Artrogriposi

Kõigist kaasasündinud haigustest ja liigesjäikusest tingitud sündroomidest on traditsiooniliselt ühendatud üks termin - arthrogryposis või mitmete kaasasündinud kontraktuuride sündroom. Patsientide tüüp on nii tüüpiline, et diagnoos ei ole keeruline. Siiski pole mõiste "arthrogryposis" endiselt endiselt selgelt määratletud.

Arthrogryposis - heterogeenne haiguste rühma iseloomustab kaasasündinud kontraktuurideni kahes või mitmes liigeses kombinatsioonis lihasatroofia hüpo- või millel sümptomid seljaaju motoorsete neuronite kahjustus.

ICD-10 kood

Q74.3 Kaasasündinud mitu arthrogryposis .

Artriitlaste epidemioloogia

Arthrogryposise esinemissagedus on 1 3000-st vastsündinult.

[1]

Mis põhjustab arthrogryposis?

Praegu on arthrogryposis esinemise viis teooriat: mehaaniline, nakkuslik, pärilik, müogeenne ja neurogeenne.

Arthrogryposis'i sümptomid

Patsientidel, kellel esineb kaasasündinud arthrogryposis kontraktuurideni ja alati koos alatoitumise või lihaste atroofia. Kahjustused on tavaliselt sümmeetriline progresseerumist pärast sündi olemas, kuid vanusega võimalik ägenemiste tüve. Soodsalt jalale, harvadel juhtudel (kogu vormid) patoloogilised muutused kehtivad lülisamba ja rindkere lihased. Enamikus patsientidest on protsessi kaasatud ülemised ja alajäsemed. Lüüasaamisega ülajäsemete tihti öelda vnutrirotatsionno juhtiv kontraktuurideni õla liigesed, sirutajakõõluse kontraktuurideni küünarnuki, randme painutust kontraktuurid liigestes koos ulnarnoi kõrvalekalle harja ja painutaja-lähendajalihas kontraktuurideni ma sõrme.

Alumiste jäsemete isoleeritud kahjustus esineb sagedamini kui ülemised. Need analüüsid tuvastada väliselt pöörlemise otvodyashie või paindumine kontraktuurid tulemuseks nihestus Puusaliigendite või ilma puusa nihestus, painutada või pikendamise kontraktuurid põlveliigeste erineva raskusega, hobuste-varus jala või ploskovalgusnuyu deformatsioon.

Lastel on klassikaline vorm arthrogryposis seas haruldasem täheldatud kahjustuste amnionirakud ahenemine, naha sündaktüülia sõrmede naha tagasivõtte üle mõjutada ühist, pterygium õla, küünarnuki, põlve liigesed, veresoonte muutused vormis telangiektaasiat ja hemangiomas erinevate lokaliseerimine. Süsteemne kahjustus siseorganitele reeglina puudub. Siiski on artroglükoosiga patsientidel sagedased hingamisteede haigused. Arthrogryposis'ega patsientidel on arusaamine intellektuaalne.

Eraldi rühma isoleeritud kujul distaalse arthrogryposis koos omaduste - kaasasündinud kontraktuurideni ja tüve kätel ja jalgadel, näo anomaaliad ja päriliku edastamiseks. 9 eraldatakse kujul distaalse arthrogryposis klassifikatsiooni Bamshad (digitotalyarny dysmorphism, Freeman-Sheldon sündroom, Gordon sündroom, trism psevdokamptodaktiliya, pterygium sündroomi, kaasasündinud arachnodactyly jne).

Patsientide ortopeediliste ja kirurgiliste ravimeetodite väljatöötamiseks loodi artropürooside klassifikatsioon, mis sisaldab järgmisi omadusi:

• artrograpsuse tüüp - klassikaline ja distaalne;
• esinemissagedus - kohalik vorm (ainult ülemiste ja alumiste jäsemete kahjustusega), üldistatud (ülemiste ja alumiste jäsemete kaotus), üldine (ülemiste ja alumiste jäsemete lööve, selgroog);
• lokaliseerimine - ülemised otsad (õlg, küünarnukk, randmekäivad, käe sõrmed), alajäsemed (puus, põlved, pahkluud, jalad);
• kontraktsioonide tüüp - painutamine, ekstsensor, suunamine, juhtimine, pöörlemine ja nende kombinatsioon;
• kontraktuuride raskus - kerge, keskmine ja raske (sõltuvalt kontraktuuride raskusastmest, liigese ja lihaste tugevuse liikumise passiivsest amplituudist).

Arthrogryposis'e sõelumine

Arthrogryposise sünnijärgne diagnoos on väga oluline. On vaja läbi viia ultraheli. Rasedate naiste uurimine embrüo arengu kriitilistes perioodides. Arthrogryposis'i diagnoosimine põhineb loote liikumise jälgimisel, näitab liigestuste kontraktsioone ja deformatsioone, jäsemete pehmete kudede mahu vähenemist.

Arthrogryposise diagnoosimine

Arthrogryposis'ega patsiendi raviskeemi diagnoosimiseks ja arendamiseks kasutatakse kliinilisi, neuroloogilisi, elektrofüsioloogilisi, röntgeni- ja ultraheliuuringu meetodeid.

[2], [3], [4]

Diferentsiagnostika

Eristusdiagnoos tuleks läbi viia teiste süsteemi ja neuromuskulaarhäired nagu Larsen sündroom, diastrophic düsplaasia, chondrodystrophy, Ehlers-Danlos sündroom, seljaaju amüotroofia, perifeerne neuropaatia, müopaatia ja lihasdüstroofia jne

[5], [6], [7]

Arthrogryposis ravi

Arthrogrüloosisisaldusega mitteseotud ravi

Konservatiivne ravi tuleb alustada kohe pärast lapse sündi, kuna tema elu esimestel kuudel saadud paranduskoefitsient on kõige stabiilsem. Etapp kipsi korrigeeritakse iganädalaselt, võttes arvesse lapse füüsilist seisundit. Enne iga korrigeerimisetappi rakendatakse terapeutilist harjutust, mille eesmärgiks on liigeste liikumise suurenemine deformatsiooni, termilise ja füsioteraapia protseduuride samaaegsel korrigeerimisel. Vanematele õpetatakse korrigeerivaid harjutusi ja stiili, et kõrvaldada kontraheedid ja deformatsioonid ülemiste ja alumiste jäsemete liigestes, kuna neid tuleb läbi viia 6-8 korda päevas. Kõik korrektsiooniga artrogepioosiga patsiendid on varustatud ortoosi toodetega.

Seas füsioteraapiat parandada funktsiooni ja trofism neuromuskulaarse aparaadi, luustumata luustruktuuride ja võitlust osteoporoosi kasutatud fotohromoterapii nii stimuleeriv värv- ja lõõgastav, eletro pentoksüfülliini (trentalom) või aminofülliiniga (aminofülliiniga), neostigmiiniga (neostigmiiniga metüülsulfaat), askorbiinhapet, kaltsiumi , fosfor, väävel, magnitoimpulsnuyu ja elektrilise stimulatsiooni, fonoforeesil koos bischofite, geeli Kontraktubeks.

Ortopeedilist ravi täiendab neuroloogiline ravi, mis viiakse läbi 3-4 korda aastas ja sisaldab aineid, mis parandavad juhtimist, verevarustust ja koetrofismi.

Arthrogryposise kirurgiline ravi

Konservatiivse ravi mõju puudumisel tehakse liigeses olevate kontraktuuride kirurgilist korrektsiooni 3-4 kuud, eriti alajäsemete puhul. Arhstuvastaste laste kirurgiline ravi vanuril, võttes arvesse enesetäiendamise ja lihase ohutuse väljaarendatud oskusi. Vastasel juhul võivad ravi tulemused olla negatiivsed ja viivad lapse veelgi suurema puude tekkimiseni.

Edasine juhtimine

Arthrogryposi diagnoosiga lapsed on distsiplinaarjärelevalve all (eksam üks kord iga 3-6 kuu tagant). Taastav ravi toimub pidevalt, sealhulgas sanatoorse ravi korral kaks korda aastas. Arthrogryposis'ega lapsed on varustatud ortoosi toodetega. Sotsiaalne kohanemine toimub ortopeediliste patoloogiatega laste eriõppe- ja rehabilitatsioonikeskustes.