Bronhopulmonaalse süsteemi kaasasündinud väärarengud

Kliiniliselt diagnoositud bronhopulmonaalsüsteemi väärarenguid avastatakse 10% -l krooniliste kopsuhaigustega patsientidest.

Kopsude agenees, aplaasia, hüpoplaasia. Kliiniliselt iseloomustab neid defekte rindkere deformatsioon - defekti küljel olev lohk või lamenemine. Löökheli selles piirkonnas on lühenenud, hingamishelid puuduvad või on oluliselt nõrgenenud. Süda on nihkunud vähearenenud kopsu poole.

Tüüpilised radiograafilised tunnused on rindkere mahu vähenemine defekti küljel, intensiivne tumenemine selles piirkonnas, terve kopsu prolaps läbi eesmise mediastiinumi rindkere teise poolde. Bronhograafiline pilt võimaldab meil hinnata kopsude arengupeetuse astet.

Polütsüstiline kopsuhaigus (tsüstiline hüpoplaasia) on üks levinumaid defekte. Nakatunud polütsüstilise kopsuhaiguse kliiniline pilt on üsna ilmekas. Patsiente häirib köha koos suure rögaeritusega, sageli hemoptüüs. Kopsude kohal on kuulda praksuvaid niiskeid räginaid ("trummirull"), suurte õõnsuste korral - amfoorilist hingamist. Märgitakse suuõõne krepitatsiooni. Patsiendid jäävad füüsilises arengus maha, neil on kroonilise hüpoksia tunnused.

Rindkere röntgenülesvõtetel on näha rakulisi moodustisi, bronhogrammidel või kompuutertomograafial aga ümaraid õõnsusi.

Kaasasündinud lobaarne emfüseem. Seda defekti iseloomustab bronhide kõhrede vähearenenud areng või puudumine kahjustatud lobis, mis põhjustab väljahingamisel õhupeetust koos järgneva kopsusisese rõhu suurenemise ja parenhüümi ülevenitusega kahjustatud lobis. Peamine kliiniline ilming on hingamispuudulikkus, mille raskusaste sõltub lobi turse (hüperinflatsiooni) astmest.

Trahheobronhomegaalia (Mounier-Kuhni sündroom) on hingetoru ja peamiste bronhide väljendunud laienemine, mis viib kroonilise hingamisteede infektsioonini. Iseloomulikeks tunnusteks on vali, vibreeriv köha spetsiifilise tämbriga, mis meenutab kitse määgimist, hääle kähedus, rohke mädane röga ja võimalik, et ka hemoptüüs. Esinevad iseloomulikud bronhoskoopilised tunnused. Selle defektiga laste röntgenülesvõttel selgub, et hingetoru läbimõõt on võrdne või suurem rindkere selgroolülide läbimõõduga. Iseloomulikuks tunnuseks on sundekshingamiskõvera kuju välise hingamise funktsiooni uurimisel: kõver murde või tüüpilise sälguga.

Trahheobronhomalaatsia on kaasasündinud defekt, mis on seotud hingetoru ja suurte bronhide kõhrede suurenenud pehmusega. See avaldub hingetoru ja peamiste bronhide stenoosi sündroomina: stridor, "saagiv" hingamine, haukuv köha, lämbumishood, mida spasmolüütikumid ei leevenda.

Varase lapsepõlve madal trahheobronhomalaatsia avaldub haiseva hingamise, korduva obstruktiivse bronhiidina, mille esinemissagedus väheneb teisel eluaastal.

Williamsi-Campbelli sündroom on bronhide seina kõhreliste rõngaste puudulikkus, mis algab III-IV ja ulatub VI-VIII järku. Haigus avaldub aeglaselt progresseeruva pneumoskleroosi, kopsuemfüseemi, bronhioliidina, mõnikord bronhioolide obliteratsiooniga. Haigetel lastel on füüsiline arengus mahajäämus, neil on tünnikujuline rindkere, kroonilise hüpoksia tunnused. Radiograafiliselt näevad venitatud bronhid välja nagu õõnsused, mõnikord vedelikutasemega. Diagnoosi kinnitavad bronhoskoopia ja bronhograafia.

[ 1 ], [ 2 ]