Syringoma

Syringoma (sünnikoht: multiple syringoadenoma, eruptive hydra-koonus) on eccrine higi näärme arenguhäire, mis sarnaneb struktuuriliselt ka nahahaiguse ülemise osa protokolliosakonnaga. 

Epidemioloogia

Südamepõletiku sagedus Downi sündroomiga patsientidel on 30 korda suurem kui teiste vaimuhaigustega patsientide populatsioon. Syringoma on Nicolau-Baluse sündroomi (eruptive syringoma, miliary tsüstid ja vermikulaarne atrofodermia) lahutamatu osa. Süstal on tihti kombineeritud healoomuliste kasvajate või naha väärarengutega. 

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenesis

Dermi pealispinnas ja keskosas on suur arv väikesi ja keskmise suurusega ümmarguste või ovaalsete tsüstide, mis on vooderdatud kahe epiteelirakkude kihiga. Basaalmembraaniga külgnevate rakkude kiht on lamestatud, nende südamikud on intensiivselt värvitud; kiht, mis asub tsüstiõõnsuse poole, koosneb kergematest kubikest kummist prismakujulistest rakkudest. Tsüste on homogeenne või veidi teraline.

Lisaks tsüstidele on süstlas ka väikesed rakud, millel on tumedad tuumad. Mõned nendest poolustest asuvad kiud on tsüstiliselt laienenud, mis sarnanevad tuupi kuju, mis on selle kasvaja jaoks tüüpiline. Täheldatud on mitmekihilise lameda epiteeliga vooderdatud tsüstid, mis on täidetud keratiini kihiliste massidega. Need tsüstid on mõnikord rebenenud, nende sisu langeb dermisesse, põhjustades hiiglaslikku rakkude reaktsiooni ja seejärel kaltsifitseeritakse. Mõnikord on syringoma tsüstidel märgatud vooderdiste rakkude proliferatsioon tahkete osakeste moodustumisega, idaniseerides basaalse membraani - syringocystadenoma. Kasvaja stroma on enamasti muutumatu, kuid mõnikord leidub ka lümfiohistüotsüütilist infiltraati. Lisaks histoloogilise struktuuri tavapärasele variandile on kirjeldatud syringoma selget rakuvarianti.

Kui histochemical uurimine näitas ensüümi aktiivsuse iseloomuliku ekkriniyh näärmete - suktsinaadi, fosforülaasi ja leutsiini aminopeptidaasi, samas kui lüsosoomi ensüümide on tüüpilised apocrine struktuurid (happeline fosfataas ja beeta-glükuronidaas), väga nõrgalt avastatud. Selge raku variant siringomy iseloomustab kõrge sisaldus glükogeeni. Elektronmikroskoopiline sisse vooderdavad torukonstruktsioonid, microvilli võib näha, palju lüsosoomidesse ja tonofilaments.

Syringoma histogeneesis

Erinevad vaated syringoma histogeneesile on olemas. Mõned autorid põhjal histochemical ja elektronide mikroskoopiline andmed arvata, et see kasvaja on ekkrinnuyu diferentseerumise, samas lokaliseerimine kohtades, kus apocrine näärmed, lööve elemendid peamiselt teismelised ja gistotopicheskaya seoses ebaküpsed karvanääpse ja rasunäärmed ei välista apocrine päritolu mõnel juhul

[7], [8], [9], [10]

Sümptomid süstlad

Kasvaja on sageli mitu, sümmeetriliselt näole, eriti silmalaule, rinnal, harva teistes kohtades. See areneb sagedamini naistel puberteediperioodil, kirjeldatakse perekondlikke juhtumeid. Lisaks kirjeldatakse syringoma piiratud paiknemist vulva, peenise, proksimaalsete kätefalangeetikutega. Haavandil paikneva siirmoomi võib kaasneda hajuline alopeetsia.

Syringoma mitmekordne versioon on väike sõlme, mis pisut väljapoole ulatub naha pinnast, veidi läikiv, kuna see on läbipaistev või kollakas.

Diferentseeritud diagnoos

Süroneoomi diferentsiaaldefunktsioon on üsna lihtne ja põhineb paljude väikeste tsüstide ja kanalistruktuuride olemasolul nagu "kaunad".

[11], [12], [13], [14]