Tühja Türgi sadula sündroom.

Väljend "tühi tursk-sella" (ETS) jõudis meditsiinipraktikasse 1951. aastal. Pärast anatoomiaalast tööd pakkus selle välja S. Busch, kes uuris 788 patsiendi lahkamismaterjali, kes surid haigustesse, mis ei olnud seotud hüpofüüsi patoloogiaga. 40 juhul (34 naist) leiti tursk-sella diafragma peaaegu täielik puudumine koos hüpofüüsi lamenemisega õhukese koekihi kujul selle põhjas. Sel juhul oli sella tühi. Sarnast patoloogiat olid varem kirjeldanud ka teised anatoomid, kuid Busch seostas esimesena osaliselt tühja tursk-sella diafragma puudulikkusega. Tema tähelepanekuid kinnitasid hilisemad uuringud. Kirjanduses tähistab see fraas mitmesuguseid nosoloogilisi vorme, mille ühiseks tunnuseks on subarahnoidaalse ruumi laienemine silmasisesesse piirkonda. Tursk-sella on tavaliselt suurenenud.

Põhjused Tühja Türgi sadula sündroom.

Tühja turkõõne lõhe tekkepõhjus ja patogenees ei ole täielikult selged. Kiiritus- või kirurgilise ravi järgselt tekkiv tühi turkõõne lõhe on sekundaarne, samas kui see, mis tekib ilma eelneva hüpofüüsi sekkumiseta, on primaarne. Sekundaarse tühja turkõõne lõhe kliinilised ilmingud sõltuvad põhihaigusest ja kasutatud ravi tüsistustest. See peatükk on pühendatud primaarse tühja turkõõne lõhe probleemile. Arvatakse, et "tühja turkõõne lõhe" tekkeks on vajalik selle diafragma puudulikkus, st kõvakesta paksenemine, mis moodustab turkõõne lae ja sulgeb sellest väljapääsu. Diafragma eraldab turkõõne subarahnoidaalsest ruumist, jättes välja ainult ava, mille kaudu läbib hüpofüüsi vars. Diafragma kinnituskoht, paksus ja ava olemus selles on allutatud olulistele anatoomilistele erinevustele.

Selle kinnitusjoon sella tagakülje ja kühmu külge võib olla madalamal, üldpind on ühtlaselt õhenenud ja ava on laienenud diafragma peaaegu täieliku kokkutõmbumise tõttu, mis jääb perifeerias õhukese (2 mm) äärena. Sellest tulenev puudulikkus viib subarahnoidaalse ruumi levimiseni silmasisesesse piirkonda ja tserebrospinaalvedeliku pulsatsiooni võime tekkeni otseselt mõjutada hüpofüüsi, mis võib viia selle mahu vähenemiseni.

Kõik diafragma struktuuri kaasasündinud patoloogia variandid põhjustavad selle absoluutse või suhtelise puudulikkuse, mis on tühja sella sündroomi tekkeks vajalik eeltingimus. Teised tegurid soodustavad ainult järgmisi muutusi:

1. suurenenud rõhk suprasellaarses subarahnoidaalses ruumis, mis mittetäieliku diafragma kaudu suurendab mõju hüpofüüsile (intrakraniaalse hüpertensiooni, hüpertensiooni, hüdrotsefaalia, koljusisesete kasvajate korral);
2. hüpofüüsi suuruse vähenemine ja selle ning türgi sella vahelise mahulise suhte rikkumine koos verevarustuse ja hüpofüüsi infarkti või adenoomi (suhkurtõve, peavigastuste, meningiidi, siinustromboosi korral) rikkumisega hüpofüüsi füsioloogilise involutsiooni tagajärjel (raseduse ajal - sel perioodil võib hüpofüüsi maht kahekordistuda ja naistel, kes on sünnitanud palju lapsi, muutub see veelgi suuremaks, kuna pärast sünnitust ei taastu see menopausi algusega algsele mahule, kui hüpofüüsi maht väheneb - sellist involutsiooni võib täheldada perifeersete endokriinsete näärmete primaarse hüpofunktsiooniga patsientidel, kus suureneb troopiliste hormoonide sekretsioon ja hüpofüüsi hüperplaasia ning asendusravi algus viib hüpofüüsi involutsioonini ja tühja türgi sella tekkeni; sarnast mehhanismi on kirjeldatud ka pärast suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmist);
3. ühele haruldasele tühja turgiseina arengu variandile - vedelikku sisaldava silmasisese tsisterni rebend.

Seega on tühi turmakanallihase diafragma polüetioloogiline sündroom, mille peamiseks põhjuseks on turmakanallihase diafragma mittetäielik kahjustus.

[ 1 ]

Sümptomid Tühja Türgi sadula sündroom.

Tühi turjakollane kolj on sageli asümptomaatiline ja avastatakse juhuslikult röntgenuuringu käigus. „Tühja turjakollast kolj“ leitakse peamiselt naistel (80%), sagedamini pärast 40. eluaastat, mitmekordselt sünnitanud inimestel. Umbes 75% patsientidest on rasvunud. Kliinilised tunnused on mitmekesised. Peavalu esineb 70%-l patsientidest, mistõttu tehakse esmane kolju röntgenülesvõte, mis 39%-l juhtudest näitab muutunud turjakollast kolju ja viib edasise detailsema uuringuni. Peavalu lokaliseerimine ja raskusaste on väga erinevad – kergest, perioodilisest kuni väljakannatamatu, peaaegu pidevani.

Nägemisteravuse vähenemine, selle perifeersete väljade üldine ahenemine ja bitemporaalne hemianopsia on võimalikud. Nägemisnärvi papilla turset täheldatakse harva, kuid selle kirjeldusi leidub kirjanduses.

Nohu on haruldane tüsistus, mis on seotud turjakõri põhja rebendiga pulseeriva tserebrospinaalvedeliku tõttu. Sellest tulenev ühendus suprasellaarse subarahnoidaalse ruumi ja kiiluluu siinuse vahel suurendab meningiidi riski. Nohu teke nõuab kirurgilist sekkumist, näiteks turjakõri lihastamponaadi.

Tühja türgi sellaga endokriinsed häired avalduvad hüpofüüsi troopiliste funktsioonide muutustes. Tundlike radioimmuunmeetodite ja stimulatsioonitestidega uuringud on näidanud hormoonide sekretsiooni häirete (subkliiniliste vormide) suurt protsenti. Nii leidsid K. Brismer jt, et 8-l 13-st patsiendist oli somatotroopse hormooni sekretsiooni reaktsioon insuliinist tingitud hüpoglükeemia stimulatsioonile vähenenud ning hüpofüüsi-neerupealise koore telje uurimisel muutus kortisooli sekretsioon pärast AKTH intravenoosset manustamist ebapiisavalt 2-l 16-st patsiendist; metürapooni reaktsioon oli kõigil uuritud patsientidel normaalne. Vastupidiselt neile andmetele täheldasid Faglia jt (1973) kõigil uuritud patsientidel kortikotropiini ebapiisavat vabanemist erinevatele stiimulitele (hüpoglükeemia, lüsiinvasopressiin). Samuti uuriti TSH ja GT reserve vastavalt TRH ja RG abil. Testid näitasid mitmeid muutusi. Nende häirete olemus on siiani ebaselge.

Üha rohkem avaldatakse artikleid, mis kirjeldavad troopiliste hormoonide hüpersekretsiooni koos tühja türkiissurguga. Esimene neist oli teave akromegaaliaga patsiendi kohta, kellel oli somatotroopse hormooni taseme tõus. JN Dominique jt teatasid tühjast türkiissurgusurgust 10%-l akromegaaliaga patsientidest. Tavaliselt on neil patsientidel ka hüpofüüsi adenoom. Primaarne tühi türkiissurguga sella tekib adenoomide nekroosi ja involutsiooni tagajärjel ning adenomatoossed jäänused jätkavad somatotroopse hormooni hüpersekretsiooni.

"Tühja turtsaku seina" sündroomi kõige sagedasem sümptom on prolaktiini suurenemine. Selle kasvu on täheldatud 12–17%-l patsientidest. Nagu ka STH hüpersekretsiooni korral, on hüperprolaktineemia ja tühi turtsaku sella sageli seotud adenoomide esinemisega. Vaatluste analüüs näitab, et adenoome leitakse operatsiooni ajal 73%-l tühja turtsaku sella ja hüperprolaktineemiaga patsientidest.

AKTH hüpersekretsiooniga patsientidel on kirjeldatud primaarset "tühja türgi vaheseina". Kõige sagedamini on need Itsenko-Cushingi tõve juhtumid koos hüpofüüsi mikroadeenoomiga. Siiski on teada juhtum Addisoni tõvega patsiendist, kellel neerupealiste puudulikkuse tõttu pikaajaline kortikotroofide stimuleerimine viis AKTH-d sekreteeriva adenoomi ja tühja türgi vaheseina tekkeni. Huvipakkuv on kirjeldus kahest patsiendist, kellel oli tühi türgi vahesein ja AKTH hüpersekretsioon normaalse kortisooli tasemega. Autorid pakuvad välja madala bioloogilise aktiivsusega AKTH peptiidi tootmise ja sellele järgneva hüperplastiliste kortikotroofide infarkti koos tühja türgi vaheseina moodustumisega. Mitmed autorid toovad näiteid isoleeritud AKTH puudulikkusest ja tühjast türgi vaheseinast, mis on tühja türgi vaheseina ja neerupealise kartsinoomi kombinatsioon.

Seega on tühja sella sündroomi endokriinsed düsfunktsioonid äärmiselt mitmekesised. Esineb nii troopiliste hormoonide hüper- kui ka hüposekretsiooni. Häired ulatuvad stimulatsioonitestidega tuvastatud subkliinilistest vormidest kuni väljendunud panhüpopituitarismini. Endokriinse funktsiooni muutuste varieeruvus vastab etioloogiliste tegurite ulatusele ja primaarse tühja sella turcica tekke patogeneesile.

Diagnostika Tühja Türgi sadula sündroom.

Tühja sella sündroomi diagnoos pannakse tavaliselt hüpofüüsi kasvaja uuringu käigus. Tuleb rõhutada, et turjasella suurenemisele ja hävimisele viitavad neuroradioloogilised andmed ei pruugi tingimata viidata hüpofüüsi kasvajale. Primaarsete intrasellaarsete hüpofüüsi kasvajate ja tühja sella sündroomi esinemissagedus oli nendel juhtudel sama, vastavalt 36 ja 33%.

Kõige usaldusväärsemad meetodid tühja turkiseina diagnoosimiseks on pneumoentsefalograafia ja kompuutertomograafia, eriti kombinatsioonis kontrastainete intravenoosse või otse tserebrospinaalvedelikku manustamisega. Tühja turkiseina sündroomile iseloomulikke märke saab aga tuvastada isegi tavapärasel röntgenülesvõttel ja tomogrammidel. Need on muutuste lokaliseerimine turkiseina diafragma all, selle põhja sümmeetriline asukoht frontaalprojektsioonis, turkiseina "suletud" kuju, peamiselt vertikaalse suuruse suurenemine, kortikaalse kihi hõrenemise ja erosiooni tunnuste puudumine, kahe kontuuriga põhi sagitaalsel pildil, kusjuures alumine joon on paks ja selge ning ülemine ähmane.

Seega tuleks minimaalsete kliiniliste sümptomite ja muutumatu endokriinse funktsiooniga patsientidel eeldada iseloomuliku suurenemisega "tühja türgi sella" olemasolu. Sellistel juhtudel ei ole vaja teha pneumoentsefalograafiat; patsienti tuleks lihtsalt jälgida. Tuleb rõhutada, et tühja türgi sella koos selle suuruse suurenemisega täheldatakse sageli hüpofüüsi adenoomi eksliku diagnoosi korral. "Tühja türgi sella" olemasolu ei välista aga hüpofüüsi kasvajat. Sellisel juhul on diferentsiaaldiagnostika suunatud hormoonide hüperproduktsiooni kindlakstegemisele.

Diagnoosi radioloogilistest meetoditest on kõige informatiivsem pneumoentsefalograafia ja polütomograafiliste uuringute kombinatsioon.

Ravi Tühja Türgi sadula sündroom.

Tühja turtsikõrvaseinale spetsiifilist ravi ei ole. Kuigi kombinatsioon tühja turtsikõrvaseinaga ei mõjuta kasvaja raviplaani, on neurokirurgil oluline olla teadlik selle koosesinemisest, kuna sellistel juhtudel suureneb postoperatiivse meningiidi tekkerisk.

Ärahoidmine

Tühja türgi sella ennetamine hõlmab vigastuste, põletikuliste haiguste, sealhulgas emakasisesete haiguste, samuti aju ja hüpofüüsi tromboosi ja kasvajate ennetamist.

Prognoos

Tühja sella sündroomil on erinev prognoos. See sõltub aju ja hüpofüüsi kaasuvate haiguste olemusest ja käigust.