Bronhopulmonaarse süsteemi kaasasündinud väärarendid

Kroonilise kopsuhaigusega patsientidel avastatakse 10% -l patsientidest kliiniliselt diagnoositud bronhopulmonaalsüsteemi väärarengud.

Vananemine, aplasia, kopsupõletik. Kliiniliselt on neid deformatsioone iseloomustanud rindkere kurnatus - oklusioon või lamestatus defekti küljel. Selles piirkonnas on löökheli lühenenud, hingamisteede mürad puuduvad või järsult nõrgestatud. Süda nihkub vähem arenenud kopsude suunas.

Tüüpilisteks radioloogilisteks märkideks on defekti küljel asuva rindkere mahu vähenemine, selle piirkonna intensiivne pimenemine, terve kopsu proliferatsioon läbi esiosa keskmise kõhu teise rindkere poole. Bronhograafiline pilt võimaldab teil hinnata kopsu vähearenemise astet.

Polütsüstiline kopsuhaigus (tsüstiline hüpoplaasia) on üks levinumaid defekte. Infektsiooniga polütsüstiline kopsuhaigus on üsna elav kliiniline pilt. Patsiendid on mures köha pärast suurte röga koguste eraldamist, sageli hemoptüüsi. Ülalpool on kopsud kuulda raputanud märjad railingid ("trummirull"), suurte õõnestena - amfoorne hingamine. On olemas suuline kreatiat. Patsiendid, kellel on füüsiline areng, jäävad kroonilise hüpoksia nähudesse.

Rindrafotogrammid näitavad rakulisi koosseise, bronhogramme või CT-skaneeringuid - ümarad õõnsused.

Kaasasündinud lobari emfüseem. Seega ei vice hüpoplaasia või puudumisel haigestunud kõhre bronhid osa, mis viivitust õhu järgnes suurendades väljahingamise rõhul ja kopsuparenhüümi overstretching mõjutatud tüvele. Peamine kliiniline ilming on hingamispuudulikkus, mille raskus sõltub hambapasturi turse (hüperinflatsioon).

Trahheobronhomegaalia (Mounier-Kuhni sündroom) on hingetoru ja suurte bronhide märkimisväärne laienemine, mis põhjustab kroonilist hingamisteede infektsiooni. Iseloomulikud on valju vibreeriv spetsiifiline timbrikoor, mis meenutab kitsetestamist, hääle hägustumist, rikkalikku röga, võib-olla hemoptüüsi. On iseloomulikud bronhoskoopilised märgid. Selle defektiga laste röntgenuuringus on hingetoru läbimõõt võrdsed või rinnanurgakirurgia keha läbimõõduga. Iseloomulik tunnus on sundvõõrandumise kõvera kuju välise hingamise funktsiooni uurimisel: luumurd või mõni tüüpiline tõmbekõver.

Trahheobronhomalatsia on kaasasündinud väärareng, mis on seotud hingetoru ja suurte bronhide kõhre suurenenud pehmusega. Seda väljendab hingetoru ja peamine bronhide stenoos: strador, hingamise saagimine, kastreerimine, lämbumisraskused, mida spasmolüütikumid ei katkesta.

Varajases lapsepõlves esineb traheobronhomalatsia väike hulgast tingitud stigmoidne hingamine, taastuv obstruktiivne bronhiit, mille sagedus väheneb teisel eluaastal.

Williams-Campbelli sündroom - bronhiaalse seina kõhreheliste tsüklite defitsiit, alustades III-IV ja kuni VI-VIII järjestusest. Haigus avaldub aeglaselt progresseeruvale pneumosskleroosile, kopsude emfüseemile, bronhioliidile, mõnikord ka bronhiilide hävitamisele. Patsiendid, kellel on füüsiline areng, jäävad barreli rinnakorviks, kroonilise hüpoksia nähud. Radiograafiliselt venitatud bronhid näevad välja õõnsused, mõnikord vedeliku tasemega. Diagnostikat kinnitavad bronhoskoopia ja bronhograafia

[1], [2]