Pagetoidne retikuloos: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi

Pagetoidne retikuloos (Vorenje-Koloppa sinine haigus). Kirjutanud FR Woringer ja P. Kolopp 1939. Aastal. Termin "pagetoid retikuloos" võeti kasutusele O. Biaun-Falco jt poolt. 1973. Aastal, tuginedes täheldatud epidermise alumiste kihtide invasioonile kerge tsütoplasma ebatüüpiliste rakkudega, mis meenutab Paget-i rakkude välimust. Kliiniliselt on põhiliselt jäsemete nahal eraldi punasilvise, punakaspruuni tühja kõhupiirkonna erüteemi-lamerakkused plaastrid selgelt eraldatud, mõnikord rõngakujulised või kaarekujulised. Samuti on täheldatud düsseemiat kiiritatud fooki.

Pathomorphology. Epidermis on täheldatud aksantoosi, parakeratoosi, spongioformseid muutusi erineva suurusega vesiikulite moodustumisel. Turse kohtades on täheldatud polümorfsete, hüperkromiliste tuumade ja tsütoplasmaatilise lüüsimisega ümbritsevate mononukleaarsete rakkude infiltratsiooni. Epidermise alumised osad ja dermi ülemised osad on levinud suurte lümfotsüütidega, millel on pagetoid tüüpi kerge tsütoplasma. In fi ltraadi rakkude hulgas on ka histiotsüüdid, individuaalsed eosinofiilid. Infiltratsiooni üksikuid rakke jälgitakse sageli rasvapõletikuliste ja higi näärmetes. Mõnikord on perivaskulaarset laadi infiltratsioon. Elektronmikroskoopilised andmed viitavad infiltratsiooni heterogeensele iseloomule. Viimane sisaldab lümfotsüüte erineva raskusastmega diferentseerumine, alates väikestest kuni suurte vormide, vormide stimuleeritud rakkude tuumades ja atüüpilised tserebriformnymi mononukleaarsed rakud tunnustega histiocytes. Piiratud vormis pagetoidse retikuloosiga rakkude immunophenotüüp on sarnane seente mükoosiga. Levitatud vormides võib esineda CD8 +. PCR reeglina näitab kloonarakkude T-raku retseptori genoomi ümberkorraldamist.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]