Naha basalioom (basaalrakkude vähk)

Basalirakuline kartsinoom (sün.: basalioma, basaliomepiteel, ulcus rodens, epithelioma basocellulare) on levinud nahakasvaja, millel on väljendunud destruktiivne kasv, kalduvus kordumisele ja reeglina ei anna metastaase, mistõttu vene kirjanduses kasutatakse sagedamini terminit "basaliom".

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Põhjused naha basalioomid

Histogeneesi küsimus pole lahendatud, enamik teadlasi peab kinni düsontogeneetilisest tekketeooriast, mille kohaselt basalioomid arenevad pluripotentsetest epiteelirakkudest. Need võivad diferentseeruda erinevates suundades. Vähi tekkes on olulised geneetilised tegurid, immuunhäired ja ebasoodsad välismõjud (intensiivne päikesevalgus, kokkupuude kantserogeensete ainetega). See võib areneda nii kliiniliselt muutumatul nahal kui ka mitmesuguste nahapatoloogiate (seniilne keratoos, radiodermatiit, tuberkuloosne luupus, nevus, psoriaas jne) taustal.

Basalioom on aeglaselt kasvav ja harva metastaseeruv basaalrakuline vähk, mis tekib epidermises või karvanääpsudes, mille rakud on sarnased epidermise basaalrakkudega. Seda ei peeta vähiks ega healoomuliseks kasvajaks, vaid eriliseks kasvajaks, millel on lokaalselt destruktiivne kasv. Mõnikord muutub basalioom tugevate kantserogeenide, peamiselt röntgenikiirguse mõjul basaliomaks. Histogeneesi küsimus pole veel lahendatud. Mõned usuvad, et basalioom areneb primaarsest epiteeli rudimendist, teised - naha kõigist epiteeli struktuuridest, sealhulgas embrüonaalsetest rudimentidest ja arenguhäiretest.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Riskitegurid

Provotseerivate tegurite hulka kuuluvad päikesepõletus, UV-kiirgus, röntgenikiirgus, põletused ja arseeni tarbimine. Seetõttu esineb basalioomi sageli I ja II nahatüübiga inimestel ning albiinodel, kes on pikka aega olnud intensiivse päikesekiirguse käes. On kindlaks tehtud, et liigne päikesepõletus lapsepõlves võib aastaid hiljem viia kasvaja tekkeni.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Pathogenesis

Epidermis on kergelt atroofiline, kohati haavandunud ja esineb basaalkihi rakkudega sarnaste kasvaja basofiilsete rakkude vohamist. Anaplaasia on nõrgalt ekspresseeritud ja mitoose esineb vähe. Basaloom metastaseerub harva, kuna vereringesse sisenevad kasvajarakud ei ole võimelised prolifereeruma kasvaja strooma poolt toodetava kasvufaktori puudumise tõttu.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Naha basaalrakulise kartsinoomi patomorfoloogia

Histoloogiliselt jaguneb basaliom diferentseerumata ja diferentseerunud basalioomideks. Diferentseerimata rühma kuuluvad tahked, pigmenteerunud, morphea-laadsed ja pindmised basalioomid, diferentseerunud rühma aga keratootiline (piloidse diferentseerumisega), tsüstiline ja adenoidne (näärmelise diferentseerumisega) ning rasunäärme diferentseerumisega.

WHO rahvusvaheline klassifikatsioon (1996) eristab järgmisi basalirakulise kartsinoomi morfoloogilisi variante: pindmine multitsentriline, koodirne (tahke, adenoidtsüstiline), infiltreeruv, mitteskleroosne, skleroseeriv (desmoplastiline, morphea-laadne), fibroepiteliaalne; manustega diferentseerumisega - follikulaarne, ekriinne, metatüüpiline (basoskvamoosne), keratootiline. Kõigi variantide morfoloogiline piir on aga ebaselge. Seega võivad ebaküpsel kasvajal olla adenoidsed struktuurid ja vastupidi, organoidse struktuuriga leitakse sageli ebaküpsete rakkude koldeid. Samuti puudub kliinilise ja histoloogilise pildi vahel täielik vastavus. Tavaliselt on vastavus ainult selliste vormide puhul nagu pindmine, fibroepiteliaalne, sklerodermia-laadne ja pigmenteerunud.

Kõikide basalioomide tüüpide puhul on peamiseks histoloogiliseks kriteeriumiks tüüpiliste epiteelirakkude komplekside olemasolu, mille keskosas on tumedaks värvunud ovaalsed tuumad ja mis paiknevad komplekside perifeerias palisaadina. Välimuselt meenutavad need rakud basaalseid epiteelirakke, kuid erinevad viimastest rakkudevaheliste sildade puudumise poolest. Nende tuumad on tavaliselt monomorfsed ega allu anaplaasiale. Sidekoe stroom prolifereerub koos kasvaja rakulise komponendiga, paiknedes kimpude kujul rakuliste nööride vahel, jagades need lobuliteks. Stroom on rikas glükosaminoglükaanide poolest, värvudes metakromaatiliselt toluidiinsinisega. See sisaldab palju koe basofiile. Parenhüümi ja strooma vahel tuvastatakse sageli retraktsioonilünki, mida paljud autorid peavad fikseerimise artefaktiks, kuigi hüaluronidaasi liigse sekretsiooni mõju tõenäosust ei eitata.

Soliidne basalirakuline kartsinoom on diferentseerumata vormidest kõige levinum. Histoloogiliselt koosneb see erineva kuju ja suurusega kompaktselt paiknevate basaloidrakkude ahelatest ja rakkudest, millel on ebaselged piirid ja mis meenutavad süntsüütiumi. Sellised basaalepiteelirakkude kompleksid on perifeerias ümbritsetud piklike elementidega, moodustades iseloomuliku "piirdeaia". Komplekside keskel asuvad rakud võivad läbida düstroofilisi muutusi tsüstiliste õõnsuste moodustumisega. Seega võivad koos tahkete struktuuridega esineda ka tsüstilised struktuurid, mis moodustavad tahke-tsüstilise variandi. Mõnikord on rakulise detriidi kujul olevad destruktiivsed massid kaetud kaltsiumisooladega.

Pigmenteerunud basaalrakulise kartsinoomi histoloogiliselt iseloomustab difuusne pigmentatsioon ja see on seotud melaniini olemasoluga selle rakkudes. Kasvaja stroom sisaldab suurt hulka melanofaage, millel on kõrge melaniini graanulite sisaldus.

Tsüstilise variandi puhul tuvastatakse tavaliselt suurenenud pigmendi hulk, harvemini tahke ja pindmise multitsentrilise puhul. Tugevalt pigmenteerunud basalioomides on epiteelirakkudes kasvaja kohal, kogu selle paksuses kuni sarvkihini, palju melaniini.

Pindmine basaliom on sageli mitmekordne. Histoloogiliselt koosneb see väikestest, mitmekordsetest tahketest kompleksidest, mis on seotud epidermisega, justkui "rippudes" sellest, hõivates ainult dermise ülemise osa kuni retikulaarse kihini. Stroomas leidub sageli lümfohistiotsütaarseid infiltraate. Fookuste mitmekesisus viitab selle kasvaja multitsentrilisele tekkele. Pindmine basaliom kordub sageli pärast ravi armi perifeerias.

Sklerodermia-laadne basalirakuline kartsinoom ehk "morphea" tüüp on iseloomulik sklerodermia-laadse sidekoe rohke arenguga, kus basaalepiteelirakkude kitsad ahelad on "kinni müüritud", ulatudes sügavale dermisse kuni nahaaluse koeni. Polüsaadilaadseid struktuure võib näha ainult suurtes ahelates ja rakkudes. Massiivse sidekoe strooma vahel paiknevate kasvajakomplekside ümber on reaktiivne infiltratsioon tavaliselt napp ja väljendunud rohkem perifeeria aktiivse kasvu tsoonis. Destruktiivsete muutuste edasine progresseerumine viib väikeste (kribriformsete) ja suuremate tsüstiliste õõnsuste moodustumiseni. Mõnikord on rakulise detriidi kujul olevad destruktiivsed massid kaetud kaltsiumisooladega.

Näärmelise diferentseerumisega basaalrakuline kartsinoom ehk adenoidne tüüp iseloomustab lisaks tahketele aladele ka kitsaste epiteeli nööride olemasolu, mis koosnevad mitmest, mõnikord 1-2 reast rakkudest, moodustades torukujulisi või alveolaarseid struktuure. Viimaste perifeersed epiteelirakud on kuubikujulised, mille tulemusena polüaadilaadne iseloom puudub või on vähem selgelt väljendunud. Sisemised rakud on suuremad, mõnikord väljendunud kutiikula abil, torude või alveolaarsete struktuuride õõnsused on täidetud epiteeli mutsiiniga. Reaktsioon kartsinoembrüoonse antigeeniga annab rakuvälise mutsiini positiivse värvumise kanalitaolisi struktuure vooderdavate rakkude pinnal.

Silindrilise diferentseerumisega basaalrakulist kartsinoomi iseloomustab keratiniseerumisfookuste olemasolu, mida ümbritsevad ogarakkudele sarnased rakud basaalsete epiteelirakkude kompleksides. Nendel juhtudel toimub keratiniseerumine ilma keratohüaliini staadiumita, mis sarnaneb normaalsete juuksefolliikulite istmiku keratogeense tsooniga ja võib omada trihhoomilaadset diferentseerumist. Mõnikord esineb ebaküpseid piimaseid folliikuleid, millel on esialgsed juuksekarva moodustumise tunnused. Mõnes variandis moodustuvad embrüonaalsete juuksealgete sarnaseid struktuure, samuti glükogeeni sisaldavaid epiteelirakke, mis vastavad juuksesibula väliskihi rakkudele. Mõnikord võib olla raskusi follikulaarse basaloidse hamartoomi eristamisel.

Rasvane diferentseerumine basaalrakulise kartsinoomiga on haruldane ja seda iseloomustab rasunäärmetele iseloomulike fookuste või üksikute rakkude ilmumine basaalsete epiteelirakkude hulgas. Mõned neist on suured, pitserikujulised, heleda tsütoplasma ja ekstsentriliselt paiknevate tuumadega. Sudaan III-ga värvimisel tuvastatakse neis rasva. Lipotsüüdid on oluliselt vähem diferentseerunud kui normaalses rasunäärmes; nende ja ümbritsevate basaalsete epiteelirakkude vahel on täheldatud üleminekuvorme. See näitab, et seda tüüpi vähk on histogeneetiliselt seotud rasunäärmetega.

Fibroepiteliaalne tüüp (sün.: Pinkus fibroepithelioma) on haruldane basalioomi tüüp, mis esineb kõige sagedamini nimme-ristluupiirkonnas ning võib esineda koos seborroilise keratoosi ja pindmise basalioomiga. Kliiniliselt võib see välja näha nagu fibropapilloom. On kirjeldatud mitmete kahjustuste juhtumeid.

Histoloogiliselt leidub dermises kitsaid ja pikki basaalsete epiteelirakkude nööre, mis ulatuvad epidermisest välja, ümbritsetud hüperplastilise, sageli tursega limase ja muutuva stroomiga, milles on palju fibroblaste. Stroomas on palju kapillaare ja koebasofiile. Epiteeli nöörid anastomoosivad omavahel, koosnevad väikestest tumedatest rakkudest, millel on vähe tsütoplasmat ja ümarad või ovaalsed, intensiivselt värvunud tuumad. Mõnikord esineb sellistes nöörides väikeseid tsüste, mis on täidetud homogeense eosinofiilse sisu või sarvjas massidega.

Nevobasotsellulaarne sündroom (sün. Gordin-Goltzi sündroom) on polüorganotroopne, autosoom-dominantne sündroom, mis on seotud fakomatoosidega. See põhineb embrüonaalsete arenguhäirete tõttu tekkivate hüper- või neoplastiliste muutuste kompleksil. Peamiseks sümptomiks on mitmete basalioomide esinemine varases eluperioodil, millega kaasnevad lõualuude odontootilised tsüstid ja ribide anomaaliad. Võivad esineda katarakt ja muutused kesknärvisüsteemis. Seda iseloomustavad ka sagedased muutused peopesades ja jalataldades "depressioonide" kujul, mille puhul histoloogiliselt leitakse ka basaloidseid struktuure. Pärast varajast nevoid-basaliomatoosset faasi, mitme aasta pärast, tavaliselt puberteedieas, ilmnevad nendes piirkondades haavandilised ja lokaalselt destruktiivsed vormid, mis viitavad onkoloogilise faasi algusele.

Selle sündroomi histoloogilised muutused ei erine praktiliselt ülalmainitud basalioomide sortidest. Palmar-plantaarsete "süvendite" piirkonnas esinevad epidermise sarvkihi defektid koos selle teiste kihtide hõrenemisega ja väikestest tüüpilistest basaloidrakkudest pärinevate täiendavate epiteelijätkete ilmnemisega. Suured basalioomid tekivad nendes kohtades harva. Lineaarse iseloomuga basalioomide üksikute basaalrakkude fookuste hulka kuuluvad kõik organoidsete basalioomide variandid.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]

Naha basaalrakulise kartsinoomi histogenees

Basaloom võib areneda nii epiteelirakkudest kui ka pilosebatseoosse kompleksi epiteelist. Järjestikuste lõikude põhjal näitasid M. Hundeiker ja H. Berger (1968), et 90% juhtudest areneb kasvaja epidermist. Erinevat tüüpi vähi histokeemiline uuring näitab, et glükogeeni ja glükosaminoglükaane leidub enamiku rakkude stroomas, eriti adamantiinsetes ja silindrilistes mustrites. Glükoproteiine leidub pidevalt basaalmembraanides.

Elektronmikroskoopia näitas, et enamikul kasvajakomplekside rakkudel on standardne organellide komplekt: väikesed mitokondrid tumeda maatriksiga ja vabad polüribosoomid. Kontaktpunktides puuduvad rakkudevahelised sillad, kuid leidub sõrmekujulisi väljakasvu ja väikest arvu desmosoomilaadseid kontakte. Keratiniseerumiskohtades on täheldatud rakkude kihte säilinud rakkudevaheliste sildadega ja suurt hulka tonofilamente tsütoplasmas. Mõnikord leitakse rakkude tsoone, mis sisaldavad rakumembraani komplekse, mida võib tõlgendada näärmete diferentseerumise ilminguna. Melanosoomide esinemine mõnedes rakkudes viitab pigmendi diferentseerumisele. Basaalsetes epiteelirakkudes puuduvad küpsetele epiteelirakkudele iseloomulikud organellid, mis näitab nende ebaküpsust.

Praegu arvatakse, et see kasvaja areneb pluripotentsetest germinaalsetest epiteelirakkudest erinevate väliste stiimulite mõjul. Histoloogiliselt ja histokeemiliselt on tõestatud seos basalioomi ja karvakasvu anageeni staadiumi vahel ning rõhutatud sarnasust prolifereeruvate embrüonaalsete karvakolladega. R. Nolunar (1975) ja M. Kumakiri (1978) usuvad, et see kasvaja areneb ektodermi germinaalkihis, kus moodustuvad diferentseerumispotentsiaaliga ebaküpsed basaliaalsed epiteelirakud.

[ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ]

Sümptomid naha basalioomid

Naha basalioom on ühe moodustisega, poolkerakujuline, sageli ümara kontuuriga, nahapinnast veidi kõrgemal, roosa või hallikaspunase värvusega, pärlmutterja varjundiga, kuid ei pruugi erineda normaalsest nahast. Kasvaja pind on sile, selle keskel on tavaliselt väike lohk, mis on kaetud õhukese, lõdvalt kleepuva seroosse ketendava koorikuga, mille eemaldamisel leitakse tavaliselt erosiooni. Haavandilise elemendi serv on paksenenud harjana, koosneb väikestest valkjatest sõlmedest, mida tavaliselt nimetatakse "pärliteks" ja millel on diagnostiline väärtus. Selles seisundis võib kasvaja eksisteerida aastaid, aeglaselt suurenedes.

Basalioomid võivad olla mitmekordsed. Primaarne mitmekordne vorm esineb KV Daniel-Becki ja AA Kolobjakovi (1979) andmetel 10% juhtudest, kasvajakollete arv võib ulatuda mitmekümneni või enamani, mis võib olla Gorlin-Goltzi nevobasotsellulaarse sündroomi ilming.

Kõik naha basalioomi sümptomid, sealhulgas Gorlin-Goltzi sündroom, võimaldavad meil eristada järgmisi vorme: nodulaarne-haavandiline (ulcus rodens), pindmine, sklerodermia-sarnane (morphea tüüp), pigment ja fibroepiteliaalne. Mitme kahjustuse korral võib ülaltoodud kliinilisi tüüpe täheldada erinevates kombinatsioonides.

[ 40 ], [ 41 ], [ 42 ], [ 43 ], [ 44 ]

Vormid

Pindmine tüüp algab piiratud ketendava roosa laigu ilmumisega. Seejärel omandab laik selged kontuurid, ovaalse, ümmarguse või ebakorrapärase kuju. Kahjustuse servale ilmuvad tihedad väikesed läikivad sõlmed, mis sulanduvad üksteisega ja moodustavad nahapinnast kõrgemale tõusva harjakujulise serva. Kahjustuse keskpunkt vajub veidi allapoole. Kahjustuse värvus muutub tumeroosaks, pruuniks. Kahjustused võivad olla üksikud või mitmekordsed. Pindmiste vormide hulgas eristub isearmistuv ehk pagetoidne basalioomi, mille keskel on atroofia- (või armistumis-) tsoon ja perifeerias väikeste, tihedate, opalestseeruvate, kasvajataoliste elementide ahel. Kahjustused saavutavad märkimisväärse suuruse. Tavaliselt on sellel mitmekordne iseloom ja püsiv kulg. Kasv on väga aeglane. Kliiniliste tunnuste poolest võib see sarnaneda Boweni tõvega.

Pigmenteerunud tüübi korral on kahjustuse värvus sinakas, lilla või tumepruun. See tüüp on väga sarnane melanoomiga, eriti nodulaarsega, kuid sellel on tihedam konsistents. Sellistel juhtudel võib dermatoskoopiline uuring olla oluliseks abiks.

Kasvaja tüüpi iseloomustab sõlme välimus, mis järk-järgult suureneb, ulatudes 1,5-3 cm või rohkem läbimõõduni, omandab ümara välimuse, kongestiivse roosa värvuse. Kasvaja pind on sile, väljendunud telangiektaasiatega, mõnikord kaetud hallikate soomustega. Mõnikord haavandub selle keskosa ja kattub tihedate koortega. Harva ulatub kasvaja nahapinnast kõrgemale ja sellel on vars (fibroepiteliaalne tüüp). Sõltuvalt suurusest eristatakse väikeseid ja suuri sõlmelisi vorme.

Haavandiline tüüp esineb primaarse variandina või neoplasmi pindmise või kasvajalise vormi haavandumise tagajärjel. Haavandilise vormi iseloomulikuks tunnuseks on lehtrikujuline haavand, millel on ebaselgete piiridega massiivne infiltraat (kasvaja infiltratsioon) sulandunud aluskudedega. Infiltraadi suurus on oluliselt suurem kui haavand ise (ulcus rodens). Esineb kalduvus sügavale haavandumisele ja aluskudede hävimisele. Mõnikord kaasnevad haavandilise vormiga papilloomsed, tüükadeta moodustised.

Sklerodermia-laadne ehk armi-atroofiline tüüp on väike, selgelt piiritletud kahjustus, mille aluses on tihendus, mis peaaegu ei ulatu nahapinnast kõrgemale, kollakasvalkjas värvusega. Keskel võib tuvastada atroofilisi muutusi ja düskroomiat. Elemendi perifeerias võivad perioodiliselt ilmuda erineva suurusega erosioonikolded, mis on kaetud kergesti eemaldatava koorikuga, mis on tsütoloogilise diagnostika jaoks väga oluline.

Pinkuse fibroepiteliaalne kasvaja liigitatakse basalioomi tüübiks, kuigi selle kulg on soodsam. Kliiniliselt avaldub see nahavärvi sõlme või naastuna, tiheda elastse konsistentsiga ja praktiliselt ei allu erosioonile.

[ 45 ], [ 46 ]

Diferentseeritud diagnoos

Basalioomi tuleb eristada keratoakantoomist, spinotsellulaarsest epitelioomist, šankroidsest püodermast, Boweni tõvest, seborroilisest keratoosist, lihhen sclerosus'est, pahaloomulisest melanoomist ja naha lümfotsütoomist.

[ 47 ], [ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ], [ 54 ], [ 55 ]

Ravi naha basalioomid

Basalirakulise kartsinoomi ravi seisneb kasvaja kirurgilises eemaldamises terve naha sees. Praktikas kasutatakse sageli krüodestruktsiooni. Kiiritusravi kasutatakse juhtudel, kui operatsiooni tulemuseks on kosmeetiline defekt.

Prospidiini ja kolhhamiini salve kasutatakse väliselt.