Lümfoproliferatiivsed nahahaigused: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Healoomuliste ja pahaloomuliste lümfoproliferatiivsete nahahaiguste diagnoosimine on patomorfoloogile väga raske ülesanne. Viimastel aastakümnetel on selles suunas tehtud märkimisväärseid edusamme, mis on seotud immunoloogia edukusega. Lümfoproliferatiivsete nahahaiguste klassifitseerimise morfoloogiline alus on sätestatud Kieli klassifikatsioonis (1974) ja selle järgnevatel muudatustel (1978, 1988). Alusel morfoloogilised hindamise nosoloogilised üksuste autorid on tsütoloogiline omadused lümfotsüütide vastavalt oma järjestikune arengufaasides tüvirakkude mälu raku ja selle lokaliseerimine normaalses lümfisõlme. Kuid nahas otseselt esinevate nosohoolsete vormide puhul sisaldab Kieli klassifikatsioon ainult seenekujulist mükoosi ja Cesari sündroomi.

Teatud määral kombineerida kliiniliste ja patoloogiliste liigitamise kriteeriumitele pahaloomuliste kutaansed lümfoomid peaks sisaldama mitmesuguseid kliinilisi ilminguid morfoloogiliste tunnustega raku proliferata mis võimaldab teha kindlaks küpsuseastmest rakulised elemendid.

Oluline aspekt on naha lümfoomide fenotüübilise omaduse kindlaksmääramine, kasutades immunoloogilisi markereid, mis on iseloomulikud teatud nosoloogilistele vormidele. Healoomuliste ja pahaloomuliste protsesside eristamiseks tuleb samuti võtta arvesse T- või B-lümfotsüütide retseptorite genoomi muutusi, nn genotüpiseerimist.

G. Burg et al. (1994) on lisatud veel Kiel klassifitseerimise mitte-Hodgkini lümfoomi suurt rühma haruldaste lümfoproliferatiivset haigust esinev nahas, eriti varianti seentõve nagu granulomatoossetesse loobus naha lümfoomilaadne papuloos, süsteemne angioendoteliomatoz (angiotropnaya lümfoom), siringolimfoidnaya hüperplaasia alopeetsia ja paljud teised protsessid , mis kuulub tõsi lümfoomid naha ei jagata kõik.

Seega formuleerimisel klassifikatsioonide primaarse kutaansed lümfoomid tendents Kombineerides aluselise morfoloogilised tunnused iseloomulik lümfisõlme rakke immunoloogilised ja genotüübi iseärasusi koldeid lümfotsüüdid vohamist nahas.

See protsess nõuab teatud kompromisse. Nagu märkis G. Burg et al. (2000), et leida üksmeelt ja patoloogide Hemato-onkoloogia, on vaja kasutada ühtset terminoloogiat ning klassifitseerimise kohandada sõlmpunkti lümfoom, täiendades neid vastavalt elundi-iseärasusi üksused, mis omapärane nahka. Selline lähenemine oli märgistusel kasutatakse REAL (täiendatud Euroopa American Lümfoom klassifikatsioon, 1994), WHO klassifikatsiooni (1997), EORTC (Euroopa Organisatsioon teadusuuringute ja Vähiravi, 1997).

[1]