Hodgkini lümfoom (lümfogranulomatoos) lastel

Hodgkini lümfoomi lastel (Hodgkini tõbi, lümfoom) - pahaloomuline kasvaja lümfoidkoest, millel on spetsiifilised granulomatoossetesse histoloogilise struktuuri. Haigus esineb kõigis vanuserühmades, välja arvatud esimesel eluaastal lapsed; 5-aastaselt on harvaesinev. Kõigist laste lümfoomide hulgas on Hodgkini tõbi ligikaudu 40%. Vanuserühmas kuni 12 aastat on poistega tõenäolisemalt haige, teismelised on haiged poiste ja tüdrukute suhe ligikaudu ühesugune. Lümfogranulomatoosiga laste esinemissagedus vastavalt rahvusvahelistele registritele on 0,7-0,9 juhtu 100 000 lapse kohta. Kujunemise riski Hodgkini lümfoomi on lastel kõrgem primaarse immuunpuudulikkuse (telangiektaasiat, agammaglobulineemiga-globulinemiya), reumatoidartriit ja süsteemne erütematoosluupus. Ukrainas ei ole lümfogranulomatoosi korral õige esinemissagedus.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Põhjused hodgkini lümfoom (lümfogranulomatoos)

Hodgkini lümfoomi põhjused lastel

Hodgkini lümfoomi põhjus lastel ei ole teada. Uuritakse kasvajarakkudes lümfogranulomatoosiga avastatud Epsteini-Barri viiruse rolli (kõige sagedamini nooremas vanuserühmas laste segakarakteristikud). Hüpoteesi patogeneesi Hodgkini lümfoomi, mille kohaselt põhjal kontrollimatu leviku kasvajarakud moodustatud lümfisõlme mutatsiooni mikroorganismivabadel lümfotsüüdid on plokk programmeeritud rakusurma apoptoosi.

Hodgkini lümfoomi põhjused

[7], [8], [9], [10]

Sümptomid hodgkini lümfoom (lümfogranulomatoos)

Hodgkini lümfoomi sümptomid lastel

Hodgkini lümfoomi peamine sümptom lapsel on lümfisõlmede suurenemine (lümfadenopaatia).

Ekstranoodulaarsete lokaliseerumiste hulgas on vaja märkida (kuni veerand juhtudest) põrna katkestamine ning protsessis osalevad sageli pleura ja kopsud. Võimalik ükskõik millist organit kahjustus - luud, nahk, maks, luuüdi. Väga harva täheldatud tuumori idanevus seljaajus, neerude ja kilpnäärme spetsiifiline infiltratsioon.

Hodgkini lümfoomi sümptomid

Diagnostika hodgkini lümfoom (lümfogranulomatoos)

Lümfogranulomatoosi diagnoosimine lastel

Hodgkini lümfoomi kliinilises vereanalüüsis tuvastatakse mõõdukas neutrofiilia ja lümfopeenia, peaaegu kõigil patsientidel esineb ESR-i suurenemine. Võimalik on mõõdukas eosinofiilia ja trombotsütoos (need muutused ei ole otseselt diagnoositavad).

Biokeemilistes vereanalüüsides ei ole spetsiifilisi muutusi. Laktaatdehüdrogenaasi aktiivsust ei suurene ega suurendata rohkem kui 2 korda võrreldes normaalväärtustega (hemolüüsi korral võib aktiivsuse suurenemine olla suurem). Ferritiini, ceruloplasmiini ja fibrinogeeni kontsentratsiooni tõus ei ole diagnostiliselt oluline, kuid mõnes kliinikus võetakse neid tegureid arvesse prognostiliste teguritena.

Lümfogranulomatoosi diagnoosimine

[11], [12], [13], [14]

Ravi hodgkini lümfoom (lümfogranulomatoos)

Hodgkini lümfoomi ravi lastel

Erinevates riikides on välja töötatud mitmeid programme Hodgkini lümfoomi raviks. Nende peamisteks elementideks on kiiritusravi ja polüheemoteraapia, kasutades suhteliselt kitsat ravimite hulka. On võimalik kasutada ainult kiiritusravi, ainult keemiaravi või mõlema meetodi kombinatsiooni. Lümfogranulomatoosiga kiiritusravi ja keemiaravi programme pidevalt täiustatakse: nende efektiivsuse suurenemine, vahetu ja hilisem toksilisus väheneb ilma resistentsuse tekkimiseta. Hodgkini lümfoomiraktika taktikat määravad haiguse staadium ja patsiendi vanus.

Kuidas ravitakse Hodgkini lümfoomi (lümfogranulomatoos)?

Prognoos

Prognoos lastele Hodgkini tõve kohta

Laste Hodgkini tõve puhul on erinev prognoos, see sõltub kõigepealt ravi alustamisest. Kui lümfogranulomatoosi (IA, IIA) kohalikud vormid on täieliku taastumise võimalik 70-80% -l lastest, siis saavutatakse täielik remissioon 90% -l. Võite rääkida taaskasutamisest alles 10 aastat pärast esmase ravi edukat läbimist. Enamik retsidiivi ilmneb esimese 3-4 aasta jooksul pärast ravi lõppu.

[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]