul.

Tõendid heterogeense rakulise immuunsuse ja neid on suurenenud IgG, autoantikehade sisaldus seerumis, vähendamine T-rakuline immuunsus, vähendas proliferatiivset reaktsiooni T-rakkude mitogeenidele nagu konkanavaliin A ja fitogemagglyutenin. Kuid andmete toimuda ainult patsientidel, kellel on raske ja levinud protsess.

Erinevus erinevate IgGte tootmises haiguse ägedas faasis ja remissiooni korral on patsientidel erinev. Ägenemistega patsientidel domineerivad IgG1 ja IgG4. Ilmnes, et IgG pemfiigus antikehad lahendavad nii kompleksi varased (Clq, C3 C4) kui ka hilise (СЗ-С9) komponendid. Varasemad komplementatsioonid võivad keratinotsüütide membraanis eelnevalt akumuleeruda, mis viib hilist aktiveerumist pemfiguse IgG mõjul. Sellisel juhul tekib keratinotsüütide membraanide läbilaskvust rikkuv kompleks.

Autoantikehade patsientide seerumis pemphigus suunatud antigeenide rakkudevahelise liimimine aine (desmosoomid) kihistunud lameepiteelikasvaja, mis on korrelatsioonis haiguse aktiivsust.

Praegu on tuntud kolm desmogliini klassi esindajat (Dcr). See desmogleiin-1 (Dсr1), desmogleiin-2 (Dсr2) ja desmogleiin-3 (Dcr3). Kaal on need kodeeritud 18-ndal kromosoomil asuvatel geenidel, mis kinnitab nende suhet. Elektronmikroskoobi uuringud on näidanud nii Dc1 kui ka Dcr3 lokaliseerimist desmosoomides. Mõlemad desmogliinid on hästi esindatud mitmekihilisest lamedast epiteelisest ja neid seostatakse disulfiidsidemetega platsoglobuliinide - desmosomaalsete naastude valguga. Dcr2 on kõige sagedasem desmosoomvalk ja lokaliseeritakse mitte-epiteelirakkude desmosoomidesse.

Immunohistokeemilised uuringud näitasid, et Dcr1 on lehe-sarnane antigeen ja Dcr3 on vulgaarne pemfigus. Selline lähenemine pemfiguse patogeneesile võimaldab kindlalt kinnitada ainult kahte selle vormi olemasolu: vulgaarne ja lehtmaterjal (pealmine). Kõik muud vormid on nende variandid.

Tõeline pemfiguse sümptomid

Kliiniliselt on akantolüütiline pemfigus jagatud tavaliseks, vegetatiivseks, lehtedele sarnaseks ja erütematoosseks (seborröa või Senira-Asheri sündroom).

Villtõbi iseloomustab lööve ikka mullid, mis asuvad reeglina tervele nahale ja limaskestadele, selgete sisu. Bubbles kiiresti avada teket valus erosioonid, nuttes pind punase, suurendades isegi väiksemaid vigastusi. Libistades erosiooni võib esineda väljapoole muutmata, naha, eriti läheduses mullid (Nikolski sümptom). Lööve võib olla paigutatud mistahes osa nahk, kuid kõige sagedamini esineb limaskestade naha voldid ja niisketes piirkondades vigastusi. Ligikaudu 60% patsientidest algab suus pikka aega ja võib piirduda ainult selles piirkonnas, meenutades stomatiit. Isoleeritud kahjustuste, mõnikord vegetations, hüperkeratoodi, eriti lastel, sageli märkimisväärne sarnasus impetiigo, seborroiline dermatiit, roosa zoster, villiline erüteem ekssudatavnoy ja muud dermatooside, võib olla nahale. Selleks, et diagnoosida sellistel juhtudel uuris määrdub koos erosive pinna avastamiseks akantolüütiline Immunomorfologichesky rakkudes ja teostati uuringu, et selgitada immuunsüsteemi kompleksid zpilermise.

Kirjeldatakse segatüüpi vorme, millel on märge pemfiigist ja pemfigoidest, samuti variantidest, mis sarnanevad Dheringi herpetiformse dermatiidiga. Haigus areneb keskmises ja vanuses, kuigi seda võib täheldada ka lastel.

Vulgaarne (vulgaris) on tüüpiliselt pemphigus ägedate ja enamikul patsientidest (üle 60% juhtudest) algab kahjustuste suu limaskesta, kui kaua ainus sümptom. Võibolla haiguse ilmnemine suguelundite, kõri ja hingetoru limaskesta katkega. Alguses on üksikud või mõned mullid, mis asuvad sageli retro-molaarses piirkonnas keele külgpinnas. Mõjutanud nii halb hammaste või õhuke ja lõtv rehvi villid kiiresti avada ja avatud helepunane erosiooni, perifeeria, mis mõnikord võib näha fragmendid villide rehvid. Suu limaskesta erodega piirkonnad on väga valusad: patsiendid ei saa närida ja neelata toitu, märkida salivatsiooni, sügavaid pragusid suu nurkades, mitte lubada seda avada. Suu limaskesta kahjustusega patsiendid pöörduvad mõnikord hambaarsti poole ja saavad pikka aega ravi stomatiidiga. 3-6 kuu järel ilmuvad nahale ühekordsed villid ja progresseerumine algab protsessi üldistamisega. Suhe pemphigus iseloomustab välimuse lõtv villid (monomorfseid milline on lööve) näiliselt muutumatuna, harva eritromatoznoy nahka. Mullid võivad olla väikesed või suured, seroosilised ja pärast teatud aja möödumist - ebaselge, mõnikord hemorraagiline sisu. Aeg-ajalt kipuvad blisterid perifeerselt kasvama, üksteisega ühendades, et moodustada suuri kallakuid. Mõne aja möödudes kuivatatakse blisterri sisu, moodustades kollakad koorid, mille kaotus jääb hüperpigmenteeritud sekundaarseteks laigudeks. Kui kahjustatud rehvid mulli moodustatud helepunane valulikud erosioonid mahlane punane alt, eraldades paksu eritist, perifeerias mida on fragmendid rehvi põit. Selles perioodis on Nikolski sümptom peaaegu alati positiivne (mitte ainult kahjustuse vahetus läheduses, vaid ka väliselt muutumatul kujul nahas). Selle nähtuse olemus seisneb kliiniliselt muutumatu epidermise lahutamises ja selle pinnale libisev surve. Nikolski sümptomi muutmine on Asbo-Hanseni nähtus: kui te vajutate oma sõrme selgitamata põisukestale, suureneb selle pindala akantholüüsi tõttu.

Nähtus "pirni" kirjeldatud Sheklakov ND (1961): raskuse all kogunenud vedelik põie väljendatuna nähtusi akantolüüsi selle baaskülvipinnale suureneb ja mull muutub pirni kujuga. Valuliku erosiooni tõttu patsientide liikumine on piiratud.

Mullid võivad ilmneda edemaatilisel ja erütematoossel taustal ning kalduvad rühmitama. Arvatakse, et tavapärase pemfigusega blisterpakendil on muutumatu nahk ja kliiniline pilt sarnaneb Dühringi herpeetavale dermatiidile. Sellistel juhtudel on tegemist herpetiformse pemfigusega. Kirjanduses on toodud järgmised kliinilised, histoloogilised ja immunomorfoloogilised kriteeriumid herpeptiformse pemfiguse kui tavalise pemfiguse variandi kohta:

• lööve herpeedilisus koos põletuse ja sügelusega;
• suprabaasiline ja subkornealne atsantolüüs, moodustades intraepidermaalsed blistrid;
• IgG tuvastamine epidermise rakusisestes ruumides.

Tulevikus koos lööve Herpetiformne patsientide kasvavad suured lõtv villid nahal väliselt muutumatuna, ja kliiniline pilt võtab klassikalise iseloomulikud tunnused villtõbi.

Eroosioonid aeglaselt epiteeliseeruvad ning pärast limaskestade fookusjärgu paranemist ja konjunktiivi säilimist ei jää. Sekundaarse nakkuse korral või kui patoloogilises protsessis osaleb basaalmembraan, tekivad endiste kahjustuste kohas rütmihäired või rävid. Protsessi üldistamisega kaasneb tihti patsientide üldise seisundi halvenemine, halb enesetunne, nõrkus, unetus, palavik, mõnikord palavik. Kui ravi ei toimu, surevad patsiendid sekundaarse infektsiooni või kahheksiaga liitumisest.

Histopatoloogia. Kahjustuste korral on täheldatud rakkudevaheliste sillakeste kaotust epidermise sügavates kihtides - acanthosis, epidermaalsete õõnsuste moodustumist. Mullid sisaldavad Tzanka ümmargusi acantolüütilisi rakke. Epiderma rakkudevahelises ruumis tuvastatakse IgG klassi antikehad.

Histogeneesis. Acantholüüli baasil muutuvad tsementeerivat ainet, mis on otseses kokkupuutes epiteelirakkude plasmamembraani välimise kihiga ja desmosoomidel suuremas arvus. On leitud, et tsementeeriva aine esmasel kahjustusel on immuunhaigused olulist rolli. Otsese immunofluorestsentsmeetodi abil avastati IgG tüüpi antikehad nahas. Lokaliseeritud epidermise rakusisesetel ruumidel. Kaudse immunofluorestsentsi meetodil ilmnesid epilepsiavastaste rakkudevaheliste tsementeerivate ainete vastased antikehad, kui neid raviti luminestseeruva anti-IgG seerumiga. Leiti ka C3-komplemendi komponendid, mis võimaldavad selle haiguse seostamist immuunkompleksiga.

Pemfiguses esinevate immuunhäirete mehhanismid ei ole veel kindlaks tehtud. Usutakse, et peamine patogeneetilised rolli kuulub vereringes antigeeni desmoglein III, mis on glükoproteiin kompleksis plakoglobinom ja vahendab raku adhesiooni desmosoomid. Eeldatakse, et antigeeni-antikeha reaktsiooni alustamisel akantholüüli eelneb proteaaside aktivatsioon ja plasminogeeni aktivaator. Epidermaalsete antigeenide immunokeemiline analüüs. Matushevskaya (1996) näitas varem tundmatut antigeeni - vees lahustuvat nahgrobuliini a2-BGC. Lisaks sellele leiti vesiiklivedelikus kaks a2-GPVP-130 ja a2-GPLP-160 spetsiifilist valku. Vastavalt tavaliste ja lehed-sarnaste pemfiguse vormidega. Näitab kahjustusi immuunsüsteemi erinevatel tasanditel, sealhulgas harknääre ja nahavähk, võimalikku rolli geneetilised tegurid soovitas perekondlik karbid, quickening avasta teatud koesobivusantigeenid andmeid. Eelkõige seab ühendus haiguse HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4, BW38. Usutakse, et kandjad DRw6 serotüübi kasvanud 2,5 korda risk haigestuda haigus ning eelsoodumus haiguse pemphigus seostatakse aheldustes DQw3 ja DQwl alleelide DQ. Uus alleeli (PV6beta) sama lookuse ja ettepanek test PV6beta - alleel konkreetse oligonukdeotidom diagnoosida haiguse algusjärgus või ebatüüpilisi juhtusid. Viirusliku infektsiooni roll pole tõestatud. Põhimõtteliselt muutub B-raku immuunsus, kuid pikaajaliselt muutub ka T-raku defekt. Ilmneb interleukiin-2 sünteesi puudulikkus. Vegetiruyushaya vill-iseloomustab valdkonnas erosiooni papillomatous verrukoosne kasvajate lokaliseeritud valdavalt naha voldid ja periorifitsialno. Mõnedel patsientidel tekkinud kahjustused võivad olla sarnased vegetating püodermad tekkimise tõttu taimkatte pustuloosset elemendid (vegegiruyuschy pemphigus Allopo). Sellistel juhtudel on diferentsiaaldiagnostiliseks tunnuseks IgG-i moodustavate immuunkomplekside otsese immunofluorestsentsmeetodi tuvastamine epideemiaga antigeeniga. Seda tüüpi vegetatiivne pemfigus esineb soodsamalt kui Neumanni klassikaline versioon.

Pathomorphology. Acanthosis koos epidermise väljakasvu ja papillae pikendamisega ja epiteeli nööride proliferatsioon. Verrukose taimestiku valdkonnas - eosinofiilseid granulotsüüte sisaldav akantoos, papillomatoos, intraepibermulsioonide abstsessid. Nende abstsesside olemasolu on iseloomulik vesicutseeriva pemfiguse korral. Mis tüüpi Allopo on fookuses, mis on mullipustulid, on väike supramarginaalsete kaelaste püstleid ümbritsev akantolüüs. Õõnsused täidetakse eosinofiilsete granulotsüütide ja akantolüütiliste rakkudega.

Nõuetekohase diagnoosi tagamiseks on vaja biopsia naha kahjustusest koos värskete, peamiselt väikeste villidega. Varajased pemfigeuse nähud on Malpighi kihi alumiste osade epidermise rakkudevaheline ödeem ja rakkudevaheliste sildade hävitamine (desmosoomid). Epiteelrakkude (akantolüüs) vahelise seose kaotamise tagajärjel tekivad kõigepealt lüngad ja seejärel moodustavad mullid valdavalt põhja kohal. Nasaalsed rakud, kuigi nad kaotavad üksteisega kokkupuudet, jäävad basaalmembraanile kinni. Kusepõie õõnsus sisaldab reeglina ümmargusi akantolüütilisi rakke, millel on suur hüperkromaatne tuum ja kahvatu värvitud tsütoplasma. Juuksefolliikulistel epiteeli vanglatel võib täheldada acantholüüsi, kus nagu epidermis moodustuvad lõhesid, mis on peamiselt põhjakihi kohal. Vanades põiaravikutes elavneb epidermisega, põhi on kaetud mitme epiteelirakkude kihiga. Mullikate tagasilükkamise kohtades on selle põhi kaetud basaalkihi rakkudega. Paranemisprotsessis on täheldatud naha papillide levikut ja epidermaalsete protsesside pikenemist, mõnikord märkimisväärset. Sellistel juhtudel sarnaneb histoloogiline pilt vetikalise pemfigusega. Dermis võib põletikulisi muutusi avaldada. Infiltraat koosneb eosinofiilsetest granulotsüütidest, plasmotsüütidest ja lümfotsüütidest.

Sarnased muutused leiavad ka limaskestadel. Kui suuõõne limaskestad on kahjustatud, on väga raske kogu mulli aktsiisist välja võtta, nii et nad kasutavad diagnoosimiseks määrdeid. Mille järel pärast Romanovski-Giemsa meetodi värvimist leidub akantolüütilisi rakke (Ttsanka test). Kuid see test ainult täiendab, kuid ei muuda histoloogilist uuringut mingil juhul. Naha elektroonse mikroskoopia uurimine põie piirkonnas ja kliiniliselt muutumatutes piirkondades näitab põhilisi muutusi rakkudevaheliste kontaktide valdkonnas. Acantholüüsi moodustumise algetappides täheldati rakuvälise aine muutusi peaaegu kogu Malpighi kihis, mis põhjustab desmosomaalsete sidemete moodustumise võimet. Üksteisest kaotatud sidekanalid on ümarad, tonofilamentide arv nendes väheneb. Nad keskenduvad tuuma ümber, siis läbivad lüüsi ja kaovad.

Sellise pemfiguse histogenees on sama mis tavalise pemfiguse korral.

Lehepunga Pemphigus iseloomustab pindmised mullid, põhjustades nende kliiniliselt vähem märgatavad, kiiresti kaetud kaalud sõmeraid sageli kihilised tõttu uuesti mullide moodustumine all neid. Protsess viiakse tavaliselt üldistatud, erinevalt tavalistest pemphigus esineb koos põletikulise reaktsiooni, mis betrays kahjustuste meenutavad eksfoliatiivset erütrodermiat, psoriaas, seborroiline dermatiit ja muu dermatooside. Limaskestad on harva mõjutatud. Nikolski sümptom on terav positiivne, kui traumeeritakse, on ulatuslikud erosioonipinnad. Selle vormi prognoos on ebasoodsam kui tavalise pemfigusega.

Pathomorphology. Värsketes voogudes esineb akantolüüs tavaliselt granulaarsel kihil või otse selle all, moodustades alamkoordinaalse lokaliseerimise mullid. Acantholüüli nähtused võivad olla nii aluse kui põie kate. Mõnikord võib acantholüüsi tõttu eraldada sarvjas ja osaliselt teraline kiht, moodustamata mullit. Ringi epidermotsitov teenindusajad ei ole desmosoomid ja kipuvad nende eraldamine, mille tulemuseks on lõhe võib moodustuda keskosas epidermise. Elastset kihti on võimalik eraldada kogu epidermist. Vanas koldeid rohkem healoomuline haiguse kulgu on tavaliselt näha acanthosis, papillomatoosi ja hüperkeratoodi, mõnikord hüperkeratootilise korgid suhu karvanääpsude. Lõigud võib täheldada hüperkeratoodi koos pyknosis heterokroomiat individuaalsed rakud sarnanevad välimuselt et "viljavaip" at Darieri haiguse, mõõdukalt väljendatud pärisnahka infiltratsiooni, mõnikord juuresolekul Eosinofiilsete granulotsüüdid.

Histogeneesis. Moodustamise alustest mull hetkel leht- pemphigus seisneb ka akantolüüsi tulenevate patoloogiliste antigeen-antikeha reaktsiooni, kuid vastaste autoantikehade va eelmistel vormid pemphigus, antigeeni, nimelt desmoglein I - teiste oluliste valkude desmosomal komponendi kombinatsioonis plakoglobinom I . Lisaks arengu mullid võivad mängida rolli nn eosinofiilsete spongiosis, koputatakse epidermise esimestest etappidest patoloogilise protsessi, mõnikord arengule akantolüüsi, meenutavad Dühringi morfoloogiliselt herpeetav dermatiit. Elektronmikroskoopiline Selle perioodi haiguse eksponeerida lahustati rakkudevahelise tsemendi ja väiksema arvu desmosoomide. Tennifirmad on paigutatud perinukleaarseteks, nagu näiteks düsteratoosi korral. Seda tüüpi vill-in rakkudevahelise ruumid epidermise avastada autoantikehad, mis on identsed villtõbi.

Vill-luupus peetakse meid piiratud versioon vill-foliaceous, kuid on seisukohal, et see on iseseisev pemphigus või vill-koos SLE. Sellele viitavad mõlema haiguse iseloomulikud kliinilised ja morfoloogilised tunnused. Sagedamishäired paiknevad peamiselt seljal, rinnal ja interscapular alal. Nad on kliinilised tunnused vill-(mullid), luupus (erüteem ja mõnikord atroofia) ja seborroiline dermatiit (kihilisus-lible koorikud) võib samuti meenutavad impetiigo, psoriaas, eksudatiivsete. Nikolski sümptom on positiivne, sageli täheldatakse limaskestade muutusi.

Pathomorphology. Muudatused sarnanevad lehtede tüüpi pemfigusega. Vanades elementides on täheldatud follikulaarse hüperkeratoosi, millel on granaat-kihis akantolüüs ja düsteratoos. Kliinilises sarnasuses eristatakse erütematoosluupust erütematoosse pemfigusega ainult histoloogiliselt. Egeemilisest granulaarsest kihist tingitud akantolüüs ja põie lokaliseerimine erütematoosse pemfigusega väikeste põletikuliste infiltratsioonide korral eristab seda erütetoomilist luupust.

Histogeneesis. Muudatused epidermis. Elektronmikroskoopia abil avastatud, sarnanevad lehed-sarnase pemfiguse ja autoimmuunse seisundi omadega. Kuid selles haiguses immunofluorestsentsuuring tuvastasime luminestsents Saadud basaalmembraani ladestumise seal immunoglobuliini G. Ja antinukleaarne antikeha, mis on omased autoimmuunhaiguste üldiselt. Th. Van Joost jt (1984), samas uurimistööga Immunomorfologichesky seborroiline pemphigus leiti, et selle haiguse patogeneesis on esmane defekt funktsioonina T-summutajat väljendatud ületootmine autoantikehad.

Diferentseeritud diagnoos. Tavalist pemfigusi tuleks eristada teistest tõelise pemfiguse, pemfigoid, Dühringi tõve ja muude vesikulaarhaiguste vormidest.

Vegetatiivse pemfiguse kliinilises protsessis eristatakse klassikalisi (Neumanni tüüpi) ja healoomulisi (Gallopo tüüpi) vorme.

Sümptomid. Kui tüübist Neumann äkki nagu vulgaarne kujul, ilmuvad lõtvunud mullid, mis kiiresti avas kaane, paljastades helepunane erosiooni ovaalsed, ümmargused või ebakorrapärase kujuga, mis kipub perifeerse kasvu. Sageli ilmnevad väljaheidetest looduslikud avad ja voldid (kõhu-reieluu, mitmeaastane, aksillaarne, piimanäärmete all, naba piirkonnas). Aja jooksul (5-6 päeva) erosioonipinnal moodustub mahlane, väike, särav punane taimestik, millel on eemaldatavad pühad. Suureneb vegetatiivsete erosioonide arv ja suurus. Erosiooni perifeerias võivad ilmneda püstolid. Nikolski sümptom on enamus patsientidel positiivne.

Healoomulise vegetatiivse pemfigusega (tüüp Gallopo) puhul on kahjustused valdavalt paiknevad naha jäikadel osadel ja harvem kui suu limaskestadel. Haiguse käik on soodsam. Sellele vormile on alati lisatud pustulaarsed ja folliikulaarsed elemendid, mis ühinevad taimkattega infiltreerunud naastudega.

Histopatoloogia. Haiguse varajastes staadiumides on blisterpiirkondade ja erosioonide piirkonnas histoloogiline muster sarnane tavalise pemfigusega täheldatuga. Papilloomsete ja verruxi idanemist iseloomustavad papillomatoosi ja ezineffiilsete granulotsüütide koosseisu kuuluvad epidermaalsete abstsesside aksantoos. Immuunomorfoloogilised uuringud epidermise rakkude vahel paiknevad patsientidel IgG-dega.

Diferentseeritud diagnoos. Pemphigus vegetans Neumann tuleb eristada villtõbi, korduvad teisene süüfilis, ravimite toxicoderma (yododerma, bromoderma) vegetating kujul folliikulite dyskeratosis Darieri, krooniline perekondlik healoomuline vill-Hailey-Hailey.

Lehtpemfigus on palju harvem kui tavaline.

Sümptomid. Lehepimfigusil on iseloomulikud eripärad: rassirehvide pealiskihiliste mullide muutumine või pisaradusega mullide ilmumine. Nende rehvid lööb kiiresti isegi kerge vaevaga või mullivedeliku rõhu all. Samal ajal eksponeeritakse mahlakad, eredad punased erosioonid koos eksudaadiga, mis pehmendab peagi kihilisteks kõõmavrakkideks. Kihisevate kortsudega kaetud laialdased erodeeritud alad meenutavad eksfoliatiivset erütrodermat. Leviku-like pemfiguse olulist kliinilist tunnust korratakse, mõnikord pidevalt, pindmiste villide moodustumist crusts'e all endiste erosioonide asemel.

Nikolski sümptom (seda sümptomit kirjeldatakse esmalt lehe kujul) hästi väljendub nii kahjustuse läheduses kui ka naha kaugetes piirkondades. Nagu ka teiste vormide puhul, on patsientide üldine seisund häiritud (kehatemperatuuri tõus, sekundaarse nakkuse liitumine, kahheksia tekib).

Histopatoloogia. Histoloogiliselt, lehtede kujulise pemfigusega, täheldatakse granuleeritud kihis või selle all (subkorjaliafüsiatsioone) tavaliselt akantolüüsi, ekspresseeritakse akantolüsi. Dermis on selgelt põletikuline infiltratsioon. Epiderma rakkudevahelises ruumis tuvastatakse IgG klassi antikehad.

Diferentseeritud diagnoos. Pemphigus lehed tuleb eristada erütrodermiaga erineva päritoluga (sekundaarne erütrodermiat, toxicoderma), villtõbi, herpetiformne dermatiit Dühring (tsüstiline vorm), toksiline epidermaalne nekrolüüs erütematoosne (seborröa) pemphigus jt.

Erütematoosne (seborroiline), vill-(Seniiri-Usher sündroom) on üks võimalusi tõsi pemfigus, mida tõendab sagedastest üleminek oma tavalise või lehtede pemphigus.

Sümptomid. Erütematoosne pemfigus on selliste dermatooside sümptomid nagu erütematoosne luupus, pemfigus ja seborröa dermatiit.

Üldjuhul alguses kahjustuste tekkida peanahal, nägu (põsed või silla nina üleminekuga piirnevatel aladel põskedel, otsaesine) hiljem kahjustuste ilmuvad pagasiruumi. Selgete piiridega on erütematoossed fookused, mille pinnal on õhukesed või lahtiselt hallikad ketenduspurgid. Niisutamise korral on kahjustused hallikaskollase või pruunika koortega kaetud. Cortex tekib mullide eksudaadi kuivatamise tulemusena, mis moodustuvad kahjustuste või naha naaberpiirkondades. Tekitavad blistrid ei ole nii patsiendile kui arstile sageli nii märgatavad, kuna nad on õhukesed ja lõtvunud. Nad avanevad kiiresti ja kaetud tihedate või lahtiste koortega, võivad üksteisega ühendada või püsida pikka aega isoleeritud. Nikolski sümptom on enamikus patsientidel positiivne.

Peanahal võivad purskused olla sarnased seborrheaalse dermatiidiga.

Ligikaudu kolmandik patsientidest on limaskesta kahjustatud. Haiguse käik on pikk, remissioonidega.

Histopatoloogia. Histopatoloogilise uuringu korral tuvastatakse epidermise sarvjas või granulaarses kihis lõhe või blistrid nagu lehekujuline pemfigus. Erütematoosse pemfiguse korral on follikulaarne hüperkeratoos sageli patognomooniline.

Erütematoosse pemfigusega patsientidel on epidermise rakkudevahelises otseses immunofluorestsentsmeetodis fikseeritud IgG.

Diferentseeritud diagnoos. Erütematoosne (seborroiline) Pemphigus tuleb eristada erütematoosluupus, seborroiline dermatiit, vulgare, leaf-, Brazilian pemphigus, subkornealnogo pustuloosset dermatoosidesse Sneddon-Wilkinson.

Pemfiguse ravi

Kuna pemfigus on autoimmuunhaigus, peab ravi olema ainult patogeneetiline. Sellega seoses teostab pimfigusiga patsientide kaasaegne ravi kortikosteroidhormoonidega ja koosneb kahest etapist:

1. optimaalsete tulemuste saavutamine (uute löövete täielik lõpetamine, morfoloogiliste elementide lahendamine) haiglakeskkonnas;
2. pikaajaline ambulatoorne ravi koos säilitusannustega hoolikat jälgimist.

Kortikosteroide määratakse suurtes šokiannustes, olenevalt protsessi raskusest ja levimusest, patsiendi kehakaalust. Vastavalt erinevatele autoritele on annus 1-2 mg / kg patsiendi kehakaalust. Kortikosteroidide annuse ja kõrvaltoimete vähendamiseks ning ravimi tõhususe suurendamiseks kombineeritakse glükokortikosteroide metotreksaadiga.

Erinevate skeemide kombinatsioon. Mõned autorid soovitavad määrata immunosupressante pärast terapeutilise toime saavutamist kortikosteroididele. Teised autorid määravad metotreksaadi ravi alguses üks kord nädalas 10-15 mg.

Immuunsupressandid, eriti metotreksaat, pärsivad antikehade sünteesi, aeglustavad allergilisi protsesse ja omavad mittespetsiifilist põletikuvastast toimet. Metotreksaat (EBEWE) eristab kõige paremat efektiivsuse ja taluvuse suhet võrreldes teiste tsütostaatikumidega.

Pemfiguse ravis on tsüklosporiin A (sandimmun-neoral) hea toime. Tsüklosporiini algannus on 2,5 mg kehamassi kilogrammi kohta. Tsüklosporiini ja kortikosteroidide kombinatsiooni efektiivsust suurendab.

Kortikosteroidide terapeutilise toime suurendamiseks lisatakse ravile süsteemsed ensüümid (phlogenzyme, vobensüüm). Annus sõltub haiguse tõsidusest ja keskmiselt 2-3 tabletti 3 korda päevas.

Halvendavate valkude, süsivesikute ja rasvade metabolismi taastamiseks suurendage immunobiooloogiliste protsesside aktiivsust ja vähendage glükosüülimist kortikosteroidravi korral, anaboolsed hormoonid, retaboliid. Retaboliil stimuleerib ka valgusünteesi organismis.

Väljastpoolt kasutatakse aniliini värvaineid, kreeme, salve, mis sisaldavad glükokortikosteroide ja antibiootikume, epiteliaalsust suurendavaid aineid.

Mõned autorid annavad laserravi, et parandada ainevahetusprotsesse, mikrotsirkulatsiooni ja epiteeli seost kahjustuste korral baasravi.

Kuna patsientide seerumis aktiivse pemphigus Käesolevad antikehad rakkudevahelise aine epidermis ja ringleva immuunkomplekse eemaldamiseks neid aineid vaskulaarse kasutatud plasmafereesil meetodeid, plasma sorptsiooni ja hemosorption.