Darya tõbi (follikulaarne vegetatiivne düsteratoos): põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Darya tõbi on haruldane haigus, mida iseloomustab patoloogiline keratinisatsioon (düskeratoos), sarvise, enamasti follikulaarsete, papulude sadestumine seborrheilistes piirkondades.

Darya tõve põhjused ja patogenees (follikulaarne vegetatiivne düsteratoos). Haigus põhineb topofiilmat-desmosesoomkompleksi sünteesi ja küpsemise puudulikkusel. Nüüd on kindlaks tehtud, et Darya tõve korral põhjustab patoloogilise geeni 12q23-q24.1 mutatsioon kaltsiumipumpade funktsiooni häireid ja rakkude adhesiooni mehhanismi. Patohüosees, hüpovitaminoos A rollis on võimalik küllastamata rasvhapete ainevahetuse häired. Mõlemas soos on see sama.

Darya tõve (follikulaarse vegetatiivse düseratoosi) sümptomid. Kliiniliselt tüüpiliste vormi Haigus algab tavaliselt teisel kümnendil elu ja seda iseloomustab folliikulite lööve, tihe, ümarad, lamedad, hüperkeratootilise sõlmekesed 0,3-0,5 cm läbimõõdus. Alguses lööve elemendid eraldatakse, normaalne nahavärv, siis muutub kollaseks või kerge pruun, millel on sarvjas kaal. Aja jooksul lööve sulanduvad laigud, nende pind muutub verrukoosne ja papillomatous kaetud musta pruuni kooriku. Pärast kukkumist või koorimist täheldatakse erodega taskuid. Lööbe eelistatud asukoht on seborröa (nägu, rinnak, jämesoolepind, naha suured voldid). Samuti võib lööve paikneda pagasiruumis ja jäsemetel. Peanaha lööve sarnane seborröa näol asuvad peamiselt oimupiirkonnale, laup, et nasolabial voldid, taskud tagaküljel käed meenutavad akrokeratoz Hopf. Harvadel juhtudel on peopesad ja tallad kahjustatud punkt- või difusiooniga hüperkeratooside kujul. Patoloogiline protsess võib olla laialt levinud või katta kogu nahka. Haiguse algust kirjeldatakse täiskasvanutel, kuid tavaliselt nõrgestatud (katkestatud) kujul.

Dermatoloogi praktikas on lisaks tavalistele vesikulaarsetele (või vesikulobulloosidele) täheldatud dürea tõvega seotud hüpertroofilisi ja aborteerivaid vorme.

Vesikultuuri moodustavad lisaks tüüpilistele follikulaarsele sõlmedele ka läbipaistva sisu läbimõõduga 3-5 mm läbimõõduga vesiikulid. Vesikillid asuvad peamiselt naha suurtes voldikutes, kiiresti avanedes, tekitades niiske erosiooni pindu, hakates järk-järgult koorma. Sellised fookused sarnanevad kroonilise perekonna pemfigusega Haley-Haley'le.

Hüpertroofse kujuga, samaaegselt tüüpiliste sõlmpunktidega, on suurte elementidega sarnased tüübid nagu Gopfi akrokeratoosil. Hüperkeratootiliste plaatide paksus ulatub kuni 1 cm-ni või rohkem, pinnal on karvakasv ja sügavad praod.

Darya haiguse katkemise korral on lööbe lokaliseerimine piiratud ja ebaharilike naha dermatoosikohtade kujul nevus, samuti zosteriumiformi kohas.

Küüplaadid lõhuvad pikisuunas, vabal servas ebaühtlaselt purustades, pinnal on valged ja punakaspruunid pikisuunalised ribad, sageli tekib subungaalne hüperkeratoos. Limaskestad on harva mõjutatud. Lööve ilmnevad väikeste papulade kujul nagu leukoplakia. Süsteemsetest muutustest tingituna väheneb luure, vaimne aeglustumine, endokrinopaatia: suguelundite düsfunktsioon, sekundaarne hüperparatüreoidism. Follikulaarse düsteratoosiga patsientidel suureneb haigus UV-kiirte mõjul sageli (sarnaselt Koebneri nähtusega).

Histopatoloogia. Histoloogiliselt on Darya haiguseks iseloomulik pronounced ortokeratoos koos sarvjas pistikute moodustamisega, ümmarguste korpuste ja terade olemasolu ülemises osas. Dermis'is täheldatakse papillomatoosset kasvu, mis on kaetud ühe basaalkihi rakkude reaga, krooniline põletikuline infiltratsioon, mõnikord ka acanthosis ja hüperkeratoos.

Diferentseeritud diagnoos. Darya tõbe tuleb eristada Haley-Haley perekonna mullide silmast, karti akrokeratoosist, Kirli tõvest, Morrow Brooki folliikulist keratoosist.

Darya haiguse (follikulaarne vegetatiivne düsteratoos) ravi. Määrake neotigazon 0,5-1 mg / kg patsiendi või A-vitamiini kehakaalu kohta 200 000-300 000 ME päevas. Välised keratolüütilised ja glükokortikosteroidide salvid.

[1], [2]