Naha pseudolümfoomid: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Naha pseudolümfoomid on lokaalse või levinud tüüpi reaktiivse iseloomuga healoomuliste lümfoproliferatiivsete protsesside rühma, mida saab lahendada pärast kahjustava aine eemaldamist või mitteagressiivset ravi.

B-raku pseudolümfoom (syn: benafrost BF, naha lümfotsütoom, Spiegler-Fendt sarkoid) on levinuim lastel ja noortel meestel. Kliiniliselt on see üsna selgelt piiritletud, väike, roosa või sinakas-punane, üksildane või (harvemini) mitu väikerelist elementi. Mõnikord esineb infiltratsioon-plaque foci koos lameda või tõusnud pinnaga, mille ümber asuvad väikesed elemendid, samuti üksikud sõlmpunktid. Kõige sagedasem lokaliseerumine on näo, kõrvade, kaela, rinnanäärmete nasaalne piirkond, aksillaarne õõnes, munandikotk. Mõnikord on nägu ja pagasiruumi sümmeetriliselt levitatud müriinõlmetes. Piirkondlikud lümfisõlmed ja perifeersed vered võivad muutuda, kuid patsientide üldine seisund on hea. Haiguse areng on seotud spiroheediga Borrelia burgdorferi, mis puutub nahka puukide hambumusesse - Ixodes ricinus.

Pathomorphology. Epidermis on muutumatu, vaid veidi paksenenud, selle all on kitsas riba kollageeni, mis eraldab teda infiltratsiooni. Kesta selgelt piiritletud, mis asub umbes veresooned ja derivaadid, mõnikord hajus, istuvad kogu dermis, laiendatakse nahaaluskoe. Mobiilsidevõrgu koostise infiltraat harva monomorfseid ning seetõttu Keri N. Ja N. Kresbach (1979) on jagatud kolme liiki lümfotsüütide: lümforetikulaarses ja granulomatoossetesse folliikulite, kuid ei eitavad segatud tüüpi. Peamiseks rakulise kompositsioon - väikesed lümfotsüüdid, centrocytes, lümfoblastideks ja eraldi Pplasmarakkusid. Nende hulgas on paigutatud histiocytes (makrofaagid), moodustades nn tähistaevast. Üksikud võivad olla multicore histiocytes ning nende tsütoplasmas saab fagotsüteeritavad materjal (polychromic rakud). Makrofaagid selgelt nähtav tänu kõrgele sisu hüdrolüütilisi ensüüme. Vahel ääreala infiltratsiooni on neutrofiilide ja eosinofiilide granulotsüüdid ja kudede basofiilidel. Kui tüüp folliikulite germinaalkeskmed väljendatakse simuleerides sekundaarse lümfisõlme folliikulite, mis koosneb lai ja blednookrashennogo lümfotsüütiline võlli keskus, mis on soodsalt centrocytes, histiocytes, centroblasts, mõnikord segunemisest Pplasmarakkusid ja immunoblast. Kliiniliseks ilminguks haiguse histoloogiliselt vastab enamasti lümforetikulaarses ja folliikulite liiki. On tegevusele iseloomulike lümfotsütoom stromaalsete elemendid fibroblastilise vastuse, vaskulaarne kasvajad ja suurendades koe basofiilidel. Kui levitatakse vormis selle mustri on enam väljendunud ja veelgi raskem ära tunda healoomulise protsessi.

Fenotüpiseerimine näitab B-rakkude positiivseid markereid (CD19, CD20, CD79a) follikulaarses komponendis, leidub ka dendriitsete CD21 + rakkude kontsentrilisi ahelaid. Interfollikulaarsed ruumid sisaldavad CD43 + T-lümfotsüüte. Reaktsioon IgM ja IgA - kergete ahelatega kinnitab infiltraadi polüklonaalset koostist. Genotüpiseerimine ei näita Ig-geenide ümberkorraldamist või intrakromosomaalset translokatsiooni. Erineerige B-rakulist pseudolümf immunokütoomist, B-lümfoomist follikulaarsest keskusest, MALT-tüüpi lümfoomi rakkudest.

T-rakkude pseudolymphoma (sün.: Lümfotsüütiline infiltratsiooni Jessner-Kanof) leidub peamiselt täiskasvanud meestel, peamiselt otsmiku ja külgmiste osade näo ja kaela, kuklaluus piirkond, keret ja jäsemeid sellisel kujul ühe või mitme koldeid sinakas-punane või pruunikaspunane värv. Haigus algab papulide ilmnemisega, mis perifeerse kasvu tõttu kasvab, moodustades sile pinnaga selgelt piiritletud naastud. Keskosas on protsessi regressioonist tingitud naastud ringikujuliseks. Mõne nädala või kuu järel kaovad need ilma jälgi, kuid võivad ilmuda jälle ühes või samas kohas. Ühendus selle haiguse kroonilise erütematoosluupus, ei tunnusta kõik, reaktsiooni valgusele, infektsioon ja narkootikume näitavad reaktiivse protsessiga.

Pathomorphology. Epidermis on enamasti ilma mingeid muutusi subpapillyarnom ja retikulaartuumas pärisnahk sagedamini selgelt piiritletud infiltraat, kuhu kuuluvad histiocytes, plasma rakud ja väikeste lümfotsüüdid, mis kipuvad asuma ümber naha jäsemete ja laevadel. Folliikulite ja embrüonaalsete tsentrite moodustumist ei ole täheldatud. Ülemises piirkondades pärisnahk kollageeni muutus aine basofiiliaga, hõrenemist kimpude kollageenkiududest, fibroblastide proliferatsioon ja muud mesenhümaalrakkudes. Fenotüpiseerimisel on infiltraadis domineerivaks basseiniks CD43 + T-lümfotsüüdid.

[1], [2], [3], [4], [5]