Äge maksapuudulikkus lastel

Ägeda maksapuudulikkuse lastel (ARF) - kiiresti kasvav rikkumise sünteetilised kohta maksa- iseloomustab tugev koagulopaatia ja maksa entsefalopaatia. Aegunud maksahaiguse puudumine on vajalik tingimus ägeda maksapuudulikkuse diagnoosimiseks. Märkus vähenemine PB või suurendada protrombiiniajas, samuti kontsentratsiooni alandamine hüübimisfaktor V rohkem kui 50% normaalsest koos mõne sammu maksa entsefalopaatia ulatub vähemalt 26 nädalat.

Termin "maksapuudulikkus" võeti esmakordselt kasutusele Trey ja Davidson 1970 määramise kliiniline sündroom, mida iseloomustab äge algus, hüübimishäired ja maksa entsefalopaatia, tekkis 8 nädala jooksul pärast ilmnemist.

Madalama maksapuudulikkuse diagnoosimine on kindlaks tehtud maksapuudulikkuse tekkimisega, millega kaasneb maksa entsefalopaatia 26 nädala jooksul.

Paljudel juhtudel esineb äge maksapuudulikkus varem äratuntu maksahaiguse taustal. Näiteks võib ARF olla Wilsoni tõve või a1-antitrüpsiini defitsiidi esimene sümptom. Varasemate haiguste avastamisel ei kasutata terminit "äge maksapuudulikkus" (kuna haiguse kestus ületab 26 nädalat). Siiski on mõnikord võimatu tõestada kroonilise maksahaiguse esinemist. Erandiks on Wilsoni tõvega patsiendid, kellel esineb B-hepatiidi viirusinfektsioon või autoimmuunse hepatiidi tekkimine. Need haigused on pikemaajalise maksapuudulikkuse (vähem kui 26 nädala jooksul) esmased põhjused.

Mõisted, mida kasutatakse pärast hepatanese entsefalopaatia tekke algust pärast kollatõve avastamist:

• Ülehepaatiline maksapuudulikkus (vähem kui 7 päeva).
• Äge maksapuudulikkus (8 ... 28 päeva).
• Subakuutne maksapuudulikkus (4 ... 12 nädalat).

ICD-10 kood

K 72 0 Äge ja alaägeline maksapuudulikkus.

K 72 9 Täpsustamata maksapuudulikkus.

Äge maksapuudulikkuse epidemioloogia

Äge maksapuudulikkuse levimus on suhteliselt madal. Uuringud on näidanud, et USA-s diagnoositakse igal aastal ligikaudu 2000 juhtumit. Andmed vene artriidi esinemissageduse kohta kirjanduses puuduvad. Ägeda maksapuudulikkuse suremus on keskmiselt 3-4 inimest aastas ühe miljoni elaniku kohta ja see sõltub paljudest teguritest, peamiselt patsiendi etioloogiast ja vanusest. Huvitavat B-hepatiidi ja hepatiidi-delta peetakse enim prognostiliselt ebasoodsaks ARF-i arengu põhjuseks, samuti vanuseks (alla 10-aastased ja üle 40-aastased).

[1], [2], [3], [4], [5]

Mis põhjustab ägedat neerupuudulikkust?

Akuutse maksapuudulikkuse arengu peamised põhjused on viirus- ja meditsiiniline hepatiit. USA andmetel on enam kui pooled juhtudest ARI põhjustatud maksakahjustuse tõttu. 42% -l juhtudest on OPNi areng põhjustatud paratsetamooli üleannusest. Euroopas on OPNi põhjuste seas esikohal ka paratsetamooli üleannustamine. Arengumaades valitseb artriidi tekitavate haiguste (kaas-nakkuse või superinfektsiooni kujul) hulgas viirushepatiit B ja delta. Muu viirushepatiit põhjustab harvemini arteriaalse hüpertensiooni tekkimist. Ligikaudu 15% patsientidest ei ole ägeda maksapuudulikkuse põhjusi võimalik kindlaks teha.

Äge maksapuudulikkuse põhjused

Hepatiidi A, B (+5), C, E, G7 viirused	Sapphapete sünteesi rikkumine
Tsütomegaloviirus	Galaktoosemia
Herpes simplex viirus	Fruktoosemia
Epsteini-Barri viirus	Türosineemia
Paramiksoviirus	Neonataalne hemokromatoos
Adenoviirus	Wilsoni tõbi
Ravimid ja toksiinid	Α-l-antitrüpsiini defitsiit
Annusest sõltuv	Neoplastilised
Atsetaminofeen	Lümfoom
CCI4	Maksa metastaasid rinna- või kopsuvähki, melanoom
Mürgistus perekonna Amanita seentega	Rasedusega seotud
Kollane fosfor	Rasedate naiste rinnavähk
Toksiin Bacillus cereus	HELLP-i sündroom (hemolüüs, funktsionaalsete maksakatsete kõrgenenud näitajad, trombotsüütide arvu vähenemine)
Idiosünkraatiline	Muud põhjused
Halle	Badda-Chiari sündroom
Isoniasiid	Venoosne oklusiivne haigus
Rifampitsiin	Autoimmuunne hepatiit
Vapiroolhape	Isheemiline šokk maks
Disulfiraam	Soojusületus
Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid	Tagasilükkamise reaktsioon pärast maksa siirdamist
Hüpertüleen	Krüptooniline
Reye sündroom (salitsüülhape)
Taimne ravim
Muu

Äge maksapuudulikkuse sümptomid

Ägeda maksapuudulikkuse peamised kliinilised tunnused on kollatõbi (mitte alati diagnoositud) ja valu paremas ülemises kvadrandis. Maksu ei laiendata eksamile. Astsiidi ja selle kombinatsiooni arengu iseloomulikud tunnused perifeerse ödeemi ja respiratoorse aneemia korral. Naha pinnal leiduvad mõnikord hematoomid. Sageli on täheldatud seedetrakti limaskestade verejooksu, samas kui patsientidel täheldatakse palavikku (melena) või verega oksendamist. Määrake entsefalopaatia ja kõrgendatud ICP erineva raskusastet. Kui esineb tserebraalne ödeem, on märgitud süsteemne hüpertensioon, hüperventilatsioon, muutunud õpilaste refleksid, lihasjäikus ja rasked juhud - depressioonikomale.

Pärast paratsetamooli suure annuse manustamist esimese päeva jooksul tekib anoreksia, patsiendil on iiveldus ja oksendamine (kaob hiljem). Siis tuvastatakse ülalkirjeldatud ägeda maksapuudulikkuse sümptomid.

Kui seenemürgistus teadmiseks tugev kõhuvalu ja kõhulahtisust vesi- esinev 6-24 tundi pärast sissevõtmist seente toidus ja jätkatakse mitme päeva (tavaliselt 1-4 päeva) 2-4 päeva pärast tekib PE.

Äge maksapuudulikkuse diagnoosimine

[6], [7]

Laboratoorsed uuringud

• Trombotsütopeenia.
• Näidikute muutus, mis peegeldavad maksa sünteetilisi funktsioone. Albumiini ja kolesterooli kontsentratsiooni langus, vere hüübimise V faktor ja fibrinogeen, AKhE aktiivsuse vähenemine, PTI vähenemine (või protrombiiniaja pikenemine).
• Transaminaaside ALAT ja ACT märkimisväärne suurenemine. Kui paratsetamooli üleannustamise ACT aktiivsus võib ületada 10 000 RÜ / L (normaalne - 40 U / l) aktiivsuse tõusu alkaliinfosfataasist alati ei registreeritud.
• Bilirubiini ja ammoniaagi kontsentratsiooni suurenemine vereseerumis.
• Glüoglükeemia.
• Laktaadi sisaldus seerumis.
• Kreatiniini ja karbamiidi kontsentratsiooni suurenemine vereseerumis (hepatorenaalse sündroomi areng).

Ägeda maksapuudulikkuse instrumendi diagnoosimine

Ultraheliuuringute ja Doppleri uuringutega täheldati mittespetsiifilisi muutusi veresoonte kujunemisel, mitmesuguste kraadide portaali verevoolu häirimist ja kõhuõõnes vaba vedelikku. Maks on väikese suurusega.

Kui histoloogiliselt uuritakse maksa biopsia proovi, tuvastatakse hepatotsüütide nekroos, mis enamikul juhtudel ei võimalda tuvastada haiguse põhjust. In ägeda maksapuudulikkuse nõelbiopsiaga ei teostata seoses suure tõenäosusega verejooks foonil hypocoagulation See uuring viiakse läbi üksnes vajaduse korral maksa siirdamine või lahangul.

Äge maksapuudulikkuse ravi

Ägeda maksapuudulikkuse ravi aluseks on meetmed, mille eesmärk on etioloogiliste tegurite kõrvaldamine (kui need on avastatud) ja posidroomravi, mis võimaldab tüsistusi korrigeerida.

Paratsetamooli mürgituse korral viiakse mao loputamine läbi laias sondi. Kui pesuvees tuvastatakse tablett, määratakse enterosorbendid (näiteks aktiivsüsi). Puudumisel tabletiga pesuveed soovitame atsetüültsüsteiini manustada doosis 140 mg / kg (via nasogastriline samaaegselt) ja seejärel manustada 70 mg / kg suukaudselt iga 4 tunni kolmeks päevaks. Atsetüültsüsteiini tekib suurim mõju, kui seda rakendatakse esimesel 36 tunni jooksul pärast paratsetamooli mürgitust.

Kõige levinum mürgistuse seente poolt põhjustatud ja Amatia Galerina edasi Amatia Seened sisaldavad-amanitin põhjustab toksilist mõju pöördumatult pärssimiseks RNA polümeraasi. Sellise seisundi raviks hõlmab kasutamist silibinin [suukaudselt annuses 20-50 mg / (kghsut)] ja penitsilliin G [veenisiseselt annuses 1 mg / (kghsut) või 1 800 000 U / (kghsut)]. Silibiniini toime põhineb tema võimes inhibeerida a-amanitiini hõivamist hepatotsüütide poolt ja suurendada antioksüdantset aktiivsust. See ravim annab maksimaalse toime 48 tunni jooksul pärast mürgistust. Penitsilliin G aitab vähendada a-amanitiini kontsentratsiooni sapis, katkestades toksiini maksa- ja soolestiku vereringe.

Mõnede etioloogiate ägeda maksapuudulikkuse korral tuleb võtta meetmeid:

• Andke piisav hapnikuga varustamine. Täiendav hapnik tarnitakse ja vajadusel ventilatsioon.
• Ainevahetushäirete, elektrolüütide ja CBSi korrigeerimine.
• Hemodünaamiliste parameetrite seire.
• VCHD kontroll.
• Glükoosi parenteraalne manustamine hüpoglükeemia korrigeerimiseks.
• Mannitooli kasutuselevõtt ICP vähendamiseks.
• Prootonpumba inhibiitorite või II tüüpi histamiini retseptori blokaatorite parenteraalne manustamine seedetrakti veritsuse vältimiseks.

Äge maksapuudulikkuse tüsistuste ravi

Maksa entsefalopaatia

Korrigeerimiseks PE on vaja piirata tarbimist valk koos toidu ja kirjutada laktoos annuses 3-10 g / ööpäevas (alla ühe aasta - 3 g / päevas, 1 kuni 6 aastat - 3-7 g / päevas, 7-14 aastat - 7 -10 mg / päevas).

Aju turse

Ühised meetmed hõlmavad puhkevõimaluse ja peapinna (horisontaalse pinna 100 kraadi nurga all) kindlustamist, arteriaalse hüpotensiooni ja hüpoksieemia vältimist. Spetsiifiline teraapia hõlmab mannitooli manustamist annuses 0,4 g / kg tunnis (intravenoosselt boolus) kuni ICP normaliseerumiseni. Tuleb märkida, et selle ravimi kasutamine on ebaefektiivne neerupuudulikkuse ja vereseerumi hüperosmolariseerumiseks. Maksa kooma tekkimisel on hüperventilatsioonil sageli positiivne mõju. Ägeda maksapuudulikkuse põhjustatud ajuturse raviks ei ole glükokortikoidsete ravimite määramine sobimatu (efektiivsuse puudumise tõttu).

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Gypsokoagulatsioon

Viiakse manustamist FFP [veenisiseselt annuses 10 ml / (kghsut)] ja vikasola [intramuskulaarselt või intravenoosselt annuses 1 mg / (kghsut)]. Ebapiisava tõhusust kasutatavates preparaatides vere hüübimisfaktorite (FEIBA TIM-4 Immunotoksilisus - verehüübimisfak II, VII, IX ja X kombinatsioonis 75-100 IU / kg). Ennetamiseks seedetrakti verejooks amid hypocoagulation tegutseda parenteraalne manustamine prootonpumba inhibiitorid või histamiini retseptori blokaatorid Teist tüüpi [nt kvamatel mgDkghsut 1-2) 2-3 tundi, kuid mitte rohkem kui 300 mg / päevas].

Hepatorenaalse sündroom

Ravitoimet hulka uuendata BCC hüpovoleemia (infusioon 5% glükoosilahust), mille eesmärk on dopamiini [annuses 2-4 mg / (kghch)] ja ebaefektiivsust ettevalmistused DG. Samuti on soovitatav kasutada venoosse hemofiltratsiooni.

Sepsise kujunemine näitab antibakteriaalsete ravimite kasutamist. Ettevalmistused määratakse, võttes arvesse külvatud mikrofloora tundlikkust. Antibiootikumide kasutamine kombineeritakse pentaglobiini passiivse immuniseerimisega. Uued lapsed määravad 250 mg / kg, imikud - 1,7 ml / (kghh) intravenoosselt tilguti. Vanematel lastel ja täiskasvanutel soovitavad manustada 0,4 ml / (kghch) koguannuseni 100 ml ja siis veel 72 h pideva infusiooni viiakse pentaglobina4 [0,2 ml / (kghch) kasvades sissejuhatuses kiirusega 15 ml / (kghh)].

Kui konservatiivne ravi on ebaefektiivne ja vastunäidustusi ei ole, on soovitatav sooritada maksa siirdamist. Maksa siirdamise näitajate kindlaksmääramine on äärmiselt keeruline ülesanne. Isegi ägedate maksapuudulikkuse raskete vormide korral on võimalik taastuda. Teiselt poolt võib igal ajal esineda pöördumatuid muutusi teistes elundites, sealhulgas ajus, mida loetakse vastunäidustuseks maksa siirdamisele.

Mis areng ägeda maksapuudulikkuse, spontaanne kogumine toimub harva patsientidel oluliselt vähenenud maksa sünteetilised funktsiooni (madalas kontsentratsioonis albumiin, väljendatuna koagulopaatia), kõrge bilirubiini, ALT madala aktiivsusega, samuti pikemaajalisem ajavahemikus algusega ja ilmnemist märke entsefalopaatia.

Maksa siirdamise indikaatorite määramise kriteeriumid ägeda maksapuudulikkuse tekkimisel (vastavalt erinevatele uuringutele):

• Bilirubiini kontsentratsiooni tõus on üle 299 μmol / l.
• Protrombiiniaja tõus (üle 62 s).
• ALAT aktiivsuse langus on väiksem kui 1288 U / l.
• Leukotsütoos (üle 9000).
• Haiguse kestus enne PE arengut on üle 10,5 päeva.
• Vanus on vähem kui kaks aastat.

Äge maksakahjustuse vältimine

Ennetus nõuab maksahaiguse ravi ja ennetamist, mis võib põhjustada ägedat maksapuudulikkust, vältida potentsiaalselt hepatotoksiliste ainete kasutamist, ravimite üleannustamist, sealhulgas paratsetamooli.

Milline prognoos on ägeda maksapuudulikkuse korral?

Paratsetamooli üleannustamise korral kasutatakse täiendavaid kriteeriumeid patsiendi seisundi raskusastme hindamiseks:

• Hüpoglükeemia (vähem kui 2,5 mmol / l).
• Kreatiniini kontsentratsiooni suurenemine (üle 200 mmol / l).
• Metaboolne atsidoos (pH alla 7,3).
• Protrombiiniaja pikenemine (üle 100 s).
• III astme PE.

Nende rikkumiste esinemine lastel viitab surma tõenäosuse suurenemisele ja näitab ka prognoosi halvenemist.

Ägeda maksapuudulikkuse arengu ebasoodsad prognostilised tegurid:

• Protrombiiniaja pikenemine (üle 100 s).
• Vere hüübimise V faktori (alla 20-30%) vähendamine.
• Pikenenud kollasus (üle 7 päeva).
• Vanus (noorem kui 11-aastased ja vanemad kui 40 aastat).

Hepatiidi A tõttu või pärast paratsetamooli mürgitust ägedat maksapuudust iseloomustab hea prognoos.

Akuutne maksapuudulikkus tekib pärast maksa siirdamist elundite elulemus tavaliselt liiga vähe (võrreldes kroonilise maksahaiguse operatsiooniga). Kirjanduste järgi on patsientide elulemus pärast esmakordset aurinkransplantaati esimesel aastal 66%, viie aasta jooksul 59%. Kroonilise maksapuudulikkuse korral tehtavad toimingud sõltuvad diagnoosist esimese aasta elulemuse suurenemise 82-90% ja viie aasta jooksul 71-86%.