Paroksüsmaalne düskineesia: põhjused, sümptomid, diagnoos

Paroksüsmaalne düskineesia - see polietiologic haigus, mida iseloomustab düstoonilise rünnakud (samuti trohheilist, müoklonaalne ja ballistiliste) liigutused ja ebanormaalse asendeid ilma teadvuse kadu. Siiani ei ole nende konfiskeerimiste ühtset liigitust loodud. Liigituskriteeriumidena kasutatakse: kellaaeg, kus on rünnakud (päev - öösel), käivitab (kineziogennye - nekineziogennye), rünnak kestus (lühike - pikk), pärilikkus (pere - omandatud või esmane - sekundaarne).

Paroksüsmaalse düskineesia peamised kliinilised vormid:

1. Paroksünaamiline kinesioloogiline dikinisioon.
2. Paroksüsmaalne mittekineesioossed dikinisioonid.
3. Paroksüsmaalne düskineesia, mis on tekitatud füüsilise koormuse tõttu.
4. Paroksüsmaalne hüpnohenne dikinisioon.
5. Healoomuline paroksüsmaalne kortikollisus imikutel.
6. Paroksüsmaalne düskineesia piltides vahelduva hemipleegia lastel.
7. Paroksüsmaalse iseloomuga psühhogeenne hüperkinees.

Paroksünaamiline kinesioloogiline dikinisioon

Esmane (pärilik ja juhuslikud) kineziogennaya düskineesia algab 80% juhtudest vanuses 8 kuni 17 aastat (vastavalt variatsioon 1 kuni 30-aastaste ja vanemate), sagedamini meestel ja avaldub lühike bouts (enamikel juhtudel vähem kui 1 minut) sunnitud liikumised. Spetsiifiline on krampide sagedus: peaaegu kõik patsiendid kannatavad igapäevaste krampide all; paljude jaoks esineb neid mitu korda päevas ja ägenemises - kuni 100 päevas ja sagedamini. Paroksüsmaalse kinesiotogeense düskineesia eripära on krampide tekitamine liikumises. Tavaliselt on see järsku ettevalmistamata automaatne liikumine. Hirth ja käivitus võib ka rünnaku tekitada. Paroksüsm areneb selle keha küljel, kuhu liikumine toimus (tavaliselt käsitsi või suu kaudu). Riba, mis algab käes (jalg), võib ulatuda hemitsi peale või harvemini on see piiratud ühe keha piirkonnaga või isegi selle osaga. Samale patsiendile võivad rünnakutega rünnata vahelduvad ka vasakpoolsed, parempoolsed ja kahepoolsed krambid. Rünnaku motoorikas on toonik ja düstooniline, vähemal määral teised, liikumised ja asendid domineerivad.

Kohe enne rünnakut tekib enamikul patsientidel sensoorne aura, mis on kujunenud kitsenduste, nõrgendamise, tuimus, jäikus, jäljendus, mis kaasneb paroksüsmiga. Kahepoolsete rünnakute puhul on aura tihedamalt kahepoolne. Mõned patsiendid väidavad, et on võimalik mõningaid rünnakuid kontrollida: tunnevad rünnaku lähenemist, mõned patsiendid võivad seda ära hoida, täielikult peatada kõik liikumised või hoida kahjustatud jäsemeid teiselt poolt. Mõnikord saab rünnaku ennetada aeglane liikumine, keerates see automaatselt kõrgelt kontrollitud. Peaaegu kõik patsiendid teatavad refraktaarse perioodi jooksul, kui lühiajaliselt pärast rünnakut (tavaliselt 5-20 minutit) ei tekita ükski provokatiivne ärritus rünnakut. Tüüpiline teadvuse säilitamine rünnakus ja postpristupnoy segaduse puudumine. Neuroloogiline seisund rünnaku ajal ja rünnakuperioodi ajal, ilma kõrvalekaldumist normist.

Paroksüsmaalne mittekineesioossed dikinisioonid

Esmane (pärilik ja juhuslikud) nekineziogennaya düskineesia algab peaaegu eranditult lapsepõlves (kahes kolmandikus juhtudel debüüt vanuses enne 5 aastat), meestel on ülekaalus patsientide seas. Seda vormi iseloomustavad harvemad rünnakud (kord nädalas või 2-3 korda kuus). Krambid ise on pikemad: 5 minutit kuni 4-5 tundi ja rohkem. Täiskasvanueas on kalduvus spontaansele paranemisele. Reaktsioonid arenevad kas spontaanselt või tekitavad alkoholi, kohvi, analgeetikume, stressi, menstruatsiooni ja muid tegureid. Seda iseloomustab ka sensoorne aura ja osaline rünnakute kontroll (enamasti lõõgastuse abil). Rünnaku motoorika on peaaegu samasugune kui kinesiogeense düskineesia.

Paroksüsmaalne düskineesia, mis on tekitatud füüsilise koormuse tõttu

Paroksüsmaalne poolt esile kutsutud düskineesia füüsilist koormust jaotatakse eraldi vormi, nagu düskineesia rünnakute provotseeriti hõlmab see vorm üksnes pikaajaline füüsiline koormus, sageli seotud paroxysm jalad (düstoonilise spasm) ja rünnakut kestab 5-30 minutit. Sellist rünnakut ei kutsuta kunagi ootamatu liikumine. Krambihoogude sagedus varieerub vahemikus 1 päevas kuni 2 kuus. Kõnealuse vormi "vahepealne" nimetamise alus oli konfiskeerimiste kestus ja sagedus.

Paroksüsmaalne hüpnohenne dikinisioon

Paroksüsmaalset hüpnootilist düskineesiat iseloomustavad öised rünnakud, mis on fenomenaalselt sarnased päevase paroksümaalse düskineesiaga. Aeglase une 3-4-astmel astmel esinevad rünnakud, mis ilmnevad koreetilise, düstoonilise, müokloonilise ja ballistiliste liikumisteta, ilma et takistaks teadvust. Märgitakse, et mõnikord on rünnakuid põhjustanud keha liikumine unenäos. Samuti on lühikesed (15-45 sek) ja pikaajalised krambid (2 minutist kuni 2 tunnini). Enamiku teadlaste sõnul on lühiajalised "düskineesia" rünnakud teatud tüüpi epilepsiahooge. Pikaajalised rünnakud viitavad parasomniale. Rünnakuid võib täheldada igal õhtul ja mõnikord korduvalt üleöö (üle 10). Kõige sagedamini on täheldatud kahepoolseid üldisi hoodmeid. Kirjeldatakse hüpnogeense paroksüsmaalse düskineesia sporaadilist ja perekondlikku vormi. Sagedaste rünnakute korral on võimalik krampide ja kompenseeriva päevase unisuse tõttu magada.

Kõik ülaltoodud võimalusi kramplik düskineesia on esmane (pärilik või juhuslik) vorme. EEG ja neuroloogiliste staatuse haigushoogudest perioodi tavaliselt ei näita kõrvalekaldeid. EEG ajal rünnak on raske registreerida, sest seotud artefaktid liikumise (düskineesia). Teisene (sümptomaatiline) vormid eespool düskineesia kirjeldatud paljude haiguste puhul. Nende hulka kuuluvad: ajuhalvatus, hulgiskleroos, hüpoparatüroidism, pseudohypoparathyreosis, hüpoglükeemia, kilpnäärme ületalitlust, ajuinfarkt (kaasa arvatud süsteemne erütematoosluupus), transitoorne isheemiline atakk, veritsev piklikaju, arteriovenoossesse väärarengut, peatrauma, entsefaliidi (näiteks HIV nakkus), iatrogeensele (Reglan, metüülfenidaat) ja toksiliste (kokaiin, alkohol) kaudu. Tegemist võib olla erinevaid muutusi EEG ja neuroloogilised staatus. Kõikidel nendel vormid paroksismaalse düskineesia tähistatud ravitoime krambivastaste.

Healoomuline paroksüsmaalne kortikollisus imikutel

Imetavad healoomulised paroksüsmaalsed kortikollislased on isegi haruldasemad ja, nagu nimest ütleb, areneb ainult imikutel. Haigus esineb esimestel elukuudel ja see väljendub korduvatest tõmblusedest ja tortikollistest episoodidest, mis kestavad 15 minutit kuni mitu tundi. Need episoodid on mõnikord seotud iivelduse, oksendamise ja ataksiaga. Rünnakute kordamine toimub kord kuus ja lähiaastatel spontaanselt lõpetab. Geneetiline eelsoodumus migreeni suhtes on iseloomulik. Migreen on arenenud paljudel patsientidel, kellel on healoomuline paroksüsmaalne kortikollisus. EKG ja kalorite test kortikollise rünnaku korral näitavad tavaliselt tavalist pilti.

Paroksüsmaalne düskineesia näol antermaalse hemipleegia lastel

Altenenud hemipleegia lastel viitab haruldastele haigustele ja seda iseloomustab: haiguse debüüt enne 3-aastaseks saamist (mõnikord 3-kuulises vanuses); hemipleegia korduvad rünnakud (kahjustatud kehaosa vaheldumisi), mis kestavad mitu minutit kuni mitu päeva; esineb ka muid paroksismaalse nähtused (düstoonia, korea, nüstagm, vegetatiivse häired nagu tahhükardia, pupillide laienemist ja liighigistamine ajal hemipleegiat või sellest sõltumatult); kahepoolse hemipleegia episoodid; unehäired ja neuroloogiliste ja vaimsete funktsioonide progresseeruv halvenemine.

Esimesed rünnakud võivad olla hemipleegilised, düstoonilised või mõlemad hõlmavad mõlemat. 1-3 minuti pikkuste nüstagmide lühikeste episoodide sageli kaasneb düstooniline (hemidistonia või opisthotonus) ja hemipleegilised krambid. Hemipleegiumil on tavaliselt lõtv iseloom, olenemata sellest, kas see on selle peal või mitte. Rünnakud algavad äkki, mis sageli vabandab hemipleegia epilepsia ebaõigest diagnoosimisest või insulti. Seda haigust põdevatel lastel vanemas eas võivad mõnikord esineda üldised toonilis-kloonilised krambid. Pikaajaliste krampide ajal võib hemipleegia "nihutada" keha ühelt küljelt teisele või kaasata mõlemad kehaosad. Relvad on tavaliselt rohkem mõjutatud kui jalad. Walking võib olla rikutud mitte väga jämedalt. Hemiplegias kaob une ajal ja naaseb ärkveloleku ajal, kuid tavaliselt mitte kohe. Mõnikord on rünnaku alguses peavalu. Mõnedel lastel vähendab flunarisiini krampide esinemissagedust.

Vaimse arengu iseloomulik aeglustumine. Neuroloogilist seisundit iseloomustab järk-järguline halvenemine, kuna funktsioonide taastamine üksikute krampide korral võib olla mittetäielik. Kõige sagedasemad sümptomid on düstoonia, spasticity, pseudobulbar paralüüs ja ataksia. MRI näitab väikeaju usse progressiivset atroofiat. Enamikul juhtudel (välja arvatud üks perekond) on juhuslikud.

Diferentsiaaldiagnostikat toimub äkkhootise düskineesia, hemipleegilist migreeni, epilepsia, insuldi, doparesponsivnoy düstoonia (düstoonia, tundlik dopamiini).

Paroksüsmaalse iseloomuga psühhogeenne hüperkinees

Psühhogeenne hüperkineesia esineb ligikaudu 50% juhtudest paroksüsmiliselt. Paroksüsmaalsed manifestatsioonid on üldiselt väga psühhogeensed häired. Treemor on ligikaudu 50% psühhogeense hüperkineesiatest, düstoonia - 18%, müokloonused - 14%, "parkinsonismi" - 7%, muud liiki düskineesiatüübid psühhogeense hõivata umbes 11% üldarvust. Kõigile psühhogeensele hüperkineesile on väga iseloomulik: äkki algab selge provokatiivne sündmus (emotsionaalselt debüütne); Mitme motoorsete häirete (psevdoparezy, düsfoonia, psevdozaikanie, spasm konvergentsi psevdopripadki, disbaziya, mutism jne); muutuvaid ja mööduvaid motoorseid häireid, mis kõikuvad ühe kontrollimise või kontrollimise käigus; motoorika avaldused ei vasta teadaolevale orgaanilisele sündroomile; hüperkinees tekib, kui uurimine keskendub kahjustatud kehaosale ja väheneb siis, kui patsiendi tähelepanu on häiritud; sageli esineb hüpervektsulteerimist või liigseid starterreaktsioone; hüperkinees vastab sageli platseebole või soovitusele; on iseloomulik sündroomi keskkond (mitmesugused funktsionaalselt neuroloogilised "stigmata") ja tüüpilised vaimsed häired; Hüpokinees kõrvaldatakse psühhoteraapiaga või katkestatakse, kui patsient ei kahtle, et nad seda jälgivad.

Üldiselt erineb orgaaniline ükskõik milline psühhogeenne hüperkinees neljast tegurist: motoorika, hüperkineesia dünaamika, sündroomi keskkond ja haiguse kulg. Põhjendatud diagnoosimisel on oluline psühhogeense ("neurootilise") häire positiivne diagnoos ja orgaanilise hüperkineesia klassikaliste vormide kõrvaldamine. Praegu arendatakse Diagnostikakriteeriumite psühhogeenne treemor, psühhogeenne müokloonusemudelis psühhogeenne parkinsonismi, psühhogeenne düstoonia ja Diagnostikakriteeriumite psühhogeenne ja orgaanilised kombinatsioonid hüperkineesia; on sõnastatud tõendatud (dokumenteeritud), usaldusväärsed, tõenäolised ja võimalikud psühhogeensed motoorse häired kriteeriumid. Kuid nende esitus jääb raamatu selle osa piiridest väljapoole.

[1]