Porekeratoos

Porokeratoos ühendab haiguste rühma, mida iseloomustab keratinisatsiooni rikkumine.

Porokeratoos on autosoomsete valitsevate seisundite pärilik haigus. Kirjeldatud mitmetes kliinilistes porokeratoza variandid, mis erinevad rühmituse arv ja asukoht elemendid vysypnyh: Mibelli tõve, mida iseloomustab seadme rakke. Paiknevad peamiselt jäsemetel: pindmine levitatakse Eruptive porokeratoz Resshigi, kus mitmed kolded kahjustuste arendades lapsepõlves; lineaarne, neviformny (või zosteriformny) porokeratoz esinev tavaliselt jäsemetes ning sarnaneb lineaarne verrukoosne nevus; Levinuim pealiskaudne aktiiniliste porokeratoz ilmumist sagedamini täiskasvanutel pärast päikese käes ja on lokaliseeritud avatud kehaosadele; punkt-sarnane porokeratoos, mida iseloomustavad hõredad lööbed sõrmedel, peopesades ja tallades; palmoplantaarne ja porokeratoz levitatakse kujul arvukad vulkaanipursked alates peopesade ja jalataldade ja seejärel kehal ja jäsemetel. Me kirjeldame kolme varianti - diskreetne porokeratoz tallad ühe või mitme kooniline papules meenutav jalatallatüükad, porokeratoz retikulaartuumas erütematoosne lööve ruudustikuga lokaliseeritud pagasiruumi ja levitada kahepoolsete giperkeratoticheskie teostuses Mibelli tõbi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Põhjused porkeratoos

Porokeratoos on pärilik haigus, mis on autosomaalselt levinud ja mille domineerib vähenenud penetrance. Immuunsupressiooni, immuunsupressiivsete haiguste, eriti AIDSi, ultraviolettkiirguse kiirguse olukord võib põhjustada või süvendada ravimit. Erineva raskusastmega düsplaasiaga lesioonides tuvastatakse ultraviolettkiirguse suhtes tundlikumate rakkude patoloogiliste kloonide moodustamine kui ümbritsevate vabade rakkude tuvastamine. Kultiveeritud fibroblastides on kromosoom 3 ebastabiilne, mis suurendab naha neoplaasia ohtu. Kirjanduses on kirjeldatud perekondlikke juhtumeid.

[9], [10], [11], [12],

Pathogenesis

Elemendi keskosas on keratiini vallutamine koonuse kujul epidermisse, mõnikord kogu selle paksus. Sügissemmaste intsusioonikeskuses on näha parakeratootilist kolonni (plaat) - haiguse iseloomulik tunnus. Veeru sees puudub granulaarkiht, kuid üldiselt on see kiht harjatud. Dermis - vasodilatatsioon, perivaskulaarsed lümfisõltuvad infiltraadid.

Patomorfoloogia

Kõiki kirjeldatud porekeratoosi kliinilisi variante iseloomustab sama histoloogiline muster. Peamiseks histoloogilise turvaelement on moodustamine sarve plaadi täidetud sarvestunud massid yglublenii epidermis, milleks on kolonnis parakeratoticheskih rakkudes. Sügavus võib aset leida higi näärme suudmest, juuksefolliikulite suu ja intramuskulaarselt. Parakeratootiliste rakkude kolonnis ei ole granuleeritud kihti, on olemas vakuoliseeritud diskreetsed rakud. Hüperkretoosi epidermis märgitakse sarvjas plaati umbes acanthosis ja papillomatoos. Võimalik on Malpighia rakkude vaakum degeneratsioon. Pärisnahas all basaalmembraani eksponeerida mittespetsiifilised lümfotsüütiline infiltreeruvad isoleeritud Pplasmarakkusid. Pealiskaudne aktiiniliste porokeratoze kirjeldatud funktsioone koos märgistatud hõrenemine Malpighian kihti vakuoolse taandareng basaal epiteelirakkudes ja infiltratsioon ribataoliste pinna basofiilset degeneratsiooni kollageeni. N. Inamoto jt (1984), mida täheldati nekrootiliste epiteelirakkude ja eosinofiilse spongioosi korral. Elektronmikroskoopia näitas, et sarvjas plaat koosneb kahest rakkude tüübist. Mõned neist on sarnased vormi astel rakkudes ja sisaldavad püknootiline tuumas tonofilaments kiirte erineva tihedusega, melanosoomide ja jäänuseid organellid, teised on ümardatud, vähene desmosoomid ja meenutavad oma ülesehituselt diskeratoticheskie rakkudes. Mööda plaadi perifeeriasse paigutatud kindla horn rakud sisaldavad ainet normilähedasena keratiin, ja struktuuride madala elektrontiheduse, sarnanedes organellid. Sarveplaadi all paiknevatel rakkudel vähendatakse oluliselt keratogialiini ja toonifolade graanulite hulka. Selliste rakkude hulgas olid ümarad rakud, mis sarnanesid Darya tõve "ümmarguste kududega". Osa astel rakud all horn-plaadi läbinud osaliselt või täielikult lagunemine, need sisaldavad püknootiline tuumas vakuooli ja hetero- ja autofaagsete summeeritakse ringikujuliselt tonofilaments seina. Intraepidermal hävitamine epiteelirakud patognoomilise jaoks porokeratoza ja võib aidata diagnoosida funktsioon. Basaalkihis märgitakse kohapeal rakkudevahelist turset ja basaalmembraani reduplicatsiooni. Düstroofia seisundis on ka naha fibroblaste, millest mõned sisaldavad fagotsütoositud kollageenikiude. Kollageenikiudude degenereerumine.

[13], [14], [15], [16]

Histogeneesis

Rotovidnoy plaadiosaga peetakse mõned autorid kui kahe protsessi tulemus: intraepidermal rakkude lagunemise (apoptoos) ja haigusseisundid keratinisatsiooniks dyskeratosis tüüpi. T. Wade ja A.V. Ackerman (1980), sarvise plaadi moodustamisel on peamine tähtsus dermis põletikuliste muutuste suhtes, S. Margheseu jt. (1987) - Mikrotsirkulatoorsed häireid, et R. Heed ja P. Leone (1970) näitasid, et põhineb histogeneesiga porokeratoza välimus on muutunud epiteeli kloon põhja parakeratoticheskogo kolonni moodustava horn plaadil. Stikuvate rakkude hävitamise protsessi kompenseeritakse basaalsete epiteelide mitootilise aktiivsuse teatud suurenemisega. Tasakaalutus apoptoosi ja mitootilise aktiivsuse põhjustab pahaloomulise porokeratoza in koldeid, samuti tekkimist mutant epiteelirakke. DNA patoloogiline ploidsus, epidermise rakkudes neoplastiline kloon. On tehtud ettepanek, et bokeratoos pole mitte ainult epidermaalne anomaalia. Võibolla selle areng tuleneb kahe embrüonaalse lehe patoloogiast.

Sümptomid porkeratoos

Bockeratoos on mitmeid kliinilisi variante.

Kliiniliselt kõigi teostuste erineb porokeratoza sama morfoloogilise element - rõngakujuline naastudest erinevates suurustes kraanikausside atroofiline keskusest ja kõrgenenud giperkeratoticheskie kitsa soonega pinnal. Selle elemendi areng algab keratootilise papuli moodustumisega, mis suureneb järk-järgult, moodustades rõngakujulise naastude, pärast regressiooni, mis jääb naha atroofia kohaks. Peopesades ja tallades paiknevad elemendid mõnevõrra erinevad. Seega on punktpõhise pokeratoosi puhul väikesed kõhuõõnsused, mille läbimõõt on 1-3 mm, täidetud keratiiniga, diskreetse istmikunähaga poekeratoosiga - koonilised papulad, mis sarnanevad istutuskarpetega. Mõnikord esinevad atüüpilised lööbed - hüperkeratootilised, verrused, haavandilised, eksudatiivsed ja hiiglased. Uuringu erinevate kliiniliste variantide kombinatsiooni võimalus samast patsiendist kinnitab nende patogeneesi ühtsust.

Kirjeldatakse porokeratoosi ja psoriaasi kombinatsioone. On palju juhtumeid, pahaloomuliste kasvajate nagu lamerakk-kartsinoom, basaalrakuline kartsinoom ja Bowen tõve patsientidel porokeratozom mis võimaldab mõned autorid peavad seda vähieelne seisund See pahaloomuline kasv algab tavaliselt kesklinnas rõngakujuline atroofiline laigud.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Klassikaline veise fibriaat

See haigus on lastel sagedasem, kuid võib areneda igas vanuses. Esialgne element on horny papule, mis ekstsentrilise kasvu tõttu suureneb ja muutub ringikujuliseks tahvliks. Harvused on tavaliselt vähesed, erineva suurusega laigud - mõnest millistest kuni mitme sentimeetrini, ümmarguse kujuga. Elemendi keskosas on väljakukkumine, kuiv, veidi atroofiline, mõnikord de-või hüperpigmenteeritud, karti või hüperkeratoosiga. Kahjustuse perifeerses piirkonnas on selgelt nähtav tõusnud keratootiline rullik (kaldkriips). Lähemal uurimisel piiri pinnal asuva suurendusvahendi abil on võimalik näha iseloomulikku märki - paralleelset ja paarenurka paiknevat hüperkeratoosi.

Sagedamini asuvad sagedamini kehal, kätel, jalgadel. Genitaalid võivad kahjustada suuõõne ja sarvkesta limaskesta.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Levinud pinna aktiiniline granulomatoos

See on rohkem levinud kolmandas või neljandas eluaastal päikese käes oleva naha piirkonnas. Tavaliselt on kahjustused mitu ja kliinilise pildi järgi meenutab klassikaline Mibeli pufferoos. Siiski, kõhupiirkonna aktiini ponokeratoosiga sageli ei tuvastata sageli paralleelseid paarikaid hüperkeratoosirühmi.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-plantaarne ja levitatav TAUST

Harvaesinev bokeratoos ja sagedamini täiskasvanutel. Haigus algab paljude väikeste, pisut kõrgendatud papulide või naastude palmide ja tallate ilmaga. Seejärel levivad fotosid teistesse kehaosadesse. Seda tüüpi pokeratoosiga ei märgata päikesevalgusega kokkupuutuvate kehaosade lokaliseerimist kahjustuste eelsoodumust. Kuid 25% patsientidest täheldatakse haiguse ägenemist suvel.

Lineaarne bokeratoos

Tavaliselt algab lapsepõlves. Ilmuvad ümmarguse kujuga mitu papulat, mis paiknevad ühepoolselt, lineaarselt, segmenti või zosteriformaalselt kambril või jäsemetel, sageli piki Blaschko joont. Kliinilises pildis on lineaarne TAASTAJA väga sarnane epidermaalse nevusiga. Kirjeldatud on näo sirge lineaarse karetotsooni erosioon- ja haavandilised variandid.

Bokeratoosikursus

Haigus on eksisteerinud juba aastaid, kuid on kirjeldatud spontaanset resolutsiooni. Kõigil kliinilises protsessis võib nahaprotsessi muuta neoplastiliseks.

Diferentseeritud diagnoos

Eristusdiagnoosis veeta psoriaas, punane lihhen, tüükad, tüviraku kartsinoom, granuloomide rõngasgranuloomi, diskoidne erütematoosluupus ja seborroiline ekseem ja rakkus epidermaalse pigmendilaigus.

Ravi porkeratoos

Pange keratolüütilised vahendid, krüodestruktuurid, kortikosteroidide intraokulaarne süstimine, 5-fluorouratsiili 5% salv; aktiini kujul - fotoprotektiivsed kreemid; kui soovitakse kasutada tavalisi vorme, aromaatsed retinoidid või suured A-vitamiini annused