Naha silindroom: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Silinder (sünonüüm Spiegleri kasvaja, turbanise kasvaja, peanaha syringoom, healoomuline mitu basaalrakkude epiteeliat jne). Kuni praeguse udarini, on kasvaja histogeneesi suhtes ebakindlus.

Nahasilindrite põhjused ja patogenees. Silindrite päritolu on ebaselge. Nad leiavad, et see on ökriline kasvaja, kuid mõned usuvad, et see tekib apokriinsete näärmete ja juuste struktuuride kujul. Perekondlike juhtumite esinemine osutab autosoomse domineeriva pärandi tüübile.

Naha silindrite sümptomid. Pahaloomuline kasvaja avaldub kujul mitu üksildane sõlmede peanahal, kaelal, valdavalt naised 60-70 aastat vanad. Ligikaudu 10% -l juhtudest kuid tsilindroma päritud autosoomne dominantne koos penetrantsusega erineval määral. Üks olulisi tunnuseid tsilindromy on oma osalemise üks komponente keeruline hamartoomidest naha, mis võib olla erinevaid kombinatsioone tüüp tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - adenoom parotiidnäärmest, tsilindroma - ekkrinnaya spiradenoma - adenoom parotiidnäärmest, tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead meestel sama perekonna 3 põlvkonda, pärilik mitu tsilindroma - giierlipidemiya tüüp II pere tsilindroma - acanthoma adenoides cysticum - Whitehead - spiradenoma.

Kliiniliselt on silinder mitmekordse sõlmpunkti tuumori moodustumine sileda pinnaga, erinev roosa toon, tihe elastne konsistents. Mõnikord kasvas kasvaja peaaegu pea kogu pinna, mis on sarnane turbaanile. Vahel võib tuumor sisaldada tsüstilist komponenti, mis annab talle sinakas värvuse.

Seda haigust iseloomustab üksikute kasvajate moodustumine, peamiselt noortel naistel, mõnel juhul - lapsepõlves. Tavalised ümarkuulised kasvajad, mis on puutetundlikud, erineva suurusega järsult kõrgemad naha tasandist, jõuavad suurte kastanite, tomatite suurusse. Koos kokkutõmbumisega moodustuvad tuumorite konglomeraadid, hõlmates paljudel juhtudel kogu peanahka (turbane kasvaja). Nahk kasvaja kohal puudub juuksel, tal on nõrk või särav roosa värv. Suurte ja vanade elementide läbimine on telangiektasiaga. Tuumorid paiknevad peamiselt peanahal ja näol, harvem teistes nahapiirkondades.

Histopatoloogia. Dermis on märgitud hüalinnamembraaniga ümbritsetud hüalani sisaldavad basaalikihi rakud, mis sarnanevad rakkude papilloomidega. Seespool saarekesed kasvajarakud on 2 liiki: kesklinnas rakutuumas on heledavärvilisi ovaalse kujuga, kuid raku piirjoonel paigutatud gyulisada väiksemates on tume-värviti tuumades.

Pathomorphology. Tuumor lokaliseerub dermis ja nahaalusesse rasvkoesse. Epidermise üle kasvaja hõõrutakse, kus on sujuv kasvupõletik. Kasvaja koosneb portsjoni erineva suurusega, üldiselt sfäärilise kujuga, mis sisaldavad kahte liiki: rakud keskosades kellel tema kivid purustatud suure ja rikkaliku tsütoplasmas ning raku perifeeriasse väikeste tuumade ja hajusad tsütoplasmas, mõnikord moodustades paalutuksella struktuuri. Lõigud piirneb paks eosinofiilne gialinonodobnymn hoiused esindavad aine multipleks basaalmembraani ja tekitada sarnane viilu "silindrid". Osaliselt on selle aine kogunähud nähtavad kasvajarakkude vahel lehtedes. Ductal struktuurid teatud lobules on kliirens piirneb prismatic rakkude eosinofiilne tsütoplasmas ja sisaldavad luminaalpinnal kutiikula. Aeg-ajalt laienevad tubules, laienevad, moodustavad tsüstilised struktuurid. Seal on keratiniseerumise ja follikulaarse diferentseerimise fookus. Kasvaja strooma mõnikord sisaldab märkimisväärses koguses mutsiini, milles määratakse hüaluroonhape. Eosinofiilne aine, mis paikneb kasvaja limaskesta sees ja sees, sisaldab kõiki basaalmembraani komponente - IV ja V tüüpi kollageeni. Laminiin, fibronektiin, proteoglükaanid. Aine annab positiivse PAS-vastuse ja on diastaasile vastupidav. Rakukultuuri uuringutes on näidatud, et membraanitaolist ainet toodavad kasvaja epiteelirakud. Ülekaalu tõttu erinevate morfoloogilised struktuurid on nelja tüüpi tsilindromy: eristamata, gidradenomatozny, trihoepiteliomatozny ja segatud.

Erinevat tüüpi tuumori rakud on väikesed, intensiivselt värvimata tuumad, mis on paigutatud rakkude kujul, mida ümbritsevad hüalinoonilised membraanid.

Hüdrotenomatoositüüpi iseloomustab õõnsuste esinemine ülalkirjeldatud rakkudes, mis meenutab higi näärmete väljaheidete kanaleid.

Trichoepitheliumi tüübis määratakse lisaks õõnestele ja tsüstidele ka struktuurid, mis näitavad diferentseerumist juuksefolliikulite suunas. Tavaliselt on epiteeli tsüstid sarnased trichoepithelioomidega. Silindrite diferentseeritud diagnoosimine ei ole keeruline, see põhineb paksude eosinofiilsete membraanide tuvastamisel, mis ümbritsevad selle linde.

Immunomorfologicheskie uuringud näitavad üsna erinev eelkõige väljendus-antihemotripsina, lüsosüüm, globuliin tegur 1 rinnapiima, a-silelihasaktiinile ja tsütokera- 8 ja 18, mida tõlgendatakse kui märki Gistogeneticheskaja apocrine nääre sekretoorse osakond. Samal ajal, positiivse ekspressiooni närvikasvufaktori valk S-100, CD44, CD34 pidada tõendiks histogenetic osakonna ekkrinnyh sekretoorset näärmed. Sarnane pilt avaneb Meubehm M., HP FICHER (1997), mis lisaks tsütokera- profiil (7, 8, 18), iseloomulikud sekretoorset osakondades, on samuti eristab tsütokera- 14 iseloomuliku duktaalsete diferentseerumist.

Histogeneesis. Maailma Terviseorganisatsiooni histoloogilises klassifikatsioonis asetatakse silinder nii healoomuliste ekskriinide kasvajate kui ka apokriinide kasvajate osas. Elektronmikroskoopia näitab kahte liiki rakke: diferentseerunud basaalrakud väikeste tumedate tuumadega ja suurte kergete tuumadega rakud. Enamik rakke tundub ebaküpsed. Sekretoorsed rakud sisaldavad graanulid sarnased rakud ekkrinnyh näärmed, kuid seos rakkude tsilindromy karvanääpsude näitab apocrine diferentseerumise tsilindromy. Nendest positsioonidest saab veel kord kinnitada A.K. Apatenko (1973), kes tutvumist sümptomid esinevad tsilindrome ekkrinnoy, apocrine ja piloidnoy diferentseerumine, pidas seda histogenetic heterogeenne kasvaja allikas, mis on erinevate kombinatsioonide elemendid ja marrasnaha embrüonaalsete Primordia pilosebatseynogo ja apocrine kompleksi.

Diferentseeritud diagnoos. Haigus peab olema diferentseeritud basaaloga, dermatofibrosarkoomiga, lipomatoosiga.

Naha silindrite puhastamine. Suured kasvajad eemaldatakse kirurgiliselt, mõnikord plastikust, krüodestruktuurid.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]