Naha histiotsütoos X: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Histiotsütoos X (sün.: Medullaarsed histiotsüütilist reticulosis, pahaloomuline retikulogistiotsitoz). Histiotsütoos Langerhansi rakud moodustavad grupist Letterer-Siva tõbi, Henda-Shyullera-Christian, eosinofiilse granuloomi, kaasasündinud samozazhivayuschy retikulogistiotsitoz ja rakkude histiotsütoosi of mittedetermineeritud.

Haruldane progresseeruv süsteemne haigus mononukleaarsete-histiotsütaarsete süsteemide puhul, millel on atüüpiliste histiotsüütide ja teiste mononukleaarsete fagotsüütide neoplastiline proliferatsioon. Haiguse käik on äge, keskmine eeldatav eluiga on kuni 6 kuud. Sellisel juhul on täheldatud hepatosplenomegaalia, luuüdi infiltratsiooni, lümfadenopaatiat, ikterust, palavikku, aneemiat. H. Rappaport (1966) eristatakse kahte kliinilised vormid pahaloomuliste histiotsütoos: vistseraalne kujul varase kaasates vereloome elundite ja nahavormina esineb umbes 10% juhtudest.

Kui nahavormina on kliiniliselt blyashkopolobnuyu mitu nahapunetus ja papule pruunika lilla Eelistus: hemorrhages ja haavandid, nahaalune mügarikud napominayushie kellel sõlmeline erüteem, lilla, mõnikord täheldatud haiguse varases staadiumis kompressiooni.

Pathomorphology. Selles nahas on peamiselt polümorfne fookust infiltraat, mis on sellisel viisil perivaskulaarselt ja perifolikülaarne. Mida rohkem infiltreeritakse mais, seda sügavamad osad ja nahaalune rasvkoe. Tsütoloogilised tunnused on väga erinevad. Erinevad järgmised proliferatiivsete rakkude rühmad: ebatüüpiliste kasvajaliste histiocytes - suure pueyrkoobraznymi või hüperkromatoosse sageli lobate tuumade sisaldavad nucleoli ja basofiilset tsütoplasmas pyroninophilic; makrofaagides tuumad erinevaid konfiguratsioone, sealhulgas oma tsütoplasmas erütrotsüütide tulemusena arvukalt erythrophagocytosis rakujäätmed, vereliistakud ja hemosideriiniks lipidsoderzhashie kompleksid; hästi diferentseeritud histiocytes on suured ovaalsed või piklikud rakud eosinofiilsete tsütoplasmasse ja tuuma puzyrkoobraznym sisaldas phagocytized erütrotsüüdid ja muud kandmisel. Ülalnimetatud vormide seas on palju ülemineku tüüpi rakke. Nekroos on sageli täheldatav. Pealegi histiocytes infiltratsiooni sisaldada neutrofiilsetes ja eosinofiilne granulotsüüdid Pplasmarakkusid, lümfotsüüdid, hiidrakke, sageli veider kuju, mis meenutab retikulosarkoomi rakkudes. Nefagotsitiruyuschie väikeste rakkude kahvatu tsütoplasmas ja hüperkromatoosse tuumade identne niinimetatud progistiotsitami, kuigi nende struktuur ei ole selgelt määratletud nahaaluses rasvkoes iseloomustavad sageli koos pildi pannikuliidi fookuskaugusega lipogranulemami. Histokemütsiinis määratakse paljudes rakkudes mittespetsiifilise esteraasi aktiivsus difuusselt või graanulite kujul. Ultrastruktuaalselt näitavad histiotsüüdid spetsiifilisi vorme "reketid", mis võib olla histiotsütoosi X usaldusväärne diagnostiline marker.

[1], [2], [3]