Mastotsütoos (pigmenteeritud urtikaaria)

Mastotsütoos (sünonüüm: pigmendi urtikaaria) on haigus, mis põhineb nuumrakkude akumulatsioonil erinevates kudede organites, sealhulgas nahas. Mastotsütoosi kliinilised ilmingud on tingitud bioloogiliselt aktiivsete ainete vabanemisest nuumrakkude degranulapias. Haigus on haruldane, esineb meestel ja naistel võrdselt, sageli lastel (75%).

[1], [2], [3]

Mastotsütoosi põhjused ja patogenees

Pigmendi urtikaaria päritolu kohta ei ole ühte seisukohta. Seda peetakse histiotsüütide healoomulise või pahaloomulise proliferatsiooni tagajärjel, võrreldes histiotsütoosiga, hematopoeetilise ja lümfoidkoe kasvajate rühma (WHO, 1980). Eeldatakse fibroblastide ja teiste tsütokiinide keratinosüütide poolt toodetud rasvarakkude kasvufaktori rolli. Arvamused väljenduvad mastotsütoomi nevoidse olemuse kohta. Geneetiliste tegurite võimalikku rolli näitab haiguse perekondlik juhtum. Üldtunnustatud klassifikatsiooni ei ole. Tavaliselt eristatakse naha-, süsteemset ja pahaloomulisi (rasvarakkude leukeemia) vorme.

Mastotsütoosi tekkimisel mängivad olulist rolli labrocüüdid (nuumrakud, nuumrakud). Kahjustuses täheldatakse mastotsüütide proliferatsiooni. Seejärel aktiveerivad immuunsüsteemi (immuunkompleksid, antikehad) ja mitteimmuunsed (ravimid, soojus, külm, hõõrdumine, rõhk, UV-kiirgused, emotsionaalne stress, toit jne) mõju nuumrakkude degranulatsioon ja histamiini, peptidaasi ja hepariini vabanemine. Nende bioloogiliselt aktiivsete ainete mõjul suureneb veresoonte läbilaskvus, kapillaaride, venulite ja terminaalsete arterioolide laienemine, mis põhjustab rõhu langust, suurte veresoonte vähenemist, mao sekretsiooni stimuleerimist jne.

[4], [5], [6], [7], [8]

Gistopatoloogia mastotsütoos

Naha mastotsütoosi elementide eriline värvus on tingitud melanotsüütide arvu epidermise suurenemisest ja märkimisväärse koguse pigmendi sadestumisest madalamatesse ridadesse, mis ilmselt võib olla seletatav kompleksse rakulise seosega melanotsüütide ja nuumrakkude vahel.

[9], [10],

Patomorfoloogia mastotsütoos

Sõltuvalt kliinilisest pildist varieerub selle haiguse naha histopatoloogia. Makula-papulaarsetes ja teleangioloogilistes vormides paiknevad koe basofiilid peamiselt kapillaaride ümber paikneva dermise ülemises kolmandikus. Nad on vähe ja diagnoosi saab teha alles pärast toluidiinsinisega värvimist. Millised metakromaatilised värvid neid roosakas-lilla värvi.

Kui sõlme- või naastudekujulised basofiilid moodustavad kasvaja tüübi suured klastrid, tungivad nad kogu dermisse ja isegi nahaalusesse kihti.

Tavaliselt on rakkudel kuubikujuline, vähem sageli spindlikujuline vorm; nende tsütoplasma on massiivne, zozinofiilne.

Dermise ülemises osas esineva difuusse mastotsütoosi korral on ümarate või ovaalsete tuumadega kudede basofiilidest tihe linditaoline proliferatsioon ja selgelt määratletud tsütoplasm. Pigmendi urtikaariaga kudede basofiilid eristuvad süsivesikute komponendi komplekssest kompositsioonist, mis hõlmab hepariini, sial-sisaldavaid ja neutraalseid mukopolüsahhariide, nii et need värvitakse toluidiinsinisega pH tasemel 2,7 ja saadakse CHIC-positiivne reaktsioon.

Kõikide pigmendi urtikaaria vormide puhul, välja arvatud tedeangiectatic, võib kudede basofiilide seas leida eosinofiilseid granulotsüüte.

Kui pigmendi urtikaaria vormid koos mullide või mullide moodustumisega paiknevad subepidermaalselt ja vanades elementides epidermise regenereerimise tõttu, intraepilermaalselt. Blistrid sisaldavad koe basofiile ja eosinofiilseid granuloiitis. Selle haiguse pigmenteerumist põhjustab epidermise basaalkihi rakkudes pigmendi hulga suurenemine, harvem dermise ülemises osas olevate melanofaatide esinemise tõttu.

[11], [12], [13], [14]

Mastotsütoosi sümptomid

On kaks mastotsütoosi vormi: nahk ja süsteemne. Naha vorm jaguneb generaliseerunud naha (urtikaaria pigmenteerunud, püsivaks märgistatud telangiektasiasse, difuusse mastotsütoosiks) ja mastotsütoomi (kasvaja, tavaliselt ühekordse) hulka.

Pigmenteeritud urtikaaria on naha mastotsütoosi kõige tavalisem vorm. Haiguse alguses ilmnevad sageli lastel sügelevad roosakas-punased laigud, mis muutuvad aja jooksul mullideks. Pärast villid jätavad püsivad plekid pruunikas-pruuni värvi. Täiskasvanutel algab haigus hüperpigmenteeritud laigude või papulite moodustumisega. Plekid ja papulid on lamedad, läbimõõduga kuni 0,5 cm, neil on ümar kuju, teravad piirid ja siledad pinnad, millel ei ole märke helbestamisest. Nad asuvad keha nahal, on vähe, neil on helehall või roosa-pruun värv. Aja jooksul levisid papulid naha teistesse osadesse (ülemine ja alumine jäsemete, näo), sfäärilise kujuga, tumepruuni või tumepruuni värvusega, mõnikord roosakas-punase tooniga. Sageli on protsess peatatud, jäänud paljudeks aastateks, tulevikus võib see edasi areneda erütroderma arenguga, mõjutada siseorganeid, mis lõpeb surmaga.

Pigmentne urtikaaria lastel on healoomuline. Haigus algab sügeleva urtikaarse lööbe ilmumisega, mis mõne aasta pärast muutuvad papulaarseteks elementideks. Haiguse ilmnemisel võivad ilmselt tervele nahale ilmuda villid (vesiikulid) või paistetust ja erilist roosakas-punast tooni erinevates kohtades ja papulites. Kliiniliselt on pigmenteeritud urtikaaria lastel eriline eksudatiivne komponent. Mõnikord kaovad elemendid jälgi. Süütamisnähtus või Darya-Unna nähtus on oluline: sõrmede, spaatliga või nõelaga hõõrudes muutuvad elemendid paistes, roosa-punane värvus ja naha sügelus intensiivistuvad. Raskumist täheldatakse pärast hõõrdumist, rõhku, termilisi protseduure (kuumad vannid, insolatsioonid).

Naha kuju võib ilmneda täpiline, bulloosne purse, difuusne, kaasa arvatud erütrodermiline, telangiootiline muutus, samuti üsna harva isoleeritud fookuse - mastotsütoomina. Kõige sagedamini esineb väikese verega ja papulaarseid lööbeid, mis levivad peamiselt lapsepõlves. Need asuvad peamiselt kehal, mõnevõrra harvemini jäsemetes, harva näol, neil on ümmargused või ovaalsed jooned, punakaspruun. Pärast hõõrdumist omandavad elemendid urtico-laadse iseloomu. Samal ajal võib olla ka sõlmede kujud, tavaliselt mitte arvukad, intensiivsema pigmentatsiooniga. Väljatõmbamine võib kokku leppida, moodustada naastud ja difuusilised kahjustused, harvadel juhtudel muutuvad nad pachidermaalseks iseloomuliku naha nõrga infiltreerumisega.

Täiskasvanutel esineb püsiv täpiline telangiektootiline vorm, mis sarnaneb väljalõigete freckle'ile, pigmenditud taustal on näha väikeseid telangiectasias.

Hajutatud mastotsütoosile on iseloomulik naha paksenemine, millel on testovatuyu konsistents, kollakas toon ja mis sarnaneb pseudoksüantoomide pildiga. Naha voldid süvenevad. Foci paiknevad sageli südamekollastes, kubeme voldides. Kahjustuste pinnal võib esineda pragusid, haavandeid.

Kirjeldatud on ka tsüstilised ja atroofilised vormid: mullid on pingelised, läbipaistva või hemorraagilise sisuga, neil puudub akantoolne rakk, Nikolski sümptom on negatiivne.

Silmkoeline mastotsütoos esineb peamiselt vastsündinutel ja lastel esimese 21 eluaasta jooksul.

Kliiniliselt eristatakse kolm tüüpi nodulaarset mastotsütoosi: ksantelasmoid, multi-nodulaarne ja knotty-confluent.

Xantelasmoidide sorte iseloomustab isoleeritud või rühmitatud lamedad sõlmed või sõlmede elemendid, mille läbimõõt on kuni 1,5 cm, ovaalsed, teravate piiridega. Elementidel on tihe tekstuur, sile või oranž kooretaoline pind ja helekollane või kollakaspruun värvus, mis muudab need sarnaseks ksantelasmade ja ksantoomidega.

Mitmemoodulise mastotsütoosi korral on mitmed poolkerakujulised tihedad sõlmede elemendid, millel on sile pind, mille läbimõõt on 0,5-1,0 cm, roosa, punane või kollakas, hajutatud kogu nahas.

Nodulaarne-konfluentne sordi moodustub nodulaarsete elementide liitmisel suurtesse konglomeraatidesse, mis asuvad suurtes voltides.

Kui nodulaarne mastotsütoos, olenemata selle sortidest, on Daria-Unna nähtus halvasti väljendunud või ei ole avastatud. Urtikar dermographism määratakse kindlaks enamikul patsientidest. Iseloomulik subjektiivne sümptom on sügelev nahk.

Süsteemse mastotsütoosi korral mõjutavad siseorganid. Haigus avaldub nuumrakulise leukeemia (mastotsütoosi pahaloomuline vorm) kujul.

Erütrodermiline vorm, mis on ka haruldane, täiskasvanutel, erinevalt lastest, esineb ilma mullireaktsioonita.

Potentsiaalselt süsteemseteks haigusteks loetakse mastotsütoosi difuusse infiltratsiooni, geelanesteetilisi ja erütrodermilisi vorme.

Bullous mastocytosis areneb lapsekingades või varases lapsepõlves. Mullid võivad olla makulopapulaarsete lööbe või naastude fookuste pinnal, mõnikord on need haiguse ainus naha ilming (bullous mastocytoe kaasasündinud), mida peetakse prognostiliselt vähem soodsaks.

Üksik mastotsütoomil on väike kasvaja-sarnane vorm või mitu lähedalt paiknevat sõlme, mille pinnal on lastele villide moodustumine iseloomulik. Selle urtikaaria variandi prognoos on kõige soodsam. Enamikul juhtudel väheneb lapsepõlves kujunenud pigmendi urtikaaria iseseisvalt puberteedi perioodile. Keskmiselt täheldatakse 10% patsientidest süsteemseid kahjustusi, peamiselt täiskasvanute mastotsütoosi korral.

[15], [16], [17], [18], [19]

Pigmendi urtikaaria erinev diagnoos

Pigmenteeritud urtikaaria tuleb eristada urtikaariast koos pigmentatsiooniga, ravimite lööbe, naha retikuloosiga, pigmenteeritud nevusega, histotsütoosiga-X, ksantomatoosiga.

[20], [21],

Mastotsütoosi ravi

Mastotsütoosi (pigmendi urtikaaria) ravi on sümptomaatiline. Soovitage antihistamiini. Ühise nahaprotsessi ja raske dermatoosi kulgemise korral kasutatakse glükokortikosteroide, PUVA-ravi, tsütostaatikume (prospidiini). Kortikosteroidide salvi väline kasutamine.