Artikli meditsiiniline ekspert
Uued väljaanded
Tõelised vesiklid: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi
Viimati vaadatud: 04.07.2025

Kõik iLive'i sisu vaadatakse meditsiiniliselt läbi või seda kontrollitakse, et tagada võimalikult suur faktiline täpsus.
Meil on ranged allhanke juhised ja link ainult mainekate meediakanalite, akadeemiliste teadusasutuste ja võimaluse korral meditsiiniliselt vastastikuste eksperthinnangutega. Pange tähele, et sulgudes ([1], [2] jne) olevad numbrid on nende uuringute linkideks.
Kui tunnete, et mõni meie sisu on ebatäpne, aegunud või muul viisil küsitav, valige see ja vajutage Ctrl + Enter.
Tõeline pemfigus (pemphigus) (sünonüüm: akantolüütiline pemfigus) on naha ja limaskestade raske krooniliselt korduv autoimmuunhaigus, mille morfoloogiliseks aluseks on akantolüüsi protsess - epidermise rakkude vaheliste ühenduste rikkumine. Akantolüüsi tagajärjel tekivad villid. Immuunhäirete mehhanismi pole täielikult kindlaks tehtud.
Pemfigus esineb kõikidest rahvustest inimestel, kuid sagedamini juutide seas. Haigust registreeritakse sageli ka Vahemere rahvaste (kreeklaste, araablaste, itaallaste jne) seas Ida-Indias. Pemfiguse sagedast esinemist saab tõenäoliselt seletada veresugulusabieludega, mis on mõnedes rahvustes lubatud. Enamik pemfiguse probleemile pühendatud teaduskirjandusest viitab selle dermatoosi levimusele naiste seas.
Tõelise pemfiguse põhjused ja patogenees
Vaatamata arvukatele uuringutele on pemfiguse etioloogia ja patogenees teadmata. Haiguse päritolu selgitamiseks on palju teooriaid: kloriidipeetuse teooria, toksilise päritolu teooria, tsütoloogiliste anomaaliate teooria, neurogeense päritolu teooria, endokriinse päritolu teooria, ensümaatilise päritolu teooria, autoimmuunse päritolu teooria jne. Paljud olemasolevad teooriad on aga aegunud ja neil on vaid ajalooline tähtsus.
Praegu olemasolevate immunoloogiliste andmete põhjal on pemfigus autoimmuunhaigus, kuigi immuunsüsteemi talitlushäirete põhjused selles patoloogias jäävad ebaselgeks. On võimalik, et immuunsüsteem muutub eksogeensete tegurite mõjul immuunsüsteemi geneetiliste tunnuste olemasolul.
Rakulise immuunsuse uuringute andmed on heterogeensed ja näitavad IgG ja autoantikehade suurenemist vereseerumis, T-rakkude immuunsuse vähenemist, proliferatiivse vastuse vähenemist T-rakkude mitogeenidele, nagu konkanavaliin A ja fütohemaglutiniin. Saadud andmed esinevad aga ainult raske ja laialt levinud protsessiga patsientidel.
Ägeda haiguse faasi ja remissiooni patsientidel on erinevate IgG tootmine erinev. Ägenemistega patsientidel domineerivad IgG1 ja IgG4. Leiti, et pemfiguse IgG antikehad seovad nii varajasi (Clq, C3 C4) kui ka hilisi (C3-C9) komplemendi komponente. Varased komplementid võivad keratinotsüütide membraanis eelnevalt akumuleeruda, mis viib hiliste komplementide aktiveerumiseni pemfiguse IgG mõjul. Sel juhul moodustub kompleks, mis häirib keratinotsüütide membraanide läbilaskvust.
Pemfigushaigete vereseerumis olevad autoantikehad on suunatud kihilise lameepiteeli rakkudevahelise adhesiivaine (desmosoomide) antigeenidele, mis korreleeruvad haiguse aktiivsusega.
Praegu on teada kolm desmogleiinide klassi (Dcr) esindajat. Need on desmogleiin-1 (Dcr1), desmogleiin-2 (Dcr2) ja desmogleiin-3 (Dcr3). Kõiki neid kodeerivad 18. kromosoomis asuvad geenid, mis kinnitab nende omavahelist seost. Elektronmikroskoopilised uuringud on näidanud nii Dcr1 kui ka Dcr3 lokaliseerumist desmosoomides. Mõlemad desmogleiinid on hästi esindatud kihistunud lameepiteelis ja on seotud disulfiidsidemetega plakoglobuliinidega, mis on desmosomaalsete naastude valgud. Dcr2 on kõige levinum desmosomaalne valk ja lokaliseerub mitteepiteelirakkude desmosoomides.
Immunohistokeemilised uuringud on näidanud, et Dcr1 on pemfigus foliaceuse antigeen ja Dcr3 pemfigus vulgaris'e antigeen. See lähenemine pemfigus'e patogeneesile võimaldab meil kategooriliselt väita, et esineb ainult kaks vormi: vulgaris ja pemfigus foliaceus (pindmine). Kõik teised vormid on nende variandid.
Tõelise pemfiguse sümptomid
Kliiniliselt jaguneb akantolüütiline pemfigus tavaliseks, vegetatiivseks, lehtede ja erüteemiliseks (seborröa ehk Senier-Usheri sündroom).
Pemphigus vulgaris't iseloomustab lõtvade villide lööve, mis asuvad tavaliselt muutumatul nahal ja limaskestadel ning mille sisu on läbipaistev. Villid avanevad kiiresti, moodustades valulikke erosioone punase, märja pinnaga, mis suurenevad isegi kerge trauma korral. Hõõrdumise korral võivad erosioonid tekkida ka väliselt muutumatul nahal, eriti villide lähedal (Nikolsky sümptom). Lööve võib paikneda naha mis tahes piirkonnas, kuid kõige sagedamini on mõjutatud limaskestad, nahavoldid ja traumapiirkonnad. Ligikaudu 60% patsientidest algab protsess suuõõnes ja pikka aega võib see piirduda selle piirkonnaga, meenutades stomatiiti. Nahal võivad esineda ka isoleeritud kahjustused, mõnikord koos taimestikuga, hüperkeratoos, eriti lastel, millel on sageli olulisi sarnasusi impetiigo, seborröa dermatiidi, roosa sambliku, bulloosse multiformse eksudatiivse erüteemi ja teiste dermatoosidega. Diagnostilistel eesmärkidel uuritakse sellistel juhtudel erosioonipindadelt määrdunud proove akantolüütiliste rakkude tuvastamiseks ja immunomorfoloogiline uuring immuunkomplekside tuvastamiseks epidermises.
Kirjeldatakse pemfiguse ja pemfigoidi tunnustega segavorme, samuti Dühringi herpetiformse dermatiidiga sarnaseid variante. Haigus areneb keskeas ja vanemas eas, kuigi seda võib täheldada ka lastel.
Vulgaarne (tavaline) pemfigus on tavaliselt äge ja enamikul patsientidest (üle 60% juhtudest) algab see suu limaskesta kahjustustega, olles pikka aega haiguse ainus sümptom. Võimalik, et haigus algab suguelundite, kõri ja hingetoru limaskesta kahjustustega. Alguses tekivad üksikud või mõned villid, mis sageli paiknevad retromalaarses piirkonnas, keele külgpinnal. Toidu või hammaste mõjul avaneb villide õhuke ja lõtv kate kiiresti ning paljastuvad erkpunased erosioonid, mille perifeerias on mõnikord näha villide katete fragmente. Suu limaskesta erosiooniga piirkonnad on väga valusad: patsiendid ei saa toitu närida ja neelata, esineb tugev süljeeritus, suu nurkades tekivad sügavad praod, mis takistavad selle avanemist. Suu limaskesta kahjustustega patsiendid pöörduvad mõnikord hambaarsti poole ja saavad pikka aega stomatiidi ravi. 3-6 kuu pärast ilmuvad nahale üksikud villid ja protsessi edenedes algab protsessi üldistumine. Pemfigust iseloomustab lõtvade villide (monomorfse lööbe) ilmumine pealtnäha muutumatul, harva erütromatoossel nahal. Villid võivad olla väikesed või suured, seroosse ja mõne aja pärast häguse, mõnikord hemorraagilise sisuga. Aja jooksul kipuvad villid perifeerselt kasvama, ühinedes üksteisega, moodustades suuri kammkarpe meenutavaid koldeid. Mõne aja pärast villide sisu kuivab, moodustades kollakaid koorikuid, mis langevad maha, jättes maha hüperpigmenteerunud sekundaarsed laigud. Kui villi kate on kahjustatud, tekivad erkpunased valulikud erosioonid mahlase punase põhjaga, mis eraldub paksu eritist, mille perifeerias on villi kate fragmendid. Sel perioodil on Nikolsky sümptom peaaegu alati positiivne (mitte ainult kahjustuse vahetus läheduses, vaid ka väliselt muutumatu naha piirkondades). Selle nähtuse olemus on kliiniliselt muutumatu epidermise irdumine libiseva survega selle pinnale. Nikolsky sümptomi modifikatsioon on Asboe-Hanseni nähtus: avamata blisteri kaanele sõrmega vajutades suureneb selle pindala akantolüüsi tõttu.
"Pirni" fenomeni kirjeldas N. D. Sheklakov (1961): väljendunud akantolüüsiga põies kogunenud vedeliku raskuse all suureneb selle aluse pindala ja põis omandab pirnikujulise kuju. Patsientide liikumine on erosiooni valulikkuse tõttu piiratud.
Villid võivad tekkida turse ja erüteemi taustal ning kipuvad kogunema. Arvatakse, et hariliku pemfiguse villid tekivad muutumatul nahal ja kliiniline pilt on sarnane Dühringi herpetiformse dermatiidiga. Sellistel juhtudel räägime herpetiformsest pemfigusest. Kirjanduses on esitatud järgmised kliinilised, histoloogilised ja immunomorfoloogilised kriteeriumid herpetiformse pemfiguse kui hariliku pemfiguse variandi kohta:
- lööbe herpetiformne iseloom, millega kaasneb põletustunne ja sügelus;
- suprabasaalne ja subkorneaalne akantolüüs koos intraepidermaalsete villide moodustumisega;
- IgG tuvastamine epidermise rakkudevahelises ruumis.
Hiljem, koos herpetiformsete löövetega, tekivad patsientidel üha enam väliselt muutumatul nahal suured lõtvad villid ning kliiniline pilt omandab klassikalised tunnused, mis on iseloomulikud pemphigus vulgaris'ele.
Erosioonid epiteliseeruvad aeglaselt ja pärast limaskestade ja konjunktiivi kollete paranemist arme ei jää. Teisese infektsiooni või basaalmembraani kaasamise korral patoloogilisse protsessi tekivad endiste kahjustuste kohale armide atroofia või armid. Protsessi üldistumisega kaasneb sageli patsientide üldseisundi halvenemine, halb enesetunne, nõrkus, unetus, kehatemperatuuri tõus, mõnikord palavik. Kui ravi ei teostata, surevad patsiendid sekundaarse infektsiooni või kahheksia tagajärjel.
Histopatoloogia. Kahjustused näitavad rakkudevaheliste sildade kadu, akantoosi ja epidermise sügavamates kihtides epidermise sisemiste õõnsuste teket. Villid sisaldavad ümmargusi akantolüütilisi Tzancki rakke. Epidermise rakkudevahelistes ruumides tuvastatakse IgG antikehi.
Histogenees. Akantolüüs põhineb tsementeeriva aine muutustel, mis on otseses kontaktis epiteelirakkude plasmamembraani väliskihiga ja suuremates kogustes desmosoomides. On kindlaks tehtud, et immuunhäired mängivad olulist rolli tsementeeriva aine primaarses kahjustuses. Otsene immunofluorestsents näitas nahas IgG antikehi, mis lokaliseeritud epidermise rakkudevahelistes ruumides. Kaudne immunofluorestsents näitas antikehi epidermise rakkudevahelise tsementeeriva aine komponentide vastu, kui neid töödeldi luminestsentsse inimese anti-IgG seerumiga. Samuti tuvastati komplemendi C3 komponent, mis võimaldab meil seda haigust liigitada immuunkomplekshaiguseks.
Pemfiguse immuunhäirete mehhanisme pole veel kindlaks tehtud. Arvatakse, et peamine patogeneetiline roll kuulub veres ringlevale desmogleiin III antigeenile, mis on glükoproteiin kompleksis plakoglobiiniga ja toimib rakulise adhesiooni mediaatorina desmosoomi piirkonnas. Eeldatakse, et akantolüüsi soodustavale antigeeni-antikeha reaktsioonile eelneb proteaaside ja plasminogeeni aktivaatori aktiveerimine. Epidermaalsete antigeenide immunokeemilise analüüsi abil tuvastas E. P. Matushevskaja (1996) seni uurimata antigeeni - vees lahustuva naha globuliini a2-BGK. Lisaks leiti villivedelikust kaks spetsiifilist valku a2-GPVP-130 ja a2-GPLP-160, mis on seotud vastavalt tavalise ja lehestikulise pemfiguse vormiga. Näidatakse immuunsüsteemi kahjustusi erinevatel tasanditel, sealhulgas tüümuses ja nahas, geneetiliste tegurite võimalikku rolli, mida viitavad haiguse perekondlikud juhtumid, ja andmeid mõnede koesobivusantigeenide suurenenud tuvastamise kohta. Eelkõige on kindlaks tehtud haiguse seos HLA-A10, HLA-A26, HLA-DRW6, HLA-DRW4 ja BW38-ga. Arvatakse, et DRw6 serotüübi kandjatel on 2,5 korda suurem risk haigestuda ning eelsoodumus pemfiguse tekkeks on seotud ahelduse tasakaalutusega DQ lookuse DQw3 ja DQwl alleelidega. On avastatud sama lookuse uus alleel (PV6beta) ning haiguse diagnoosimiseks varajases staadiumis või atüüpilistel juhtudel on pakutud välja test PV6beta alleelispetsiifilise oligonukleotiidiga. Viirusnakkuse rolli ei ole tõestatud. Peamiselt muutub B-rakkude immuunsus, kuid pika kuluga tekib ka T-rakkude defekt. On selgunud interleukiin-2 sünteesi puudulikkus. Vegetatiivset pemfigust iseloomustab papillomatoossete-verrukoossete kasvajate esinemine erosioonide piirkonnas, mis lokaliseeruvad peamiselt nahavoltides ja periorifikaalselt. Mõnedel patsientidel võivad kahjustused olla sarnased vegetatiivse püoderma omadega, kuna ilmneb vegetatiivne koe pustuloossete elementidega (Hallopeau vegetatiivne pemfigus). Sellistel juhtudel on diferentsiaaldiagnostiliseks tunnuseks IgG tuvastamine otsese immunofluorestsentsi abil, mis moodustavad epidermises antigeeniga immuunkomplekse. Seda tüüpi vegetatiivne pemfigus kulgeb soodsamalt kui klassikaline Neumanni variant.
Patomorfoloogia. Akantoos koos epidermise väljakasvude ja nahapapillide pikenemisega ning epiteeli nöörirakkude proliferatsiooniga. Tüügaste piirkonnas - akantoos, papillomatoos, eosinofiilseid granulotsüüte sisaldavad intraepidermaalsed abstsessid. Nende abstsesside esinemine on iseloomulik vegetatiivsele pemfigusele. Hallopeau tüübi korral täheldatakse villide-pustulitena esinevates koldetes akantolüüsi koos väikeste suprabasaalsete pilude moodustumisega pustulite ümber. Õõnsused on täidetud eosinofiilsete granulotsüütide ja akantolüütiliste rakkudega.
Õige diagnoosi tagamiseks on vaja kahjustuse kohast võtta nahabiopsia värskete, eelistatavalt väikeste villidega. Pemfiguse varajasteks tunnusteks on epidermise rakkudevaheline turse ja rakkudevaheliste sildade (desmosoomide) hävimine Malpighi kihi alumistes osades. Epiteelirakkude vahelise ühenduse kadumise (akantolüüsi) tagajärjel tekivad esmalt praod ja seejärel villid, mis lokaliseeruvad peamiselt suprabasaalselt. Ninarakud, kuigi nad kaotavad omavahel ühenduse, jäävad basaalmembraani külge. Mulli õõnsus sisaldab reeglina ümaraid akantolüüsilisi rakke, millel on suured hüperkromaatilised tuumad ja kahvatult värvunud tsütoplasma. Akantolüüsi võib täheldada ka karvanääpsude epiteelkestades, kus, nagu ka epidermis, tekivad praod, peamiselt basaalkihi kohal. Vanades villides toimub järgmine: epidermise taastumine, nende põhi on kaetud mitme epiteelirakkude kihiga. Kusepõie katte tagasilükkamise kohtades on selle põhi vooderdatud basaalkihi rakkudega. Paranemisprotsessi käigus täheldatakse nahapapillide vohamist ja epidermise väljakasvude pikenemist, mõnikord märkimisväärset. Nendel juhtudel meenutab histoloogiline pilt vegetatiivset pemfigust. Dermises võivad olla väljendunud põletikulised muutused. Infiltraat koosneb eosinofiilsetest granulotsüütidest, plasmarakkudest ja lümfotsüütidest.
Sarnaseid muutusi esineb ka limaskestadel. Kui suuõõne limaskest on kahjustatud, on kogu villi eemaldamine väga keeruline, seetõttu kasutatakse diagnoosimiseks määrdproove. Pärast Romanovsky-Giemsa meetodil värvimist leitakse akantolüütilisi rakke (Tzancki test). See test aga ainult täiendab, kuid ei asenda mingil moel histoloogilist uuringut. Villipiirkonna ja selle kliiniliselt muutumatute piirkondade naha elektronmikroskoopiline uuring näitas olulisi muutusi rakkudevaheliste kontaktide piirkonnas. Akantolüüsi algstaadiumis tuvastati rakkudevahelise aine muutusi peaaegu kogu Malpighi kihi pikkuses, mis viib desmosomaalsete ühenduste moodustamise võime kadumiseni. Omavahelise ühenduse kaotanud rakud muutuvad ümaraks, tonofilamentide arv neis väheneb. Need koonduvad tuuma ümber, seejärel lüüsitakse ja kaovad.
Seda tüüpi pemfiguse histogenees on sama mis tavalisel pemfigusel.
Lehtpemphigus on iseloomulik villide pealiskaudse paiknemise tõttu, mille tagajärjel on nad kliiniliselt vaevumärgatavad, kattuvad kiiresti ketendavate koorikutega ja on sageli kihilised villide korduva moodustumise tõttu nende all. Protsess on tavaliselt üldistatud, erinevalt tavalisest pemfigust toimub see põletikulise reaktsiooniga, mis annab kahjustustele sarnasuse eksfoliatiivse erütrodermia, psoriaasi, seborröa dermatiidi ja teiste dermatoosidega. Limaskestad on harva mõjutatud. Nikolsky sümptom on järsult positiivne, trauma korral tekivad ulatuslikud erosioonipinnad. Selle vormi prognoos on ebasoodsam kui tavalise pemfiguse puhul.
Patomorfoloogia. Värskete kahjustuste korral toimub akantolüüs tavaliselt granuleeritud kihis või otse selle all, moodustades subkorneaalseid villikesi. Akantolüüs võib esineda nii villi põhjas kui ka laes. Mõnikord võivad akantolüüsi tagajärjel sarvjas ja osaliselt granuleeritud kiht eralduda ilma villi moodustumata. Lõhe perifeerias puuduvad epidermotsüütidel desmosoomid ja nad kipuvad eralduma, mille tagajärjel võivad lõhed tekkida ka epidermise keskosades. Võimalik on kogu epidermise eraldumine basaalkihi kohal. Vanemate kahjustuste korral, haiguse healoomulisema kulgemisega, täheldatakse tavaliselt akantoosi, papillomatoosi ja hüperkeratoosi, mõnikord hüperkeratootiliste korkidega karvanääpsude suudmes. Hüperkeratoosi piirkondades võib täheldada üksikute rakkude heterokroomiaga püknoosi, mis meenutab välimuselt Darieri tõve "terasid"; dermises on mõõdukalt väljendunud infiltraat, mõnikord eosinofiilsete granulotsüütide esinemisega.
Histogenees. Villide teke pemphigus foliaceus'e korral põhineb samuti akantolüüsil, mis tekib patoloogilise antigeeni-antikeha reaktsiooni tagajärjel, kuid autoantikehad on suunatud teistsuguse antigeeni vastu kui eespool nimetatud pemfiguse tüüpidel, nimelt desmogleiin I vastu, mis on desmosoomide teine oluline valgukomponent kompleksis plakoglobiin I-ga. Lisaks võib villide tekkes rolli mängida nn eosinofiilne spongioos, mis tuvastatakse epidermises patoloogilise protsessi kõige varasemas staadiumis, mõnikord enne akantolüüsi teket, meenutades morfoloogiliselt Dühringi herpetiformset dermatiiti. Elektronmikroskoopia sel haiguse perioodil näitab lahustunud rakkudevahelist tsementi ja vähenenud desmosoomide arvu. Tonofilamendid paiknevad perinukleaarselt, nagu düskeratoosi korral. Seda tüüpi pemfiguse korral tuvastatakse epidermise rakkudevahelistes ruumides autoantikehad, mis on identsed tavalise pemfiguse omadega.
Erüteemilist pemfigust peame lehtede pemfiguse piiratud variandiks, kuid on olemas arvamus, et see on pemfiguse iseseisev vorm või pemfiguse ja erütematoosse luupuse kombinatsioon. Sellele viitavad mõlemale haigusele iseloomulikud kliinilised ja morfoloogilised tunnused. Kahjustused paiknevad peamiselt seljal, rinnal ja abaluudevahelises piirkonnas. Neil on pemfiguse (villid), erütematoosse luupuse (erüteem, mõnikord atroofia) ja seborröa dermatiidi (ketendavate koorikute kihistumis) kliinilised tunnused ning need võivad sarnaneda ka impetiigo, eksudatiivse psoriaasiga. Nikolsky sümptom on positiivne, sageli täheldatakse muutusi limaskestadel.
Patomorfoloogia. Muutused on sarnased pemphigus folliaceus'ega. Vanemate elementide puhul on täheldatud follikulaarset hüperkeratoosi koos akantolüüsi ja düskeratoosiga granuleeritud kihis. Kliinilise sarnasusega eristatakse erütematoosluupust erütematoospemphigusest ainult histoloogiliselt. Akantolüüs ja villi lokaliseerumine epidermise granuleeritud kihis, väikesed põletikulised infiltraadid dermises erütematoospemphiguse korral eristavad seda erütematoosluupusest.
Histogenees. Elektronmikroskoopia abil tuvastatud epidermise muutused on sarnased pemfigus foliaceus'e muutustega, samuti autoimmuunse staatusega. Selle haiguse korral näitab otsene immunofluorestsentsmeetod aga basaalmembraani luminestsentsi, mis on tingitud immunoglobuliin G ladestumisest selles, samuti antinukleaarsetest antikehadest, mis on tüüpiline autoimmuunhaigustele üldiselt. Th. Van Joost jt (1984), viies läbi seborröalise pemfigus'e immunomorfoloogilise uuringu, leidsid, et selle haiguse patogenees on tingitud T-supressorite funktsiooni primaarsest defektist, mis avaldub autoantikehade hüperproduktsioonis.
Diferentsiaaldiagnoos. Pemphigus vulgaris tuleb eristada teistest tõelise pemfiguse vormidest, pemfigoidist, Dühringi tõvest ja teistest villiliste haigustest.
Vegetatiivse pemfiguse kliinilises kulges eristatakse klassikalist (Neumanni tüüpi) ja healoomulist (Gallopeau tüüpi) vormi.
Sümptomid. Neumanni tüübi korral tekivad lõtvad villid äkki, nagu vulgaarsel vormil, mille kate avaneb kiiresti, paljastades ovaalse, ümmarguse või ebakorrapärase kujuga erkpunased erosioonid, mis kipuvad perifeerselt kasvama. Lööbed tekivad sageli looduslike avade ümber ja voltides (kubeme-reieluu piirkonnas, tuharate vahel, kaenlaalustes, piimanäärmete all, nabapiirkonnas). Aja jooksul (5.-6. päeval) tekivad erosioonide pinnale mahlased, väikesed, erkpunased taimestikud, millel on ebameeldiva lõhnaga eritis. Vegetatiivsete erosioonide arv ja suurus suureneb. Erosiooni perifeerias võivad tekkida pustulid. Nikolsky sümptom on enamikul patsientidest positiivne.
Healoomulise vegetatiivse pemfiguse (Gallopeau tüüpi) korral paiknevad kahjustused valdavalt naha intertriginaalsetel piirkondadel ja harvemini suu limaskestadel. Haiguse kulg on soodsam. Selle vormiga kaasnevad alati pustuloossed ja follikulaarsed elemendid, mis sulanduvad infiltreerunud naastudeks koos vegetatsioonidega.
Histopatoloogia. Haiguse algstaadiumis on villide ja erosioonide piirkonnas histoloogiline pilt sarnane tavalise pemfiguse puhul täheldatule. Papilloomsete ja tüükadeta moodustiste iseloomulikuks tunnuseks on papillomatoosne ja akantoos koos eosinofiilsetest granulotsüütidest koosnevate intraepidermaalsete abstsessidega. Patsientide epidermise rakkudevahelistes ruumides tehtud immunomorfoloogilised uuringud näitavad IgG ladestusi.
Diferentsiaaldiagnoos. Neumanni vegetatiivne pemfigus tuleb eristada tavalisest pemfigusest, sekundaarsest korduvast süüfilisest, ravimite poolt esile kutsutud toksikodermast (jododerma, bromoderma), follikulaarse düskeratoosi vegetatiivsest vormist Darier'st, kroonilisest perekondlikust healoomulisest pemfigusest Hailey-Hailey sündroomiga.
Pemphigus foliaceus on palju haruldasem kui tavaline tüüp.
Sümptomid. Pemfigus foliaceusel on iseloomulikud spetsiifilised tunnused: õhukese kattega pindmiste lõtvade villide ilmumine muutumatule või kergelt ülitundlikule nahale. Nende kate rebeneb kiiresti isegi kerge puudutuse või villivedeliku surve all. Sellisel juhul paljastuvad mahlased, erkpunased eritisega erosioonid, mis kuivavad peagi kihilisteks ketendavateks koorikuteks. Ulatuslikud kihiliste koortega kaetud erosioonialad meenutavad eksfoliatiivset erütrodermiat. Pemfigus foliaceus'e oluline kliiniline tunnus on korduv, mõnikord pidev, pindmiste villide teke koorikute all varasemate erosioonide kohas.
Nikolski sümptom( seda sümptomit kirjeldati esmakordselt lehekujulises vormis) on hästi väljendunud nii kahjustuste lähedal kui ka naha kaugemates piirkondades. Nagu ka teiste vormide puhul, on patsientide üldine seisund häiritud( kehatemperatuur tõuseb, tekib sekundaarne infektsioon, tekib kahheksia).
Histopatoloogia. Histoloogiliselt ilmneb pemphigus foliaceus'el akantolüüs, tavaliselt granulaarkihis või selle all (subkorneaalsed lõhed), ja akantolüüs on väljendunud. Dermis on väljendunud põletikuline infiltraat. Epidermise rakkudevahelistes ruumides tuvastatakse IgG antikehi.
Diferentsiaaldiagnoos. Lehtlimaskesta (pemphigus foliaceus) puhul tuleb eristada erineva päritoluga erütrodermiat (sekundaarne erütrodermia, toksikodermia), harilikku pemfigust, Dühringi herpetiformset dermatiiti (villidega vorm), erüteemilise (seborröalise) pemfiguse toksilist epidermaalset nekrolüüsi jne.
Erüteemiline (seborröa) pemfigus (Senier-Usheri sündroom) on üks tõelise pemfiguse variante, mida tõendavad sagedased juhtumid selle üleminekust tavalisele või lehtede pemfigusele.
Sümptomid: Erüteemilisel pemfigusel on selliste dermatooside sümptomid nagu erüteemiline luupus, pemfigus ja seborröa dermatiit.
Reeglina tekivad varased lööbed peanahal, näonahal (põsepiirkonnas või ninaseljal üleminekuga külgnevatele põskede piirkondadele, otsaesisele), hiljem tekivad kahjustused kehatüvele. Täheldatakse selgete piiridega erüteemilisi kahjustusi, mille pinnal on õhukesed või lahtised hallikad ketendavad koorikud. Leekiva naha korral on kahjustused kaetud hallikaskollaste või pruunikate koorikutega. Koorikud tekivad kahjustustele või külgnevatele nahapiirkondadele tekkinud villide eritise kuivamise tagajärjel. Tekkivad villid ei ole patsiendile ega arstile sageli märgatavad, kuna need on õhukesed ja lõtvad. Need avanevad kiiresti ja kattuvad tihedate või lahtiste koorikutega, võivad üksteisega sulanduda või jääda pikaks ajaks isoleerituks. Nikolski sümptom on enamikul patsientidest positiivne.
Peanahal võib lööve meenutada seborröa dermatiiti.
Limaskestad on kahjustatud ligikaudu kolmandikul patsientidest. Haiguse kulg on pikk ja remissioonidega.
Histopatoloogia. Histopatoloogiline uuring näitab epidermise sarvkihi või granulosumi all lõhesid või villikesi, nagu näiteks pemphigus folliaceus'e puhul. Follikulaarne hüperkeratoos on sageli erütematoosse pemphigus erythematosus'e patognomooniline tunnus.
Otsese immunofluorestsentsmeetodi abil tuvastatakse erüteemilise pemfigusega patsientidel epidermise rakkudevahelises ruumis fikseeritud IgG.
Diferentsiaaldiagnoos. Erüteemilist (seborröalist) pemfigust tuleb eristada erütematoosluupusest, seborröa ekseemist, tavalisest lehtede ekseemist, Brasiilia pemfigust ja Sneddon-Wilkinsoni subkorneaalsest pustuloossest dermatoosist.
Pemfiguse ravi
Kuna pemfigus on autoimmuunhaigus, peaks selle ravi olema ainult patogeneetiline. Sellega seoses viiakse pemfigus-patsientide kaasaegne ravi läbi kortikosteroidhormoonidega ja see koosneb kahest etapist:
- optimaalsete tulemuste saavutamine (uute löövete täielik lõpetamine, morfoloogiliste elementide lahutamine) haiglakeskkonnas;
- pikaajaline ambulatoorne ravi säilitusannustega apteekri hoolika järelevalve all.
Kortikosteroide määratakse suurtes šokiannustes sõltuvalt protsessi raskusastmest ja levimusest, patsiendi kehakaalust. Erinevate autorite andmetel on annus 1-2 mg/kg patsiendi kehakaalu kohta. Kortikosteroidide annuse ja kõrvaltoimete vähendamiseks, samuti ravi efektiivsuse suurendamiseks kombineeritakse glükokortikosteroide metotreksaadiga.
Kombineerimine vastavalt erinevatele skeemidele. Mõned autorid soovitavad immunosupressantide määramist pärast kortikosteroididest terapeutilise efekti saavutamist. Teised autorid määravad ravi alguses metotreksaadi üks kord nädalas annuses 10-15 mg.
Immunosupressandid, eriti metotreksaat, pärsivad antikehade sünteesi, aeglustavad allergilisi protsesse ja omavad mittespetsiifilist põletikuvastast toimet. Metotreksaadil (EBEWE) on võrreldes teiste tsütostaatikumidega kõige soodsam efektiivsuse ja talutavuse suhe.
Tsüklosporiin A (Sandimmune-Neoral) on efektiivne pemfiguse ravis. Tsüklosporiini algannus on 2,5 mg 1 kg kehakaalu kohta. Selle efektiivsust suurendab tsüklosporiini kombineerimine kortikosteroididega.
Kortikosteroidide terapeutilise toime tugevdamiseks lisatakse ravile süsteemseid ensüüme( phlogenzym, wobenzym).Annus sõltub haiguse raskusastmest ja on keskmiselt 2-3 tabletti 3 korda päevas.
Häiritud valkude, süsivesikute ja rasvade ainevahetuse taastamiseks, immunobioloogiliste protsesside aktiivsuse suurendamiseks ja dekaltsifikatsiooni vähendamiseks tuleks kortikosteroidravile lisada anaboolseid hormoone – retaboliili. Retabolil stimuleerib ka organismis valgusünteesi.
Väliselt kasutatakse aniliinvärve, kreeme, glükokortikosteroide ja antibiootikume sisaldavaid salve ning epiteeliseerumist võimendavaid aineid.
Ainevahetusprotsesside, mikrotsirkulatsiooni ja epiteeliseerimise parandamiseks kahjustatud piirkondades lisavad mõned autorid baasravile laserteraapia.
Kuna aktiivse pemfigusega patsientide vereseerum sisaldab antikehi epidermise rakkudevahelise aine ja ringlevate immuunkomplekside vastu, kasutatakse nende ainete eemaldamiseks veresoontest plasmafereesi, plasmasorptsiooni ja hemosorptsiooni meetodeid.
Mis teid häirib?
Mida tuleb uurida?
Kuidas uurida?
Millised testid on vajalikud?