Duhringi herpeetav dermatiit

Dühringi herpetiformne dermatiit (sünonüümid: Dühringi tõbi, pemfigoidne herpese jne) kuulub herpetiformsete dermatooside rühma.

See haiguste rühm hõlmab mitmesugust etioloogiat ja patogeneesi, kuid sarnaneb dermatooside lööbe kliinilises ja morfoloogilises ilmingus, mida iseloomustab lööve herpeetüramine rühmitamine. Lisaks Herpetiformse dermatiidi Dühringile sisaldab see rühma ka rasedate herpese ja alamkoordinaalseid püstleid.

Nime anti haigusele Philadelphia dermatoloog Duhring 1884. Praegu haigus ei ole haruldane, esineb igas vanuserühmas. Mehed haigeid sagedamini kui naised.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Herpetiformse dermatiidi põhjused ja patogenees Dühring

Haiguse põhjused ja patogenees ei ole praeguseks ajaks täielikult teada. Arvatakse, et Dühringi herpeediline dermatiit on autoimmuunhaiguse polüsüsteemne haigus. Polisistemny haiguse kinnitab asjaolu, et märke malabsorbtsiooni tänu suurenenud tundlikkus gluteeni, eriti gluteeni valgud on teraviljadel. Seoses sellega toob gluteenivaba dieedi määramine terapeutilistel eesmärkidel kaasa nii peensoole limaskesta kliinilise paranemise kui ka normaliseerimise. Tuvastamine IgA antikehade papillaarsest pärisnahk või basaalmembraani piki ringleva immuunkomplekse seerumis näitab milline on autoimmuunne dermatoosidesse. Mõned dermatoloogide tunda, et arengus dermatooside on olulised geneetiline eelsoodumus, ülitundlikkus jood, vähendatud antioksüdantne toime, eriti SH-rühmad, ja teised. Mõnel juhul Dühring haiguse peetakse paraneoplastiline protsessi.

Enamik autoreid viitavad Duhringi herpetiformsele dermatiidile autoimmuunhaiguste korral, mille IgA antikehade esinemine struktuursete komponentide vastu nahaaluste papillide läheduses basaalmembraan. V.V. Serov (1982) leiab, et herpetiformne dermatiit on erinevate eksogeensete antigeenide poolt põhjustatud immunokompleksne haigus. Herpetiformse dermatiidi immuunsus on kaudselt kinnitanud selle kombinatsiooni teiste autoimmuunprotsessidega. Näidake gluteenia enteropaatiat haiguse arengus. Sõltuvalt IgA (granulaarse või fibrillaarse) sadestumise olemusest naha papillide otstes või basaalse membraani suhtes lineaarne, eristatakse selle dermatoosi kahte varianti. Valdavad graanulite hoiuseid, mis esinevad 85-95% juhtudest. S. Jablonska ja T. Chorzelskyi (1979) sõnul on glükoosisenteraapiat põdevatele patsientidele samaaegselt iseloomulik IgA ladestumine.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Herpetiformse dermatiidi Düringingu histopatoloogia

Epidermise all moodustub mull, mis moodustub epidermise eraldamisest dermisest naha ülemise osa turse mõju all. Epidermis põie kohal ei muutu. Mullid on ümarad ja sisaldavad märkimisväärset arvu eosinofiilide. Tuvastage IgA dermo-epidermise tsoonis või naha papillaarses kihis.

Herpetiformse dermatiidi patmorfoloogia Dühring

Tüüpiline pilt herpetiformne dermatiit täheldatakse rakud erütematoosne lööve varajastel etappidel, mille tulemuseks on neutrofiilide kuhjumise puudutus eosinofiilide in tippude papille pärisnahka, kusjuures suurem hulk, mis on moodustunud microabscesses. Viimases sisaldab lisaks neutrofiilsetele ja eosinofiilsetele granulotsüütidele ka fibriin; Nendes piirkondades paiknevate papillakude koe läbib nekroosi. Mezhpapillyarnye epidermaalse outgrowths seega külge jääma pärisnahka, kusjuures mullide on mitme kambri. Mõne päeva pärast ühendamist epidermaalse outgrowths pärisnahast lagundab, mullid kasvada ja muutuda Ühekojalises ja sümptomaatiline. Väga sageli perifeerias ühekambrilises põie biopsia näevad iseloomulik see haigus papillaarseid microabscesses. Mõnikord pikaajalise olemasolevate kollete seoses taastamine epidermise, mis hõlmab põhja mull järk-järgult, nad tõusevad eespool muutub intraepidermal ja võib olla ogakiht ja kihid. Osakondades subepidermaalse pärisnahk nähtavad mõõduka põletikulise infiltraadi neutrofiilsetes ja eosinofiilne granulotsüüdid, paljud neist on hävinud tuumade moodustades nn tuuma tolmu. Alumises piirkondades pärisnahka - perivaskulaarsetele infiltraadid koosseisus ühetuumalised rakkude segunemisest neutrofiilid. Ülaltoodud märke bioptates ei ole alati tuvastatud. Niisiis, vastavalt V. Connori ja kaasautoritele. (1972), papillaarseid mädapaised leitud 50% subepidermaalse villid - 61%, "tuuma tolmu" ülemises pärisnahk - 77% juhtudest.

Histogeneesis

Mullide moodustamise mehhanism on ebaselge. Immunoflkyuresieniii otsest test selles haiguse eksponeerida IgA hoiused dermoepidermalnom ühendit puutumata naha ja zritematoznyh koldeid alguses protsess, peamiselt peal dermaalnäsasid samuti nende sisemuses. Mõnel juhul täheldatakse IgG ladestumist, harva IgM-i. Antitüüdi antikehad, mao parietaalrakkude ja IgA-nefropaatia vastased antikehad on samuti avastatud. Viimastel aastatel on uuritud gliadiini vastaste antikehade tähtsust. Retikuliin ja silelihaste endomisus. On näidatud IgA spetsiifilisust gliaadiini suhtes, kuid herpetiformse dermatiidi esinemissagedus on madal, mistõttu sellel ei ole diagnostilist väärtust. Anti-retikuliini antikehade ja antikehade tundlikkus ja spetsiifilisus on tõestatud. Enamikul patsientidel tekib antikehade tootmine (IgA) gluteenis ja teraviljatoodetes sisalduvat gluteenivastast antigeeni; see põhjustab ka haiguspõhist enteropatiat. Taandada ühingu haiguse teatud HLA antigeenide süsteemi :. HLA-B8, DR3 ja teiste HLA-B8 / DZ patsientidel tavalisemad herpetiformne dermatiit Dühring mitu korda sagedamini kui kontrollgrupi.

25-35% Dühringi herpeptiformse dermatiidi patsientidest tuvastavad tsirkuleerivad immuunkompleksid, mis annab aluse haiguse immunokompleksiks seostamiseks.

Durings'i herpetiformse dermatiidi sümptomid

Enamik patsiente on keskealised ja eakad, harva lapsed.

Kliinilised ilmingud haiguse on polümorfsed, seal eritemato-paistes (nagu urtikaaria), sõlmeline, papulovezikuleznye, vesikulaarhaiguse ja harva (peamiselt eakatel), villiline lööve, millega kaasneb põletamine ja sügelus. Lööve sageli asub sümmeetriliselt jäsemete naha, peamiselt suurte liigeste, õlad, tuharad. Iseloomustab kalduvus rühma tavaliselt arendada hüperpigmentatsiooni kohapeal taanduda lööve. Kirjeldab ebatüüpiline (ekseemilise, trihofitoidnye, strofuloidnye jt.), Mixed (tunnustega herpetiformne dermatiit Dühring ja pemfigoidi) kliinilise teostuste samuti võimalik ekhimoznaya lilla petehhiaalsed-lokaliseerimine nahal palmid. Tüüpilises juhtudel, samuti arendamise protsessi eakatel tuleks välistada paraneoplaziyu. Sümptomi negatiivse Nikolsky, suurenenud tundlikkus ravimite joodi. Veri ja sisu mullide esile palju eosinofiilid. Ajal haiguse kestvust, tsükliline remissioonide ja ägenemisi paroksismaalse. Limaskestade mõjutab harvemini kui siis pemphigus, peamiselt IgA-lineaarne Bulloosnedermatiit, mida peetakse sarnase protsessi klassikalise herpetiformne dermatiit Dühring. Omapära juhtudel lineaarse paigutus IgA on juuresolekul kliiniliste ja morfoloogilised tunnused herpetiformne dermatiit Dühring ja põiendpemfigoid. Lastel on sarnaseid sümptomeid nimetatakse juveniilse moodustada LGA mittelineaarseid dermatoosidesse, mis vastavalt M. Meurer jt. (1984), ilmselt identne eelnevalt kirjeldatud healoomulisi villiline dermatoosidesse lapsi.

Enne lööbe tekkimist on mõnel patsiendil prodromaalseid tunnuseid (üldine halb enesetunne, palavik, naha kihelus). Haigust iseloomustab tõeline polümorfism ja seda esineb erütematoossete täppide, urtikaropodobnymi papulade, vesiikulite, villide ja pustulite kujul. Sõltuvalt kahjustuste elementide ülekajast on Dühringi herpeedilise dermatiidi kliirensil vesikulaarne, erütematoosne, buldoosne ja pustulaarne liik. Kuid mõnikord on lööve monomorphic.

Suhe dermatoosidesse iseloomustab välimuse haavandite teke erütematoosne tausta, kuid mõnikord on kliiniliselt tervele nahale. Elemendid lööve (täpid urtikaropodobnye sõlmekesed, vesiikulid villid ja mädavillid) erine vastavatest kahjustuste teistes dermatooside. Ümarad erütematoossed täpid on väike kogus, sile pind ja selged piirid. Urtikaropodobnye elemendid ja papules on lainelised ja fancy kontuurid selged piirid roosa-punane värv. Kohtade pinnal on urtikaropodobnyh elemendid ja papulud on nähtavad excorations. Hemorraagilised koorikud ja kaalud. Mullid väiksus (0,2-0,5 cm läbimõõduga) olevasse edematous erütematoosne aluse ja on tugev kalduvus Herpetiformne asukoha (teine täispikk), kõva rehvi ja läbipaistev sisu, mis aja jooksul võib muutuda häguseks ja mädane. On dermatoosi vesikulaarne vorm. Mullide suurus on 0,5 kuni 2 cm ja rohkem. Mullikate on paks ja paks, nii et nad ei lõhk nii kiiresti. Need tekivad tavaliselt kohta erütematoosne edematous natuke tausta, kuid võib tekkida nahal väliselt samaks. Blisteride sisu on tavaliselt läbipaistev, harva - hemorraagiline ja nakatunud - röhus. Sageli on haiguse bulloossete ja vesikulaarsete vormide kombinatsioon. Avamisel, mullid moodustada pinna erosioon nuttes perifeeriat mis on nähtavad rehvi sissekandeid mullid ja villidega. Mullidel ei ole tavaliselt perifeerse kasvu kalduvust. Pinnale maakoore moodustatud erosiooni, mille kohaselt kiiresti jõuab epithelialization, jättes valdkondades hüperpigmentatsioon. Nikolski sümptom on negatiivne.

The herpetiformse dermatiidi ajaloos on iseloomulik intensiivne sügelus ja põletus, eriti haiguse alguses.

Haigus jätkub rünnakutega, see tähendab, et see kordub erinevatel ajahetkedel. Mõnikord on kõige raskematel juhtudel lööve kesta kaua, ilma et see kaoks isegi ravi mõjust. Lööve peamine asukoht on jäsemete, lambaliha, tuharade, ristluu ekstensorpinnad, kuid see protsess võib lüüa ka kehaosa.

Limaskestade murdumine ei ole tüüpiline. Harvadel juhtudel on vesiikul-bulloosseid elemente. Samal ajal on nähtavad ebakorrapärase kujuga pinnaerosioonid, mille ümbermõõduga on mullikatete jäägid.

Dühringi tõve puhul on kaaliumjodiidiga (Yaddasoni test) naha ja sisemine test suurepärase diagnostilise väärtusega. Eosinofiilia leitakse veres ja vedelikus. Acantolüütilised rakud on alati puudulikud.

Herpetiformne dermatiit rasedatel naistel (herpes gestationis, raseduse herpes) algab tavaliselt 3-4 kuud raseduse ajal, kuid mõnikord ka pärast sünnitust. Erütematoosne-urtikaariajälje taustal on pagasiruumi ja jäsemete nahal väike koonusekujuline vesiikul või pustulaarne element. Tavaliselt on üldine sügelus ja laialt levinud erütematoosne vesikulaarne lööve, millega kaasnevad rohkem või vähem väljendunud tavalised nähtused. Vesikillid ühinevad üksteisega, need avatakse, nende sisu valatakse koortesse. Mõnikord võivad tekkida mullid tiheda kattega. Limaskestad on harva mõjutatud. Järgmise raseduse ajal täheldatakse haiguse leevendust.

Kliinilises praktikas esineb harva Cottini tüüpi lokaliseeritud herpetiformset dermatiiti või herpeedivormi dermatiiti. Naha-patoloogiline protsess asub küünarnukite ja põlvede piirkonnas, mõnikord püha piirkonnas.

Herpetiformse dermatiidi diagnoos Dühring

Haigus tuleb eristada sorte villiline multiformne erüteem, lööbe, vaid isikliku akantolüütiline vormid pemfigus, villiline reaktsioon ravimile, vesikulaarhaiguse liikide tsentrifugaaljõu erüteem Daria, ja teised.

[14], [15], [16]

Herpetiformse dermatiidi ravi Dühring

Kõigepealt peate järgima toitu: et eemaldada toidust gluteenivastased tooted. Ravi sõltub haiguse tõsidusest. Määratlege preparaatide diamino-difenüülsulfooni (dapsoon, diutsifoon) 0,05-0,1 g 2 korda päevas 5-6 päeva jooksul kolmepäevase intervalliga. Rasketel juhtudel on soovitatav kasutada glükokortikosteroide. Annus sõltub patsiendi seisundist ja dermatoosi kliinilisest pildist (keskmiselt 40-60 mg päevas). Aniliinvärvid, kortikosteroidide salvid on kasutatud väliselt.