Subkorneaalne pustuloos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Subkornealne pustuloos Sneddona-Wilkinson - krooniline taastuv haigus, mis esineb sagedamini üle 40-aastastel naistel.

Sünonüüm: Sneddoni-Wilkinsoni tõbi

Seda haigust kirjeldasid esmakordselt 1956. Aastal ingliskeelsed dermatoloogid Sneddon ja Wilkinson. Alles hiljuti kirjanduses arutatakse, kas haigus on sõltumatu nosoloogilised kujul dermatoosidesse või tema mask peidab pustuloosset psoriaas, impetiigo Herpetiformne HEBRA, pustuloosset dermatiit Dühring ja mitmete teiste nahahaiguste.

Subkornealsete pustulite põhjused ja patogenees ei ole teada. Haiguse tekkimisel mängib olulist rolli kaasnevad infektsioonid, immunoloogilised ja endokriinsed häired.

Alkollastunud pustulite sümptomid. Haiguse tekkimine on mõnikord seotud hormonaalsete häiretega, mis kaasnevad türotoksikoosiga, raseduse ja sünnitusega, mõnel patsiendil vaimse traumaga. Põhiliselt on mõjutatud jäsemete pagasiruumi ja proksimaalsete osade nahka. Lööve on kujutatud püstlitena, mida ümbritseb kitsas hüperemia laev, mõnikord rühmitatud. Pustulid avanevad kiiresti ja selle tulemusena on kliinilises pildis ülitundlikud polütsüklilised erosioonid, mis on kaetud rebimõõduga ümbristega, mis on ümbritsetud äärega. Pärast haavide paranemist jääb sageli hüperpigmentatsioon. Haigus on võrreldes teiste generaliseerunud pustulite vormidega healoomuline, patsientide seisund on ebaoluline. Kirjeldatakse kombinatsiooni gangrenoosse püodermaga.

Alamvormita pustuloosi iseloomustavad pinnapealselt asetsevad püstlid - fliken, mis tekivad erütematoossetel alustel, kalduvad rühmasid ja herpeedilisi vorme seadma. Lööbe lemmik koht - pagasiruumi, jäsemete, kubeme ja aksiaalsete voldikute nahk. Püstlite rehvid lagunevad kiiresti ja nende sisu valatakse kollakatesse kastmetesse, mille perifeerias paikneb epiderma kihisevärvi sade. Pärast elementide lahutamist jäävad roosadeks ja seejärel kergelt pigmenteerunud laigud endiseks. Flicenta sisust leidub akantolüütilisi rakke. Nikolski sümptom võib olla positiivne. Lööve ja selle edasist arengut tavaliselt ei kaasne subjektiivsed aistingud. Mõnikord on naha ebaterve ja ebaoluline sügelus. Püstolid on tüüpilistel juhtudel steriilsed. Limaskestad on väga haruldased. Haigus voolab pikka aega koos remissioonidega. Patsientide üldine seisund on rahuldav. Tõsised esinevad sagedamini suvel.

Alkollaste pustulite histopatoloogia. Pustulid paiknevad otse sarvkesta all, mis on selle dermatoosi jaoks kõige tüüpilisem. Naha ülemises osas on täheldatud ainult kõige vähem olulisi mittespetsiifilise põletiku nähtusi.

Alamkoordinaalsete pustulite patomorfoloogia. Epidermis on väike aksantoos, parakeratoos. Pustulit moodustuvad vahetult allpool sarvkihi sisaldada neutrofiilide fibriini epiteelirakke, isoleeritud eosinofiilne granulotsüüdid ja lümfotsüüte. Nad on tavaliselt ühe kambriga. Pustulaadi kate moodustab parakeratootilise sarvkesta, põhi on granuleeritud kiht. Pustuliste spongiooside ja eksotsütoosi all on täheldatud. Papillaarkiht pärisnahk alusel mädavillid - turse ja perivaskulaarsetele infiltraadid kuhu kuuluvad lümfotsüüdid, histiocytes ja üksikud neutrofiilsetes fanuloschgtov eozinofnlnych granulotsitsh. Mõnel juhul pustuleid suurenevad, saab lüüa kogu tolshe epidermis, mõnikord tungib pärisnahka. Need villid sisaldada neutrofiilide paiknemine ja suur hulk Eosinofiilsete granulotsüüdid. Bakterioloogilistes uuringutes ei leidu mikroorganisme neis. Vanematel kahjustuste epidermis mõnevõrra paksendatud all hästi säilinud sarvkiht on selgelt piiritletud mädavillid täideti neutrofiilide paiknemine ja nende ensüümid. Püstolid koguvad ainult epidermise pinnakihi. Sügavam - massiivne rakusisene turse ja üksikute neutrofiilsete granulotsüütide tungimine dermisest; ülaosas viimase kapillaarid järsult laienenud, seal oli tugev turse ja kerge infiltratsioon. Elastsed ja kollageenkiud ilma igasuguste muudatusteta.

Vastavalt histoloogilise pildi subkornealny pustuloosi erineb teistest üldistatud pustuloosi asukoha pustuleid puudumine spongioosse pustulid keegi Stiff ja põletiku pärisnahka.

Haiguse histogeneesi on uuritud vähe. Tähelepanu pööratakse patsientide seerumil leitud immuunkompleksidele. Haigus võib provotseerida ravimeid, infektsioone ja muid tegureid, sealhulgas kasvajaid. Elektronmikroskoopiline uurimine näitas, et epidermise ülemise kihi, eriti granulaarrakkude, rakkude tsütolüüs kujuneb ümber pudeli, moodustades alamõõdulisi pragusid. Põlvede pustulite sõltumatuse tunnustamisel leitakse, et see on üks Pustulaarse psoriaasi variantidest, Dühringi herpeetavast dermatiidist.

Diferentseeritud diagnoos. Haigust tuleb eristada herpetiformse dermatiidi pustulaarsest erinevusest, Hebra herpeptiformse impetiigo, pustuloosse psoriaasi, pemfiguse korral.

Subkornealsete pustulite ravi. Puuduvad efektiivsed ravimeetodid raviks. Kasutage antibiootikume, sulfoone, glükokortikoide, retinoide, fototeraapiat või retinoidide fototeraapiat. Ärge andke välja aniliinvärvid ja salvid, mis sisaldavad kortikosteroide ja antibiootikume.

[1], [2], [3]