Vasopressiini ebapiisava tootmise sündroom

Liigtootmi vasopressiini võib olla piisav, t. E. Tuleneda Neurohüpofüüs füsioloogilise reaktsiooni vastuseks sobiva ärritajale (verekaotus, diureetikumid, hüpovoleemia hüpotensioon jt.) Ning ebapiisav.

Vasopressiini piisav hüpersekretsioon ei oma iseseisvat kliinilist tähtsust ja selle eesmärk on säilitada vee-soola homöostaasi, kui see on häiritud.

Põhjused ebapiisava tootmise sündroom on represseeritud

Ebapiisav, sõltumata tegur füsioloogilise määrus, süljeeritus vasopressiini kui algpõhjus sõltumatu kliiniline sündroom, mis on mitmeid eripärasid kirjeldatud W. B. Schwartz ja F. Bartteri 1967. Kuid 1933 Constantin Ion Parhon teatatud haruldane kliinilise sündroomi sümptomid vastassuunas suhkruta diabeet ( "anti-suhkruta diabeet", "hyperhydropectic sündroom") ja viigistas primaarse ülejääk antidiureetilise hormooni (ADH). Parhoni kirjelduses iseloomustas haigust oliguuria, janu puudumine ja turse välimus. Võrreldes kliiniliste sümptomite sündroom ja Constantin Ion Parhon sündroom ebapiisava tootmise vasopressiini (SNPV) näitas sagedased (kuid mitte absoluutne) kokkulangemisest kahest sümptomid: uriinipeetus ja vähene janu.

Ebapiisava tootmise vasopressiini sündroom võib olla põhjustatud häirete neurohypophysis või olla emakaväline. Põhjus vasopressoorsed hüperaktiivsus ajuripatsi on suuresti ebaselge. On täheldatud kopsuhaigused, sealhulgas tuberkuloos, mitmesugustes KNS kahjustusi, vigastused, eelkõige peaga, äge vahelduv porfüüria, psühhoosi, ebapiisav tootmiseks vasopressiini sündroom põhjustab terve rida ravimeid ja toksiliste ainete, vinkristiin, diklorofossiga kloorpopamiid, nikotiin, TegretolTM ja muu

Vasopressiini ebapiisava tootmise sündroom võib komplitseerida myxedema, kroonilise neerupealiste puudulikkuse, panhypopituitarismi käiku. Vatsopressiini ebatüüpiline ebasobiv tootmine on seotud vähiga, peamiselt väikerakkide bronhideemiliste kartsinoomidega ning tuberkuloosiga palju vähem levinud. Praktilistel kaalutlustel, siis võib jagada idiopaatiline ja ebapiisav tootmine vasopressiini, tulevad ajuripatsis mis ilmselt määrab patoloogiliste põhjal Constantin Ion Parhon sündroom. Haigusele võib eelneda gripp, neuroinfektsioonid, rasedus, sünnitus, abord, päikese ülekuumenemine, erinevad psühhotraumaatilised olukorrad jne.

Vasopressiini hüperproduktsioon viib vett kinni, vähendab plasma osmolaalsust, neerude naatriumisisaldust ja hüponatreemiat. Madal naatrium plasmas ja hüpervoleemia ei põhjusta vasopressiini kompenseerivat ja piisavat vähendamist. Hüpervoleemia pärsib aldosterooni tootmist, raskendades seega naatriumi kadu. On võimalik, et natriureesi intensiivistatakse ka atriaalse natriureetilise faktori hüpervoleemiaga aktiveerimisega. Seega vasopressiini ebapiisava tootmise sündroomi patofüsioloogiline alus on: naatriumi kaotus uriinis; hüponatreemia, keset janu; hüpervoleemia, mis põhjustab mürgitust.

[1], [2], [3], [4]

Pathogenesis

Morfoloogilisi muutusi hüpotalamuses ja neurohüpofüüsi uuriti väga vähe. Uuritud juhtudel tuvastatakse muutusi harva, peamiselt rakuväliste struktuuride tasemel, mis näitavad supraoptiliste ja paraventrikulaarsete tuumade neuronite funktsionaalse aktiivsuse suurenemist. Hüpofüüsi tagajärjel esinevas hüpofüüsirakkudes esineb hormooni sadestumise märke, näiteks rakkude hüpertroofiat.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Sümptomid ebapiisava tootmise sündroom on represseeritud

Peamised kaebused patsientidele - puudulik urineerimine (oliguuria) ja kehakaalu tõus. Perifeerne turse ei saa väljendada, sest kaotus naatriumi ja vee tasakaalu on positiivne hüpervoleemiat ja veemürgistus sündroom: peavalu, pearinglus, isutus, iiveldus, oksendamine, unehäired. Veega mürgistuse sümptomid ilmnevad pärast naatriumisisalduse langetamist plasmas alla 120 mmol / l. Rasketel hüponatreemia (100-110 mg / dl) esirinnas KNS sümptomid - segaduses olek, krambid, arütmia ja kooma.

Vasopressiini idiopaatiline ebapiisav produkt (Parkhoni sündroom) võib esineda püsiva oliguuria või paroksüsmaalse perioodilise perioodiga. Vedelikupeetuse perioodide (uriini kogus 100-300 ml / päevas), mis kestab 5-10 päeva, järgneb spontaanne diurees, mõnikord kuni 10 liitrit päevas. Oliguuria ajal tekib mõnikord kõhulahtisus, mis mõnevõrra vähendab vedeliku kogunemist kehas. Polüuuria perioodil - terav üldine nõrkus, iiveldus, oksendamine, külmavärinad, krambid, hüpotensioon,  arütmia, st dehüdratsiooni sümptomid.

Diagnostika ebapiisava tootmise sündroom on represseeritud

Diagnoos ei ole raske juuresolekul eriti prichiny- ebapiisav tootmine vasopressiini ja põhineb andmeid haiguslugu, kliiniliste sümptomite ja laborikatsed - hüponatreemia, natriyuriya, hüpervoleemia, gipoaldosteronemiya.

Esmane diferentseerumise põhineb välistades maksahaigus, neeru, südame, neerupealiste puudulikkus, hüpotüreoidismi. Raskused diferentsiaaldiagnoosimist et niisugused põhifunktsioonid mis hüponatreemia ja madala aldosteroonitaset ei väljendata sest kontrollimatu saavatel patsientidel diureetikumid, põhjustades sekundaarne aldosteronism, tasandamine naatriumi kadu ja kõrvaldades hüpovoleemia. Sama mehhanism viib janu välja.

Suhe  hüpotüreoidism  (mis iseenesest võib indutseerida ebapiisava tootmise vasopressiini) iseloomustab vähenemist tasemed vereplasmas T3, T4 ja kõrgenenud TSH, ja kui nad ei saa kiiresti kindlaks määrata kriitilised diferentsiaaldiagnoosimist võib olla mingit mõju ravi kilpnäärme ravimeid.

Diferentsiaalse diagnoosi suurimad raskused tekivad seoses idiopaatilise ödeemi sündroomiga - haigusega, millel on palju kliiniliselt sarnaseid sümptomeid, kuid erinev patofüsioloogiline iseloom. Idiopaatilise ödeemi sündroom toimub peamiselt 20-50-aastastel naistel. Selle patogenees on seotud mitmete neurogeensete, hemodünaamiliste ja hormonaalsete häiretega, mis põhjustavad vee-soola homöostaasi düsregulatsiooni. Seda sündroomi iseloomustab perifeersete ja üldlevinud ödeem, kergetel juhtudel esineb vaid väike kohalik turse, sageli nägu.

Sageli täheldatakse ainult premenstruaaltsüklilist ödeemi. Paljud patsiendid märkisid oma ortostaatilist iseloomu, selget seost emotsionaalse stressiga ("emotsionaalne", "vaimne ödeem"). Selle või teise emotsionaalsete ja isiksusehäirete tase on täheldatud kõigil patsientidel, mõnel juhul esineb hüpohondriaalseid ja asteniatseid ilminguid, skisoidsed ja psühhastienseid tunnused. Selliste hüsteeriliste sümptomite tunnused on "ühekordne kurgus", mööduv hääle ja nägemise kadu. Mitmed autonoomse muudatused: häiritud termoregulatsioon labiilsus südame löögisagedust ja vererõhku, jäsemete tuimus, migreen, minestus, suurenenud söögiisu, ja mõnikord kalduvus rasvumisele. Jood on tavaline idiopaatilise ödeemi sümptom. Naistel on sageli menstruatsioonitsükli anovulatoorsed häired.

Vasopressiin on kõigil patsientidel, kes põevad sobimatu vasopressiini tootmist, sealhulgas Parkhoni sündroomi sündroomi, kuid mitte alati idiopaatilise ödeemiga. Aldosterooni vähenemine on vasopressiini ebapiisava tootmise sündroom ja see tõuseb suuremas osas idiopaatilise ödeemiga patsientidel. Sellepärast peetakse selliseid turseid sageli teisese, sageli ortostaatilise, aldosteronismi ja vasopressinismi variandiks. Hüponatreemia ja hüpervoleemia, mis on iseloomulikud vasopressiini ebapiisavale tootmisele, ei täheldatud idiopaatilise ödeemi korral.

[12], [13], [14]

Ravi ebapiisava tootmise sündroom on represseeritud

Vasopressiini indutseeritud ebapiisav produkt korrigeeritakse haiguse raviga. Analoogselt sellele, et vee kahjumikate on esimene lüli suhkruta diabeedi ravis sündroom ebapiisava tootmise vasopressiini sõltumata selle etioloogia Protseduur algab väheneb vedeliku vastuvõttev piires 800-1000 ml / päevas. Piiratud joomine vähendab hüpervoleemiat, vähendab naatriumi sisaldust ja suurendab naatriumi kontsentratsiooni veres. Vasopressiini ebapiisava tootmise korral, vastupidiselt idiopaatilise ödeemi sündroomile, ei tohiks soola tarbimist piirata.

Vasopressiini ebapiisava produktsiooni idiopaatiline vorm on ravi raskendatud, kuna praegu pole spetsiifilisi ravimeid, mis blokeerivad vasopressiini sünteesi hüpofüüsi. On olemas üksikuid tähelepanekuid parlodeeli kasulike mõjude ning vasopressiini ebapiisava tootmise ja idiopaatilise ödeemi sündroomi kohta. Selle ravimi diureetilise toime mehhanism on tõenäoliselt seotud dopamiini aktiivsuse suurenemisega, mis suurendab neerude hemodünaasiat ja / või vähendab prolaktiini potentsiaalset toimet ADH-ile. Väliskirjanduses on kirjeldatud dementsakliini preparaati, mis blokeerib vasopressiini toimet neerudele ja põhjustab nefrogeenset diabeedi.

Ärahoidmine

Selle sündroomi polüeetoloogiline olemus raskendab selle vältimist, kuid vedeliku vähene sissevõtmine on ühine tegur, mis inhibeerib kliiniliste sümptomite esilekerkimist.

[15], [16]

Prognoos

Üldiselt on see soodne, kuid sõltub selle aluseks oleva haiguse olemusest ja põhjusest, mis põhjustas vasopressiini ebapiisava tootmise sündroomi. Raskeid vasopressiini idiopaatilise tootmise ebatäiuslikke vorme võib raskete joobeseisundite tagajärjel põhjustada surma.

[17], [18], [19], [20]