Sündroom "Tühi Türgi sadul"

Fraas "tühi türgi sadul" (PTS) läks meditsiinipraktikale 1951. Aastal. Pärast anatoomilist tööd tegi S. Busch ettepaneku, et ta uuris 788 inimest, kes surid hüpofüüsi patoloogiaga seotud haigustest. 40 juhul (34 naist) leiti, et Türgi saduldiafragma peaaegu täielik puudumine koos hüpofüüsi lõhenemisega õhukese koe kujul selle põhjas. Sadul osutus tühjaks. Sarnast patoloogiat kirjeldasid varem ka teised anatoomid, kuid Busch oli esimene, kes seostas osaliselt tühja türgi sadul diafragma puudusega. Tema tähelepanekuid kinnitasid hilisemad uuringud. Kirjanduses tähendab see fraas erinevaid nosoloogilisi vorme, mille üheks tunnuseks on subarahnoidaalse ruumi laienemine rakusisesse piirkonda. Türgi sadul samal ajal üldiselt kasvas.

Põhjused tühi Türgi sadul sündroom

Tühja Türgi sadula põhjus ja patogenees ei ole täiesti selged. Tühi Türgi sadul, mis tekib pärast kiiritus- või kirurgilist ravi, on sekundaarne ja tekib ilma eelneva sekkumiseta hüpofüüsis. Teisese tühja türgi sadula kliinilised ilmingud on tingitud haigusest ja rakendatud teraapia tüsistustest. See peatükk on pühendatud primaarse tühja Türgi sadula probleemile. Arvatakse, et „tühja türgi sadula” väljaarendamine nõuab selle diafragma ebapiisavust, s.t Türgi saduli katuse moodustava dura mater paksenenud eendi ja selle sulgemise sulgemist. Diafragma eraldab sadula õõnsust subarahnoidaalsest ruumist, välja arvatud ainult auk, mille kaudu hüpofüüsi varras läbib. Diafragma kinnitus, selle paksus ja selles oleva ava olemus sõltuvad olulistest anatoomilistest variatsioonidest.

Selle kinnituspunkti saduli tagaosale ja selle torule võib vähendada, kogu pind on ühtlaselt lahjendatud ja ava avaneb diafragma peaaegu täieliku redutseerimise tõttu, mis jääb õhukese (2 mm) serva ümber perifeeria ümber. Selle tulemusena tekkinud ebaõnnestumine põhjustab subarahnoidaalse ruumi levimist rakusisestes piirkondades ja CSF-i võimet mõjutada otseselt hüpofüüsi, mis võib viia selle mahu vähenemiseni.

Kõik diafragma struktuuri kaasasündinud patoloogia variandid määravad selle absoluutse või suhtelise puudulikkuse, mis on vajalik tühja türgi sadul sündroomi arengu eelduseks. Muud tegurid eelistavad ainult järgmisi muudatusi:

1. rõhu suurenemine suprasellar-subarahnoidaalses ruumis, mis halvema diafragma kaudu suurendab mõju hüpofüüsi (intrakraniaalse hüpertensiooniga, hüpertensiooniga, hüdrofaatiaga, intrakraniaalsete kasvajatega);
2. hüpofüüsi suuruse vähenemine ja selle ja Türgi saduli vahelise mahulise suhte rikkumine, mis on vastuolus hüpofüüsi või hüpofüüsi või adenoomide (suhkurtõve, peavigastuste, meningiidi, sinuse tromboosi) verevarustuse ja infarktiga, mis on tingitud hüpofüüsi füsioloogilisest pöördumisest (raseduse ajal, selle perioodi jooksul võib hüpofüüsi kahekordistada, pealegi muutub see mitmeealiste naiste puhul veelgi suuremaks, sest pärast sündi ei naase pärast menopausi algset mahtu, kui hüpofüüsi maht väheneb; võib täheldada perifeersete endokriinsete näärmete esmase hüpofunktsiooniga patsientidel, kus on suurenenud troopiliste hormoonide sekretsioon ja hüpofüüsi hüperplaasia ning asendusravi alustamine põhjustab hüpofüüsi inversiooni ja tühja türgi sadula arengut, sarnast mehhanismi kirjeldatakse ka pärast suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmist);
3. üks haruldastest võimalustest tühja türgi sadula arendamiseks - vedelikku sisaldava rakusisese paagi purunemine.

Seega on tühi türgi sadul polüetoloogiline sündroom, mille peamine põhjus on Türgi sadula halvem diafragma.

[1],

Sümptomid tühi Türgi sadul sündroom

Tühi türgi sadul on sageli asümptomaatiline ja avastatakse kogemata röntgenuuringu käigus. „Tühi türgi sadul” leitakse peamiselt naistel (80%), sagedamini pärast 40-aastast vanust. Umbes 75% patsientidest on rasvunud. Kliinilised tunnused varieerusid. Peavalu esineb 70% patsientidest, mis on põhjus kolju algsele radiograafiale, mis 39% juhtudest näitab Türgi muudetud sadulat ja põhjustab täiendavat üksikasjalikumat uurimist. Peavalu varieerub lokaliseerimisel ja ulatusel väga erinevalt - kergest, vahelduvast, talumatust, peaaegu konstantsest.

Võimalik nägemisteravuse vähenemine, selle perifeersete väljade üldine kitsenemine, bitemporaalne hemianopsia. Nägemisnärvi nibu turset on harva täheldatud, kuid selle kirjeldused kirjanduses on leitud.

Rinorröa on haruldane tüsistus, mis on seotud Türgi sadulapõhja rebenemisega tserebrospinaalvedeliku pulseerimise mõjul. Tekkinud seos suprasellulaarse subarahnoidaalse ruumi ja sphenoid sinuse vahel suurendab meningiidi riski . Rinorröa ilmumine nõuab kirurgilist sekkumist, näiteks Türgi sadulatamponadi lihastega.

Endokriinsüsteemi häired tühja türgi sadulaga avalduvad hüpofüüsi tropi funktsioonide muutuses. Uuringud, mis kasutasid tundlikke raadioimmuunseid meetodeid ja stimulatsiooni proove, näitasid hormoonide sekretsiooni düsfunktsiooni (subkliiniliste vormide) suurt protsenti. Nii, K. Brismer et al. Leidis, et 8 patsiendil 13-st vähenes somatotroopse hormooni sekretsiooni reaktsioon insuliinhüpoglükeemia suhtes ja hüpofüüsi-neerupealise koore telje uuringus muutus kortisooli eritumine pärast intravenoosset manustamist kahes 16-st ACTH patsiendist ebapiisavalt; metürapooni reaktsioon oli kõigil patsientidel normaalne. Erinevalt nendest andmetest, Faglia et al. (1973) täheldasid kortikotropiini ebapiisavat vabanemist erinevatel ärritustel (hüpoglükeemia, lüsiin-vasopressiin) kõigil uuritud patsientidel. TSH ja GT varusid uuriti ka TRG ja RG abil. Proovid näitasid mitmeid muudatusi. Nende rikkumiste laad on endiselt ebaselge.

Üha enam on töid, mis kirjeldavad troopiliste hormoonide hüpertensiooni koos tühja türgi sadulaga. Esimene neist oli teave akromegaalia patsiendi ja kõrgema somatotroopse hormooni sisalduse kohta. JN Dominique et al. Teatas tühjast türgi sadulast 10% akromegaaliaga patsientidest. Tavaliselt on neil patsientidel ka hüpofüüsi adenoom. Primaarne tühi türgi sadul areneb nekroosi ja adenoomide involatsiooni tagajärjel ning adenomatoossed jäägid jätkavad somatotroopse hormooni hüpertensiooni.

Kõige sagedamini täheldatakse prolaktiini suurenemist "tühja Türgi sadul" sündroomi korral. Teatas oma kasvust 12-17% patsientidest. Sarnaselt GH hüpertensioonile on hüperprolaktineemia ja tühi Türgi sadul sageli seotud adenoomide esinemisega. Vaatluste analüüs näitab, et 73% patsientidest, kellel oli tühi Türgi sadul ja hüperprolaktineemia, on operatsiooni ajal olnud adenoomid.

ACTH hüpertensiooniga patsientidel on esmane “tühi türgi sadul” kirjeldus. Need on sagedamini tõve juhtumid , Itsenko-Cushingi haigus  koos hüpofüüsi microadenoomiga. Siiski on teada Addisoni tõvega patsiendist, kelle puhul pikaajaline kortikotroofide stimuleerimine neerupealiste puudulikkuse tõttu viis ACTH-ga erituva adenoomi ja tühja türgi saduli. Huvitav on kahe patsiendi kirjeldus, kellel on tühi türgi sadul ja ACTH hüpersekretsioon normaalse kortisooli tasemel. Autorid esitasid eelduse madala bioloogilise aktiivsusega ACTH-peptiidi tootmise ja sellele järgneva hüperplastiliste kortikotroofide infarkti kohta koos tühja türgi sadulaga. Mitmed autorid tsiteerivad näiteid isoleeritud ACTH puudusest ja tühjast türgi sadulast, mis on kombineeritud tühja türgi sadulast ja neerupealiste kartsinoomist.

Seega on endokriinsüsteemi häired tühja Türgi sadul sündroomi puhul väga erinevad. Tropilised hormoonid on nii hüper- kui hüpostees. Rikkumised ulatuvad stimulatsiooniproovide poolt tuvastatud subkliinilistest vormidest kuni väljendunud panhüpopituitarismini. Endokriinsete funktsioonide muutuste varieeruvus vastab etioloogiliste tegurite laiusele ja primaarse tühja türgi sadula moodustumise patogeneesile.

Diagnostika tühi Türgi sadul sündroom

Tühja Türgi sadul sündroomi diagnoos määratakse tavaliselt uurimise käigus, et tuvastada ajuripatsi kasvaja. Tuleb rõhutada, et neuro röntgenkiirte andmete olemasolu, mis viitab Türgi saduli suurenemisele ja hävimisele, ei tähenda tingimata hüpofüüsi kasvajat. Primaarsete intratsellulaarsete hüpofüüsi kasvajate ja tühja türgi sadul sündroomi esinemissagedus oli nendel juhtudel sarnane, vastavalt 36 ja 33%.

Kõige usaldusväärsem tühja türgi sadula diagnoosimiseks on pneumenkefalograafia ja kompuutertomograafia, eriti kombinatsioonis kontrastainetega intravenoosselt või otse tserebrospinaalvedelikku. Kuid juba tavalistel röntgen- ja tomogrammidel on võimalik näha tühja Türgi sadul sündroomi tunnuseid. Need on Türgi sadula diafragmast allpool olevate muutuste lokaliseerimine, selle põhja sümmeetriline paigutus eesmise projektsiooniga, "suletud" sadulakujuline, suurenemine peamiselt vertikaalses suuruses, puuduvad märgid kortikaalse kihi hõrenemisest ja erosioonist, kahekordne kontuurialune sagitaalsel kujutisel, alumine joon paksem ja selge, ja ülemine on hägune.

Seega peaks minimaalse kliiniliste sümptomite ja muutumatul endokriinse funktsiooniga patsientidel eeldama "tühja türgi sadul" olemasolu koos selle iseloomuliku tõusuga. Nendel juhtudel ei ole vaja pneumencephalograafiat, patsienti tuleb lihtsalt jälgida. Tuleb rõhutada, et tühja türgi sadul, millele lisandub selle suuruse suurenemine, täheldatakse sageli hüpofüüsi adenoomi eksliku diagnoosiga. Kuid „tühja türgi sadula” olemasolu ei välista hüpofüüsi kasvajat. Samal ajal on diferentsiaaldiagnoosi eesmärk kindlaks määrata hormoonide üleproduktsioon.

Diagnoosimise radioloogilistest meetoditest on kõige informatiivsem pneumenkefalograafia ja polütomograafiliste uuringute kombinatsioon.

Ravi tühi Türgi sadul sündroom

Tühja Türgi sadula eriravi ei toimu. Kuigi kombinatsioon tühja türgi sadulaga ei mõjuta kasvaja raviplaani, on neurokirurgil oluline teada selle kooseksisteerimist, kuna nendel juhtudel suureneb postoperatiivse meningiidi tekkimise oht.

Ärahoidmine

Tühja türgi sadula ennetamine hõlmab vigastuste, põletikuliste haiguste, sealhulgas emakasisene, samuti aju ja ajuripatsi tromboosi ja kasvajate ennetamist.

Prognoos

Tühi Türgi sadul sündroom on erinev prognoos. See sõltub aju ja ajuripatsi kaasnevate haiguste iseloomust ja käigust.