Demüelinisatsioon

Demüelinisatsioon on patoloogiline protsess, milles müeliniseerunud närvi kiud kaotavad oma isoleeriva müeliniseeriva kihi. Müeliin, mis fagotsüteeritakse mikroglia ja makrofaagidega ning hiljem astrotsüütidega, asendatakse kiulise kude (plekid). Demüelinisatsioon häirib impulsi käitumist mööda aju ja seljaaju valge aine juhtimisrajaid; perifeersed närvid ei mõjuta.

[1], [2], [3], [4], [5],

Demüeliniseerivad silma patoloogia põhjused:

• isoleeritud optiline neuriit üldise demüelinisatsiooni kliiniliste ilmingute puudumisega, mis tekivad sageli hiljem;
• Hulgiskleroos on kõige sagedasem;
• Devic'i tõbi (neuromüeliit optica) on haruldane haigus, mis esineb igas vanuses. Mida iseloomustab kahepoolne optiline neuriit ja sellele järgnev transversaalse müeliidi (seljaaju demüelinisatsioon) areng päevil või nädalal;
• Schilderi tõbi on väga haruldane, pidevalt progresseeruv, generaliseerunud haigus, mis algab 10-aastaselt ja viib 1-2 aasta jooksul surma. Nägemisnärvi kahepoolne neuriit võib areneda ilma väljavaate parandamiseta.

[6], [7], [8]

Silma manifestatsioonid

• Visuaalse raja kahjustused puudutavad kõige sagedamini silmade närve ja põhjustavad optilist neuriiti. Mõnikord võib tekkida demüelinisatsioon kiusamassi piirkonnas ja väga harva visuaalsetes traktides;
• ajutüve kahjustused võivad viia tuumorse silmahaiguse ja silma halvatuseni, silmahaiguse kahjustused, kolmiknärvi ja näo närvid ning nüstagm.

Optilise neuriidi ja sclerosis multiplexi kommunikatsioon. Hoolimata asjaolust, et mõnel optilise neuriitsega patsiendil pole kliiniliselt tõestatud süsteemset haigust, on neuriit ja hulgiskleroos tihe seos.

• Optilise neuriidi ja normaalse aju MRT-ga patsientidel on 5 aasta jooksul 16% -line hulgiskleroosi tekkimise tõenäosus.
• Optilise neuriidi esimesel episoodil on ligikaudu 50% patsientidest, kellel pole muid hulgiskleroosi sümptomeid, demüelinisatsiooni tunnused MRI järgi. Nendel patsientidel on suur hulgiskleroosi sümptomite tekke oht 5-10 aasta jooksul.
• Optilise neuriidi märke võib avastada 70% ulatuses tuvastatud hulgiskleroosist.
• Patsiendil nägemisnärvipõletik risk haigestuda hulgiskleroos suureneb talveperioodil, kui HLA-HC2-positiivsete ja nähtust UhlolT (suurenenud sümptomid suurenevate kehatemperatuuri, pingutuse või pärast kuuma vanni).

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Demüeliniseeriv optiline neuriit

Esineb subakuutne monokulaarne nägemishäire; mõlema silma samaaegne kaotus on haruldane. Ebamugavust silmas või selle ümber - tavaline nähtus, mis sageli suureneb silmamuna liikumisega. Nägemishäiretega võib esineda või kaasneda ebamugavustunne ja see kestab tavaliselt mõni päev. Mõnedel patsientidel esineb valu esiosa piirkonnas ja silmahaiguste tundlikkus.

Sümptomid

• Visuaalne nägemisteravus on tavaliselt vahemikus 6/18 ja 6/60, võib aeg-ajalt vähendada valguse tajumise puudumist.
• Enamikul juhtudel on nägemisnärvi ketas (retrobulbaarne neuriit) normaalne; palju vähem - pilt papilliit.
• Paarise silmaga võib märkida plaadi ajalise osa õrnust, mis näitab eelmist optilist neuriiti.
• Düshromatopsia on sageli selgem, kui seda võib eeldada teatud nägemiskahjustuse tasemel.
• Muud nägemisnärvi düsfunktsiooni ilmingud, nagu eespool kirjeldatud.

Vaatevälja defektid

• Kõige sagedamini esineb tundlikkuse ja keskmise 30 piiride hajuv vähenemine, järgmisel sagedusel on kõrge ja / või arquate defekt ja kesk-skotoom.
• Šotidega kaasneb sageli üldine depressioon.
• Muudatused võivad olla ka seoses silmaga, millel pole ilmseid kliinilisi haigustunnuseid.

Praegune Nägemise taastamine algab tavaliselt 2-3 nädalaga ja kestab 6 kuud.

Prognoos. Ligikaudu 75% patsientidest on nägemisteravuse taastunud kuni 6/9 või enam; 85% -l juhtudest taastumine kuni 6/12-ni või kauem, isegi nägemisteravuse vähenemise ajal ägedas faasis enne valguse taju puudumist. Vaatamata nägatõmbe taastamisele on sageli häiritud muud visuaalsed funktsioonid (värvide nägemine, kontrastsus ja valgustundlikkus). Aafrika õpilaste defekt võib püsida ja optilise närvi atroofia areneb, eriti kui haigus kordub.

Ravi

Näidustused

• Keskmise nägemise kaotusega ravi on tõenäoliselt mittevajalik.
• Nägemisteravuse langus 1 kerge haiguse ajal> 6/12 ravi võib kiireneda taastumisperioodi mitu nädalat. See on oluline ägedate kahepoolsete vigastuste korral, mis on haruldased või paari silma halva nägemisega.

Režiim

Metüülprednisolooni naatriumsuktsinaadi intravenoosne manustamine 1 g päevas 3 päeva jooksul, siis - prednisoloon 1 mg / kg /
päevas 11 päeva jooksul.

Efektiivsus

• Hilinemine edasiste neuroloogiliste ilmingute arenguks, mis on iseloomulik sclerosis multiplexile, 2 aastat.
• Nägemisvõime kiirendamine optilise neuriitsega, kuid mitte algsele tasemele.

Suukaudne steroidi monoteraapia on vastunäidustatud. Sest ei too kaasa optilise neuriidi ägenemiste sagedust ja kahekordistub. Intramuskulaarse interferoon beeta-la esimese episoodi nägemisnärvipõletike on kasulik summutama kliiniliste ilmingute demüelineerumist patsientidel kõrge riskiga sümptomeid hulgiskleroos, määratletud juuresolekul subkliinilise muutused ajus no MPT.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]