Demüeliniseerumine

Demüelinisatsioon on patoloogiline protsess, mille käigus müeliniseeritud närvikiud kaotavad oma isoleeriva müeliinkesta. Müeliin, mida fagotsüteerivad mikroglia ja makrofaagid ning seejärel astrotsüüdid, asendub kiudude koega (naastudega). Demüelinisatsioon häirib impulsi juhtimist aju ja seljaaju valgeaine radades; perifeersed närvid ei ole mõjutatud.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Demüeliniseerivad haigused, mis põhjustavad silma patoloogiat:

• isoleeritud optiline neuriit ilma üldise demüelinisatsiooni kliiniliste ilminguteta, mis sageli areneb hiljem;
• kõige levinum on sclerosis multiplex;
• Devici tõbi (neuromüeliit optica) on haruldane haigus, mis võib esineda igas vanuses. Seda iseloomustab kahepoolne nägemisnärvipõletik ja sellele järgnev transversaalse müeliidi (seljaaju demüelinisatsiooni) teke päevade või nädalate jooksul;
• Schilderi tõbi on väga haruldane, paratamatult progresseeruv, generaliseerunud haigus, mis algab enne 10. eluaastat ja lõpeb surmaga 1–2 aasta jooksul. Kahepoolne optiline neuriit võib tekkida ilma paranemisväljavaadeteta.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Silma ilmingud

• Nägemisraja kahjustused mõjutavad kõige sagedamini nägemisnärve ja viivad nägemisnärvipõletikuni. Demüelinisatsioon võib mõnikord esineda kiasmi piirkonnas ja väga harva nägemistraktides;
• Ajutüve kahjustused võivad põhjustada tuumadevahelist oftalmopleegiat ja pilkude halvatust, silmamotoorika-, kolmiknärvi- ja näonärvi kahjustusi ning nüstagmi.

Optilise neuriidi seos sclerosis multiplexiga. Kuigi mõnedel optilise neuriidiga patsientidel ei ole kliiniliselt tõendatavat süsteemset haigust, on neuriidi ja sclerosis multiplexi vahel tugev seos.

• Optilise neuriidi ja normaalsete aju-MRI tulemustega patsientidel on 16% tõenäosus haigestuda 5 aasta jooksul hulgiskleroosi.
• Nägemisnärvi põletiku esimesel episoodil on ligikaudu 50%-l patsientidest, kellel puuduvad muud SM-i sümptomid, magnetresonantstomograafial demüelinisatsiooni tunnused. Neil patsientidel on suur risk SM-i sümptomite tekkeks 5–10 aasta jooksul.
• Optilise neuriidi märke võib leida 70% -l väljakujunenud sclerosis multiplex'i juhtudest.
• Nägemisnärvipõletikuga patsiendil suureneb talvehooajal sclerosis multiplex'i tekke risk koos HLA-OK2 positiivsuse ja UhlolT fenomeniga (sümptomite süvenemine kehatemperatuuri tõusuga, füüsilise koormusega või pärast kuuma vanni).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Demüeliniseeriv optiline neuriit

Avaldub subakuutse monokulaarse nägemiskahjustusena; mõlema silma samaaegne haaratus on haruldane. Ebamugavustunne silmas või selle ümbruses on sagedane ja seda süvendab sageli silma liikumine. Ebamugavustunne võib eelneda nägemishäiretele või nendega kaasneda ning kestab tavaliselt mitu päeva. Mõnedel patsientidel esineb valu otsmikus ja silmade hellust.

Sümptomid

• Nägemisteravus on tavaliselt vahemikus 6/18 kuni 6/60 ja võib aeg-ajalt langeda nii palju, et valgust ei tajuta.
• Nägemisnärvi ketas on enamikul juhtudel normaalne (retrobulbaarne neuriit); palju harvemini - papilliidi pilt.
• Teises silmas võib täheldada ketta oimusosa kahvatust, mis viitab varasemale nägemisnärvi põletikule.
• Düskromatopsia on sageli raskem, kui nägemiskahjustuse taseme puhul eeldataks.
• Muud nägemisnärvi düsfunktsiooni ilmingud, nagu eelnevalt kirjeldatud.

Nägemisvälja defektid

• Kõige sagedasem ilming on difuusne tundlikkuse kaotus keskmiste 30ndate piires, millele järgnevad altuse ja/või kaarekujulised defektid ja tsentraalsed skotoomid.
• Skotoomidega kaasneb sageli üldine depressioon.
• Muutused võivad esineda ka teise silma nägemisväljas, millel ei ole haiguse ilmseid kliinilisi tunnuseid.

Kursus. Nägemise taastamine algab tavaliselt 2-3 nädala pärast ja kestab 6 kuud.

Prognoos. Ligikaudu 75% patsientidest taastub nägemisteravus tasemele 6/9 või paremaks; 85% taastub tasemele 6/12 või paremaks, isegi kui nägemisteravus on ägedas staadiumis langenud nii palju, et valgustundlikkus kaob. Vaatamata nägemisteravuse taastumisele jäävad teised nägemisfunktsioonid (värvinägemine, kontrastitundlikkus ja valgustundlikkus) sageli häirituks. Aferentne pupillidefekt võib püsida ja tekkida nägemisnärvi atroofia, eriti korduva haiguse korral.

Ravi

Näidustused

• Mõõduka nägemiskaotuse korral ei ole ravi tõenäoliselt vajalik.
• Kui nägemisteravus langeb ühe kuu jooksul pärast haigust >6/12, võib ravi kiirendada taastumisperioodi mitme nädala võrra. See on oluline ägedate kahepoolsete kahjustuste korral, mis on haruldased, või teise silma halva nägemise korral.

Režiim

Naatriumsuktsinaatmetüülprednisolooni intravenoosne manustamine 1 g päevas 3 päeva jooksul, seejärel suukaudne prednisoloon 1 mg/kg päevas
11 päeva jooksul.

Tõhusus

• Hulgiskleroosile iseloomulike edasiste neuroloogiliste ilmingute arengu aeglustumine 2 aasta jooksul.
• Nägemise taastumise kiirenemine optilise neuriidi korral, kuid mitte algsele tasemele.

Suukaudne steroidmonoteraapia on vastunäidustatud, kuna sellest ei ole mingit kasu ja see kahekordistab nägemisnärvipõletiku kordumise määra. Intramuskulaarne interferoon beeta-la nägemisnärvipõletiku esimese episoodi ajal on kasulik demüelinisatsiooni kliiniliste ilmingute leevendamiseks patsientidel, kellel on suur risk sclerosis multiplex'i tekkeks, mis määratakse MRI-l subkliiniliste ajukasvajate esinemise põhjal.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]